cytomegalo 1

7/25/2019 cytomegalo 1

1/6

http://pkukmweb.ukm.my/~danial/Kurang%20imun.html

KEKURANGAN !"UN

#b$ekti pembela$aran: Mengenal penyakit-penyakit kurang keimunan dan etiologinya

Memahami implikasi penyakit kurang keimunan ke atas gerak balas imun

Kekurangan imun primer adalah penyakit yang diwari&i. Ia boleh melibatkan satu atau lebih

komponen-komponen sistem imun. Kekurangan imun &ekunderberpunca dari akt'r(akt'r luaranseperti sinaran, dadah, infeksi atau pemakanan tak sempurna. Komponen-komponen sistem imun yang

terjejas oleh kekurangan imun termasuk limfosit B dan T, fagosit, dan komponen pelengkap.

Kebanyakan penyakit kekurangan imun membawa kepada infeksi berulang atau kronik. esakit yangkekurangan imun'gl'bulin )&el *+, pr'tein pelengkap atau ag'&it amat rentan terhadap infeksi

piogen !organisma yang menghasilkan infeksi bernanah" yang disebabkan bakteria berkapsul seperti

Haemophilus influenzae, Streptococcus pneumoniaedan Staphylococcus aureus.

Kekurangan &el -la#imnya membawa kepada inek&i 'p'rtuni&(opportunistic infections)oleh $irus,kulat dan proto#oa. %leh kerana fungsi sel B la#imnya bergantung sel T, kekurangan sel T juga akan

menyebabkan kekurangan gerak balas humor. &usteru itu, kekurangan sel T akan menyebabkan

kekurangan kedua-dua keimunan humor dan perantaraan sel.

A. Kekurangan rimer el * dan Antib'di

'. Agammagl'bulinemia *rut'n (X-linked infantile agammaglobulinemia)

enyakit ini adalah tergabung(, dan hanya berlaku pada lelaki !insidens ( ')'**,***".

+imptom-simptomnya mula diekspres pada umur - bulan apabila Ig yang diperolehi

daripada ibu semasa dalam kandungan semakin berkurangan. Bayi itu mengalami infeksi

berulang-ulang oleh organisma piogen yang susah dikawal dengan antibiotik. /alam serumpesakit, &emua kela& imun'gl'bulin tidak wu$udatau kepekatannya amat rendah !kurang dari

' mg)ml". 0ntibodi juga tidak diaruh apabila pesakit itu di$aksinkan. Isohemaglutinin

semulajadi tidak terdapat dalam serum, dan buku limfa serta tonsilnya kecil. +el pra-B terdapatdalam bilangan normal dalam sumsum tulang, tetapi tidak boleh matang menjadi sel B atau sel

plasma. Ini disebabkan oleh kecacatan pada gen tir'&ine kina&e yang terlibat dalampematangan sel B.

engimunan pesakit-pesakit dengan $aksin $irus hidup tidak menimbulkan masalah keranafungsi sel T mereka adalah normal. 1amai yang mencapai usia 2* - 3* tahun tetapi pneumonia

berulang-ulang menyebabkan sekatan kepada peparu serta peparu hilang keanjalan (elasticity).

2. Kekurangan imun'gl'bulin &pe&iik

'
http://pkukmweb.ukm.my/~danial/Kurang%20imun.htmlhttp://pkukmweb.ukm.my/~danial/Kissed_1.gifhttp://pkukmweb.ukm.my/~danial/Imunologi%20transfusi.htmlhttp://pkukmweb.ukm.my/~danial/Kurang%20imun.htmlhttp://pkukmweb.ukm.my/~danial/Kissed_1.gifhttp://pkukmweb.ukm.my/~danial/Imunologi%20transfusi.html


2/6

/alam kes-kes ini hanya kelas atau subkelas imunoglobulin tertentu yang kekurangan.

eningkatan aras imunoglobulin kelas lain mungkin berlaku sebagai pampasan.

o Kekurangan !gA merupakan kekurangan yang paling kerap berlaku. +imptom-

simptomnya termasuk infeksi berulang-ulang pada saluran pernafasan, kerentananterhadap infeksi usus dan penyakit kompleks imun. 1amai indi$idu yang mempunyai

kekurangan ini tidak menunjukkan simptom tetapi penyakit lain seperti 45I/ !lihatbawah" mungkin akan terbit. +ebelum menerima transfusi, eritrosit mesti dibasuhsekurang-kurangnya kali untuk membersihkan Ig0 yang terlekat ke permukaan

eritrosit, kerana mereka mungkin mempunyai antibodi anti-Ig0 yang boleh

menyebabkan tindak balas kehiperpekaan.

o Kekurangan !gG2 dan !gG1wujud dalam 2*6 pesakit yang kekurangan Ig. %leh

kerana Ig2 merupakan subkelas Ig utama yang diaruh terhadap kapsul polisakarida

bakteria piogen, kekurangannya membawa kepada infeksi piogen.

o Kekurangan imun ber&erta peningkatan !g" (Hyper-M syndrome, HIGM)

mempamerkan kekurangan Ig dan Ig0 berserta kuantiti IgM yang banyak dalam

serum. esakit-pesakit ini cenderung menghasilkan autoantibodi !IgM" terhadapneutrofil, platlet dan antigen tisu. ertukaran kelas antibodi dari IgM ke kelas lain tidakberlaku. /alam sel B normal, pertukaran ini diaruh oleh interaksi antara molekul 4/7*

pada sel B dengan ligan 4/7* pada permukaan sel Th. /alam 8*6 kes 9IM, terdapat

kecacatan pada gen yang mengkod ligan 4/7*.

3. 3!4(Common variable immunodeficiency)

Kekurangan ini berlaku pada kedua-dua jantina dan simptom-simptomnya terbit pada usia ' -

3 tahun dan la#imnya dikaitkan dengan kekurangan Ig0. Ini termasuk insidens infeksi bakteriapiogen yang tinggi, penyakit autoimun dan limfoma malignan. /alam :*6 kes sel B tidak

boleh matang kerana gagal menerima isyarat-isyarat yang diperlukan daripada sel T. esaki-pesakit biasanya hidup normal.

7. 5ip'gammagl'bulinemia &ementara pada bayi

enyakit ini berlaku dalam kedua-dua jantina dan mula mempamerkan simptom pada usia -

bulan dan boleh berterusan sehingga 3 tahun. Bayi tidak mensintesis Ig walaupun aras IgMdan Ig0 adalah normal. Bilangan sel B adalah normal tetapi tidak boleh menukar kelas antibodi

yang dihasilkan ke Ig kerana limfokin yang diperlukan untuk pertukaran tidak dihasilkan oleh

sel Th. 9ipogammaglobulinemia sementara boleh dibe#akan dari penyakit tergabung-;berdasarkan bilangan sel B normal yang terdapat dalam darah. +emasa mengalami penyakit ini

bayi-bayi tidak seharusnya di$aksinkan dengan $irus hidup kerana ini berbahaya untuk pesakit

yang kekurangan fungsi sel T. engimunan dengan $irus mati tidak berkesan.

Rawatan untuk kekurangan antib'di

2
http://pkukmweb.ukm.my/~danial/Imunologi%20transfusi.htmlhttp://pkukmweb.ukm.my/~danial/Kerjasamasel.htmlhttp://pkukmweb.ukm.my/~danial/Imunologi%20transfusi.htmlhttp://pkukmweb.ukm.my/~danial/Kerjasamasel.html


3/6

/alam kes-kes di mana infeksi organisma boleh dikawal dengan penggunaan antibiotik,

rawatan ini boleh diteruskan. +ebagai rawatan tambahan, pesakit yang kekurangan Ig dan IgM

boleh diberi suntikan pasif globulin imun (intravenous immune globulin, IVIG).

Kekurangan Ig0 spesifik tidak dirawat dengan I5I kerana ramai pesakit mempunyai antibodi!Igtetanus hipokalsemia> (hypocalcemic tetani)dalam masa 27 jam selepas kelahiran.

Bilangan sel T amat rendah atau tidak wujud. 0ras sel B, sel plasma dan keseluruhan

imunoglobulin serum mungkin normal tetapi pem$aksinan tidak mengaruh penghasilan Ig.enyakit ini dirawat dengan perpindahan tisu timus janin. /alam &indr'm Ne7el'pula, timus

wujud tetapi tidak mampu menyokong perkembangan sel T.

3. Ata8ia(telangie6ta&ia wari&an

enyakit ini diwarisi sebagai trait autosom resesif dan cirinya terbit pada usia ': bulan.Telangiectasia !kapilari kembang" kelihatan dalam mata dan pada kulit semasa umur tahun.

Kanak-kanak mengalami infeksi saluran pernafasan yang teruk. Kekurangan sel T, Ig0, Ig2

dan Ig7 berlaku kerana kecederaan /?0 pada kromosom 8 dan '7 yang mengkod molekulTc1dan rantai berat imunoglobulin.

3
http://pkukmweb.ukm.my/~danial/KEHIPERPEKAAN.HTMLhttp://pkukmweb.ukm.my/~danial/KEHIPERPEKAAN.HTMLhttp://pkukmweb.ukm.my/~danial/KEHIPERPEKAAN.HTMLhttp://pkukmweb.ukm.my/~danial/Kissed_1.gifhttp://pkukmweb.ukm.my/~danial/Sitokina.htmlhttp://pkukmweb.ukm.my/~danial/Sitokina.htmlhttp://pkukmweb.ukm.my/~danial/Keimunan%20Perantaraan%20Sel.htmlhttp://pkukmweb.ukm.my/~danial/KEHIPERPEKAAN.HTMLhttp://pkukmweb.ukm.my/~danial/Kissed_1.gifhttp://pkukmweb.ukm.my/~danial/Sitokina.htmlhttp://pkukmweb.ukm.my/~danial/Keimunan%20Perantaraan%20Sel.html


4/6

7. indr'm 9i&6'tt(Aldri6h

/alam penyaki tergabung-; ini pesakit mempamerkan tr'mb'&it'peniadan kegagalan ung&i

&el -. +erum mereka mengandungi aras Ig0 dan Ig< tertingkat, aras Ig normal, dan aras IgM

rendah. +imptom-simptom termasuk ek#ema, infeksi oportunis dan piogen. 1awatan yangdigunakan termasuk terapi antibiotik, anti$irus dan perpindahan sumsum tulang. Tanpa rawatan

mereka boleh hidup sehingga 3 tahun.

. Kekurangan ag'&it rimer

Kekurangan fungsi fagosit boleh disebabkan kecacatan intrin&ik !seperti kemotaksis, fagositosisatau

keupayaan memusnahkan organisma selepas fagositosis" atau ek&trin&ik!seperti kekurangan opsonin,pelengkap, limfokin". Kedua-duanya boleh mengganggu fungsi fagosit.

'. enyakit granul'ma kr'nik (C!ronic granulomatous disease, CG")

/alam penyakit ini neutrofil memfagositosis mikroorganisma tetapi tidak mampu

memusnahkannya. NA45 'k&ida&eyang diperlukan untuk menjana anion superoksida danhidrogen peroksida dalam neutrofil dan monosit adalah defektif. Ini membolehkan

mikroorganisma mandiri dalam sel dan menyebabkan pembentukan granuloma. esakit mudah

diinfeksi oleh mikroorganisma yang kurang $irulen seperti Staphylococcus epidermidis,Serratia marcescens, dan !spergillus. Infeksi mikroorganisma perlu dikawal dengan terapi

antibiotik banjaran luas dan anti-kulat. Terapi I@? juga berkesan mengurangkan infeksi pada

pesakit 4/.

2. Kekurangan perlekatan leuk'&it (#eukocyte ad!esion deficiency, #$")

enyakit ini disebabkan kecacatan pada 4/':, rantai yang terdapat pada molekul =@0-' dan

413. Kerana kecacatan molekul =@0-' fagosit pesakit =0/ tidak boleh melekat kepadaendotelium saluran darah yang mengekspres ligan I40M-', dan oleh itu tidak boleh berpindah

keluar dari saluran darah ke tempat-tempat di mana berlaku infeksi. Kesannya ialah

peningkatan aras neutrofil dalam darah dan kurang keupayaan membentuk nanah denganberkesan. Tanpa 413 pula, fagosit tidak boleh melekat kepada mikroorganisma yang

diopsoninkan dengan i43b./alam pesakit-pesakit =0/, infeksi bakteria yang teruk merebak

dengan cepat. =0/ telah berjaya dirawat dengan perpindahan sumsum tulang.

3. enyakit hediak(5iga&hi

enyakit ini berpunca dari kecacatan fungsi kemotaksis, fagositosis dan pemusnahan intrasel

kerana fungsi mikrotubul dan pembebasan granul liso#om gagal. @ungsi sel ?K juga tertekan.Infeksi bakteria piogen seperti Staphylococcus dan Streptococcus adalah la#im. esakit

biasanya mati semasa kanak-kanak.

4. Kekurangan elengkap rimer

Kekurangan protein pelengkap menyebabkan peningkatan infeksi bakteria dan keautoimunan. 4ontoh-

contoh kekurangan pelengkap disenaraikan di bawahA

7
http://pkukmweb.ukm.my/~danial/Fagositosis.htmlhttp://pkukmweb.ukm.my/~danial/Fagositosis.htmlhttp://pkukmweb.ukm.my/~danial/Sistem%20NADH.htmlhttp://pkukmweb.ukm.my/~danial/Keradangan.htmlhttp://pkukmweb.ukm.my/~danial/Keradangan.htmlhttp://pkukmweb.ukm.my/~danial/Pelengkap2.htmlhttp://pkukmweb.ukm.my/~danial/Pelengkap2.htmlhttp://pkukmweb.ukm.my/~danial/Fagositosis.htmlhttp://pkukmweb.ukm.my/~danial/Sistem%20NADH.htmlhttp://pkukmweb.ukm.my/~danial/Keradangan.htmlhttp://pkukmweb.ukm.my/~danial/Keradangan.htmlhttp://pkukmweb.ukm.my/~danial/Pelengkap2.html


5/6

Kekurangan ;@:menyebabkan ?9 (paro#ysmal nocturnal hemoglobinemia)

E. Kekurangan !mun ekunder

Kekurangan sekunder disebabkan faktor ekstrinsik atau sekitaran. Kebanyakan dadah untuk kemoterapitumor adalah toksik untuk sel T dan boleh menyebabkan kekurangan imun. emakanan tak sempurna

(malnutrition) juga membawa kepada kekurangan sel T dan kerentanan terhadap infeksi oportunis.

Infeksi juga boleh menyebabkan kekurangan imun jika sel-sel sistem imun dimusnahkan seperti yang

berlaku dalam 0I/+.

A!4disebabkan oleh infeksi 5!3. 5irus ini menginfeksi sel yang mengekspres molekul 4/7. +elain

sel T, ini termasuk monosit, makrofaj, sel dendritik, sel =angerhan dan mikroglia sistem saraf pusat.

Mekanisme utama pemusnahan sel T 4/7 kemungkinan besar melibatkan apoptosis. 0pabila bilangan

sel 4/7 kurang dari 2** per ml, pesakit tidak lagi mampu menjana gerak balas imun yang berkesankerana sel-sel ini terlibat secara terus atau tak terus dalam sebahagian besar gerak balas imun. esakit

0I/+ mengalami infeksi oportunis berulang olehneumocystis carinii, Candida albicans, $o#oplasma

gondii, Cryptosporidium spp%dan $irus herpes simple.

. Kekurangan !mun Kerana Gam'pati

Gam'patidisebabkan proliferasi tak normal sel B dan sel plasma. amopati yang membawa kepada

kekurangan imun termasukA

"iel'ma berganda:4iriA penghasilan protein M dan protein Bence-&ones yang menyebabkan

penekanan sintesis antibodi normal dan pesakit menjadi rentan terhadap infeksi berulang olehbakteria dan $irus.

"akr'gl'bulinemia 9alden&tr'm:IgM dihasilkan berlebihan dan penghasilan antibodi kelas

lain tertekan.

enyakit rantai berat:Terdapat aras tinggi protein k/ analog dengan bahagian @c Ig, IgM

atau Ig0 dalam serum dan urin, aras antibodi lain rendah menyebabkan infeksi bakteriaberulang.

HERPES ZOSTER(cacar ular, shingles,zoster)

penyakit ini adalah penyakit sequel dari penyakit aricella! "adi ceritanya #aktu
http://pkukmweb.ukm.my/~danial/Keimunan%20Perantaraan%20Sel.htmlhttp://pkukmweb.ukm.my/~danial/Apoptosis2.htmlhttp://pkukmweb.ukm.my/~danial/Keimunan%20Perantaraan%20Sel.htmlhttp://pkukmweb.ukm.my/~danial/Apoptosis2.html


6/6

seseorang se$%uh dari aricella, kalau sial, ada sedikit irus yang %erdia$ diri diganglion syara& kita!

'alau keadaan penderita le$ah, kecapean dll atau pun pada penderita *S dll yangdaya tahannya le$ah, si irus yang tadinya %erdia$+dia$ saa akan $uncul dan$eni$%ulkan herpes+zoster!

"adi ngerti ya, seseorang harus kena aricella dulu , %aru $uncul herpes+zoster!Sangat arang sekali, zoster $uncul tanpa didahului aricella!

gealanya iya lah, gele$%ung+gele$%ung yang %erkelo$pok, hanya teradi pada suatuseg$en tu%uh dan hanya se%elah %adan! Rasanya S'T , PERH dan P-S(kalauaricella gatal)!pengo%atannya uga dengan acycloir, &a$cicloir dan alacycloir!

.ang %ahaya kalau herpes zoster ini $unculnya di #aah sehingga gele$%ungnyasa$pai kena $ata! Tapi ini uga kasus yang dapat dise$%uhkan dengan di%erikan

o%at/an golongan acycloir dan salep $atanya!

Seringkali, pasien yang sudah se$%uh dari herpes zoster in $asih $erasa sakit nya,teruta$a kalau yang terkena di $uka!

ada ur%an legend yang $engatakan 0 kalau cacar ular ini %ersa$%ung (kan %iasanyadia hanya se%elah %adan) , $aka pasien %isa $ati! ni uga %ohong %anget! 'arenacacar ular tidak pernah %isa nya$%ung!

Bastian78 on 03-28-2003 at 13:39

cytomegalo 1

Documents