keganasan darah

KEGANASAN DARAH

( LEUKEMIA )

Kelainan Mieloproliferatif

• Proliferasi sel-sel mieloid (eritroid, granu- losit, monosit dan megakariosit) yang tidak terkontrol

• AKUT :– Leukemia mieloblastik akut– Leukemia mielomonoblastik akut– Leukemia monoblastik akut– Eritroleukemia

Kelainan Limfoproliferatif

• Proliferasi sel-sel sistem limforetikuler (limfosit, sel plasma) yang tdk terkontrol

• LEUKEMIA– Leukemia limfositik akut dan kronik

• LIMFOMA ; jaringan limfoid– Limfoma Hodgkin dan non Hodgkin

• Diskrasia sel plasma– Multiple mieloma

LEUKEMIA

• Proliferasi sel-sel leukopoitik yang tidak terkontrol, ditandai adanya akumulasi sel leukemik di dalam sumsum tulang shg me- nyebabkan kegagalan SST serta infiltrasi sel leukemik ke RES dan organ lain.

• Etiologi : belum diketahui pasti– FAKTOR HOST

• Genetik• Kelainan kromosom

Cont …

• Faktor lingkungan– Radiasi– Bahan kimia– Obat-obatan– Infeksi virus

KLASIFIKASI

• Maturitas sel– Akut or kronik

• Jenis sel– Mieloid or limfoid

• Gabungan – Leukemia mieloid akut– Leukemia mieloid kronik– Leukemia limfoid akut– Leukemia limfoid kronik

LEUKEMIA AKUT

• LNLA ; insiden 80% pada dewasa• LLA : 75% pada anak (3-4 th)• pada orang tua ( > 40 th)• Gambaran klinik :

– Kegagalan sumsum tulang (anemia, demam, infeksi, perdarahan (trombositopenia)

– Infiltrasi ke organ (nyeri tulang, perlunakan tulang, limfadenopati, splenomegali, hepatomegali ; terutama LLA

Cont …

• Gejala meningeal– Sakit kepala– Mual, muntah

• Hipertrofi gusi : – Pada leukemia mielomonoblastik akut– Pada leukemia monoblastik akut

Gambaran Lab

• Kadar Hb, Ht, jumlah eritrosit : turun

• Jumlah leukosit ; turun/normal/ meningkat

• Jumlah tombosit : menurun

• LED ; cepat

• SHDT :– Normositik normokrom– Eritrosit berinti– Auer rod (+) -- mieloblastik

Klasifikasi FAB

• ANLL :– M1 : LMA tanpa maturasi– M2 : LMA dengan maturasi– M3 : APL hipergranuler (dg multiple auer rod)– M4 : Leukemia mielomonoblastik akut– M5 : Leukemia monoblastik akut– M6 : Eritoleukemia– M7 : Megakariositik

LLA

• L1 :– Ukuran sel : kecil, homogen, inti bulat teratur– Anak inti tidak jelas, sitoplasma sedikit– Insidens ; anak-anak, prognosis baik

• L2 :– Ukuran sel : besar, heterogen, inti tdk teratur– Anak inti ; 1-2 jelas, sitoplasma banyak– Insidens : dewasa, prognosis kurang baik

Cont …

• L3 :– Ukuran sel : besar, homogen– Sitoplasma banyak vakuol– Insidens pada anak dan dewasa– Prognosis buruk

LEUKEMIA KRONIK

• Insidens :– LGK/LMK/CML : setengah baya– LLK/CLL : orang tua, laki-laki > wanita

• Gambaran klinik :– Hipermetabolisme (BB turun, nafsu makan (-),

keringat malam, kulit lembab, hangat– Infiltrasi organ (limfadenopati, splenomegali,

hepatomegali)

Cont …

• Anemia :– pucat,– sesak nafas,– berdebar

• Perdarahan :– Kulit– Epistaksis

Gambaran Lab

• Darah tepi :– Hb, Ht, jumlah eritrosit sedikit meningkat– Jumlah leukosit sangat tinggi– Trombosit meningkat/normal/turun– SHDT : normositik normokrom– LGK : semua stadium, basofilia, eosinofilia– LLK : limfosit matang 70-90%, smudge cell

Cont …

• SST :– Hiperseluler – Aktivitas seri lain tertekan

• Kimia darah :– Kadar asam urat meningkat– Kalsium meningkat– Vit b12 meningkat

Perb Leukemia akut dan kronik

akut kronik

-Umur-Onset-Perjalanan pen-Sel leukemia-Anemia & trom-Jml leukosit-limfadenopati

Semua umur

Tiba-tiba

< 6 bln

Blas > 30%

Berat

normal/-/+

+/-

Dewasa

Perlahan-lahan

2-6 tahun

Matang

Ringan

Sangat tinggi

++