penyakit membran hialin (2)

8/20/2019 Penyakit Membran Hialin (2)

http://slidepdf.com/reader/full/penyakit-membran-hialin-2 1/27

REFERAT

PENYAKIT MEMBRAN HYALIN

Pembimbing :

dr Alfred Daniel,SpA

Di ! !n "le# :

Rand$ %alen&in' Alf'n

()*+( (+--

KEPANITERAAN ILM. KESEHATAN ANAK

PERI"DE /) MEI 0 /( 1.LI

FAK.LTAS KED"KTERAN .NI%ERSITAS KRISTEN IND"NESIA

1AKARTA /(+2



BAB I

PENDAH.L.AN

Penyakit Membran Hialin (PMH) disebut juga Sindrom Gangguan Pernapasan (SGP),merupakan sindrom gawat napas yang disebabkan defisiensi surfaktan terutama pada bayi

yang lahir dengan masa gestasi kurang. Penyebab terbanyak dari angka morbiditas dan

mortalitas pada bayi prematur adalah PMH. Sekitar !"#$ didapatkan pada bayi kurang

bulan, #$ pada bayi dengan berat badan lahir #"!" ## gram (%emons et al,&##"). PMH

merupakan salah satu penyebab utama kematian bayi selama periode baru lahir. ',"#

Penyakit ini terjadi pada bayi kurang bulan karena pematangan parunya yang belumsempurna. Pada PMH tingkat pematangan paru lebih berperan terhadap timbulnya penyakit

bila dibandingkan dengan masalah kurang bulan sehingga dengan pengelolaan yang baik bayi

dengan PMH dapat diselamatkan sehingga angka kematian dapat ditekan. eberhasilan ini

dapat di apai dengan memperbaiki keadaan surfaktan paru yang belum sempurna dengan

*entilasi mekanik, pemberian surfaktan dari luar tubuh, asuhan antenatal yang baik serta

pemberian steroid pada ibu kehamilan kurang bulan dengan janin yang mengalami stres

pernapasan. +efisiensi surfaktan diperkenalkan pertama kali oleh *ery dan Mead pada "- -

sebagai faktor penyebab terjadinya PMH. Penemuan surfaktan untuk PMH termasuk salah

satu kemajuan di bidang kedokteran karena pengobatan ini dapat mengurangi kebutuhan

tekanan *entilator dan mengurangi konsentrasi oksigen yang tinggi. Surfaktan dapat

diberikan sebagai pen egahan PMH maupun sebagai terapi penyakit pernapasan pada bayi

yang disebabkan adanya defisiensi atau kerusakan surfaktan. ',"#

Penyakit membran hialin biasanya mun ul dalam beberapa menit setelah bayi lahir

yang ditandai dengan pernapasan epat , frekuensi lebih dari #/0menit, pernapasan uping

hidung, retraksi interkostal, suprasternal, dan epigastrium. Manifestasi dari PMH disebabkan

adanya atelektasis al*eoli, edema, dan kerusakan sel dan selanjutnya menyebabkan bo ornya

serum protein ke dalam al*eoli sehingga menghambat fungsi surfaktan. 1aktor yang

mempermudah terjadinya PMH adalah persalinan kurang bulan, asfiksia intrauterin, tindakan

seksio aesaria, diabetes melitus dan ibu dengan riwayat persalinan kurang bulan

sebelumnya, kelahiran yang diper epat setelah perdarahan antepartum, serta riwayat

sebelumnya dengan penyakit membran hialin. ',"#

PENYAKIT MEMBRAN HYALIN 2



BAB II

PEMBAHASAN

/3+ DEFINISI

Penyakit Membran Hialin (PMH) adalah nama lain untuk Sindrom Gangguan

Pernafasan (SGP) atau Respiratory Distress Syndrome (2+S) dalam bahasa 3ngris. 3ni adalah

diagnosis klinis pada bayi baru lahir prematur dengan kesulitan pernapasan, termasuk

takipnea (4 # napas0menit), retraksi dada, dan sianosis di ruangan biasa yang menetap atau

berlangsung selama 56!- jam pertama kehidupan, dan gambaran foto rontgen dada yang

karakteristik (pola retikulogranular seragam dan bronkogram udara perifer).&

/3/ EPIDEMI"L"4I

ejadian PMH ini berbanding terbalik dengan usia kehamilan dan berat lahir. +i

merika Serikat, PMH telah diperkirakan terjadi pada &#,###!7#,### bayi baru lahir setiap

tahun dan merupakan komplikasi pada sekitar "$ kehamilan. Sekitar #$ dari neonatus yang

lahir pada usia kehamilan & !&6 minggu terjadi PMH, sedangkan kurang dari 7#$ dari

neonatus prematur lahir pada usia kehamilan 7#!7" minggu terjadi kondisi tersebut. 6

+alam satu laporan, tingkat kejadian PMH adalah 5&$ pada bayi dengan berat #"!

" ## g, dengan '"$ dilaporkan pada bayi dengan berat #"!' # g, 5$ dilaporkan pada bayi

dengan berat ' "!"### g, 7 $ dilaporkan pada bayi dengan berat "##" ! "& #g, dan &&$

dilaporkan pada bayi dengan berat "& "!" ##g, di antara "& rumah sakit uni*ersitas yang

berpartisipasi dalam National Institute of Child Health and Human Development (839H+)

Neonatal Research Network. PMH terjadi pada : #$ dari bayi dengan berat lahir antara #"

dan " ## g (%emon et al, &##"). &,6

Penyakit membrane hialin kurang ditemukan di negara berkembang dibandingkan di

tempat lain, terutama karena sebagian besar bayi prematur yang ke il untuk usia kehamilan

mereka telah mengalami stres di dalam rahim karena kekurangan gi;i atau hipertensi yang

diinduksi kehamilan. Selain itu, karena sebagian besar persalinan di negara berkembang




terjadi di rumah, atatan yang akurat di wilayah ini tidak tersedia untuk menentukan

frekuensi PMH. PMH telah dilaporkan dalam semua ras, terjadi paling sering pada bayi

prematur berkulit putih. ",&,5

2esiko terjadi PMH meningkat pada ibu dengan diabetes, kelahiran kembar,

persalinan se ara se tio aesar , persalinan terjal, asfiksia, stres dingin, dan riwayat bayi

prematur sebelumnya. +i sisi lain, risiko PMH berkurang pada ibu dengan hipertensi kronis

atau terkait!kehamilan dan rupture membran yang berkepanjangan, dan profilaksis

kortikosteroid antenatal. elangsungan hidup telah meningkat se ara signifikan, terutama

setelah adanya surfaktan eksogen (Malloy < 1reeman, &###) dan sekarang angka

kelangsungan hidup menjadi 4 -#$. Saat ini, PMH menyumbang = $ dari semua kematian

neonatus. ",&,5,'

Tabel + . 1aktor 2esiko yang meningkatkan dan menurunkan PMH

/32 ETI"L"4I

+efisiensi surfaktan (penurunan produksi dan sekresi) adalah penyebab utama dari

PMH. onstituen utama surfaktan adalah dipalmitoyl fosfatidilkolin (lesitin),

phosphatidylgly erol, apoprotein (protein surfaktan SP! ,!>,!9,!+), dan kolesterol. +engan

pertambahan usia kehamilan, jumlah fosfolipid yang disintesis meningkat dan disimpan

dalam sel al*eolar tipe 33. >ahan aktif!permukaan ini akan dilepaskan ke dalam al*eoli, di

mana mereka akan mengurangi tegangan permukaan dan membantu mempertahankan

stabilitas al*eolus dengan men egah runtuhnya ruang udara ke il pada akhir ekspirasi.




?umlah yang dihasilkan atau dilepaskan mungkin tidak ukup untuk memenuhi kebutuhan

pas a kelahiran karena immaturitas. Surfaktan yang hadir dalam konsentrasi tinggi pada paru

janin mengalami homogenasi pada usia kehamilan &# minggu, tetapi tidak men apai

permukaan paru!paru sampai nanti. 3a mun ul dalam airan amnion pada waktu di antara &6

dan 7& minggu. @ingkat maturitas dari surfaktan paru biasanya terjadi setelah 7 minggu. "

Meskipun jarang, kelainan genetik dapat berkontribusi untuk terjadinya gangguan

pernapasan. elainan pada gen protein surfaktan > dan 9 serta sebuah gen bertanggung

jawab untuk mengangkut surfaktan melintasi membran ( >9 transporter 7 A >9 7B)

berhubungan dengan penyakit pernapasan berat dan sering mematikan yang diturunkan.

Sebagian sintesis surfaktan bergantung pada pH normal, suhu, dan perfusi. sfiksia,

hipoksemia, dan iskemia paru, khususnya terkait dengan hipo*olemia, hipotensi, dan stres

dingin, dapat menekan sintesis surfaktan. %apisan epitel paru!paru juga dapat terluka oleh

konsentrasi oksigen yang tinggi dan efek dari manajemen respirator, sehingga mengakibatkan

pengurangan surfaktan yang lebih lanjut. ",6

/3- PAT"FISI"L"4I

egagalan untuk men apai kapasitas residu fungsional (1ungsional 2esidual 9apa ity

A129B) yang memadai dan ke enderungan paru!paru yang terkena untuk menjadi atelektatik

berkorelasi dengan tegangan permukaan yang tinggi dan tidak adanya surfaktan paru.

telektasis al*eolar, pembentukan membran hialin, dan edema interstisial membuat paru!

paru kurang komplians, sehingga tekanan lebih besar diperlukan untuk mengembangkan

al*eoli dan saluran!saluran napas yang ke il. Pada bayi yang sudah terkena PMH, bagian

bawah dinding dada ditarik ke dalam apabila diafragma menurun, dan tekanan intratoraks

menjadi negatif, sehingga membatasi jumlah tekanan intratoraks yang dapat diproduksi,

hasilnya akan terjadi atelektasis. +inding dada yang sangat komplians pada bayi prematur

memberikan ketahanan lebih rendah dari bayi yang matur dengan ke enderungan paru!paru

untuk kolaps. +engan demikian, pada akhir ekspirasi, *olume toraks dan paru!paru

enderung untuk mendekati *olume residu, dan atelektasis dapat terjadi. ",&,5,6

ekurangan sintesis atau pelepasan surfaktan, bersama!sama dengan unit pernapasanke il dan dinding dada yang komplians, menghasilkan atelektasis dan menghasilkan al*eoli




yang diperfusi tetapi tidak ber*entilasi, yang menyebabkan hipoksia. Penurunan komplians

paru!paru, *olume tidal yang ke il, peningkatan ruang mati fisiologis, peningkatan kerja

pernapasan, dan *entilasi al*eolar yang tidak memadai pada akhirnya menyebabkan

hiperkapnia. ombinasi hiperkapnia, hipoksia, dan asidosis mengakibatkan *asokonstriksi

arteri pulmonari dengan peningkatan shunting kanan!ke!kiri melalui foramen o*ale dan

duktus arteriosus dan dalam paru!paru itu sendiri. liran darah paru berkurang, dan edera

iskemik pada sel!sel yang memproduksi surfaktan dan pembuluh darah yang akan

mengakibatkan terjadi efusi bahan protein ke dalam ruang al*eolar dan terjadi pembentukan

membran hialin (Gambar "). ",&,5,6

4ambar +3 Patogenesis Penyakit Membran Hialin.

Hipoksia, asidosis, hipotermia, dan hipotensi dapat mengganggu produksi dan0atau

sekresi surfaktan. Pada sebagian neonatus, toksisitas oksigen dengan barotrauma dan

*olutrauma pada paru!paru mereka yang belum matang se ara struktural menyebabkan

influks sel inflamasi, yang memperburuk edera *askular, menyebabkan displasia

bronkopulmonal (>ron hopulmonary +ysplasia A>P+B). ekurangan antioksidan dan edera




radikal bebas memperburuk ke ederaan. Pada e*aluasi makroskopik, paru!paru bayi baru

lahir yang terkena tampak pengap dan kemerahan (yaitu, seperti hepar). Cleh karena itu,

paru!paru memerlukan peningkatan tekanan pembukaan yang penting untuk mengembang.

telektasis difus rongga udara distal bersama dengan distensi saluran napas distal dan daerah

perilimfatik dapat diamati se ara mikroskopis. telektasis progresif, barotrauma atau

*olutrauma, dan toksisitas oksigen merusak sel!sel endotel dan epitel pada lapisan saluran

udara distal ini, mengakibatkan eksudasi matriks fibrin yang berasal dari darah.

Membran hialin yang melapisi al*eoli (lihat gambar di bawah) dapat membentuk dalam

waktu setengah jam setelah kelahiran. Pada bayi prematur lebih besar, epitel mulai

menyembuh dalam waktu 7 !'& jam setelah lahir, dan sintesis surfaktan endogen dimulai.

1ase pemulihan ditandai dengan regenerasi sel!sel al*eolar, termasuk sel tipe 33, dengan

peningkatan dalam akti*itas surfaktan. Proses penyembuhan ini adalah kompleks.

Sebuah proses kronis sering terjadi kemudian pada bayi yang sangat immatur dan sakit berat

dan pada bayi lahir dari ibu dengan korioamnionitis, sehingga menyebabkan >P+. Pada bayi

yang sangat prematur, penghentian dalam pengembangan paru!paru sering terjadi selama

tahap sakular, mengakibatkan penyakit paru!paru kronis yang disebut >P+ DbaruE. 6

/3 MANIFESTASI KLINIS

@emuan fisik konsisten dengan maturitas bayi yang dinilai dengan menggunakan

pemeriksaan +ubowit; atau modifikasi dengan >allard. @anda!tanda gangguan pernafasan

progresif di atat segera setelah lahir dan termasuk yang berikut 6F

• @akipnea• kspirasi merintih (dari penutupan sebagian glotis)• 2etraksi sub ostal dan interkostal• Sianosis• 8apas uping hidung• Pada neonatus yang sangat immatur dapat terjadi apnea dan0atau hipotermia.

@anda!tanda PMH biasanya mun ul dalam beberapa menit selepas lahir, meskipun

mereka mungkin tidak disadari untuk beberapa jam pada bayi prematur lebih besar sampai

pernapasan yang epat dan dangkal telah meningkat menjadi # kali0menit atau lebih. Sebuah

onset terlambat dari takipnea harus menunjukkan kondisi lain. >eberapa pasienmembutuhkan resusitasi pada saat lahir karena asfiksia intrapartum atau gangguan




pernapasan yang parah terdahulu(terutama dengan berat lahir ".### g =). Se ara karakteristik,

takipnea, menonjol (sering terdengar) merintih, retraksi interkostalis dan sub ostal, napas

uping hidung, dan kepu atan di atat. Sianosis meningkat dan relatif sering tidak responsif

terhadap pemberian oksigen. >unyi nafas mungkin normal atau berkurang dengan kualitas

tubular yang keras dan, pada inspirasi dalam, ronki halus dapat didengar, terutama pada

bagian posterior basal paru!paru. "

Perjalanan alami PMH yang tidak diobati ditandai dengan memburuknya sianosis se ara

progresif dan dyspnea. ?ika kondisi ini tidak diobati, tekanan darah bisa turun, kelelahan,

sianosis, dan kepu atan meningkat, dan rintihan berkurang atau hilang seiring dengan kondisi

yang memburuk. pnea dan respirasi tidak teratur terjadi karena bayi kelelahan dan

merupakan tanda buruk yang memerlukan inter*ensi segera. Pasien juga mungkin memiliki

asidosis metabolik!respiratorik ampuran, edema, ileus, dan oliguria. egagalan pernapasan

dapat terjadi pada bayi dengan perkembangan penyakit yang epat. +alam kebanyakan kasus,

gejala dan tanda!tanda men apai pun aknya dalam waktu 7 hari, setelah itu membaik se ara

bertahap. Perbaikan sering dikatakan oleh diuresis spontan dan kemampuan untuk

mengoksigenisasi bayi pada kadar oksigen inspirasi yang rendah atau *entilator dengan

tekanan rendah. ematian jarang pada hari pertama penyakit, biasanya terjadi antara hari ke &

dan ', dan berhubungan dengan kebo oran udara al*eolar (emfisema interstisial,

pneumotoraks), perdarahan paru, atau intraventricular hemorrhage (3 H). ematian

mungkin tertunda beberapa minggu atau bulan jika >P+ berkembang pada bayi dengan PMH

yang parah yang dipasang *entilasi mekanik. "

/3* PEMERIKSAAN PEN.N1AN4

Pemeri5 aan Lab'ra&'ri!m &:

". Pengambilan sampel gas darah penting dalam pengelolaan PMH. >iasanya, pengambilan

sampel arteri se ara intermiten dilakukan. Meskipun tidak ada konsensus, sebagian besar

ahli neonatologi setuju bahwa tekanan oksigen arteri #!'# mm Hg dan tekanan karbon

dioksida arteri 5 ! # mm Hg dapat diterima. Sebagian besar akan mempertahankan pH

pada atau di atas ',& dan saturasi oksigen arteri pada 66 ! - $. Selain itu, oksigen

transkutaneus se ara kontinu dan pemantauan karbon dioksida atau pemantauan saturasi




oksigen, atau keduanya, yang membuktikan sangat membantu dalam pemantauan menit!

ke!menit bayi!bayi ini.

&. Pemeriksaan Sepsis. Sebuah pemeriksaan sepsis parsial, termasuk hitung sel darah

lengkap dan kultur darah, harus dipertimbangkan untuk setiap bayi dengan diagnosisPMH, karena sepsis yang berlangsung awal (Misalnya, infeksi streptokokus grup > atau

Haemophilus influen;ae) sudah dapat dibedakan dari PMH atas dasar klinis saja.

7. adar glukosa serum dapat menjadi tinggi atau rendah pada awalnya dan harus dipantau

se ara ketat untuk menilai ke ukupan infus dekstrosa. Hipoglikemia saja dapat

menyebabkan takipnea dan gangguan pernapasan.

5. adar elektrolit serum termasuk kalsium harus dipantau setiap "&!&5 jam untuk

pengelolaan airan parenteral. Hipokalsemia dapat berkontribusi lebih banyak pada gejala

pernafasan dan sering pada bayi sakit, asupan gi;i kurang, bayi prematur, atau bayi yang

asfiksia.

Pemeri5 aan Radi'l'gi &,6

Sebuah foto rontgen dada P harus diperoleh untuk semua bayi dengan gangguan

pernapasan dengan durasi apa pun. @emuan radiografi khas pada PMH adalah pola

retikulogranular yang seragam, disebut sebagai gambaran ground-glass , disertai dengan

bronkogram udara perifer. Selama perjalanan klinis penyakit, gambaran foto dada sekuensial

dapat mengungkapkan kebo oran udara sekunder yang disebabkan inter*ensi *entilasi

mekanik serta timbulnya perubahan yang sesuai dengan >P+. +alam PMH, temuan

radiografi dada klasik terdiri dari hypoaerasi yang jelas, opasitas reti ulogranular yang

menyebar se ara bilateral pada parenkim paru, dan bronkogram udara yang meluas ke perifer.

2etikulogranularitas ini terjadi karena superimposisi beberapa nodul asinar yang disebabkan

oleh al*eoli yang atelektatik. Perkembangan bronkogram udara tergantung pada koalesensi

daerah atelektasis asinar sekitar bronkus dan bronkiolus yang teraerasi. Pada bayi yang tidak

diintubasi, didapatkan kubah sefalika dari diafragma dan hypoekspansi. 1itur radiografi

klasik PMH terlihat pada gambar &.




Gambar &. lasik penyakit membran hialin (PMH). +ada berbentuk lon eng adalah karena

kurang aerasi umum. olume paru!paru berkurang, parenkim paru!paru memiliki pola

retikulogranular menyebar, dan terdapat bronkogram udara perifer memperluas.

Gambar 7.Penyakit membran hialin (PMH) sedang!berat. Pola retikulogranular lebih

menonjol dan distribusinya lebih seragam dari biasanya. Paru!paru hipoaerasi. ir

!ronchogram yang meningkat diamati.

Gambar 5. Penyakit membran hialin (PMH) berat. ekeruhan reti ulogranular didapatkan

sepanjang kedua lapang paru!paru, dengan air !ronchogram menonjol dan mengaburkan

bayang jantung se ara total. +aerah kistik di paru!paru kanan dapat mewakili al*eoli yang

melebar atau emfisema paru interstisial(P3 ) awal.




Spektrum radiologis dari PMH berkisar dari ringan sampai berat (seperti terlihat pada

gambar 7 dan gambar 5) dan biasanya berkorelasi dengan keparahan dari temuan klinis. Pada

tahap awal penyakit ini, bronkogram udara kurang menonjol, karena bronkus utama terletak

pada bagian yang lebih anterior dari paru!paru dan karena atelektasis al*eolus enderung

untuk melibatkan daerah paru!paru yang dependen, di mana merupakan bagian posterior pada

bayi yang terlentang. 8amun, gambaran gelembung, yang mewakili distensi berlebihan dari

bronkiolus dan saluran al*eolar dapat diamati.

Sewaktu PMH berlangsung, pola retikulogranular menjadi menonjol karena

koalesensi daerah atelektatik yang ke il. oalesensi ini mengarah kepada peningkatan

opasitas daerah paru!paru yang lebih besar. Sewaktu bagian anterior dari paru!paru terjadi

mi roatele tasis, distribusi granularitas menjadi merata, dan bronkogram udara dapat dilihat.

+engan peningkatan keparahan penyakit, opasifikasi yang progresif dari bagian anterior

paru!paru menyebabkan bayang!bayang jantung tidak kelihatan dan pembentukan

bronkogram udara menjadi lebih menonjol. Pada penyakit yang lebih berat, paru!paru mun ul

opak dan bronkograms udara menjadi jelas, dengan bayang!bayang ardiomediastinal tidak

kelihatan sama sekali.

Pada bayi dengan PMH ringan sampai sedang, hipoaerasi dan opasitas

retikulogranular menetap selama 7! hari. Penurunan opasitas terjadi dari perifer ke daerah

medial dan dari lobus superior ke lobus inferior dimulai pada akhir minggu pertama. >ayi

dengan PMH berat tmengalami hipoaerasi progresif dan opasitas bilateral yang difus.

Perdarahan parenkim yang jelas juga didapatkan. ?enis PMH yang parah dan progresif sering

menyebabkan kematian, biasanya dalam waktu '& jam. @emuan radiografi dari PMH

tergantung waktu pemberian surfaktan. ?ika awal, meskipun pen egahan dengan surfaktan,

paru!paru sudah mengalami hipoaerasi dan memiliki pola retikulogranular karena airaninterstitial dan al*eoli yang atele tatik. dministrasi surfaktan biasanya menghasilkan sedikit

perbaikan, yang mungkin simetris atau asimetrisI yang asimetri biasanya menghilang dalam

&! hari.

>ayi yang sedang diberikan *entilasi dengan tekanan positif intermiten dengan

tekanan akhir!ekspirasi positif mungkin memiliki paru!paru yang mempunyai aerasi baik

tanpa bronkogram udara. >ayi dengan penyakit yang berat mungkin tidak dapatmengembangkan paru!paru mereka, mereka memiliki radiograf yang opak total. Pada




akhir perjalanan penyakit, edema paru, kebo oran udara, atau perdarahan paru dapat

mempengaruhi gambaran radiografik. +engan *entilasi tekanan!positif, opasitas paru!paru

menurun, dan timbul perbaik se ara radiografik. 8amun, tekanan positif diperlukan untuk

mengaerasi paru!paru dapat mengganggu epitelium, menghasilkan edema interstisial dan

al*eolar. Hal ini juga dapat menyebabkan diseksi udara ke septae interlobar dan saluran

limfatik, menghasilkan emfisema interstisial opasitas (pulmonary interstitial emphysema

AP3 B), yang memiliki gambaran berliku!liku, " ! untuk 5!mm linier lusen yang berukuran

relatif seragam. 3ni meman ar keluar dari daerah hilus.Setelah mendapat dukungan *entilasi

selama berhari!hari, fibrosis interstisial terjadi akibat dari efek kumulatif dari beban

terapeutik pada parenkim paru. 1ibrosis ini sering disertai dengan nekrosis eksudatif dan

gambaran sarang lebah dari paru!paru pada radiografi dada. ondisi ini disebut sebagai

displasia bronkopulmonalis (bron hopulmonary dysplasia A>P+B). Penampilan sarang lebah

menunjukkan kelompok al*eolar yang mengalami distensi se ara fokal pada paru!paru

terluka dan immatur.

Pada bayi dengan PMH biasanya mengalami hipoksia karena duktus arteriosus

mungkin masih tetap paten. Pada peringkat awal penyakit, shunting adalah dari kanan ke kiri.

Pada akhir minggu pertama, shunting menjadi kiri ke kanan disebabkan tekanan arteri

pulmonalis yang menurun karena peningkatan komplians dari paru!paru sedang dalam fase

penyembuhan. dema paru interstisial dapat berkembang. arena itu, ketika pola granular

dari penyakit membran hialin berubah ke gambaran opak yang homogen, edema paru terjadi

akibat duktus arteriosus yang paten ( patent ductus arteriosus AP+ B) atau awal dari

perubahan paru kronis harus di urigai. ?ika foto dada pada bayi prematur menunjukkan

opasitas retikulogranular, PMH boleh didiagnosa dengan keyakinan sehingga -#$.

.l&ra 'n'grafi 6

Cpaksifikasi yang homogen pada paru!paru adalah karena konsolidasi lobus inferior

yang boleh dilihat pada ultrasonografi abdominal bagian atas. Selain itu, ultrasonografi

sangat berguna dalam mendiagnosa atau menyingkirkan efusi pleura yang timbul bersamaan

atau sebagai komplikasi.




E5'5ardi'grafi &

Merupakan alat diagnostik yang berharga dalam e*aluasi bayi dengan hipoksemia

dan gangguan pernapasan. Hal ini digunakan untuk mengkonfirmasi diagnosis P+ serta

merekod respon terhadap terapi. Penyakit jantung kongenital yang signifikan dapat

disingkirkan dengan teknik ini juga.

/3) DIA4N"SIS ",5,

+iagnosis gangguan napas dapat ditegakkan se ara klinis maupun dengan analisa gas

darah ( !lood gas analysis ). Perhitungan indeks oksigenisasi akan menggambarkan beratnya

hipoksemia. >ila menge*aluasi bayi dengan gangguan napas harus hati!hati atau waspada

karena dapat terjadi bayi dengan gejala pernapasan yang menonjol, tetapi tidak menderita

gangguan napas (misalnya asidosis metaboli , + J diabeti ketoasidosis) dan sebaliknya

gangguan napas berat dapat juga terjadi pada bayi tanpa gejala distress respirasi

(hipo*entilasi sentral akibat intoksikasi obat atau infeksi). Penilaian yang hati!hati

berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik yang lengkap dan pemeriksaan penunjang dapat

menjelaskan tentang diagnosis. Penilaian se ara serial tentang kesadaran, gejala respirasi,

nalisis Gas +arah dan respons terhadap terapi merupakan kun i berarti untuk menentukan

perlunya inter*ensi selanjutnya.

". %angkah awal untuk men ari penyebabFa. namnesis yang teliti

b. Pemeriksaan fisik yang tepat. Menilai tingkat maturitas dengan >allard atau +ubowit; (bila keadaan bayi masih

labil pemeriksaan ini ditunda dulu)

&. Pemeriksaan penunjangFa. Pemeriksaan radiologik dada

b. nalisa gas darah. Septic work up dan men ari kemungkinan penyebab karena pneumoniaF minimal

kultur darah dan jumlah sel.d. Status metabolikF dilakukan pemeriksaan analisa gas darah, skrining kadar glukosa

darah.

Anamne i

namnesis tentang riwayat keluarga, maternal, prenatal dan intrapartum sangat diperlukan,antara lain tentang halF




• Prematuritas, sindrom gangguan napas. sindrom aspirasi mekonium, infeksiF

pneumonia,dysplasia pulmoner, trauma persalinan sungsang, kongesti nasal, depresi

susunan saraf pusat, perdarahan susunan saraf pusat, paralisi ner*us frenikus,

takikardia atau bradikardia pada janin, depresi neonatal, tali pusat menumbung, bayilebih bulan, demam atau suhu yang tidak stabil (pada pneumonia).

• Gangguan SSPF tangis melngking, hipertoni, flasiditas, atonia, trauma, miastenia.• elainan ongenitalF arteri umbilikaslis tunggal, anomali ongenital lainF anomali

kardiopulmonal, abdomen ekung pada hernia diafragmatika, paralisis erb (paralisi

ner*us frenikus, atresia khoanae, kongesti nasal obstruktif, meningkatnya diameter

anterior posterior paru, hipoplasia paru, trakeoesofageal fistula).• +iabetes pada ibu, perdarahan antepartum pada persalinan kurang bulan, partus lama,

kulit ketuban pe ah dini, oligohidramnion, penggunaan obat berlebihan.

Pemeri5 aan Fi i5

Pada pemeriksaan fisik dapat dijumpai gejala klinik gangguan napas sepertiF

• Merintih atau grunting tetapi warna kulit masih kemerahan, merupakan gejala

menonjol.• Sianosis• 2etraksi• @anda obstruksi saluran napas mulai dari hidungF atresia koana, ditandai kesulitan

memasukkan pipa nasogastrik melalui hidung.• ir ketuban ber ampur mekonium atau pewarnaan hijau!kekuningan pada tali pusat.• bdomen mengempis (s aphoid abdomen).

Pemeri5 aan pen!n6ang

". Pemeriksaan laboratoriuma. nalisis gas darah ( G+)F

•

+ilakukan untuk untuk menentukan adanya gagal napas akut yang ditandaidenganF Pa9C& 4 # mmHg, PaC& = #mmHg, atau saturasi oksigen arterial =

-#$.• +ilakukan pada >>% yang memerlukan suplementasi oksigen lebih dari &# menit.

darah arterial lebih dianjurkan.• +iambil berdasarkan indikasi klinis dengan mengambil sampel darah dari arteri

umbilikalis atau pungsi arteri.• Menggambarkan gambaran asidosis metaboli atau asidosi respiratorik dan

keadaan hipoksia.




• sidosis respiratorik terjadi karena atelektasis al*eolar dan0atau o*erdistensi

saluran napas bawah.• sidosis metabolik, biasanya diakibatkan asidosis laktat primer, yang merupakan

hasil dari perfusi jaringan yang buruk dan metabolisme anaerobi .hipoksi terjadi

akibat pirau dari kanan ke kiri melalui pembuluh darah pulmonal, P+ dan0atau

persisten foramen o*ale.• "ulse o#ymeter digunakan sebagai ara non in*asif untuk memantau saturasi

oksigen yang dipertahankan pada -#!- $. b. lektrolitF

• enaikan kadar serum bikarbonat mungkin karena kompensasi metaboli untuk

hiperkapnea kronik.• adar glukosa darah untuk menentukan adanya keadaan hipoglikemia.• elainan elektrolit ini dapat juga diakibatkan oleh karena kondisi kelemahan

tubuhI hipokalemia dan hipofosfatemia dapat mengakibatkan gangguan kontraksi

otot.. Pemeriksaan jumlah sel darahF polisitemia mungkin karena hipoksemia kronik.

&. Pemeriksaan radiologik • Pemeriksaan radiologi toraks pada bayi dengan PMH, menunjukkan gambaran

retikulogranular yang difus bilateral atau gambaran bronkogram udara ( air

!ronchogram ) dan paru tidak berkembang.• Gambaran air !ronchogram yang menonjol menunjukkan bronkious yang menutup

latar belakang al*eoli yang kolaps.• Gambaran jantung yang samar mungkin normal atau membesar.• ardiomegali mungkin merupakan akibat asfiksia prenatal, maternal diabetes, P+ ,

berhubungan dengan kelainan jantung bawaan atau pengambangan paru yang buruk.

Gambaran ini mungkin akan berubah dengan pemberian terapi surfaktan se ara dini

atau terapi indometasin dengan *entilator mekanik.• Gambaran radiologik PMH ini kadang tidak dapat dibedakan se ara nyata dengan

pneumonia.• Pemeriksaan transiluminasi toraks dilakukan dengan ara memberi iluminasi atau

sinar yang terang menembus dinding dada untuk mendeteksi adanya penumpukan

abnormal misalnya pneumotoraks. Pemeriksaan radiologik toraks ini berguna untuk

membantu konfirmasi ada tidaknya pneumotoraks dan gangguan parenkimal seperti

pneumonia atau PMH.• +i samping itu pemeriksaan radiologi toraks juga berguna untukF

*aluasi adanya kelainan yang memerlukan tindakan segera misalnyaF malposisi

pipa endotrakeal, adanya pneumotoraks.




Mengetahui adanya hal!hal yang berhubungan dengan gangguan atau gagl napas

seperti berikutF• Penyakit fokal atau difus (misalF pneumonia, acute respiratory distress

syndrome ( 2+S), hiperinflasi bilateral, pengambangan paru asimetris. fusi

pleura, kardiomegali)• >ila terjadi hipoksemia tetapi pemeriksaan foto toraks normal, maka harus

dipikirkan kemungkinan penyakit jantung bawaaan tipe sianotik, hipertensi

pulmonal atau emboli paru.

Dera6a& Bera&7ringan Tem!an pada pemeri5 an radi'l'gi5 &'ra5

3 2ingan adang normal atau gambaran granuler, homogen, tidak ada

air !ronchogram33 2ingan!Sedang Seperti tersebut di atas ditambah gambaran air !ronchogram

333 Sedang!>erat Seperti di atas ditambah batas jantung menjadi tidak jelas

3 >erat D white lung E F paru putih menyeluruh

@abel &. Gambaran pemeriksaan radiologik toraks pada PMH menurut kriteria >omsel terdiri

dari 5 stadium.

Gambar . Gambaran pemeriksaan radiologik toraks pada PMH menurut kriteria >omsel.




/38 DIA4N"SIS BANDIN4 6

ondisi yang perlu dipertimbangkan dalam diagnosis diferensial dari penyakit membran

hialin adalah sebagai berikutF

• elainan metabolik • elainan hematologik • ebo oran udara paru• nomali kongenital dari paru!paru

ntara diagnosis differensial penyakit membran hialin adalahF• nemia, akut• Sindrom spirasi• 2eflu/ gastroesofageal• Hipoglikemia• Pneumomediastinum• Pneumonia• Pneumotoraks• Polisitemia•

Sindrom ematian >ayi Mendadak • @akipnea @ransien dari >ayi

/39 K"MPLIKASI 6

omplikasi akut dari penyakit membran hialin termasuk sebagai berikutF

• 2uptur al*eolar • 3nfeksi• Perdarahan intrakranial dan leukomalasia peri*entrikular • "atent ductus arteriosus (P+ ) dengan meningkatnya pirau kiri!ke!kanan• Perdarahan paru!paru• Necroti$ing enterocolitis (8 9) dan 0 atau perforasi gastrointestinal (G3)• pnea pada bayi prematur

omplikasi kronis penyakit membran hialin meliputiF

• %ronchopulmonary dysplasia (>P+)• 2etinopati pada bayi prematur (2>P)




• Gangguan neurologis

2uptur al*eolar

+iduga terjadi kebo oran udara (misalnya, pneumomediastinum, pneumoperi ardium,

emfisema interstisial, pneumotoraks) ketika bayi dengan penyakit membrane hialin tiba!tiba

memburuk dengan hipotensi, apnea, atau bradikardia atau ketika asidosis metabolik menjadi

persisten.

3nfeksi

3nfeksi dapat mempersulit penatalaksanaan penyakit membrane hialin dan dapat

bermanifestasi dalam berbagai ara, termasuk kegagalan untuk memperbaiki, pemburukan

se ara tiba!tiba, atau perubahan jumlah sel darah putih atau trombositopenia. ?uga, prosedur

in*asif (misalnya, *enipun ture, insersi kateter, penggunaan peralatan pernapasan) dan

penggunaan steroid pas a kelahiran memberi akses untuk organisme menyerang hos dengan

kekebalan tubuh yang sudah terkompromi.+engan mun ulnya terapi surfaktan, bayi ke il dan

sakit dapat bertahan, dengan peningkatan insiden terjadi septikemia sekunder bagi

staphylo o al epidermidis dan 0 atau infeksi andida. etika septi aemia di urigai, dapatkan

kultur darah dari & lokasi dan mulakan pemberian antibiotik yang tepat sampai hasil kultur

diperoleh.

Perdarahan in trakranial dan leukomala ia peri*entrikular

Perdarahan intra*entri ular diamati pada &#!5#$ bayi prematur, dengan frekuensi yang lebih

besar pada bayi dengan penyakit membrane hialin yang membutuhkan *entilasi mekanik.

Kltrasonografi kranial dilakukan pada minggu pertama dan selanjutnya seperti yang

diindikasikan pada neonatus prematur yang lebih muda dari usia kehamilan 7& minggu.

Profilaksis terapi indometasin dan steroid antenatal telah menurunkan frekuensi perdarahan

intrakranial pada pasien dengan PMH. Hypokarbia dan korioamnionitis dikaitkan dengan

peningkatan leukomala ia peri*entrikular.

"atent ductus arteriosus dengan meningkatnya pirau kiri!ke!kanan

Pirau ini dapat mempersulit perjalanan penyakit membrane hialin, terutama pada bayi yang

disapih epat setelah terapi surfaktan. >ayi diduga mempunyai patent ductus arteriosus

(P+ ) pada setiap bayi yang mengalami perburukan setelah perbaikan awal atau mempunyai

sekret trakeal yang berdarah. Meskipun membantu dalam diagnosis P+ , murmur jantung




dan tekanan nadi yang lebar tidak selalu jelas pada bayi yang kritis. kokardiogram

memungkinkan dokter untuk mengkonfirmasikan diagnosis. @atalaksana P+ dengan

ibuprofen atau indometasin, yang dapat diulang selama & minggu pertama jika P+

membuka kembali. +alam insiden penyakit membrane hialin yang refraktori atau pada bayi

yang memiliki kontraindikasi terapi medis, dilakukan operasi penutupan P+ .

Perdarahan paru

ejadian perdarahan paru meningkat pada bayi prematur ke il, terutama setelah terapi

surfaktan. @ingkatkan tekanan akhir ekspirasi positif (P P) pada *entilator dan berikan

epinefrin intratrakeal untuk mengelola perdarahan paru. Pada beberapa pasien, perdarahan

paru mungkin terkait dengan P+ I perdarahan paru pada indi*idu tersebut harus segera

mengobati.

Necroti$ing enterocolitis dan 0 atau perforasi G3

Pada setiap bayi dengan temuan abdominal abnormal pada pemeriksaan fisik di urigai

menderita 8 9 dan 0 atau perforasi gastrointestinal. 2adiografi perut membantu dalam

mengkonfirmasikan adanya penyakit tersebut. Perforasi spontan (tidak harus sebagai bagian

dari 8 9) kadang terjadi pada bayi prematur yang sakit kritis dan telah dikaitkan dengan

penggunaan steroid dan 0 atau indometasin.

pnea prematuritas

pnea prematuritas adalah umum pada bayi belum matang, dan insiden telah meningkat

dengan terapi surfaktan, mungkin karena ekstubasi dini. @atalaksana apnea prematuritas

dengan metil/antin (kafein) dan 0 atau tekanan aliran udara yang positif melalui nasal (9P P)atau dengan *entilasi yang dibantu pada insiden yang refraktori. Septikemia, kejang, refluks

gastroesophageal, dan penyebab metabolik dan lainnya harus disingkirkan pada bayi

prematur dengan apnea.

%ronkopulmon ary displasia

>P+ adalah penyakit paru!paru kronis yang didefinisikan sebagai kebutuhan oksigen pada

usia kehamilan 7 minggu yang sudah dikoreksi. >P+ terkait langsung dengan *olume tinggidan 0 atau tekanan yang digunakan untuk *entilasi mekanis atau untuk mengelola infeksi,




peradangan, dan kekurangan *itamin . 3nsiden >P+ meningkat pada usia kehamilan yang

semakin rendah. Penggunaan terapi surfaktan postnatal, *entilasi yang tidak berlebihan,

*itamin , steroid dosis rendah, dan inhalasi oksida nitrat dapat mengurangi keparahan >P+.

2etinopati p ada bayi prematur (2>P)

>ayi dengan penyakit membran hialin yang memiliki nilai tekanan parsial oksigen (PaC&)

lebih dari "##mm Hg mempunyai resiko tinggi untuk menderita 2>P. Cleh karena itu, harus

dipantau ketat PaC& dan dijaga agar nilai PaC& tetap pada #!'#mm Hg. Meskipun oksimetri

nadi digunakan pada semua bayi prematur, ia tidak membantu dalam men egah 2>P.

Gangguan neurologis

Gangguan neurologis terjadi pada sekitar "#!'#$ dari bayi dan berhubungan dengan usia

kehamilan bayi, tingkat dan jenis patologi intrakranial, dan apa adanya hipoksia dan infeksi.

9a at pendengaran dan penglihatan dapat menganggu perkembangan pada bayi yang

menderita penyakit tersebut. Pasien dapat mengembangkan ketidakmampuan belajar yang

spesifik dan perilaku yang menyimpang. Cleh karena itu, bayi ini harus ditindaklanjuti se ara

berkala untuk mendeteksi bayi yang mempunyai gangguan neurologis, dan dapat dilakukan

inter*ensi yang tepat.

/3+( TATA LAKSANA &,

Pen ega#an

". ortikosteroid antenatal. National Institutes of Health Consensus Development

Conference pada tahun "--5 tentang efek kortikosteroid untuk pematangan janin pada

hasil perinatal menyimpulkan bahwa kortikosteroid antenatal mengurangi risikokematian, PMH, dan intraventricular hemorrhage (3 H). Penggunaan betametason

antenatal untuk meningkatkan kematangan paru janin sekarang telah dilaksanakan dan

umumnya dianggap sebagai standar perawatan. 2egimen glukokortikoid yang

direkomendasikan terdiri dari pemberian dua dosis betametason "& mg yang diberikan

intramuskuler &5 jam se ara terpisah kepada ibu. +eksametason tidak lagi dianjurkan

karena peningkatan risiko leukomala ia peri*entrikular kistik pada bayi yang sangat

prematur yang mengalami efek obat sebelum lahir (>aud et al, "---).




&. >eberapa tindakan pen egahan dapat meningkatkan kelangsungan hidup bayi beresiko

untuk PMH dan termasuk ultrasonografi antenatal untuk penilaian lebih akurat usia

kehamilan dan kesejahteraan janin, pemantauan janin se ara berterusan untuk

mendokumen kesejahteraan janin selama persalinan atau tanda!tanda perlunya inter*ensi

saat gawat janin ditemukan, agen tokolitik yang men egah dan mengobati persalinan

prematur, dan penilaian kematangan paru janin sebelum persalinan (rasio lesitin-

sphingomyelin A%SB dan phosphatidylglycerol ) untuk men egah prematuritas iatrogenik.

Terapi Penggan&i S!rfa5&an

@erapi pengganti surfaktan sekarang dianggap sebagai standar perawatan pada

pengobatan bayi diintubasi dengan PMH. Sejak akhir "-6#!an, lebih dari 7# per obaan klinis

telah dilakukan se ara a ak yang melibatkan 4 ### bayi telah dilakukan. @injauan sistematis

terhadap uji oba ini (Soll < ndrus a*age, "---) menunjukkan surfaktan ini, apakah

digunakan se ara profilaksis dalam ruang persalinan untuk men egah PMH atau dalam

pengobatan penyakit yang telah terjadi, menyebabkan penurunan yang signifikan dalam

risiko pneumotoraks dan risiko kematian. Manfaat ini diamati baik di uji oba surfaktan

ekstrak alami atau surfaktan sintetik. Surfaktan pengganti, meskipun terbukti

segera efektif dalam mengurangi keparahan PMH, tiada bukti jelas ia dapat menurunkan

kebutuhan oksigen jangka panjang atau perkembangan perubahan kronis paru!paru.

Saat ini, penelitian tindak lanjut jangka panjang tidak menunjukkan perbedaan yang

signifikan antara pasien yang diobati surfaktan dan kelompok kontrol yang tidak diobati

sehubungan dengan P+ , 3 H, 2>P, 8 9, dan >P+. da bukti menunjukkan bahwa

lamanya penggunaan *entilasi mekanik dan *entilator total telah berkurang dengan

penggunaan surfaktan pada semua tingkat usia kehamilan, walaupun dengan peningkatan

bayi berat badan lahir sangat rendah. Sebuah kejatuhan dramatis pada kematian akibat PMHdimulai pada tahun "--". 3ni mungkin men erminkan pengenalan terapi surfaktan pengganti

di negara!negara tentang. +alam tindak lanjut studi jangka panjang, tidak ada efek samping

disebabkan terapi surfaktan telah diidentifikasi.

D!5!ngan Pernapa an

". 3ntubasi endotrakeal dan *entilasi mekanik adalah terapi andalan untuk bayi dengan PMH

yang mengalami antaranya apnea atau hipoksemia dengan asidosis respiratorik yang berkembang. entilasi mekanis biasanya dimulai dengan kadar 7#! # napas0menit dan




rasio inspirasi!ekspirasi "F&. Sebuah P3P awal "6!7# m H&C digunakan, tergantung pada

ukuran bayi dan keparahan penyakit. Sebuah P P dengan 5! m H&C menunjukkan

hasil oksigenasi yang meningkat, mungkin karena membantu dalam pemeliharaan dari

129 yang efektif. @ekanan terendah yang memungkinkan dan konsentrasi oksigen

inspirasi diselenggarakan dalam upaya untuk meminimalkan kerusakan pada jaringan

parenkim. entilator dengan kapasitas untuk menyinkronkan upaya pernafasan dapat

mengurangi barotrauma. Penggunaan awal H1C telah menjadi semakin populer dan

merupakan modus *entilator yang sering digunakan untuk bayi berat badan lahir rendah

(Gerstmann et al, "-- I Pla*ka et al, "---).

&. 9P P dan nasal synchroni$ed intermittent mandatory ventilation (S3M ). Nasal C" "

(89P P) atau nasopharyngeal C" " (8P9P P) dapat digunakan dini untuk menunda

atau men egah kebutuhan untuk intubasi endotrakeal. Kntuk meminimalkan edera paru!

paru berhubungan dengan intubasi dan *entilasi mekanis, telah ada minat baru dalam

menggunakan 9P P sebagai strategi pengobatan awal untuk mengobati PMH bahkan

pada bayi berat badan lahir sangat rendah. +i beberapa pusat, praktik ini telah telah

digunakan dengan sukses dan menghasilkan penurunan insiden >P+ ( ly, &##"I +e

lerk < +e lerk, &##"I an Marter et al, &###). Selain itu, pengobatan dini dengan

surfaktan, yang dikelola selama periode singkat intubasi diikuti oleh ekstubasi dan

penerapan 89P P semakin sedang digunakan di ropa. Pendekatan ini telah digunakan

pada bayi prematur usia kehamilan =7# minggu kehamilan dan se ara signifikan

mengurangi kebutuhan *entilasi mekanik selanjutnya ( amper, "---I erder et al, "---).

89P P dan 8P9P P dapat digunakan pada ekstubasi dan dapat mengurangi

kemungkinan diintubasi lagi.

D!5!ngan airan dan n!&ri iPada bayi yang sangat sakit, sekarang memungkinkan untuk mempertahankan dukungan gi;i

dengan nutrisi parenteral untuk periode yang diperpanjang. ebutuhan spesifik prematur dan

bayi ukup bulan telah dipahami dengan baik, dan persiapan nutrisi yang tersedia

men erminkan pemahaman ini.

Terapi an&ibi'&i5




ntibiotik yang men akup infeksi neonatal yang paling sering biasanya

dimulai se ara awal. +osis inter*al aminoglikosida ditingkatkan untuk bayi prematur.

Seda i

Sedasi umumnya digunakan untuk mengontrol *entilasi pada bayi yang sakit. 1enobarbital

sering digunakan untuk menurunkan tingkat akti*itas bayi. Morfin, fentanil, atau lora;epam

dapat digunakan untuk analgesik serta obat penenang. elumpuhan otot dengan pankuronium

untuk bayi dengan PMH tetap menjadi kontro*ersial. Sedasi mungkin diindikasikan untuk

bayi yang LmelawanL *entilator dan menghembuskan napas selama inspirasi siklus *entilasi

mekanis. Pola pernapasan dapat meningkat kemungkinan karena komplikasi seperti

kebo oran udara dan seharus dihindari. Sedasi bayi dengan fluktuasi ke epatan aliran darah

otak se ara teoritis menurunkn resiko 3 H.

/3++ PR"4N"SIS ",&,5

Persediaan awal mulai dari pengamatan intensif dan perawatan bayi baru lahir yang

berisiko tinggi se ara signifikan dapat mengurangi morbiditas dan mortalitas yang terkait

dengan PMH dan penyakit neonatal akut yang lain. Steroid antenatal, penggunaan surfaktan

postnatal, peningkatan modus *entilasi, dan perawatan sesuai perkembangan penyakit telah

menurunkan mortalitas dari PMH ( "#$). Hasil yang optimal tergantung pada ketersediaan

personil yang berpengalaman dan terampil, unit rumah sakit daerah khusus diran ang dan

diselenggarakan, peralatan yang tepat, dan kurangnya komplikasi seperti asfiksia berat, perdarahan intrakranial, atau malformasi kongenital.

@erapi surfaktan telah mengurangi angka kematian dari PMH sekitar 5#$I kejadian

>P+ yang mempengaruhi belum terukur. Prognosis untuk bertahan hidup dengan atau tanpa

gejala sisa neurologis pernapasan dan sangat tergantung pada berat badan lahir dan usia

kehamilan. ematian meningkat dengan menurunnya usia kehamilan. Meskipun 6 !-#$ dari

semua bayi dengan PMH yang masih hidup setelah membutuhkan dukungan *entilasi denganrespirator adalah normal, prognosis jauh lebih baik bagi mereka dengan berat lebih dari ". ##




g. Prognosis jangka panjang untuk fungsi paru yang normal pada bayi yang masih hidup

dengan PMH sangat baik. orban kegagalan pernafasan neonatal yang parah mungkin

memiliki gangguan paru!paru dan perkembangan saraf yang signifikan. Morbiditas utama

(>P+, 8 9, dan 3 H berat) dan pertumbuhan postnatal yang kurang tetap tinggi untuk bayi

yang terke il.

>ayi dengan PMH, 6# sampai -#$ bertahan hidup, dan sebagian besar korban

memiliki paru!paru normal pada usia " bulan. >eberapa terjadi gangguan pernapasan yang

menetap, bagaimanapun mungkin memerlukan konsentrasi oksigen inspirasi tinggi selama

berminggu!minggu. Mereka dengan perjalanan penyakit yang berkepanjangan memiliki

insiden tinggi untuk memiliki penyakit pernafasan dengan mengi pada tahun!tahun pertama

kehidupan. Meskipun sebagian bayi fungsi paru!paru menjadi normal, mereka enderung

mengalami laju aliran ekspirasi yang berkurang dan di masa kanak!kanak akhir sering

memiliki bronkospasme yang diinduksi aktifitas atau metakolin. >ayi prematur dengan

gangguan pernapasan neonatal lebih enderung memiliki gangguan perkembangan

dibandingkan bayi yang lahir prematur tanpa gangguan pernapasan neonatal.

BAB III

KESIMP.LAN

Penyebab paling umum dari gangguan pernapasan pada bayi prematur adalah

penyakit membran hialin. 3nsiden meningkat dari $ bayi lahir di 7 !7 minggu usia

kehamilan kepada lebih dari #$ dari bayi yang lahir pada & !&6 minggu kehamilan. ondisi

ini disebabkan oleh kekurangan surfaktan. Surfaktan menurunkan tegangan permukaan di

al*eolus selama ekspirasi, yang memungkinkan al*eolus untuk tetap sebagian diperluas dan

dengan ara itu mempertahankan kapasitas residual fungsional. @idak adanya surfaktan

menyebabkab dalam komplians paru!paru yang rendah dan atelektasis. >ayi harus

mengeluarkan banyak upaya untuk memperluas paru!paru dengan setiap napas, dan

kemudian akan terjadi gangguan pernafasan.

>ayi dengan penyakit membran hialin menunjukkan semua tanda!tanda klinis

gangguan pernapasan seperti takipnea, sianosis, dan ekspirasi yang disertai rintihan. Pada

auskultasi, didapatkan gerakan udara berkurang meskipun usaha napas bayi kuat. 1oto




rontgen dada menunjukkan atelektasis difus bilateral, menyebabkan gambaran ground!glass.

Saluran udara utama yang yang ditandai oleh kantung udara atele tati , menghasilkan air

!ronchogram . Pada anak yang tidak diintubasi, pengkubahan dari diafragma dan

hipoekspansi terjadi.

Cksigen tambahan, penggunaan 9P P hidung, intubasi dini untuk administrasi

surfaktan dan *entilasi, dan penempatan selang arteri umbilikalis dan *ena adalah inter*ensi

awal yang diperlukan. Sebuah *entilator yang dapat memberikan napas yang disinkronkan

dengan upaya pernapasan bayi (disinkronkan *entilasi wajib intermiten) harus digunakan.

1rekuensi tinggi *entilator juga tersedia untuk penyelamatan bayi melakukan buruk pada

*entilasi kon*ensional atau yang memiliki masalah kebo oran udara. @erapi pengganti

surfaktan, digunakan baik di ruang bersalin sebagai profilaksis dan bayi yang sudah dengan

penyakit membran hialin sebagai penyelamatan, menurunkan tingkat kematian baik pada bayi

prematur dan bayi dengan komplikasi kebo oran udara dari penyakit tersebut. Selama

perjalanan awal penyakit, pengaturan dan persyaratan *entilator oksigen se ara signifikan

lebih rendah pada bayi yang dirawat surfaktan dibanding subjek kontrol.

Persediaan awal mulai dari pengamatan intensif dan perawatan bayi baru lahir yang

berisiko tinggi se ara signifikan dapat mengurangi morbiditas dan mortalitas yang terkait

dengan PMH dan penyakit neonatal akut yang lain. Steroid antenatal, penggunaan surfaktan

postnatal, peningkatan modus *entilasi, dan perawatan sesuai dengan tahapan perkembangan

telah menurunkan mortalitas dari PMH ( "#$). Hasil yang optimal tergantung pada

ketersediaan personil yang berpengalaman dan terampil, unit rumah sakit daerah khusus

diran ang dan diselenggarakan, peralatan yang tepat, dan kurangnya komplikasi seperti

asfiksia berat, perdarahan intrakranial, atau malformasi kongenital.




BAB I%

DAFTAR P.STAKA

". +udell GG, Stoll >?. 2espiratory +istress Syndrome (Hyaline Membrane +isease).

+alamF liegman 2M, >ehrman 2 , ?enson H>, Stanton >1, editors. 8elson

@e/tbook of Pediatri s. disi ke "6. PhiladelphiaF SaundersI &##'.

&. Mohamed 1>. Hyaline Membrane +isease (2espiratory +istress Syndrome). +alamF

Gomella @%, yal 1G, Nenk , editors. 8eonatologyF Management, Pro edures, Cn!

9all Problems, +iseases, and +rugs. disi ke! . 8ew OorkF @he M Graw!Hill

9ompaniesI &##5.

7. @hilo H. @he 8ewborn 3nfant. +alamF Hay , %e*in M?, Sondheimer ?M,

+eterding 22, editors. 9urrent Pediatri +iagnosis < @reatment, disi ke!"6.

9oloradoF @he M Graw!Hill 9ompaniesI &##'.

5. Hansen @H. Hyaline Membrane +isease. +alamF 2udolph 9+, 2udolph M,

Hostetter, M , %ister G, Siegel 8?. 2udolphQs Pediatri s, disi ke!&". 8ew OorkF

M Graw!Hill 9ompaniesI &##7.




. >hakta O. 2espiratory +istress Syndrome. +alamF 9loherty ?P, i henweld 9,

Stark 2, editors. Manual of 8eonatal 9are. disi ke! . PhiladelphiaF %ippin ott

illiams < ilkinsI &##6. h. 7&7!7#.

. osim MS. Gangguan 8apas pada >ayi >aru %ahir. +alamF osim MS, Ounanto ,

+ewi 2i;alya, dkk. >uku jar 8eonatologi. disi ke!". ?akartaF >adan Penerbit 3+ 3I

&##6. h. "& !5 .

'. 8ur , tika 2, +amanik SM dkk. Pemberian Surfaktan Pada >ayi Prematur +engan

2espiratory +istress Syndrome. *ailable fromFwww.pediatrik. om0buletin0# &&5""7-# !' sial.do . essed +is 7# th,&#"".

6. Pramanik , dkk. 2espiratory +istress Syndrome. KpdatedF C t "# th, &#"".

*ailable fromF

httpF00emedi ine.meds ape. om0arti le0-' #75!o*er*iew . essed +is 7" th,&#"".

-. M 9lure P9. Hyaline Membrane +isease 3maging. KpdatedF May & th, &#"".*ailable fromF

httpF00emedi ine.meds ape. om0arti le05#-5#-!o*er*iew . essed +is 7" th,&#""

"#. %ubis H8K. Penyakit Membran Hialin. *ailable fromFhttpF00www.kalbe. o.id0files0 dk0files0#6PenyakitMembranHialin"&".pdf0#6Penyakit

MembranHialin"&".html . essed +is 7# th,&#"".

http://www.pediatrik.com/buletin/06224113905-76sial.doc

http://emedicine.medscape.com/article/976034-overview




http://www.kalbe.co.id/files/cdk/files/08PenyakitMembranHialin121.pdf/08PenyakitMembranHialin121.html


http://www.pediatrik.com/buletin/06224113905-76sial.doc





penyakit membran hialin (2)

Documents