mds(myelodisplastic syndrom)

8/14/2019 MDS(Myelodisplastic Syndrom)

http://slidepdf.com/reader/full/mdsmyelodisplastic-syndrom 1/13

Myelodysplastic Syndromes

(MDS)

Mitha Rinjani Putr

(201210330311043

Fakultas Kedokteran

Universitas Muhammadiyah Malang

2013



Penatalaksanaan

Prognosis

Komplikasi

Pencegahan



Tujuan pengobatan adalah mengontrol gejala, meningkatkan

kualitas hidup (Qol),meningkatkan survival, dan mengurangitransformasi menjadi AML

Penatalaksanaan

Pada sindrom mielodisplastik resiko renda

Pada sindrom mielodisplastik resiko tinggi



MDS resiko ↑ MDS resiko ↓

jumlah sel blas > 5% jumlah sel blas < 5%

• transfusi eritrosit, trombosit, atau pemberianantibiotik

sesuai keperluan.

• fungsi sumsum dengan faktorpertumbuhan

hemopoietik sedang dilakukan.

• Siklosporin atau globulin antilimfosit (GAL) kadang

membuat pasien lebih baik terutama pasien dengan

sumsum hiposelular.

• Untuk jangka panjang penimbunanb esi transfusi

berulang harus diatasi dengan chelasi besi

setelah mendapattransfusi 30-50unit. (deferoxamine

IVdan deferasirox per oral)

• Pada pasien usia muda kadang transplantasi alogenikdapatmemberikan kesembuhan permanen.

• Perlu diperhatikan pada pasien yang

memerlukan banyak transfusi

• Perawatan suportif umum :Transfusi eritrosi

trombosit, terapi antibiotik dan obat anti

jamur diberikan sesuai kebutuhan.b.

• Kemoterapi agen tunggal

hidroksiurea, etopasid, merkaptopurin,azasitid

atau sitosin arabinosida dosis rendah dapat

diberikan dengansedikit manfaat pada pasien

CMML atau anemia refrakter dengan kelebihan

blas (RAEB) atau RAEB.

• Kemoterapi intensif seperti pada AML. Komb

fludarabin dengansitosin arabinosida (ara-C) tinggi dengan faktor pembentuk kolonigranulo

(G-CSF)(FLAG) dapat sangat bermanfaat un

mencapairemisi pada MDS. .

• Transplantasi sel induk. Pada pasien berusia

muda (kurang dari 50-55tahun) dengan sauda

laki-laki atau perempuan yang HLA nya

sesuaiatau donor yang tidak berkerabat tetap

sesuai HLAnya.



Tiga agen yang diterima oleh FDA sebagai pengobatan MDS :

• 5-azacytidine:rata-rata bertahan hidup 21 bulan

• Decitabine:Respons komplit dilaporkan setinggi 43% dan pada AMLdecitabine lebihefektif apabila dikombinasika dengan asam valproat

• Lenalidomide:efektif dalam mengurangi transfusi sel eritrosit pada

pasien MDS dengandelesi kromosom 5q

http://en.wikipedia.org/wiki/5-azacytidine

http://d/Fakultas%20Kedokteran/Bahan/Myelodysplastic_syndrome.htm%23cite_note-pmid10694544-13

http://en.wikipedia.org/wiki/Decitabine


http://en.wikipedia.org/wiki/Lenalidomide

http://en.wikipedia.org/wiki/Lenalidomide


http://en.wikipedia.org/wiki/Decitabine







Komplikasi

Hemoragik/

pendarahan

Infeksi

AML



Prognosis

PrognosisIndikator bonam : orang yang lebih muda, hitung leukosit dan

trombosit yang normalatau sedikit berkurang, blas yang terdapat dalam

sumsum <20% dan tidak ada blas didarah., tidak ada batang Auer, adanya

cincin sideroblas, normal kariotip atau mixed tanpa abnormalitas kromosom

kompleks dan kultur sumsum invitro dengan pola pertumbuhan non leukemia.

Indikator malam : umur menengah. Neutropenia dan trombositopenia parah.

Blasyang terdapat dalam sumsum 20-29% atau blas didalam darah. Terdapat

batang Auer,tidak terdapat cincin sideroblas, penempatan abnormal dan

prekursor granulosit immaturdalam sumsum atau kebanyakan kariotip

abnormal atau kompleks kromosom sumsumabnormal dan terdapat pola

pertumbuhan leukemik pada kultur sumsum invitro










































Menurut IPSS:



• Radiasi, kemoterapi (alkylating agent, topoisomerase

inhibitor) menjadi faktor resiko Hodgkin’s disease, nonHodgkin’s lymphoma, multiple myeloma, Caovarium, dan C

mamae2.

• Menghindari diri dari paparan zat NH3, diesel, benzene3.

Pencegahan

mds(myelodisplastic syndrom)

Documents