kelainan darah pada anak

Kelainan Darah pada Anak

Anemia . Leukemia. Thalasemia

Fungsi Darah

KomponenDarah

Plasma

Plasma Faktor Pembekuan

Sel

Eritrosit

Pengikatan & distribusi

02

Leukosit

Imunitas

Trombosit

Pembekuan darah

Siklus Sel Darah

Produksi Pemecahan

Pemecahan Sel Darah Merah

ANEMIA

MORFOLOGI ERITROSIT

Produksi◦ Defisiensi Besi

◦ Defisiensi Asam Folat

◦ Aplastik

◦ Penyakit kronis mis : ginjal

Pemecahan ◦ Hemolitik : autoimun,

inkompablitias ABO, RH

◦ Morfologi abnormal : Thalasemia, Sickle cell anemia, G6DP

Kehilangan ◦ Perdarahan akut / kronik

mikrositer◦ Defisiensi Besi

◦ Thalasemia

◦ Penyakit kronik

◦ Ascariasis

Normositer◦ Perdarahan akut

◦ Leukemia

◦ Aplastik

Makrositer◦ Defisiensi Asam Folat

TANDA & GEJALA ANEMIAGEJALA

◦ Lemah◦ Lesu◦ Pusing◦ Sesak

Tanda◦ Conjunctiva anemis◦ Telapak tangan pucat◦ Murmur sistolik◦ Takikardia

◦ Ikterus anemia hemolitik

◦ Organomegali anemia hemolitik, Keganasan, thalasemia

Pendekatan pada Anak dng Anemia

Pemeriksaan Fisik◦Conjunctiva ◦ Telapat tangan & kaki◦Ada / tidak Organomegali : Splenomegali atau

Hepatomegali

Laboratorium◦Cek Darah rutin◦Retikulosit

Anemia Defisiensi Besi : 70 %Epidemiologi :

◦Laki > perempuan◦Pe ↑ resiko pada anak dari ibu kurang intake

besi

LABORATORIUM◦ Hipokrom mikrositik◦↓Serum Iron (SI), Serum Transferin ,↑ TIBC

(Total Iron Binding Capacity)

Chronic Blood Loss

ANEMIA DEFISIENSI ASAM FOLAT – B 12Anemia yang disebabkan oleh

karena kurangnya intake asam folat dan B12

Tanda & Gejala :◦Chelitis◦Glossitis ◦Kesemutan pada kaki (def. B12)

ANEMIA APLASTIK

Anemia yang diakibatkan karena kegagalan primer sumsum tulang dalam memproduksi eritrosit, leukosit, trombosit pansitopenia

Gejala & Tanda◦Anemia ◦Leukopenia mudah terkena infeksi◦Trombositopenia perdarahan kulit

(petechiae), kadang : hematemesis – melena

ANEMIA HEMOLITIK

Anemia hemolitik :◦ Autoimun : inkompabilitas ABO RH,

neonatus◦ Non- Autoimun : abnormalitas

morfologi eritrosit G6DP, deficiencies, sperositosis, eliptositosis

◦ Hemoglobinopati : thalasemia, sickle-cell anemia

Tanda & Gejala◦ Gejala & Tanda Anemia◦ Ikterus◦ Splenomegali

PENANGANANSuplementasi

◦Besi◦Asam Folat

Diet◦Sumber Besi & Asam Folat : daging,

telur, hatiTransfusi Darah

◦Bila Hb < 7 gr%

THALASEMIA

Definisi : Kelainan autosamal

resesif pembentukan hemoglobin

Tipe Thalasemia :◦ᾳ - thalasemia (minor)◦ᵝ -thalasemia (mayor)

GEJALA & TANDA

Gejala - Pucat, lemah- Perut membesar

Tanda :Anemia sedang-

berat muncul sebelum usia 4 thn

SplenomegaliFacies ClooneyGangguan

Tumbang

Lab :◦ Anemia hipokrom

mikrositer◦ Gambaran Darah

tepi poikiloanisositosis, target cell

TATALAKSANATransfusi Darah

◦PRC s/d hb 9-10 gr/dlAnti-Chelating Agent

◦Desferoksamin mencegah timbunan besi

Supportif◦Vitamin C dan E◦Asam Folat

LEUKEMIA

Leukemia

Akut

ALL

AML

Kronis

CLL

CML

ALL =Acute Lymphoblastic LeukemiaAML = Acute Myeloblastic LeukemiaCLL = Chronic Lymphoblastic LeukemiaCML = Chronic Myeloblastic Leukemia

DEFINISI◦Keganasan pada alat pembuatan sel

darah sehingga terjadi (1) proliferasi patologis sel muda (2) kegagalan sumsum tulang membentuk sel normal (3) infiltrasi ke jaringan lain

Epidemiologi◦80 % leukemia akut = ALL

Pemeriksaan Penunjang :◦BMP (Bone Marrow Punction) atau

Aspirasi Sumsum Tulang

PATOFISIOLOGI

12

Intinya : Sel normal memiliki kemampuan untuk memperbanyak diri (proliferasi) dan membunuh diri (apoptosis). Sel Kanker tidak memiliki kemampuan untuk apoptosis, sehingga sel berproliferasi terus menerus. Perubahan ekspresi gen dipengaruhi oleh (1) Kerentanan gen/genetik (2) Paparan terus menerus

Gejala & TandaAnemia lemas, pusingLeukositosis atau Leukopenia

demam, mudah terkena infeksiTrombositopenia perdarahan,

petechieSplenomegaliLymphadenopathy

ALL AML CLL CML

Epidemiologi

80% leukemia akut

Dewasa muda

Jarang CML>CLL

Gejala Anemia, perdarahan, nyeri tulang

Anemia, Perdarahan gusi & saluran cerna

Panas, pucatJarang perdarahan

Panas, pucatJarang perdarahan

Tanda HepatomegaliSplenomegaliLimfadenopati (+)

Splenomegali ringanLimfadenopati (-)

SplenomegaliLimfadenopati (+)

Splenomegali Limfadenopati (+)

Pengobatan/ Terapi

Kemoterapi induksi, remisi, konsolidasi, maintenanceCegah leukemia SSPReinduksi

Kemoterapi Induksi, remisi, maintenance

Profilaksis leukemia SSP

Kemoterapi Induksi –Remisi Maintenance

Kemoterapi Induksi –Remisi Maintenance

KomplikasiLeukemia SSP

◦Pusing, penglihatan ganda / kabur, pe↓kesadaran

Hiperleukositosis (leukosit > 50.000)

PENATALAKSANAANKemoterapiSupportif

◦Transfusi PRC s/d Hb > 10 gr/dl◦Transfusi TC bila trombosit < 20.000◦Pencegahan infeksi◦Penanganan perdarahan◦Penanganan komplikasi

Paliatif

SAFE TRANSFUSION IN CHILDREN

PRINSIP :◦Tepat darah◦Tepat resipien◦Tepat cara

pemberian◦Cek Kelayakan

darah

LAKUKAN :◦1. Cek jenis darah,

cocokkan nama identitas identitas darah

◦2. Informed consent◦3. Cara pemberian :

via syringe/transfusi set, lama pemberian

◦4. Cek tanggal kadaluarsa & adanya bekuan secara visual

• Sampel utk crossmatch & Register• Cek tanggal kadaluarsa & bekuan• Cek Vital sign tu T, RR

PERSIAPAN

JENIS & KOMPONEN DARAHWB = Whole Blood

PRC = Packed Red Cell

TC = Trombochyte Concentrate

FFP = Fresh Frozen Plasma