Bedah anakBedah anakNavisah Novel

2006730065Pembimbing: Dr saleh S Sp.B

Patofisiologi Hernia Diagframatika Patofisiologi Hernia Diagframatika KongenitalKongenital

70 – 80% merupakan hernia posterolateral melalui foramen Bochdalek yang terbentuk akibat kegagalan penutupan kanalis pleuro-peritoneal pada 10 minggu kehidupan janin. Usus halus, gaster, limpa serta sebagian kolon transversum dari rongga peritoneal dapat masuk ke rongga toraks (90% sebelah kiri). Selanjutnya paru-paru di rongga toraks yang bersangkutan tidak berkembang (hipoplasi) dan tidak berfungsi baik pada waktu lahir.

DiagnosisDiagnosis

Langsung atau setelah 2-3 hari setelah kelahiran terdapat sindroma distres pernapasan.

Toraks dan AbdomenToraks dan Abdomen

Sisi toraks yang terkena, terlihat lebih menonjol, perkusi pekak, suara napas menghilang. Mediastinum tergeser ke sisi toraks yang normal.

Terlihat skafoid pada abdomen.

terapiterapi

Persiapan:Pertahankan neonatus tetap hangat. Bila perlu terapi ventilasi dengan tekanan ringan. Pasang sonde lambung, diadakan pengisapan kontinyu untuk mencegah distensi usus. Pemeriksaan pH dan gas darah.

• Umumnya koreksi dilakukan melalui laparotomi. Pasca bedah perlu bantuan pernapasan dengan ventilator, pemeriksaan pH dan gas darah yang frekuen. Prognosis juga ditentukan diagnosis dini, persiapan dan tindakan koreksi secepatnya.

prognosisprognosis

Prognosis sangat bergantung pada kondisi paru-paru. Mortalitas mencapai 50% pada neonatus yang pada hari pertama kelahiran menampilkan sindrom distres respirasi berat. Pada kasus dengan sindrom distres respirasi ringan dan neo natus dapat mencapai umur 3 hari pertama, umumnya dapat tertolong 100%.

Prognosis buruk bila paru-paru sangat hipoplastik, dan dengan resusitasi tidak terdapat perbaikan saturasi oksigen darah.

EVENTRASIO DIAFRAGMATIKAEVENTRASIO DIAFRAGMATIKA

Pada eventrasio diafragmatika kelainannya berupa atrofi atau aplasi muskulatur dan diakibatkan oleh cedera saraf frenikus pada waktu lahir.

DiagnosisDiagnosis

Manifestasi klinik berupa sindrom distres pernapasan terjadi ringan dan berjalan tidak progresif seperti pada hernia diafragma.

Khas terdapat serangan-serangan distres pernapasan, sianosis dan sering disertai infeksi saluran napas berulang.

Foto toraks hampir seperti hernia diafragmatika, gastrointestinal mendorong diafragma ke arah puncak paru-paru. Pada pemeriksaan fluoroskopi terlihat pergerakan diafragma paradoksal.

Tindakan bedahTindakan bedah

Melalui laparotomi dilakukan plikasi pada diafragma. Pada diafragma dilakukan jahitan plikasi(lipatan) sehingga diafragma yang semula cembung menjadi lebih datar.

Hernia umbilikalisHernia umbilikalis

Tonjolan rongga peritoneal yang masih tertutup fasia dan kulit. Omentum dan usus dapat masuk ke dalam kantong hernia, khususnya bila bayi menangis.

Umumnya hernia umbilikalis dapat menutup spontan tanpa pembedahan setelah bayi berumur 2-3 tahun.

Terapi"Strepping" dengan plester di atas hernia dengan atau pun tanpa uang logam yang dipertahankan selama 10-20 hari dan diulang sampai 6 bulan sampai satu tahun, dikatakan dapat mempercepat penutupan. Hal ini masih kontroversi.

Tindakan bedah dalam praktek:Tindakan bedah dalam praktek:

Umbilikus dengan produk cairanUmbilikus dengan produk cairan

Produksi cairan dari umbilikus mungkin pus, urin atau feses.

TerapiTerapi

OMFALOKELOMFALOKEL

Omfalokel atau disebut juga exomfalos terjadi bila terdapat kegagalan intestin kembali ke rongga abdomen dalam minggu ke-10 kehidupan janin dalam kandungan.

Kegagalan ini juga menerangkan tentang insiden malrotasi yang tinggi pada omfalokel.

Defek dinding abdomen sekitar umbilikus ini ditutup oleh lapisan transparan yang terdiri dari lapisan amnion di bagian luar dan lapisan peritoneum di bagian dalam. Tali pusar ter dapat pada puncak kantong ini.

Lapisan transparan mempunyai vaskularisasi minim sehingga cepat terjadi nekrosis dan rawan terhadap infeksi.

DiagnosisDiagnosis

Diagnosis omfalokel cukup dengan melihat defek di daerah umbilikus dengan bagian yang tertutup selaput tipis transparan. Beberapa keadaan yang perlu diperhatikan Omfalokel yang pecah mempunyai prognosis buruk.

Omfalokel dengan diameter 5 cm atau kurang pada bayi aterm umumnya dapat ditutup primer dan mempunyai prognosis baik.

Pemeriksaan radiologikPemeriksaan radiologik

Penting pembuatan foto toraks untuk melihat adanya aspirasi pneumoni, malformasi jantung dan sebagainya.

TerapiTerapi

◦Bayi dipertahankan dalam lingkungan yang hangat untuk mempertahankan suhu tubuhnya.

◦Pemasangan sonde lambung untuk mencegah distensi lambung dan usus-usus.

◦Pertahankan selaput omfalokel tetap dalam keadaan basah dan steril.

◦Pemberian antibiotika profilaksis untuk mencegah invasi kuman melalui dinding omfalokel. Ini perlu dilakukan karena dinding omfalokel tidak mengandung vaskularisasi yang cukup sehingga mudah terjadi nekrosis dan terinfeksi.

GastroskisisGastroskisis

Gastroskisis terbentuk akibat kegagalan fusi somit dalam pembentukan dinding abdomen sehingga dinding abdomen sebagian tetap terbuka.

Letak defek umumnya di sebelah kanan umbilikus yang terbentuk normal.

Usus sebagian besar berkembang di luar rongga abdomen janin. Akibatnya, usus menjadi tebal dan kaku karena pengendapan dan iritasi cairan amnion dalam kehidupan intrauterin. Usus juga tampak pendek. Rongga abdomen janin sempit.

DiagnosisDiagnosis

Defek dinding abdomen terbuka tanpa tertutup peritoneum. Umbilikus tampak normal. Usus-usus terlihat tebal dan pendek.

Terapi Terapi

Hernia InguinalisHernia Inguinalis

Hernia terjadi bila prosesus vaginalis gagal obliterasi dan tetap lebar terbuka sehingga organ intraperitoneal seperti usus, ovarium,dan sebagainya dapat masuk ke dalam kantong hernia.

Apabila prosesus vaginalis masih terbuka tetapi hanya kecil saja maka terjadilah hidrokel testis. (Cairan dalam rongga peritoneal melalui sisa prosesus vaginalis terkumpul di dalam tunika vaginalis).

Dari penelitian sebenarnya 80-90% bayi yang dilahirkan prosesus vaginalis masih terbuka, belum obliterasi sempurna walaupun tidak selalu bermanifestasi hernia.

Diagnosis Hernia InguinalisDiagnosis Hernia Inguinalis

Benjolan timbul di daerah inguinal pada waktu pasien mengedan. Benjolan menghilang setelah pasien tidak mengedan lagi.

Pada pemeriksaan:terlihat benjolan di lipat paha, dapat sampai skrotum pada waktu menangis. Pada pasien anak-anak, diminta untuk mengedan. Benjolan menghilang atau dapat dimasukkan kembali ke rongga abdomen. Kadang-kadang terdengar bunyi udara dalam cairan.

Isi hernia yang dapat masuk kembali ke rongga peritoneal disebut sebagai hernia inguinalis reponibilis.

Hernia Inguinalis Hernia Inguinalis Inkarserasl-StrangulasiInkarserasl-Strangulasi

Inkarserasi→ suatu keadaan dimana isi kantong hernia tidak dapat masuk kembali ke rongga peritoneal akibat terjadi jepitan oleh anulus inguinalis. Proses yang langsung terjadi ialah gangguan aliran darah dan gangguan pasase segmen usus yang terjepit (kalau usus yang masuk); sehingga dapat juga disebui sebagai hernia strangulasi.

Manifestasi klinis gangguan pasase usus seperti abdomen kembung dan muntah hijau atau fekal masih memerlukan waktu, lebih-lebih bila usus yang masuk ileum.Serangan sakit yang terus-menerus ini merupakan tanda yang khas bahwa terjadi strangulasi.

TerapiTerapi

Hernia inguinalis reponibilis- Herniotomi.

Hernia inguinalis inkarserasi- Terapi konservatif.

KriptorkismeKriptorkisme

Istilah kriptorkisme menunjukkan skrotum dalam keadaan kosong, artinya tidak terisi testis.

DiagnosisDiagnosis

Pemeriksaan dengan cara palpasi menggunakan dua atau tiga jari. Bila teraba testis, diusahakan mendorong testis menuju ke skrotum.

Bila skrotum kosong disertai dengan tonjolan di daerah inguinal, khususnya bila pasien mengedan, menunjukkan bahwa testis tidak turun disertai hernia.

TerapiTerapi

Terapi: pembedahan

PenyulitPenyulit

SterilitasTestis yang tidak turun mengalami hambatan

pertumbuhan dan perkembangannya. Testis tetap kecil dan lunak dalam perabaan. Sterilitas disebabkan oleh hambatan perkembangan spermatogenesis dan produksi androgen. Khususnya hal ini terjadi pada pasien kriptorkisme bilateral.

 Torsio testisFrekuensi torsio testis dikatakan lebih sering pada

anak-anak yang tanpa kriptorkisme. Hal ini disebabkan oleh testis yang tidak terfiksasi dengan baik.

MALFORMASI ANOREKTAL

Laki-laki:Laki-laki:Golongan IGolongan I

TindakanTindakan

Kolostomi neonatus Operasi definitif Usia 4-6 bulan

Invertogram adalah teknik pengambilan foto untuk menilai jarak puntung distal rektum terhadap marka anus di kulit peritoneum. Pada teknik bayi diletakkan erek terbalik (kepala di bawah) atau tidur telungkup (prone), dengan sinar horisontal diarahkan ke trohanter mayor. Dinilai ujung udara yang ada di distal rektum ke marka anus.

Tindakan: Tindakan: Operasi definitif pada neonatus Tanpa kolostomi

Tindakan: Tindakan: Operasi definitif pada neonatusOperasi definitif pada neonatus

PenatalaksanaanPenatalaksanaan

Prinsip pengobatan operatif pada malformasi anorektal dengan eksplorasi postero sagital anorektal plastik, akan banyak menggunakan kolostomi perlindungan atau kolostomi sementara.

Ada dua tempat kolostomi yang dianjurkan dipa-kai pada neonatus dan bayi, yaitu: transversokolostomi (kolostomi di kolon transversum) dan sigmoidostomi (kolostomi di sigmoid).

Bentuk kolostomi yang mudah dan aman adalah laran ganda (double barrel),teknik operasi definitif: Posterior sagital

PrognosisPrognosis

PENYAKIT HIRSCHSPRUNG NEONATUS

PatofisiologiPatofisiologi

Patologi-Patofisiologi:terdapat absensi ganglion Meissner dan ganglion Aurbach dalam lapisan dinding usus, mulai dari sfingter ani ke arah proksimal dengan panjang yang bervariasi. Tujuh puluh sampai delapan puluh persen terbatas di daerah rektosigmoid, 10% sampai seluruh kolon dan sekitar 5% kurang dapat mengenai seluruh usus sampai pilorus.Tidak terdapatnya ganglion Meissner dan Auerbach mengakibatkan usus yang bersangkutan tidak bekerja normal. Peristalsis tidak mempunyai daya dorong, tidak propulsif, sehingga usus bersangkutan tidak ikut dalam proses evakuasi feses atau pun udara.

DiagnosisDiagnosis

dengan gejala obstruksi usus, tanda-tanda keterlambatan evakuasi mekonium, distensi abdomen dan muntah hijau. Obstruksi usus ini dapat mereda spontan, atau akibat colok dubur yang dilakukan pada waktu pemeriksan.

obstipasi kronik dengan disertai abdomen yang buncit.Sering neonatus meninggal akibat penyulit seperti enterokolitis atau peritonitis dan sepsis.

Pemeriksaan radiologikPemeriksaan radiologik

Pemeriksaan foto polos abdomen: Terlihat tanda-tanda obstruksi usus letak rendah. Umumnya gambaran kolon sulit dibedakan dengan gambaran usus halus.

Pemeriksaan foto dengan enema barium: Terlihat lumen rektosigmoid kecil, bagian proksimalnya terlihat daerah transisi dan kemu dian melebar. Permukaan mukosa di bagian usus yang melebar tampak tidak terarur karena proses enterokolitis.

TerapiTerapi

Untuk neonatus dengan obstruksi usus dilakukan terapi konservatif dengan pemasangan sonde lambung

Tindakan kolostomi: Stoma dibuat di bagian kolon yang berganglion paling distal. Kolostomi ini dimaksudkan untuk menjamin pasase usus dan mencegah penyulit-penyulit yang tidak diinginkan seperti enterokolitis, peritonitis dan sepsis.

Tindakan bedah definitif dimaksudkan untuk mereseksi bagian usus yang agangilonik dan mengembalikan kontinuitas usus. Ada beberapa prosedur bedah definitif, prosedur Swenson, prosedur Duhamel, prosedur endorektal pull through dengan modifikasi masing-masing.

FISURA ANUS PADA BAYI DAN ANAK

PatogenesisPatogenesis

Robekan dubur biasa disebabkan oleh defekasi dengan feses yang besar dan keras. Akhirnya terjadi fibrosis dan sfingter anus menjadi kaku. Defekasi semakin sulit dan penderita akan mengedan lebih hebat. Feses umumnya besar dan keras oleh karena tertahan beberapa hari dalam rektum. Proses fibrosisnya menetap walaupun darah sudah tidak keluar lagi pada waktu defekasi.

Insiden Umur/SeksInsiden Umur/Seks

Penderita berumur beberapa bulan sampai beberapa tahun. Tidak ada perbedaan insiden pada laki-laki atau perempuan.

DiagnosisDiagnosis

Riwayat sakit dengan kesulitan defekasi seperti tersebut dalam uraian di atas. Penderita dengan keadaan umum baik, dan terlihai lincah. Gizi baik, perut tidak pernah kembung karena flatus tidak terganggu.

TerapiTerapi

Anoskopi dengan persiapan pengosongan rektum dengan supositoria.

Tindakan selanjutnya dapat dilakukan "forceful stretching" sfingter anus.

Luka akan menutup dengan sempurna dengan menjaga higiene anus dengan merendam pantat dalam larutanP.K.

Terapi lokal pada anus cukup dioleskan vaselin.

Terapi tambahan dapat diberikan obat pelunak feses dan mengatur diet agar feses tetap lembek.