94393312 keganasan darah

KEGANASAN DARAHKEGANASAN DARAH

OLEH:Dr.H.Azwar Nurdin SpPK(K)

Mata Kuliah Patologi Klinik

1

KELAINAN MIELOPROLIFERATIF

Proliferasi sel-sel mieloid (eritroid, granulosit, monosit dan megakariosit) yang tidak terkontrol.

2

KELAINAN MIELOPROLIFERATIF

Akut :◦ Leukemia granulosit akut◦ Leukemia progranulositik akut◦ Leukemia mielomonositik akut◦ Leukemia monositik akut◦ Eritroleukemia

3

KELAINAN MIELOPROLIFERATIF

Kronik :● Leukemia granulositik kronik● Polisitemia vera● Mielofibrosis dengan metaplasia mieloid● Trombositemia esensial

4

KELAINAN LIMFOPROLIFERATIF

Proliferasi sel-sel sistem limforetikuler (limfosit, sel plasma dan histiosit) yang tidak terkontrol

5

KELAINAN LIMFOPROLIFERATIF

LEUKEMIA : sumsum tulang dan darah● Leukemia limfositik akut● Leukemia limfositik kronik

LIMFOMA : jaringan limfoid● Limfoma non Hodgkin● Penyakit Hodgkin

DISKRASIA SEL PLASMA : sintesis Ig abnormal● Mieloma multipel● Makroglobulinemia Waldenstrom’s

6

LEUKEMIA

Proliferasi sel-sel leukopoetik yang tidak terkontrol di dalam sumsum tulang, ditandai dengan adanya akumulasi sel leukemik di dalam sumsum tulang, sehingga menyababkan kegagalan sumsum tulang serta infiltrasi sel leukemik ke dalam RES dan organ lain

7

LEUKEMIA

Etiologi : belum diketahui dengan pasti Faktor host :

Genetik Kelainan kromosom Disfungsi sumsum tulang kronik

Faktor lingkungan : Radiasi Bahan kimia dan obat-obatan Infeksi virus

8

LEUKEMIAKlasifikasi :

1. Maturitas sel :• Akut• Kronik

2. Jenis sel :• Mieloid• Limfoid

3. Gabungan 1 & 2• Leukemia mieloid akut• Leukimia mieloid kronik• Leukemia limfoid akut• Leukemia limfoid kronik

9

LEUKEMIA4. FAB ( French American British)

morfologi & sitokimiaLeukemia mielositik akut :

M1 : mieloblas tanpa maturasi M2 : mieloblas dengan maturasi M3 : promielosit hipergranuler

multiple auer rod M4 : mielomonosit M5 : monoblas M6 : eritroleukemia M7 : megakariosit

10

LEUKEMIA Leukemia limfositik akut

L1 L2 L3- ukuran sel kecil besar besar homogen heterogen

homogen- bentuk inti teratur tidak teraturteratur bulat

melekuk bulat/lonjong- anak inti tidak jelas 1-2/lbh jelas1-2/sangat

jelas- sitoplasma sedikit banyak banyak dgn

basofilik vakuolisasisangat biru

- insiden anak-anak dewasa anak & dewasa

- prognosis baik kurang baik buruk

11

LEUKEMIA AKUTInsiden : LNLA 80 % pd orang dewasa LLA 75 % pd anak-anak (3-4th) pd orang tua(> 40th)

Gambaran Klinik :Kegagalan sumsum tulang

anemia, lemah, pucat demam, infeksi perdarahan (trombositopenia)

12

LEUKEMIA AKUT

Gambaran Klinik :Infiltrasi ke organ

perlunakan tulang, nyeri tulanglimfadenopati, splenomegali,

hepatomegali terutama pd LLAgejala meningeal (sakit kepala, mual,

muntah)hipertrofi gusi LMMoA, LmoA

13

LEUKEMIA AKUTGambaran Laboratorium :Darah tepi :

● Kadar Hb, Ht, jml eritrosit● Jml leukosit menurun / normal / meningkat● Jml trombosit ● LED cepat● Sediaan hapus darah tepi :

normositik, normokrom, eritrosit berinti, hiatus leukemikusAuer rod (+) mieloblastik, monoblastik

14

LEUKEMIA AKUT

Gambaran Laboratorium :Sumsum tulang :

● Kepadatan sel ● Gambaran monoton● Aktifitas eritropoesis dan trombopoesis

tertekan

15

LEUKEMIA AKUT

Gambaran Laboratorium :Pewarnaan sitokimia :

LGA LLA LMoAPeroksidase ++ - +/-Sudan Black B ++ - +/Periodic acid schiff -/+ + -

halus kasar

16

LEUKEMIA KRONIK

Insiden : LGK setengah baya LLK orang tua, laki-laki, wanita

Gambaran Klinik :Hipermetabolisme : BB , nafsu makan (-), keringat

malam, kulit lembab, hangat.

17

LEUKEMIA KRONIK

Gambaran Klinik :Infiltrasi organ : limfadenopati,

hepatomegali, splenomegali (rasa tidak enak dan sakit pada perut bagian atas)

18

LEUKEMIA KRONIK

Gambaran Klinik :Anemia pucat, sesak nafas, berdebar-debar.

Perdarahan pada kulit, epistaksis.

19

LEUKEMIA KRONIK

Gambaran Laboratorium :Darah tepi :

●Kadar Hb, Ht, jml eritrosit sedikit●Jml leukosit sangat ●Trombosit meningkat/normal/menurun●Sediaan hapus darah :

normositik normokromLGK : semua stadium, basofilia, eosinofiliaLLK : limfosit 70 – 99%, “smudge cell”

20

LEUKEMIA KRONIK

Gambaran Laboratorium :Sumsum tulang :

● Kepadatan sel ( hiperseluler)● Aktifitas granulopoesis ● Akifitas eritropoesis tertekan● Aktifitas trombopoesis meningkat / normal /

tertekan

21

LEUKEMIA KRONIKGambaran Laboratorium :Kimia darah :

●Kadar asam urat ●Kadar kalsium ●Kadar vitamin B12

Lain-lain :LGK : kromosom Philadelphia

Skor NAP LLK : tes Coombs direk (+) AHAI 22

PERBEDAAN LEUKEMIA AKUT DAN KRONIK

Akut Kronik

- Umur

- onset

- Perjalanan peny

- Sel leukemia

- Anemia dan

trombositopenia

- Jumlah leukosit

- Limfadenopati

dan spenomegali

Semua umur

Tiba-tiba

< 6 bulan

Blas > 30 %

Berat

Normal/ /

+ / -

Dewasa

Perlahan-lahan

2 – 6 tahun

Matang

Ringan

++

23

MIELOFIBROSIS DENGAN METAPLASIA MIELOID

Fibrosis jaringan sumsum tulang disertai hemopoesis ekstrameduler (limpa dan hati)

24

MIELOFIBROSIS DGN METAPLASIA MIELOID

Etiologi : ?Diduga sekunder karena :

- Megakariosit mengeluarkan faktor yang menstimulasi proliferasi fibroblas

- Radiasi- Bahan kimia

25

MIELOFIBROSIS DENGAN METAPLASIA MIELOID

Gambaran klinik : Anemia Hemopoesis ekstrameduler

(hepatosplenomegali) Trombosit perdarahan kulit, GI track,

urogenital

26

MIELOFIBROSIS DENGAN METAPLASIA MIELOID

Gambaran laboratorium :Darah tepi :

Kadar Hb, Ht, jml eritrosit anemia:

●Kegagalan sumsum tulang

●Eritropoesis tidak efektif

●Umur eritrosit memendek

●Hemodilusi

27

MIELOFIBROSIS DENGAN METAPLASIA MIELOID

Gambaran laboratorium :Darah tepi :

Jumlah leukosit normal / / Jumlah trombosit / Sediaan hapus :

normositik normokrom, “ tear drop Cell”, eritrosit berinti, granulosit muda, giant trombosit.

28

MIELOFIBROSIS DENGAN METAPLASIA MIELOID

Gambaran laboratorium :Sumsum tulang :

Dry tap (fibrosis) Sel hematopoetik tertekan

Kimia darah : Kadar asam urat Kadar bilirubin indirek Kadar LDH

29

MIELOMA MULTIPLE

Proliferasi sel plasma yang tidak terkontrol di dalam sumsum tulang, ditandai dengan adanya akumulasi sel plasma, kelainan tulang, dan protein monoklonal di dalam serum atau urin.

30

MIELOMA MULTIPLE

Gambaran klinik :Kelainan tulang : nyeri, deformitas, fraktur

patologik, osteoporosis.AnemiaInfeksi berulang oleh karena:

- defek sintesis antibodi- katabolisme antibodi- jml neutrifil ,gangguan fungsi

31

MIELOMA MULTIPLEGambaran klinik :

Perdarahan oleh karena :- trombositopeni- gangguan fungsi trombosit- gangguan pembekuan darah

Gagal ginjal oleh karena deposit protein Bence-Jones

32

MIELOMA MULTIPLEGambaran laboratorium :

Darah tepi :- kadar Hb, Ht, jml eritrosit - LED cepat- jml leukosit normal / / - jml trombosit normal / - sediaan hapus : normositik normokrom

pembentukan rouleaux neutropenia dengan limfositosis relatif

33

MIELOMA MULTIPLE

Gambaran laboratorium :Sumsum tulang :

- hiperseluler- sel plasma abnormal > 20%( sel mieloma ) : - inti satu / lebih, kromatin halus

- sitoplasma biru muda

34

MIELOMA MULTIPLE

Gambaran laboratorium :Kimia klinik :

- kadar protein total, globulin , alb- asam urat - kalsium

Lain-lain- elektroforesis protein M spike- krioglobulin- Protein Bence Jones

35

MIELOMA MULTIPLEKriteria diagnostik :1. Sitologi

a. Sel plasma atau sel mieloma di dalam sumsum tulang > 10%

b. Biopsi sumsum tulang atau jaringan : plasmasitoma

2. Klinik dan laboratoriuma. Elektroforesis serum : protein Mb. Elektroforesis urin : protein Mc. Ditemukan sel mieloma pada lebih 2 sediaan

pada hapus darah tepi. 36

MIELOMA MULTIPLE

Kriteria diagnostik :Diagnosis ditegakkan bila :

◦1a dan 1b◦1a atau 1b dan salah satu kriteria 2.

37

MAKROGLOBULINEMIA WALDENSTROM’S

Proliferasi sel-sel yang mensintesis IgM yang tidak terkontrol, ditandai dengan adanya IgM monoklonal (makroglobulin monoklonal)

38

MAKROGLOBULINEMIA WALDENSTROM’S

Gambaran klinik :Anemia :

- hemodilusi- umur eritrosit memendek- perdarahan - kegagalan sumsum tulang

39

MAKROGLOBULINEMIA WALDENSTROM’S

Gambaran klinik :Hiperviskositas :

- gangguan penglihatan- gejala neurologi- gagal jantung kongestif

40

MAKROGLOBULINEMIA WALDENSTROM’S

Gambaran klinik :Fenomena Raynaud :

- jari sakit dan sianosis pada suhu dingin.

Perdarahan :- gangguan fungsi trombosit dan aktivitas pembekuan

41

MAKROGLOBULINEMIA WALDENSTROM’S

Gambaran klinik :Limfadenopati, splenomegali dan hepatomegali

Gambaran laboratorium :Darah tepi :

- kadar Hb, Ht, jumlah eritrosit - LED lambat sp 0

42

MAKROGLOBULINEMIA WALDENSTROM’S

Gambaran laboratorium : Darah tepi :

- trombositopenia- sediaan hapus : pembentukan rouleaux limfositosis limfosit plasmositoid

43

MAKROGLOBULINEMIA WALDENSTROM’S

Gambaran laboratorium :Sumsum tulang

- dry tap- hiperseluler- limfosit plasmositoid

44

MAKROGLOBULINEMIA WALDENSTROM’S

Gambaran laboratorium :Lain-lain

- elektroforesis protein : M spike- protein Bence Jones ( 10%)- krioglobulin

45

46

47

48