hemostasis dan hub riwayat keluarga
Post on 11-Dec-2015
236 Views
Preview:
DESCRIPTION
TRANSCRIPT
Mekanisme hemostasis?
Hemostasis adalah penghentian perdarahan dari suatu pembuluh darah yang rusak-yaitu,
penghentian hemoragia (hemo berarti darah; stasis berarti berdiri). Untuk terjadinya perdarahan
dari suatu pembuluh, dinding pembuluh harus mengalami kerusakan dan tekanan di bagian
dalam pembuluh harus lebih besar daripada tekanan di luarnya untuk memaksa darah keluar dari
defek tersebut.
Hemostasis melibatkan tiga langkah utama:
1. Spasme vaskular
2. Pembentukan sumbat trombosit
3. Koagulasi darah (pembentukan bekuan darah)
- Spasme vaskular mengurangi aliran darah melalui pembuluh yang cedera
Pembuluh darah yang terpotong atau robek akan segera berkonstriksi. Mekanisme yang
mendasari hal ini belum jelas tetapi diperkirakan merupakan suatu respon intrinsik yang
dipicu oleh suatu zat parakrin yang dilepaskan secara lokal dari lapisan dalam (endotel)
pembuluh yang cedera. Kontriksi ini, atau spasme vaskular, memperlambat darah mengalir
melalui defek dan memperkecilkehilangan darah. Permukaan-permukaan endotel yang saling
berhadapan juga saling menekan oleh spasme vaskular awal ini sehingga permukaan tersebut
menjadi lekat satu sama lain dan semakin menambal pembuluh yang rusak. Tindakan-
tindakan fisik ini tidak cukup untuk mencegah secara sempurna pengeluaran darah lebih
lanjut tetapi dapat meminimalkan aliran darah yang melalui pembuluh yang rusak sampai
tindakan hemostatik lain dapat benar-benar menyumbat kebocoran tersebut.
- Trombosit menggumpal untuk membentuk sumbat di bagian pembuluh yang terpotong
atau robek.
Trombosit dalam keadaan normal tidak melekat ke permukaan endotel pembuluh darah yang
licin, tetapi jika permukaan ini rusak akibat cedera pembuluh maka trombosit menjadi aktif
oleh kolagen yang terpajan, yaitu protein fibrosa di jaringan ikat di bawah endotel. Setelah
teraktifkan, trombosit cepat melekat ke kolagen dan membentuk sumbat trombosit hemostatik
di tempat cedera. Ketika mulai menggumpal, trombosit-trombosit tersebut mengeluarkan
beberapa bahan kimia penting dari granula simpanannya. Di antara zat-zat kimia tersebut
terdapat adenosin difosfat (ADP), yang menyebabkan permukaan trombosit darah yang
terdapat di sekitar menjadi lekat sehingga trombosit tersebut melekat ke lapis pertama
gumpalan trombosit. Trombosit-trombosit yang baru melekat ini melepaskan lebih banyak
ADP, yang menyebabkan semakin banyak trombosit menumpuk di tempat defek; karena itu,
di tempat defek cepat terbentuk sumbat trombosit melalui mekanisme umpan balik positif.
Karena sifat agregasi trombosit yang terus berlanjut, mengapa sumbat trombosit tidak terus
terbentuk dan meluas kepermukaan dalam pembuluh darah normal dan sekitarnya? Penyebab
kunci adalah bahwa ADP dan bahan kimia lain yang dikeluarkan oleh trombosit aktif
merangsang pelepasan prostasiklin dan nitrat oksida dari endotel normal sekitar. Kedua bahan
kimia ini menghambat agregasi trombosit. Karena itu, sumbat trombosit bersifat terbatas di
defek dan tidak menyebar ke jaringan vaskular sekitar yang tidak rusak.
Sumbat trombosit tidak saja secara fisik menambal kerusakan pembuluh tetapi juga
memngkinkan dilakukannya tiga fungsi penting. (1) Kompleks aktin-miosin di dalam
trombosit yang membentuk sumbat tersebut berkontraksi untuk memadatkan dan memperkuat
sumbat yang mula-mula longgar. (2) Bahan-bahan kimia yang dikeluarkan oleh sumbat
trombosit mencakup beberapa vasokonstriktor kuat (serotonin, epinefrin, dan tromboksan A2),
yang memicu konstriksi kuat pembuluh yang bersangkutan untuk memperkuat vasospasme
awal. (3) Sumbat trombosit membedakan bahan-bahan kimia lain yang meningkatkan
koagulasi darah, yaitu langkah berikut pada hemostasis. Meskipun mekanisme pembentukan
sumbat trombosit saja sering sudah cukup untuk menambal robekan-robekan kecil di kapiler
dan pembuluh halus lain yang terjadi berkali-kali dalam sehari, lubang yang lebih besar di
pembuluh memerlukan pembentukanbekuan darah agar perdarahan dapat dihentikan
seluruhnya.
- Bekuan darah terjadi akibat terpicunya suatu reaksi berantai yang melibatkan faktor-
faktor pembekuan plasma.
Koagulasi darah, atau pembekuan darah, adalah transformasi darah dari cairan menjadi gel
padat. Pembentukan bekuan di atas sumbat trombosit memperkuat dan menopang sumbat,
meningkatkan tambalan yang menutupi kerusakan pembuluh. Selain itu, sewaktu darah di
sekitar defek pembuluh memadat, darah tidak lagi dapat mengalir. Pembekuan darah adalah
mekanisme hemostatik tubuh yang paling kuat. Mekanisme ini diperlukan
untukmenghentikan perdarahan dari semua defek kecuali defek-defek yang paling kecil.
Pada saat pembekuan darah terjadi 2 jalur yaitu jalu intrinsik dan jalur ekstrinsik. Pada jalur intrinsik faktor XII diaktifkan oleh kolagen yang masuk dari permukaan pembuluh yang rusak ataupun dari permukaan tabung reaksi maka akan mengaktifkan faktor XI yang sudah ada di dalam darah. Lalu dengan bantuan Ca2+ (faktor IV) yang dikeluarkan oleh sumbatan trombosit akan mengaktifkan faktor IX. Dan selanjutnya dengan bantuan Ca2+ dan Platelet Factor(PF3) yang juga dikeluarkan oleh sumbatan trombosit serta faktor VIII akan mengaktifkan faktor X.
Faktor X ini juga bisa diaktfikan langsung oleh tromboplastin jaringan (faktor III) yang dikeluarkan pada saat terjadi trauma dengan bantuan Ca2+ dan faktor VIII. Lalu proses dari jalur intrinsik dan ekstrinsik menjadi sama yaitu dengan berubahnya protrombin (faktor II) menjadi trombin dengan Ca2+ , faktor V dan PF3.
Trombin ini selanjutnya berfungsi untuk mengubah fibrinogen menjadi fibrin. Trombin ini juga dapat mengaktifkan faktor XII yang dapat menstabilkan jala fibrin yang terbentuk sehingga sel-sel darah terperangkap dan terjadilah bekuan.
Jelaskan hubungan riwayat keluarga dengan penyakit perdarahan?
Hemofilia adalah penyakit perdarahan akibat kekurangan faktor pembekuan darah secara
herediter. Meskipun penyekit herediter, tetapi sekitar 20%-30% tidak memiliki riwayat keluarga
dengan riwayat gangguan pembekuan darah.
Ada dua macam hemofilia
1. Hemofilia A (klasik) karena defisiensi atau disfungsi faktor pembekuan VIII.
2. Hemofilia B (christmas disease akibat defisiensi atau disfungsi F 9
Sedangkan Hemofilia C penyakit perdarahan akibat kekurangan faktor XI yang diturunkan
secara autosomal resesif. Gen F VIII dan F XI terletak pada kromosom X serta besifat resesif.
Jadi, akan dibawa oleh perempuan carrier XX pangkat H dan bermanifestasi klinis pada Laki-
laki (pasien XH Y). Dapat bermanifestasi klinis pada perempuan bila pada kromosom X terdapat
kelainan.
Hemofilia diturunkan oleh ibu sebagai pembawa sifat yang mempunyai 1 kromosom X normal
dan 1 kromosom X hemofilia. Penderita hemofilia, mempunyai kromosom Y dan 1 kromosom X
hemofilia. Seorang wanita diduga membawa sifat jika:
1. ayahnya pengidap hemofilia
2. mempunyai saudara laki-laki dan 1 anak laki-laki hemofilia, dan
3. mempunyai lebih dari 1 anak laki-laki hemofilia
Dalam scenario dijelaskan bahwa anak laki-laki tersebut mempunyai keponakan yang menderita
penyakit yang sama dengannya (pada DD dijelaskan kita mengambil hemofili). Jadi dari
penjelasan diatas bahwa kemungkinan ayah atau ibu dari anak tersebut menderita hemofili (ibu
carier), yang akan diturunkan kepada anak-anaknya.
top related