HIPERSEKRESIADRENAL

Oleh: Gani Rahmani H

❶SINDROMA CUSHING

Syndrom Cushing adalah kumpulan dari beberapa penyakit yang disebabkan oleh hipersekresi dari kortisol (hiperkortisolisme).

Klasifikasi dan Etiologi

• Bersifat EndogenPenyakit Primer hipotalamus-hipofisis yang

menyebabkan hipersekresi ACTH (penyakit Cushing)Hiperplasia/neoplasia adrenokorteks primerSekresi ACTH ektopik oleh neoplasma non-endokrin

• Bersifat EksogenPenggunaan glukokortikoid atau ACTH jangka lama

(iatrogenic)

Insiden

Penyakit Cushing

• Paling sering ditemukan kira-kira 70% dari kasus yang dilaporkan. • Lebih sering terjadi pada wanita drpd pria (rasio wanita:pria-8:1)

dan • umurnya biasanya antara 20 dan 40 tahun.

Hiperplasia Nodular• Jarang terjadi, • tapi hyperplasia ini dpt menjadi penyebab Sindrom Cushing

Neoplasma andrenokorteks primer• Terjadi sekitar 25-30% kasus• Usia rata-rata sekitar 38 tahun. • Lebih sering terjadi pada wanita.

Sekresi ACTH ektopik oleh neoplasma non-endokrin (ektopik)

• Terjadi sekitar 15% dari sleuruh kasus Sindroma Cushing,

• lebih sering terjadi pada pria dengan Rasio wanita:pria adalah 1:3 dan

• insiden tertinggi pada umur 40-60 tahun

Penggunaan glukokortikoid/ACTH jangka lama• Merupakan penyebab terbanyak sindrom Cushing

PersentaseObesitas 94

Pletora fasial 84Hirsutisme 82

Kelainan-kelainan menstruasi 76Hipertensi 72

Kelemahan Otot 58Nyeri tubuh bagian belakang 58

Striae 52Akne 40

Gejala-gejala psikologis 40Luka-luka memar 36

Gagal jantung kongesif 22Edema 18

Batu ginjal 16Sakit kepala 14

Poliuri-polidipsi 10Hiperpigmentasi 6

Gambaran Klinis

Patofisiologi

DIagnosis

Diagnosis Banding : Sindrom Cushing• Tergantung ACTHo Adenoma hipofisiso Neoplasma non-hipofisis (ACTH ektopik)

• Tak Tergantung ACTHo Iatrogenik (glukokortikoid, megestrel asetat)o Neoplasma adrenalo Hiperplasia nodular adrenalo Factitious

Neoplasma AdrenalObat utamanya adalah mitotanObat ini menekan produksi kortisol plasma dan urin, mengubah

metabolism kortisol ekstraadrenalDosisnya 6-12g/hari peroral dibagi 3-4 dosisHampir semua pasien mengalami efek samping mengalami

gangguan GI (anoreksia, diare, muntah) atau neuromuscular (lesu,somnolen,depresi,pusing)

Hiperplasia BilateralPengobatan idealnya adalah pengangkatan/menghancurkan lesi

dasar sehingga dapat mengoreksi hipersekresi hormon2 adrenal.Kadang2 pendekatan pembedahan tidak memungkinkan, bisa

diindikasi “medical” adrenalektomi. Adrenalektomi kimiawi mungkin lebih unggul dengan pemberian penghambat steroidogenesis ketokonazol (600-1200 mg/hari)

Prognosis

• Adenoma adrenal yang berhasil diobati dengan pembedahan memiliki prognosis baik (bergantung pada efek jangka lama dari kelebihan kortisol sebelum pengobatan.

• Prognosis karsinoma adrenal adalah sangat jelek, disamping pembedahn. Usia <40 thn dan jauhnya metastasis berhubungan dengan prognosis yang jelek

❷Sindrom Adrenogenital

Penyakit jarang, Genetik yang diturunkan secara autosomal resesif

Terjadi gangguan pada satu/lebih beberapa enzim untuk sintesis steroid

Defisiensi kortisol merangsang pelepasan ACTH berlebih

terjadi hiperplasia adrenal kongenital

produksi steroid abnormal

SIndrom Andrenogenital

Gejala Klinis

• Neonatus perempuan dengan genitalia eksterna ganda (female psudo-hoermaphroditism)

• Terjadi salt loosing dan hipertensi pada semua jenis kelamin dan Neonatus dengan salt loosingmenunjukan keadaan umum yang berat

• Viriliasi prekoks dengan testikel kecil pada anak laki2 dan viriliasis pada anak perempuan

• Amenore dengan virilasi pada perempuan dewasa

Diagnosis

• Masalah muncul pada masa neonatus, berupa virilisasi genitalia eksterna yang luas pd anak perempaun. Hipertorfi klitoris sampai fusi lengkap labia dam adanya hipospadia

• Px steroid urin, terutama indeks oksigenasi akan memastikan diagnosis

Hipertrofi Klitoris

TerapiPada tipe salt loosing ->pemberian kortikosteroid dan garammenekan produksi androgen berlebihan & berlangsung sampai pubertas normal dan muncul kembali fungsi gonad

PrognosisDubia ad BonamDidapat dari respon terhadapt pengobatan dpt memberikan hasil yang baik dan fertilitas normal

❸Hirsutisme dan Virilisasi

Etiologi : Tumor penghasil androgen, yang sering terjadi pada wanita

Hirsutisme Simpleks (idiopatik)Gejala Klinis :• Pertumbuhan dan distribusi rambut ekstraterutama pada wajah

, bibir atas dan dagu, rambut pada lengan bawah meningkat dan rambut tumbuh panjang antara payudara ( pubik, meluas sampai ke paha atas dan dinding perut depan

• Kulit cenderung berkeriput dan dapat muncul jerawat• Menstruasi tidak teratur• Kesehatan fisik, tekanan darah, payudara, dan klitoris normal

DiagnosisLebih dari 95% wanita dengan bulu rambut tubuh berlebihan mengalami hisutisme simpleks.

Terapi• Electrolysi, pengobatan local dengan mengalirkan arus listrik

melalui folikel rambut. Cara ini membosankan, mahal, tdk menyenangkan dan diperlukan tenaga ahli , tetapi cara ini paling aman untk merusak rambut tanpa meninggalkan cacat

• Mencukur,adlh cara alternative, murah dan beberapa pasien dapat menerimanya

• Menggunakan obat jenis siproteron asetat, yakni anti androgen• Prednisolon dosis kecil utk menekan produksi androgen adrenal

Prognosis

Dunia ad bonamPertumbuhan rambut pada usia 35 tahun tidak berkembang lebih luas dan cenderung berkurang setelah menopause

Sindrom Virilisasi

Adalah peningkatan pertumbuhan rambut disertai tanda-tanda aktivitas androgenik lain, seperti amenore, hipertrofi klitoris, atrofi uterus, dan atrofi payudara. Kadang bisa terjadi botak di bagian depan kepala

❹Hiperaldosteronisme

Hiperaldosteronisme Primer (Sindrom Conn)Disebabkan oleh ekskresi aldosteron yg berlebihan, menyebabkan peningkatan retensi natrium & sekresi kalium

Insiden• Palng sering terjadi pad awanita usia pertengahan

Etiologi• Karena adanya adenoma adrenal soliter atau• Karena mengalami hiperplasia adrenolokorteks prmer

bilateral, difus/ireguler

Gejala Klinis

• Retensi Na dan airHipertensi• Hipokalemiapoliuria, nokturia,parasesia, kelemahan

otot, hiporefleksi episodik/paralis• Aldosteron ↑ peningkatan reabsorpsi Na & peningktan

sekresi K serta HHipernatremia, hipokalemia, dan alkalosis metabolik

Diagnosis• Mengukur kadar aldosteron dan renin. Jika kadar

aldosteron tinggi, maka renin akan tersupresi

Terapi• Spironolakton, suatu antagonis aldosteron untuk

menghambat kerja aldosteron pada ginjal• Jika dijumpai adenoma harus diangkat

Hiperaldosteronisme Sekunder (Sindrom Bartter)Terjadi peningkatan kadar renin plasma karena hiperplasi sel jukstagglomerulus di ginjal

Etiologi• Penurunan perfusi ginjalnefrosklerosis arteriol,

stenosis arteri renalis• Hipovolemia arteri dan edemaggl jantung

kongesif,sirosis, sindrom nefrotik• Kehamilan (akbt peningktn susbtrat reni plasma yg

dipicu oleh estrogen)

Referensi

Greenspan,Francis S.,and John D.Endokrinologi dasar & klinik,edisi 4. Jakarta:EGC,1998

Tao L, Kendall K. Sinopsis organ system Endokrinologi. Jakara: Karisma Publishing Group,2013

Sudoyo, Aru W.,dkk.Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam,edisi V. Jakarta:InternaPublishing,2010

Silbernagl, Stefan, and Florian Lang.Teks & Atlas Berwarna Patofisiologi. Jakarta: EGC,2006