nefrobalastoma

8/13/2019 NefRobaLastOma

1/25

NEFROBLASTOMA 25/01/2014

BAB 1

PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang

Ginjal merupakan organ ganda yang terletak di daerah abdomen,

retroperitoneal antara vertebra lumbal 1 dan 4. Seluruh traktus urinarius ialah ginjal,

ureter dan kandung kemih semua terletak di daerah retroperitoneal.

Ginjal terdiri dari korteks dan medula. Tiap ginjal terdiri dari 8 12 lobus

yang berbentuk piramid. asar piramid terletak di korteks terdapat glomerulus,

tubulus kontortus proksimal dan distal. aerah medula penuh dengan per!abangan

koligens. Satuan terke!il ginjal disebut ne"ron. Tiap ginjal mempunyai kira kira 1

juta ne"ron. #e"ron terdiri dari atas glomerulus, kapsula bo$man, tubulus kontortus

proksimal, ansa henledan tubulus kontortus ginjal. %jung ne"ron ialah tubulus

kontortus distal bermuara di duktus koligens.

#e"ron kortikal terletak di daerah korteks sedangkan ne"ron yang terletak di

perbatasandengan medula disebut ne"ron juksta medular. #e"ron juksta medular

mempunyai ansa henle yang lebih panjang yang berguna terutama pada ekskresi airdan garam. Sebagian dari tubulus distal akan bersinggungan dengan anteriol a"eren

dan e"eren pada tempat masuknya kapsula bo$man. i tempat ini sel tubulus distal

menjadi rapat, intinya lebih tegas disebut ma!ula densa. inding anteriol a"eren yang

bersinggungan mengalami perubahan dan mengandung granula yang disebut renin.

aerah ini merupakan segitiga dengan batas batas pembuluh e"eren, a"eren dan

ma!ula densa, disebut aparat juksta&glomerular.

Terdapat beberapa kelainan pada saluran kemih dan genitalia, yang sering atau

dapat dijumpai diantaranya adalah agenesis, kista ginjal, ekstro"i kandung kemih dan

sumbatan pada leher kandung kemih, "imosis, hipospadia pada anak pria, pada anak

$anita terdapat hymen yang menutup vagina dan "istula rektovaginal, serta $ilms

tumor.

'ilms tumor adalah kanker ginjal yang ditemukan pada anak anak. 'ilms

tumor biasanya ditemukan pada anak anak yang berumur kurang dari( tahun, tetapi

kadang ditemukan pada anak yang lebih besar atau orang de$asa. Tumor bisa tumbuh

!ukup besar, tetapi biasanya tetap berada dalam kapsulnya. Tumor bias menyebar ke

LABORATORIUM PATOLOGI ANATOMI FK-UMI ii


2/25


bagian tubuh lainnya. 'ilms tumor ditemukan pada 1 diantara 2)).))) 2().)))

anak& anak.

1.2 Tujuan

a. dapat mengerti pengertian 'ilms tumor

b. dapat mengerti etiologi $ilms tumor

!. dapat mengenali tanda dan gejala $ilms tumor

d. dapat mengerti pato"isiologi $ilms tumor

e. dapat mengerti !ara penanganan pasien dengan $ilms timor



3/25


BAB 2

ISI

2.1.Anatomi Ginjal

2.1.1 Ukuran ginjal

Ginjal kanan yang normal biasanya berukuran sedikit lebih ke!il dari ginjal

kiri. *ada laki&laki dan perempuan, ginjal men!apai ukuran maksimal pada usia 2(

tahun, yaitu kira&kira 1+ !m pada laki&laki dan 1+,( !m pada perempuan. %kuran ini

bertahan sampai kira&kira usia () pada laki&laki dan +( & 4) tahun pada perempuan,

dimana ginjal kemudian mulai menyusut, dengan penyusutan maksimal 1 & 1,( !m

pada laki&laki usia 8) tahun dan 1 !m pada usia ) tahun.

Ginjal terletak retroperitoneal, di kedua sisi vertebrae. %jung atas terletak kira&

kira 1 !m lebih dekat ke vertebrae bila dibandingkan dengan ujung ba$ah. Ginjal

kanan terletak sedikit lebih rendah daripada ginjal kiri, tetapi pada 1(- populasi,

ginjal kiri yang terletak lebih rendah.*ada posisi anatomis, ginjal terletak di antara

tulang rusuk terakhir dan vertebrae lumbalis . Terdapat perbedaan lokasi antara ( &1,( !m antara posisi tidur dan berdiri. Ginjal mengalami mobilitas yang banyak pada

saat seseorang bernapas. %mumnya, dapat terjadi pergeseran ke ba$ah sebesar + !m

pada saat inspirasi, dan pergeseran lebih besar pada perempuan.

/ormasi lobus ginjal yang paling sering dijumpai adalah bentuk "etus.

0iasanya terdapat + bentuk yang paling sering dijumpai, yaitu

ungkin terdapat tonjolan lokal pada batas lateral ginjal kiri atau

permukaan ujung superior yang lebih rata yang disebabkan oleh tekanan

lien. 0entuk ini disebut 3pseudotumor atau 3tumor palsu.

ungkin didapatkan ginjal kiri yang lebih besar dan berbentuk lebih

menyerupai segitiga.

ungkin ditemukan bentuk multi&lobus yang di"us yang dapat terjadi



4/25


unilateral maupun bilateral. *ada bentuk ini, batas antar lobus dapat

terlihat seperti jaringan parut, tetapi dapat dibedakan dengan jaringan parut

dengan adanya "akta bah$a 3jaringan parut yang terlihat terletak persis di

antara !ali5.

*ermukaan ginjal diliputi oleh !apsula "ibrosa renis yang tipis, tetapi kuat. i

luar !apsula "ibrosa renis, ginjal ditutupi jaringan lemak yang !ukup tebal yang

disebut !apsula adiposa renis.

Terdapat pula jaringan lemak yang lebih tipis di dalam hilus renalis yang

terletak di antara !ali5 renalis dan !orte5 yang disebut !orpus adiposum sinus

renalis. 6orpus adiposum sinus renalis terkadang menjulur keluar hilus renalis dan

meliputi a.renalis, v.renalis dan ureter.

2.1.2 Struktur ginjal

1 6orte5 7enisCortex renis mempunyai ketebalan kira&kira 12 mm dan mengandung

berbagai corpora renalis, tubuli yang meliuk&liuk, dan berbagai pembuluh darah

ke!il.

2 edulla 7enis

endulla renis mengandung kurang lebih 8 struktur yang disebut pyramides

renales. asar medulla renis berbatasan dengan !orte5 renis dan pun!aknya menjorok

kedalam hilus renalis, yang disebut papillae renales. Setiap struktur pyramides

renales dibatasi satu dengan lainnya oleh !olumna renalis. 6olumna

renalis mengandung aa. interlobares yang besar. rteri&arteri ini berbelok tajam pada

dasar pyramides renales menjadi a.ar!uata, dan membentuk garis batas antara !orte5

dan medulla. .ar!uata kemudian ber!abang&!abang se!ara tegak lurus menjadi

lobulares yang masuk ke dalam !orte5renis.

+ *elvis 7enalis



5/25


*elvis renalis adalah a$al dari sistem pengumpulan urine yang pada akhirnya

berakhir di vesi!a urinaria. *elvis renalis adalah ureter yang melebar dan membentuk

!orong. Sebagian pelvis renalis teletak di dalam hilus renalis, dan sisanya terletak

diluar. *elvis renalis ber!abang&!abang menjadi !ali5 renalis major, yang kemudian

ber!abang kembali menjadi !ali!es renales minores, yang berakhir di "oramina

papillaria. 6ali!es renales minores adalah reseptor urine yang diekskresikan

pyramides renales, dan batas antara satu dengan lainnya pada umumnya berjauhan.

2.1.3 ung!i Ginjal

/ungsi utama ginjal adalah "iltrasi plasma darah dan pembuangan

beberapa 9at yang terlarut didalamnya, yang diantaranya adalah natrium, klorida,

sul"at,kalium, urea, glukosa, asam amino, dan lain&lain. /ungsi lain ginjal adalah

7eabsorbsi selekti" oleh tubulus

Sintesa dan ekskresi oleh tubulus

*engaturan asam&basa

*engaturan !airan tubuh

*engaturan osmosis yang berhubungan dengan molalitas

*emeliharaan tekanan darah normal

:rythropoiesis

;0asuki , 2)11essop pada anak berusia dua tahun dengan hematuria dan ginjal kiri yang mengalami

pembesaran keganasan se!ara progresi". *engobatan radiasi pertama kali diberikan

pada tahun 1?1( dan pada tahun 1?(A /arber memperkenalkan pengobatan

kemoterapi agent a!tinomy!in. =emajuan pengobatan terbaik pada angka

kelangsungan hidup adalah hasil dari penggabungan antara penggunaan kemoterapi,

pembedahan, dan radiasi ;1(- nilai untuk terapi pembedahan ditambah 8(- dengan

terapi kombinasi


7/25


engan manajemen multimodality, hasil pengobatan tumor 'ilms telah

meningkat se!ara dramatis selama () tahun terakhir. *rotokol pengobatan telah

diran!ang dan dimodi"ikasi berulang kali tergantung pada bukti dari per!obaan se!ara

a!ak oleh beberapa kelompok, terutama #ational 'ilmsB Tumor Study Group

;#'TSG< dan the nternational So!iety o" *ediatri! @n!ology ;S@*


8/25


Tumor 'ilms tampaknya lebih sering terjadi pada beberapa kelompok rasial

populasi kulit hitam dan lebih jarang diantara kelompok lainnya, khususnya populasi

sia Timur. enurut #'TSG, ratio laki&lakiperempuan pada penyakit unilateral

adalah ),?21,)), sedangkan untuk penyakit bilateral ratio laki&lakiperempuan adalah

),A)1,)). Tumor 'ilms merupakan penyakit keganasan yang sering terjadi

bersamaan dengan kelainan lain, seperti anomali saluran kemih&kelamin ;pada 4,4-

kasus


9/25


2.% &la!i"ika!i Sta$ium

eskipun sebagian besar pasien dengan diagnosis histologis tumor 'ilms

mendapat kesembuhan melalui terapi yang ada saat ini, tetapi sekitar 1)- pasien

mempunyai gambaran histopatologis yang menghasilkan prognosis yang lebih buruk,

dan pada beberapa tipe dengan insidens kekambuhan dan kematian yang tinggi.

Tumor 'ilms dapat dibedakan menjadi dua kelompok prognostik dengan dasar

histopatologinya, yaitu

2.%.1 Hi!tologi 'aik ("a)ora'le *i!tolog+, Se!ara histologis, tumor

menyerupai perkembangan ginjal normal dengan tiga tipe sel, yaitu blastemal,

epitelial ;tubulus


10/25


3. Sta$ium III di abdomen terdapat residi" tumor nonhematogenus, bisa terdapat

salah satu keadaan berikut ;1< biopsi menemukan invasi tumor di hilum renis,

kelenjar lim"e para&aorta ataupelvisE ;2< terdapat pen!emaran tumor di"us dalam

kavum peritoneal, misal pra operasi atausaat operasi tumor terlepas ke luar

kostoabdominalE ;+< di permukaan peritoneum terdapat implantasi tumorE ;4< terdapat

residi" tumor makroskopik atau mikroskopik pada tepi irisanE ;(< tumor menginvasi

struktur vital setempatm belum dapat direseksi totalE ;A< invasi tumor menembus

peritoneum.

%. Sta$ium I metastasis hematogen tumor seperti ke paru, hati, tulang, otak, dll.

Terdapat metastasis kelenjar lim"e diluar abdominal dan pelvis.

/. Sta$ium ne"roblastoma bilateral. 0erdasarkan kriteria diatas menentukan

stadium setiap eksisi

Sta$ium #en+e'aran tumor menurut TN0

etastasis jauh

) Tidak ditemukan

F da metastasis jauh.

T Tumor primer

T1 Tumor D !m terbatas pada ginjal

T2 Tumor !m terbatas pada ginjal

T+ Tumor meluas sampai vena mayor, adrenal atau lemak perirenal

T+a Tumor menginvasi adrenal atau lemak perirenal tetapi masih

dalam "as!ia gerotaT+b Tumor sampai vena renal atau vena !ava

T+! Tumor men!apai vena !ava abdomen dia"ragma

T4 Tumor menginvasi "as!ia Gerota

# etastasis lim"e

#) Tidak ditemukan metastasis

#1 da metastasis lim"e ;Sjamsuhidayat,2))(ika terdapat tumor bilateral, ne"rektomi

tidak dilakukan tetapi diambil spesimen&spesimen biopsi. >ika terdapat tumor

unilateral, dilakukan ne"rektomi dan diseksi atau pengambilan sampel nodul getah

bening regional. >ika tumor tidak dapat direseksi, dilakukan biopsi&biopsi dan

ne"rektomi ditunda hingga kemoterapi, yang pada sebagian besar kasus dapat

menge!ilkan ukuran tumor. *ada tumor 'ilms bilateral ;(- kasus


21/25


=omplikasi&komplikasi vaskuler ;2-. 'ilms tumor. OThesisP. edan *atologi natomi&%S%E 2))?

esen, '., 0uku jar @nkologi =linis. :disi . 0alai *enerbit /=&%, >akarta. 2)1+

*urnomo,0asuki asar asar %rology.>akarta :G62)11



25/25


/T7 S

=ata *engantarQQQQQQQQQQQQQQQQQQQQQQQQQQ.i

astar siQQQQQQQQQQQQQQQQQQQQQQQQQQQQ..ii

BAB 1 PENDAHULUAN

1.1 JT7 0:J=#GQQQQQQQQQQQQQQQQQQQQQQ1

1.2 T%>%#QQQQQQQQQQQQQQQQQQQQQQQQQQQ.2

BAB 2 ISI

2.1 #T@ G#>JQQQQQQQQQQQQQQQQQQQQQQ..+

2.2 :/#SQQQQQQQQQQQQQQQQQQQQQQQQQQ....A

2.+ :*:@J@G # :T@J@GQQQQQQQQQQQQQQQQ...

2.4 =JS/=SQQQQQQQQQQQQQQQQQQQQQQQQQ?

2.( *T@J@GQQQQQQQQQQQQQQQQQQQQQQQQQQ11

2.A #/:STS =J#SQQQQQQQQQQQQQQQQQQQQQ1+

2. G07# G:#:T=QQQQQQQQQQQQQQQQQQQQ14

2.8 G#@S ;*emeriksaan

nefrobalastoma

Documents