KOMPLIKASI PASCA-OPERASI DEFINITIF PADA PENYAKIT

HIRSCHSPRUNG

Oleh : Dwi Fachrul O. H (0610710037)Rizka Oktavia (0610710103)

Pembimbing: dr. Lulik I. SpB, Sp.BAdr. Andi Abdillah

KOMPLIKASI

PENDAHULUANPenyakit

HirschsprungKelainan obstruksi

fungsional

Operasi definitif

Komplikasi awal

Komplikasi jangka lama

Salah satu pilihan terapi

PEMBAHASAN

Definisi

• Disebut juga Congenital Megacolon atau Congenital Aganglionic Megacolon• Tidak ada/berkurangnya jumlah sel ganglion parasimpatis di dalam dinding kolorektal• Pergerakan usus gagal menyebabkan konstipasi karena obstruksi usus fungsional

Epidemiologi

• 1 dalam 5000 kelahiran hidup• Rasio laki-laki dibanding perempuan sekitar 4:1

Etiologi

• Kelainan perkembangan sistem saraf enterik dan migrasi sel neural crest yang tidak sempurna

• Faktor genetik

• Anatomi

NEUROPATOFISIOLOGI

DIAGNOSIS

• Anamnesis– Keluhan utama: konstipasi– Keluhan lain: distensi abdomen, gangguan pasase usus,

poor feeding, dan muntah• Pemeriksaan fisik

– Umum: didapatkan gambaran gagal tumbuh, dehidrasi (pucat, turgor kulit yang menurun, membran mukosa kering, dan mata cowong), disertai diare yang berlebihan

– Tanda obstruksi: muntah bilous atau fecalith, distensi abdomen, kembung, dan tampak segmen usus yang dilatasi pada dinding abdomen

– Colok dubur: gas dan feses yang menyembur

• Pemeriksaan penunjang– Foto polos abdomen– Barium enema (colon in loop)– Anorektal manometri– Biopsi rektal gold standard– Pengecatan immunohistokimia asetilkolinesterase

PENATALAKSANAAN

• Tahap awal: dekompresi kolon dengan rectal tube, diikuti dengan serial washout dan memasang kateter rektum, memberikan antibiotik spektrum luas, dan mengkoreksi hemodinamik dengan cairan intravena

• Tahap lanjutan: operasi definitif (satu tahap atau multipel)

Macam-macam teknik operasi definitif:

SwensonRehbeinDuhamel

SoaveTransanal Mucosectomy

LaparoscopikPrimary pull through

TTEP (total transanal endorectal pull through)

Modifikasi terbaru

• Paling sering digunakan: – Satu tahap: Modifikasi Soave (TTEP/total transanal

endorectal pullthrough)– Multipel: Modifikasi Duhamel

KOMPLIKASI PASCA OPERASI DEFINITIF

Komplikasi awal

Komplikasi jangka lama

Komplikasi umum dari pembedahan

abdomen

•Perdarahan, infeksi, jejas pada organ sekitar, dan resiko anestesi.

Kebocoran anastomosis

•Jarang timbul

Ekskoriasi Perianal

•Terjadi pada 50% pasien pasca operasi.•Lebih mudah terjadi pada penyakit Hirschsprung segmen yang lebih panjang

Komplikasi Awal

Gejala Obstruksi

Inkontinensia

Enterokolitis

Komplikasi Jangka Lama

Gejala Obstruksi• Striktur proksimal anastomosis• Obstruksi usus halus akibat perlengketan• Stenosis Kolon pada garis jahit

Obstruksi Mekanis

• Segmen aganglion yang persistenAganglionosis persisten atau didapat

•Interstitial neuronal displasia•Panjang segmen yang di insisi

Gangguan Motilitas

• Refleks inhibitory rektoanal menurunAkalasia Sphincter Ani Interna

•IdiopatikMegakolon fungsional

Gejala ObstruksiDiagnosis

• Colok Dubur• Foto Polos• Foto kontras enema• Biopsi ulang pasca operasi (untuk aganglion persisten)• Manometri kolorektal

Penatalaksanaan

• Dilatasi berkala• Medikamentosa dan agen prokinetik• Pembedahan

Inkontinensia

Inkontinensia adalah hilangnya kontrol tubuh terhadap fungsi dari kolon sehingga feses dapat keluar secara tidak disadari.

Inkontinensia terjadi pada 7.5% pasien pasca operasi penyakit Hirschsprung (Saleh, 2009)

Gangguan fungsi sphincter anal•Cedera saat dilakukan pembedahan

Gangguan sensasi•Menurunnya sensasi saat rektum penuh•Cedera pada epitel transisional

Inkontinensia overflow•Konstipasi menyebabkan jumlah feses yang berlebih•Kebiasaan menahan defekasi

Hilangnya refleks inhibitori rektokolon

Inkontinensia

InkontinensiaDiagnosis

• Pemeriksaan manometri anorektal• Transanal sonografi• Pemeriksaan Langsung

Penatalaksanaan

• Perubahan pola makan• Medikamentosa• Pembedahan

Enterokolitis

Peradangan

Usus Halus Usus Besar

Insiden : 17% - 50% pasien pasca operasi definitif

Demam

Distensi Abdomen

Diare

Gejala KlinisEnterokolitis

Etiologi enterokolitis

• Obstruksi stagnansi feses pertumbuhan bakteri berlebihan inflamasi

Enterokolitis

Displasia Neuronal

MUC 22

Total Colonic Hirschsprung

Penyerta Enterokolitis

Reseksi colon pouch

Rehidrasi

Antibiotik

Stimulasi rektum dan irigasi

Penatalaksanaan Enterokolitis

• Insiden dari komplikasi jangka lama diperkirakan sebesar 10%-50% pasien pasca-operasi definitif penyakit Hirschsprung mengalami satu atau kombinasi dari berbagai macam komplikasi jangka lama.

• Komplikasi jangka lama yang timbul pasca-operasi definitif penyakit Hirschsprung antara lain gejala obstruksi yang sedang berlangsung, inkontinensia, dan enterokolitis.

Kesimpulan