Download - Makalah RDS
Sindroma Kesulitan Pernafasan
Kegawatan Pernafasan (Respiratory Distress Syndrome = RDS)
Definisi : Keadaan bayi baru lahir yang ditandai dengan dispneu, dengan sianosis,
yang mudah dikenali dengan gejala-gejala prodormal seperti dilatasi ala nasi, dengkur
ekspirasi dan retraksi lekuk suprasternum atau inter-costalis dan paling sering terjadi
pada bayi prematur, anak-anak dari ibu dabetes dan bayi-bayi yang lahir dengan
seksio sesaria, serta kadang-kadang dengan penyebab predisposisi yang tidak jelas.
Sindrom ini meliputi 2 pola :
a) Hialine membrane disease atau sindrom, dimana bayi yang terkena sering mati
karena distres pernafasan dalam beberapa hari pertama kehidupan dan pada otopsi
mempunyai bahan hialin eosinofilik yang melapisi alveoli, duktus alveolaris dan
bronki
b) Idiopatik respiratory distress of newborn dimana bayi yang sakit mungkin hidup,
tetapi pada yang meninggal yang terlihat hanya atelektasis resorpsi dan tidak
terdapat pembentukan membran hialin disebut juga congenital alveolar displasia
dan kongenital aspiration pneumonia.
Penyebab-penyebab RDS :
1. Kelahiran prematur, (WHO menyebutkan kelahiran hidup sebelum 37 minggu
kehamilan dihitung dari hari pertama haid terakhir; American Academy of
Pediatrics menyebutkan betasan 38 minggu dengan berat bayi 2500 gram atau
kurang/ BBLR) sehingga akan mempertinggi angka morbiditas dan mortalitas.
2. Immaturitas dari perkembangan paru
3. Defisiensi surfaktan, sehingga alveolus dapat kolaps dan sulit mempertahankan
bentuknya
4. Kelainan secara genetik
5. Atelektasis alveolar
Tanda-tanda klinik RDS :
1. Nafas berdengkur ekspirasi
2. Takipneu
3. Periode dispneu
4. Sianosis
5. Retraksi lekuk suprasternum atau
inter-costalis dan paling sering
terjadi pada bayi prematur.
Pemeriksaan RDS
1. Perjalanan klinis
2. Roentgen dada
Pemeriksaan lanjutan yang diperlukan pada penatalaksanaan RDS
3. Nilai gas darah
4. Asam basa
5. Tidal Volume dan Kapasitas residu fungsional (FRC)
6. Ekokardiografi
7. Transiluminasi toraks
Penyakit Membran Hialin (PMH)
Insidens keadaan ini merupakan penyebab kematian pada bayi yang baru lahir.
Diperkirakan 30% dari semua kematian neonatus diakibatkan oleh penyakit membran
hialin (PMH) atau komplikasinya.
PMH terutama terjadi pada bayi prematur, insidensnya berbanding terbalik dengan umur
kehamilan dan berat badannya. PMH ini 60 – 80 % terjadi pada bayi yang umur
kehamilannya kurang dari 28 minggu, 15 – 30 % pada bayi antara 32 dan 36 minggu,
sekitar 5 % pada bayi yang lebih dari 37 minggu, dan jarang pada bayi cukup bulan.
Kenaikan frekuensi dihubungkan dengan bayi dari ibu diabetes, persalinan sebelum umur
kehamilan 37 minggu, kehamilan multijanin, persalinan seksio sesarea, persalinan cepat,
asfiksia, stress dingin, dan adanya riwayat bahwa bayi sebelumnya terkena. Insidens
tertinggi pada bayi preterm laki-laki atau kulit putih.
Etiologi dan Patofisiologi
Kegagalan mengembangkan kapasitas residu fungsional (functional residual capacity
[FRC]) dan kecenderungan paru-paru terkena atelektasis mempunyai korelasi dengan
tegangan permukaan yang tinggi dan tidak adanya surfaktan. Unsur utama surfaktan
adalah dipalmitilfosfatidilkolin (lesitin), fosfatidilgliserol, apoprotein (protein surfaktan =
PS-A, B, C, D), dan kolesterol. Dengan semakin bertambahnya umur kehamilan, terjadi
penambahan fosfolipid yang disintesis, dan disimpan di dalam alveolar tipe II. Agen aktif
ini dilepaskan ke dalam alveoli, untuk mengurangi tegangan permukaan dan membantu
mempertahankan stabilitas alveolar dengan jalan mencegah kolapsnya ruang udara kecil
pada akhir ekspirasi.
Namun, karena adanya imaturitas, jumlah yang dihasilkan atau dilepaskan mungkin tidak
cukup memenuhi kebutuhan paska-lahir. Kadar tertinggi surfaktan terdapat dalam paru
janin yang dihomogenasi pada umur kehamilan 20 minggu, tetapi belum mencapai
permukaan paru sampai tiba saatnya. Surfaktan tampak dalam cairan amnion antara 28
dan 32 minggu. Kadar surfaktan paru matur biasanya muncul sesudah 35 minggu.
Sintesis surfaktan sebagian bergantung pada pH, suhu, dan perfusi normal. Asfiksia,
hipoksemia, dan iskemia paru, terutama dalam hubungannya dengan hipovolemia,
hipotensi, dan stress dingin, dapat menekan sintesis surfaktan. Lapisan epitel paru dapat
juga terkena jejas akibat kadar oksigen yang tinggi dan pengaruh menajemen oleh
operator respirasi, mengakibatkan pegurangan surfaktan lebih lanjut.
Atelektasis alveolar, formasi membran hialin, dan edema interstisial membuat paru-paru
kurang lentur, memerlukan tekanan yang lebih besar untuk mengembangkan alveolus
kecil dan jalan nafas. Pada bayi ini, dada bawah tertarik ke dalam ketika diafragma turun
dan tekanan intratoraks menjadi negatif, dengan demikian membatasi jumlah tekanan
intratoraks yang dihasilkan; akibatnya adalah timbul kecenderungan atelektasis. Dinding
dada pada bayi preterm yang sangat lemah memberikan sedikit tekanan daripada dinding
dada bayi yang matur terhadap kecenderungan alamiah paru untuk kolaps. Dengan
demikian pada akhir ekspirasi, volume toraks dan paru cenderung mendekati volume
residu, sehingga menyebabkan atelektasis.
Defisiensi sintesis atau pelepasan surfaktan, bersama dengan unit-unit saluran pernafasan
yang kecil dan dinding dada yang lemah, menghasilkan atelektasis, mengakibatkan
adanya perfusi pada alveolus tetapi tidak ada ventilasi, dan menyebabkan hipoksia.
Pengurangan kelenturan paru, volume tidal yang kecil, kenaikan ruang mati fisiologis,
kenaikan kerja pernapasan dan ventilasi alveolar yang tidak cukup akibatnya
mengakibatkan hiperkarbia. Kombinasi hiperkarbia, hipoksia dan asidosis menghasilkan
vasokonstriksi arteri pulmonalis dengan kenaikan shunt dari kanan ke kiri melalui
foramen ovale, duktus arteriosus, dan dalam paru-paru iru sendiri. Aliran darah paru
berkurang, jejas iskemik pada sel menghasilkan surfaktan dan terhadap bantalan vaskular
mengakibatkan efusi bahan proteinaseosa ke dalam ruang alveolar.
Patologi
Paru tampak berwarna merah tua keunguan dan berkonsistensi seperti hati. Secara
mikroskopis, ada atelektasis yang luas dengan pelebaran kapiler-kapiler dan saluran limfe
intraalveolar, dan emfisema interstisial merupakan penemuan tambahan namun tidak
konstan; emfisema interstisial dapat ditemukan bila bayi telah diventilasi dengan tekanan
akhir ekspirasi positif. Membran hialin yang khas jarang terlihat pada bayi yang hampir
mati (sekarat) lebih awal dari 6-8 jam sesudah lahir.
Manifestasi Klinis
Tanda-tanda PMH biasanya tampak dalam beberapa menit kelahiran, walaupun tanda-
tanda ini tidak dapat dikenali selama beberapa jam sampai pernafasan menjadi cepat,
dangkal bertambah sampai 60/menit. Beberapa penderita memerlukan resusitasi pada saat
lahir karena asfiksia intrapartum atau karena adanya kegawatan pernafasan dini yang
berat (bila BB kurang dari 1000g). Secara khas ditemukan takipnea, mendengkur jelas
(sering dapat didengar), retraksi interkostal dan subkostal, pelebaran dan ketajaman
cuping hidung. Ada penambahan sianosis yang relative sering tidak responsif dengan
pemberian oksigen. Suara pernafasan bisa normal atau berkurang dengan kualitas tubuler
yang kasar, dan inspirasi yang dalam, ronki halus terutama dapat didengar pada dasar
paru posterior. Perjalanan alamiah ditandai dengan penjelekan sianosis dan dispnea yang
sifatnya progresif. Jika diobati secara tidak adekuat, tekanan darah dan suhu tubuh dapat
turun; kelelahan, sianosis, dan pucat bertambah, serta dengkuran berkurang atau
menghilang karena keadaan menjelek. Apnea dan pernafasan yang tidak teratur terjadi
ketika bayi menjadi lelah dan tanda-tanda tidak menyenangkan yang memerlukan
intervensi segera. Mungkin juga ada campuran asidosis respiratorik-metabolik, edema,
ileus dan oliguria. Pada bayi yang menderita serangan hebat (berat), keadaan ini jarang
menjelek samapi mengakibatkan kematian, tetapi pada kasus yang lebih ringan gejala-
gejala dan tanda-tanda dapat mencapi puncaknya dalam 3 hari, sesudahnua terjadi
perbaikan secara perlahan-lahan. Perbaikan sering ditunjukan dengan diuresis spontan
dan kemampuan oksigenasi bayi dengan kadar oksigen inspirasi yang lebih rendah. Pada
bayi yang menderita penyakit membran hialin berat dan diventilasi secara mekanis,
mortalitasnya bisa tertunda selama beberapa minggu atau beberapa bulan.
Diagnosis
Perjalanan klinis, roentgen dada, dan nilai gas darah serta asam basa dapat membantu
menegakan diagnosis klinis. Secara roentgen, paru-paru mempunyai kekhasan tetapi
tidak patognomonis, meliputi granularitas parenkim retikularis halus dan bronkogram
udara sering lebih menonjol pada awal di lobus bawah kiri karena penumpangan
(superimposisi) bayangan jantung. Kadang-kadang, roentgen awal normal, hanya
berkembang gambaran khas pada 6 – 12 jam. Mungkin ada banyak variasi pada foto,
bergantung pada fase pernafasan dan penggunaan CPAP, sering mengakibatkan korelasi
yang jelek antara roentgen dan perjalanan klinis. Penemuan laboratorium pada mulanya
ditandai dengan hipoksemia dan kemudian dengan hipoksemia progresif, hiperkarbia, dan
berbagai asidosis metabolik.
Pada diagnosis banding, sepsis streptokokus grup B mungkin tidak dapat dibedakan dari
PMH. Pada pneumonia yang muncul saat lahir, roentgen dadanya mungkin identik
dengan roentgen PMH.
Penyakit jantung sianosis (misalnya anomali total muara vena pulmonalis), sirkulasi janin
persisten, sindrom aspirasi, pneumotoraks spontan, efusi pleura, elevasi diafragma, dan
anomali kongenital seperti malformasi adenomatoid kistik, limfangiektasia, hernia
diafragmatika atau emfisema lobaris harus dipikirkan dan memrlukan evaluasi dengan
roentgen.
Takipnea sementara dapat dibedakan apda perjalanan klinisnya yang pendek dan ringan.
Proteinosis alveolar kongenital merupakan penyakit familial yang jarang, sering muncul
sebagai RDS yang berat dan mematikan.
Pencegahan
Yang paling penting adalah pencegahan prematuritas, termasuk menghindarkan seksio
sesaria yang tidak perlu atau kurang sesuai waktu, manajemen yang tepat terhadap
kehamilan dan kelahiran beresiko-tinggi, dan ramalan serta kemungkinan pengobatan
imaturitas paru dalam uterus (in utero). Pada seksio sesaria atau intervensi kelahiran yang
tepat waktu, perkiraan lingkaran kepala janin dengan USG dan penentuan kadar lesitin
pada cairan amnion dengan rasio lesitin terhadap sfingomielin (L/S) mengurangi
kemungkinan persalinan bayi premature. Pemantuan intrauterin pada masa antenatal dan
pamantauan intrapartum serupa dapat menurunkan resiko asfiksia janin, yang
dihubungkan dengan peningkatan insidens dan keparahan penyakit membran hialin.
Pemberian deksametason dan betametason pada wanita 48 – 72 jam sebelum persalinan
dengan umur kehamilan 32 minggu atau kurang, sangat mengurangi insidens dan
mortalitas serta morbiditas PMH. Adalah tepat memberikan kortikosteroid secara
intramuskular pada wanita hamil yang lesitin dalam cairan amnionnya menunjukan
imaturitas paru janin, atau yang kelahirannya mungkin tertunda 48 jam atau lebih. Terapi
glukokortikoid pranatal mengurangi keparahan RDS dan mengurangi insidens komlikasi
prematuritas lainnya, seperti perdarahan interventrikular, duktus arteriosus paten,
pneumotoraks, dan entrokolitis nekrotikans, tanpa mempengaruhi pertumbuhan,
perkembangan, dan kerja atau pertumbuhuan paru neonatus atau insidens infeksi.
Glukokortikoid pranatal dapat bekerja sinergis dengan terapi surfaktan eksogen paska-
lahir.
Pemberian satu dosis surfaktan ke dalam trakea bayi prematur segera sesudah lahir atau
selama umur 24 jam mengurangi mortalitas PMH
Pengobatan
Cacat dasar yang memerlukan pengobatan pertukaran oksigen dan karbondioksida paru
yang tidak adekuat; asidosis metabolik dan insufisiensi sirkulasi merupakan manifestasi
sekunder. Perawatan suportif awal bayi, terutama pada pengobatan asidosis, hipoksia,
hipotensi dan hipotermia, tampaknya mengurangi keparahan. Terapi memerlukan
pemantauan yang cermat dan terhadap frekuensi jantung dan pernapasan, PO2, PCO2,
bikarbonat, elektrolit arteri, glukosa darah, hematokrit, tekanan darah, dan suhu.
Untuk menghindari kedinginan dan konsumsi oksigen seminimal mungkin, bayi harus
ditempatkan di dalam Isolette dan suhu dalam tubuh (core) dipertahankan antara 36,5 dan
37. Kalori dan cairan harus diberikan secara intravena. Oksigen hangat yang dilembabkan
harus diberikan pada kadar yang cukup, pada mulanya untuk mempertahankan tekanan
arteri antara 55 dan 70 mmHg dengan tanda-tanda vital yang stabil untuk
mempertahankan oksigenasi jaringan yang normal, yang sekaligus juga meminimalkan
risiko toksisitas oksigen.
Bayi dengan PMH berat atau yang pada mereka berkembang komplikasi akibat apnea
terus-menerus memerlukan bantuan ventilasi mekanis. Indikasi yang sesuai untuk
menggunakannya adalah
(1) pH darah arteri kurang dari 7,20;
(2) PCO2 arteri 60 mmHg atau lebih;
(3) PO2 darah arteri 50 atau kurang pada kadar oksigen 70-100%; atau
(4) Apnea menetap.
Tujuan ventilasi mekanis adalah memperbaiki oksigenasi dan mengeliminasi
karbondioksida tanpa menyebabkan baro-trauma paru yang berlebihan atau toksisitas
oksigen.
Pemasukan surfaktan eksogen multidosis ke dalam endotrakea bayi BBLR memerlukan
40% oksigen, dan ventilasi mekanis untuk pengobatan (rescue terapi) RDS.
Pengaruh yang terjadi segera, meliputi perbaikan perbedaan tekanan oksigen alveolar
arteri, berkurangnya tekanan rata-rata jalan napas oleh ventilator, ke-lenturan paru
bertambah, dan perbaikan gambaran roentgen dada.
Survanta adalah surfaktan eksogen yang dipersiapkan dari paru sapi yang dicincang halus
dengan ekstraksi lipid dan diperkaya dengan fosfatidilkolin, asam palmitat, dan
trigliserida. Eksosurf adalah surfaktan sintetis yang mengandung
dipalmitoilfosfatidilkolin, heksadekanol, dan tiloksapol. Surfaktan tambahan yang sedang
mengalami uji coba meliputi Kurosurf dan Infasurf (keduanya alamiah) dan ALEC
(artificial lung expanding compound; campuran 7:3 dipalmitoilfosfatidilkolin dan
fosfatidilgliserol).
Pengobatan (rescue) biasanya dimulai pada usia 24 jam pertama; terapi diberikan melalui
pipa endotrakea setiap 12 jam dengan total 4 dosis. Surfaktan eksogen harus diberikan
oleh dokter yang berkualitas dalam resusitasi neonatus dan manajemen pernapasan yang
mampu merawat bayi sesudah stabilisasi satu jam pertama.
Asidosis metabolik pada PMH dapat merupakan akibat asfiksia dan hipotensi perinatal,
dan sering ditemukan pada bayi yang memerlukan resusistasi. Natrium bikarbonat, 1-2
mEq/kg, dapat diberikan untuk pengobatan selama 10-15 menit melalui vena perifer
dengan penentuan kadar asam-basa yang diulang dalam 30 menit, atau obat ini dapat
diberikan selama beberapa jam. Yang sering terjadi, natrium bikarbonat diberikan
berdasarkan keadaan gawat darurat melalui kateler vena umbilikalis.
Prognosis
Penyediaan awal pengamatan intensif dan pengamatan bayi baru lahir yang mempunyai
risiko-tinggi dapat secara bermakna mengurangi morbiditas dan mortalitas yang
disebabkan oleh PMH dan penyakit neonatus akut lainnya. Terapi surfaktan telah
mengurangi mortalitas RDS sekitar 40%.
Takipnea Bayi Baru Lahir Sementara
Takipnea sementara, kadang-kadang disebut sindrom kegawatan pernapasan tipe II,
biasanya terjadi pada bayi-bayi preterm (yang keadaannya jarang normal) atau bayi
cukup bulan pasca-persalinan per vaginam atau operasi sesar. Takipnea ini mungkin
hanya ditandai dengan takipnea yang bermula pada saat yang dini, kadang-kadang
dengan retraksi, atau mendengkur saat ekspirasi, dan kadang-kadang, sianosis yang dapat
disembuhkan dengan oksigen minimal. Penderita biasanya sembuh dengan cepat dalam 3
hari walaupun mereka mungkin jarang tampak menderita sakit berat dan mempunyai
perjalanan yang lebih lama. Paru-paru biasanya bersih tanpa ronki halus atau ronki, dan
roentgen dada menunjukkan corak vaskular paru yang jelas, garis-garis cairan dalam
fisura, aerasi berlebihan, diafragma datar, dan kadang-kadang ada cairan pleura. Tidak
lazim ada hipoksemia, hiperkapnia, dan asidosis. Untuk membedakan penyakit ini dari
penyakit membran hialin mungkin amat sukar; tanda-tanda khusus takipnea sementara
merupakan penyembuhan bayi mendadak dan tidak ada gambaran retikulogranular
roentgen pada bronkografi udara. Para ahli percaya bahwa sindrom ini merupakan akibat
dari lambatnya absorpsi cairan paru janin sehingga mengakibatkan penurunan kelenturan
paru dan volume tidal, serta bertambahnya ruang mati dead space.
Aspirasi Benda Asing
(Sindrom Aspirasi Janin : Pneumonia Aspirasi)
Pada kelahiran yang lama dan persalinan yang sukar, bayi sering memulai gerakan
pernapasan yang kuat di dalam uterus akibat terganggunya masukan oksigen melalui
plasenta. Pada keadaan demikian bayi dapat mengaspirasi cairan amnion yang
mengandung verniks kaseosa, sel epitel, mekonium, atau benda-benda dari saluran lahir,
yang dapat memblokade jalan napas yang paling kecil serta mengganggu pertukaran
oksigen dan karbondioksida. Bakteri patogen ditemukan benda-benda yang teraspirasi,
dan dapat terjadi pneumonia, bahkan pada kasus-kasus yang noninfeksi, kegawatan
pernapasan yang disertai bukti yang dapat dilihat secara roentgen akan adanya aspirasi.
Aspirasi benda asing pada paru dapat juga terjadi bayi baru lahir akibat adanya fistula
trakeoesofagus, obstruksi esophagus dan duodenum, refluks gastroesofagus, praktek
pemberian makan yang tidak tepat, dan pemberian obat-obat depresan.
Isi lambung harus diaspirasi melalui kateter lunak tepat sebelum operasi atau prosedur-
prosedur lain yang memerlukan anestesi atau yang menimbulkan gangguan berarti Bila
aspirasi telah terjadi, pengobatannya terdiri dari memberikan dukungan umum dan
pernapasan dan pengobatan pneumonia.
Aspirasi Mekonium
Cairan amnion yang terwarnai-mekonium ditemukan pada 5-15% kelahiran, tetapi
sindrom ini biasanya terjadi pada bayi cukup bulan atau lewat bulan. Pada 5% bayi yang
demikian berkembang pneumonia aspirasi, dimana 30% darinya memerlukan ventilasi
mekanis dan 5-10 persennya dapat meninggal. Biasanya, tetapi tidak selalu, kegawatan
janin dan hipoksia terjadi bersama dengan masuknya mekonium ke dalam cairan amnion.
Bayi ini tercat mekonium dan bisa mengalami depresi serta memerlukan resusitasi pada
saat lahir.
Manifestasi Klinis
Di dalam uterus, atau lebih sering pada pernapasan pertama, mekonium yang kental
teraspirasi ke dalam paru, mengakibatkan obstruksi jalan napas kecil yang dapat
menimbulkan kegawatan pernapasan dalam beberapa jam pertama dengan gejala
takipnea, retraksi, mendengkur, dan sianosis pada bayi yang terkenanya berat. Obstruksi
parsial pada beberapa jalan napas dapat menimbulkan pneumotoraks atau
pneumomediastinum, atau keduanya. Pengobatan tepat dapat menunda mulainya
kegawatan pernapasan, yang bisa hanya terdiri atas takikardia tanpa retraksi. Distensi
dada yang berlebihan dapat menonjol. Keadaan ini biasanya membaik dalam 72 jam,
tetapi bila dalam perjalanan penyakitnya bayi memerlukan bantuan ventilasi, keadaan ini
dapat berat dan kemungkinan mortalitasnya tinggi. Takipnea dapat menetap selama
beberapa hari atau bahkan beberapa minggu. Roentgen dada bersifat khas ditandai
dengan bercak-bercak filtrat, corakan kedua lapangan paru kasar, diameter
anteroposterior tambah, dan diafragma mendatar. Roentgen dada normal pada bayi
dengan hipoksia berat dan tidak adanya malformasi jantung mengesankan diagnosis
sirkulasi janin persisten. PO2 arteri dapat rendah pada penyakit lain dan jika terjadi
hipoksia, biasanya ada asidosis metabolik.
Pencegahan
Risiko aspirasi mekonium dapat berkurang dengan melakukan perhatian yang cermat
pada kegawatan janin dan segera memulai persalinan bila ada asidosis janin, perlambatan
akhir, atau bila variabilitas denyut-ke-denyut jelek. Infus amnion dan pengisapan DeLee
orofaring sesudah kepala dilahirkan mengurangi insidens aspirasi mekonium.
Pengobatan
Bila tidak ada kegawatan janin, bayi yang (skor Apgar 8 atau lebih) dapat dilahirkan
melalui mekonium tipis dan bisa tidak memerlukan pengobatan. Bayi yang mengalami
depresi (mereka yang dengan hipotonia, bradikari atau apnea) dan mereka yang
dilahirkan melalui cairan tercat mekonium kental berbutir (sop kacang polong) (terutama
mereka yang tidak mengalami pengisapan DeLee) harus menjalani intubasi endotrakea,
dan alat pengisap harus dimasukkan secara langsung ke dalam pipa endotrakea untuk
membuang mekonium dari jalan napas. Risiko laringoskopi dengan intubasi-trakea
(bradikardia, laringospasme, hipoksia, luka lecet [laserasi] faring posterior dengan
pembentukan pseudodivertikulum) lebih sedikit daripada risiko sindrom aspirasi
mekonuim pada keadaan ini.
Pengobatan pneumonia aspirasi-mekonium mencakup perawatan pendukung dan
manajemen standar untuk kegawatan pernapasan. Manfaat oksigenasi PEEP harus
dipertimbangkan terhadap risiko pneumotoraks. Aspirasi mekonium yang berat
menyerupai sirkulasi janin persisten dan memerlukan pengobatan yang serupa. Penderita
yang refrakter terhadap ventilasi mekanis konvensional atau ventilasi frekuensi-tinggi
dapat memperoleh manfaat dari terapi surfaktan (tanpa memandang umur kehamilan),
inhalasi nitrit oksida, atau oksigenasi membran ekstrakorporal (ECMO).
Hipertensi Pulmonal Primer – Sirkulasi Janin Persisten (SJP)
SJP terjadi pada bayi cukup bulan dan lewat bulan pasca asfiksia lahir, pneumonia
aspirasi mekonium, sepsis streptokokus grup B, penyakit membran hialin, hipoglikemia,
polisitemia, dan hipoplasia paru akibat hernia diafragmatika, kebocoran cairan amnion,
oligohidramnion, atau efusi pleura. SJP sering idiopatik. Insidensinya adalah 1:500
sampai 1:700 kelahiran hidup.
Patofisiologi
Pola sirkulasi persisten pada janin yaitu shunt dari kiri ke kanan melalui duktus arteriosus
paten dan foramen ovale sesudah lahir disebabkan oleh tahanan vaskular pulmonal yang
sangat tinggi. Tahanan vaskular pulmonal janin biasanya meningkat relatif terhadap
tekanan sistemik atau pulmonal sesudah janin lahir. Keadaan janin ini memungkinkan
shunt darah vena umbilikalis yang teroksigenasi ke atrium kiri (dan otak) melalui
foramen ovale dan langsung menuju paru melalui duktus arteriosus ke aorta desendens.
Sesudah lahir, tahanan vaskular pulmonal secara normal menu run dengan cepat sebagai
akibat vasodilatasi karena udara mengisi paru, kenaikan pada PaO2, pengurangan pada
PCO2, kenaikan pH dan pelepasan bahan-bahan vasoaktif. Kenaikan tahanan vaskular
pulmonal pada neonatus dapat berupa :
1. Salah menyesuaikan (maladaptive) karena jejas akut (misalnya, tidak memperlihatkan
vasodilatasi yang normal pada respons terhadap kenaikan oksigen dan perubahan lain
sesudah lahir);
2. Akibat dari bertambah tebalnya otot tunika media arteri pulmonalis dan perluasan
lapisan otot polos ke dalam lapisan yang biasanya nonmuskular, arteriol pulmonalis
yang lebih perifer dalam responsnya terhadap hipoksia janin kronis;
3. Karena hipoplasia pulmonal (hernia diafragmatika, sindrom Potter)
4. Obstruktif karena polisitemia atau anomali total muara vena pulmonalis; atau
5. Karena displasia kapiler alveolus, gangguan mematikan yang mungkin bersifat
familial dengan penipisan septum alveolus dan berkurangnya jumlah arteri
pulmonalis kecil dan kapiler.
Selain daripada etiologi, dapat dijumpai adanya hipoksia berat karena shunt dari kanan ke
kiri dan PCO2 yang normal atau naik.
Manifestasi Klinis
Bayi menjadi sakit dalam kamar bersalin atau dalam usia 12 jam pertama. SJP karena
polisitemia, penyebab idiopatik, hipoglikemia, atau asfiksia dapat mengakibatkan
sianosis berat dengan takipnea, walaupun pada mulanya mungkin ada tanda-tanda
kegawatan pernapasan minimal. Bayi menderita SJP yang disertai dengan aspirasi
mekonium, pneumonia streptokokus grup B, hernia diafragmatika, atau hipoplasia
pulmonal biasanya mengalami sianosis, mendengkur, memerah, retraksi, takikardia dan
syok. Dapat dijumpai adanya keterlibatan multiorgan. Iskemia miokardium, disfungsi
muskulus papillare dengan regurgitasi mitral dan trikuspidal, serta bising jantung
menghasilkan syok kardiogenik dengan berkurangnya aliran darah paru, perfusi jaringan,
dan penghantaran oksigen. Hipoplasia adalah sangat labil dan sering tidak sebanding
dengan penemuan-penemuan pada roentgen dada.
Diagnosis
SJP harus dicurigai pada semua bayi cukup bulan yang mengalami sianosis dengan atau
tanpa kegawatan janin, retardasi pertumbuhan intrauteri, cairan amnion bercampur
mekonium, hipoglikemia, polisitemia, hernia diafragmatika, efusi pleura, dan asfiksia
lahir. Hipoksia adalah universal dan tidak memberikan respons terhadap oksigen 100%
yang diberikan dengan kap (hood) oksigen, namun dapat memberikan respons sementara
terhadap tindakan hiperventilasi hiperoksik yang diberikan melalui intubasi endotrakea,
atau dengan memakai kantong atau masker. Gradien PaO2 antara tempat pengambilan
darah praduktus (arteri radialis kanan) dan pascaduktus (arteri umbilikalis) yang lebih
besar dari 20 mmHg memberi kesan shunt dari kanan ke kiri melalui duktus arteriosus
dan SJP. Pemeriksaan ekokardiografi real time bersama dengan aliran Doppler
memperlihatkan shunt dari kanan ke kiri melewati foramen ovale dan duktus arteriosus.
Deviasi sekat intraatrium ke dalam atrium kiri ditemukan pada SJP berat. Insufisiensi
trikuspidal atau mitral dapat ditemukan pada auskultasi sebagai bising holosistolik dan
divisualisasikan dengan ekokardiografi bersama dengan kontraktilitas yang jelek bila SJP
disertai dengan iskemia miokardium. Derajat regurgitasi trikuspidal dapat
memperkirakan tekanan arteri pulmonalis. Suara jantung kedua diperkeras dan tidak
membelah (not split). Pada SJP yang disertai-asfiksia dan SJP idiopatik, roentgen dada
normal; sedangkan pada SJP yang disertai pneumonia dan hernia diafragmatika, masing-
masing menunjukkan adanya lesi spesifik berupa parenkim yang keruh dan adanya usus
di dalam dada.
Diagnosis banding. SJP meliputi penyakit jantung sianosis (terutama anomali total muara
vena pulmonalis) dan bentuk etiologi terkait yang kecenderungan SJP (misalnya,
hipoglikemia, polisitemia, sepsis)
Pengobatan
Terapi diarahkan untuk memperbaikis penyakit predisposisi (hipoglikemia, polisitemia)
dan memperbaiki oksigenasi jaringan yang jelek. Respons sering tidak dapat diramalkan,
bersifat sementara, dan dipersulit oleh pengaruh obat atau ventilasi mekanis yang
merugikan. Manajemen awalnya meliputi pemberian oksigen dan koreksi asidosis,
hipotensi, dan hiperkarbia. Hipoksia menetap ditangani dengan intubasi dan ventilasi
mekanis.
Satu pendekatan untuk pengobaian SJP berat terdiri dari pemasangan ventilasi mekanis
tanpa paralisis pankuronium; Pendekatan lain untuk mengobati SJP berat, menggunakan
hiperventilasi untuk mengurangi vasokonstriksi paru dengan menurunkan Pco2 mmHg)
dan menaikkan pH (7,50-7,60)
Terapi surfaktan eksogen bermanfaat pada beberapa penderita. Inhalasi nitrit oksida,
vasodilator pulmonal kuat dan selektif (ekuivalen dengan faktor relaksasi yang berasal
dari endotelium), bila diberikan dalam 10-20 ppm (kadang-kadang 50) telah memperbaiki
oksigenasi pada penderita dengan SJP dan mengurangi kebutuhan ECMO. ECMO adalah
bentuk jalan pintas (bypass) kardiopulmonal yang memperkuat perfusi sistemik dan
memberikan pertukaran gas.
Ekstravasasi Udara Ekstrapulmonum
(Pneumotoraks, Pneumomediastinum, dan Emfisema Interstisial
Pulmonum)
Pneumotoraks yang tidak bergejala, biasanya unilateral, diperkirakan terjadi pada 1-2%
dari semua bayi baru lahir; pneumotoraks dan pneumomediastinum bergejala adalah
kurang lazim. Pneumotoraks lebih lazim terjadi pada laki-laki daripada wanita, dan, pada
bayi cukup bulan dan bayi lewat bulan daripada bayi prematur. Insidensnya bertambah
pada bayi-bayi dengan penyakit paru, seperti aspirasi mekonium dan penyakit membran
hialin; pada mereka yang menerima resusitasi kuat atau yang sedang mendapat bantuan
ventilasi, terutama jika tekanan inspirasi tinggi atau bila menggunakan tekanan akhir
ekspirasi yang ditingkatkan terus-menerus; dan pada bayi dengan anomali saluran
kencing.
Etiologi dan Patofifiologi
Penyebab pneumotoraks yang paling lazim adalah inflasi berlebihan yang mengakibatkan
robekan alveolar. Pneomotoraks dapat terjadi "spontan" atau idiopatik atau sekunder
akibat penyakit paru yang sudah ada, seperti emfisema lobaris atau robekan kista
kongenital atau pneumonia; akibat trauma; atau akibat obstruksi bronkus atau bronkiolus
tipe "katup bola" yang disebabkan aspirasi. Kebocoran udara terjadi selama 24-36 jam
pertama pada bayi dengan aspirasi mekonium, pneumonia, dan penyakit membran hialin
bila kelenturan paru berkurang, dan kemudian selama fase penyembuhan penyakit
membran hialin jika tekanan inspirasi dan PEEP tidak dikurangi secara simultan dengan
adanya perbaikan fungsi pernapasan.
Pneumotoraks yang disertai dengan hipoplasia paru lazim ditemui; terjadi pada umur hari
pertama, dan disebabkan karena berkurangnya luas permukaan alveolar dan kelenturan
paru yang jelek. Pneumotoraks berhubungan dengan gangguan pengurangan volume
cairan amnion (sindrom Potter; agenesis ginjal, displasia ginjal, kebocoran cairan amnion
kronis), berkurangnya gerakan pernapasan janin (oligohidramnion, pe-nyakit
neuromuskular), lesi paru yang menempati ruang (hernia diafragmatika, efusi pleura,
kilotoraks), dan kelainan toraks (distrofi toraks asfiksia).
Udara dari alveolus yang robek masuk ke dalam celah interstisial paru, dan dapat
menyebabkan emfisema interstisial atau dapat menyusup sepanjang selaput jaringan
pengikat peribronkial dan perivaskular pada dasar paru. Jika volume udara yang lolos
cukup besar, ia dapat mengikuti selaput vaskular dan menimbulkan emfisema atau
robekan mediastinum yang selanjutnya menimbulkan pneumomediastinum,
pneumotoraks, dan emfisema subkutan. Kadang-kadang, penambahan tekanan
mediastinum dapat menekan vena pulmonalis pada hilus, mengganggu aliran balik vena
ke jantung serta curah jantung. Kadang-kadang udara dapat mengembolisasi ke dalam
sirkulasi, menimbulkan pemucatan kulit, udara dalam kateter intravaskular, roentgen
dada memperlihatkan jantung yang terisi udara dan kemudian meninggal.
Pneumotoraks tekanan terjadi jika kumpulan udara dalam celah pleura cukup banyak
untuk menaikkan tekanan intrapleura di atas tekanan atmosfer. Pneumotorak tekanan
unilateral mengakibatkan gangguan ventilasi tidak hanya pada paru-paru yang kolaps
tetapi juga pada paru-paru normal dengan pergeseran mediastinum ke sisi yang lain.
Kompresi vena kava dan torsi pembuluh darah besar dapat mengganggu aliran balik vena
Manifestasi Klinik
Penemuan fisik pada pneumotoraks tidak bergejala adalah hipersonor dan suara
pernapasan berkurang pada sisi dada yang terlibat dengan atau tanpa takipnea.
Pneumotoraks bergejala ditandai dengan kegawatan pernapasan, bervariasi dari hanya
kenaikan frekuensi pernapasan sampai dispnea berat, takipnea, dan sianosis. Iritabilitas
dan gelisah atau apnea dapat merupakan tanda-tanda yang paling awal.
Dada dapat tampak asimetris dengan kenaikan diameter anterior posterior (cembung pada
sela interkostal sisi yang terkena, dan ada suara pernapasan yang hipersonor, berkurang,
atau tidak ada. Jantung berpindah ke arah sisi yang tidak terkena dan diafragma
berpindah ke bawah, seperti halnya hati, pneumotoraks sisi kanan. Pada pneumotoraks
tekanan, dapat dijumpai tanda-tanda syok, dan apeks jantung terdorong menjauhi sisi
yang terkena.
Diagnosis
Pneumotoraks dan pneumomediastinum harus dicurigai pada setiap bayi baru lahir yang
menunjukkan tanda-tanda kegawatan pernapasan atau yang menampakkan kegelisahan
atau iritabilitas, atau mengalami perubahan keadaan yang mendadak. Diagnosis
ditegakkan secara roentgen dengan tepi paru yang kolaps terlihat menonjol berhadapan
dengan pneumotoraks, dan pada pneumomediastinum. hiperlusensi di sekitar tepi jantung
dan antara sternum dan tepi jantung. Transiluminasi toraks sering membantu dalam
diagnosis gawat darurat pneumotoraks; sisi yang terkena mentransmisikan cahaya yang
berlebihan.
Anomali ginjal yang menyertai dikenali dengan ultrasonografi. Hipoplasia paru
dikesankan oleh tanda-tanda kompresi uterus (kontraktur tungkai), toraks kecil pada
roentgen dada, lipoksia berat dengan hiperkarbia, dan tanda-tanda penyakit primer
(hipotonia, hernia diafragmatika, sindrom Potter).
Pengobatan
Tanpa kebocoran udara yang terus-menerus, pneumotoraks yang tidak bergejala dan yang
bergejala ringan dan hanya memerlukan observasi yang ketat. Pemberian makan yang
sering dengan porsi kecil dapat mencegah dilatasi lambung dan meminimalkan bayi
menangis, yang dapat menganggu ventilasi lebih lanjut dan memperjelek pneumotoraks.
Penggunaan Pavulon yang bijaksana pada bayi-bayi yang sedang untuk hidup di
ventilator dapat mengurangi insidens pneumotoraks.
Fibrosis Interstisial Paru
(Sindrom Wilson-Mikity; Displasia Bronkopulmonum; Insufisiensi
Paru pada Prematur)
Wilson dan Mikity menggambarkan sindrom bayi prematur, biasanya kurang dari
kehamilan 32 minggu dan berat badan lahir di bawah 1.500 g, dan tanpa riwayat penyakil
membran hialin; sindrom ini ditandai dengan mulainya dispnea, takipnea, retraksi dan
sianosis yang tersembunyi selama umur bulan pertama. Kasus-kasus yang jarang ditemui
telah di-laporkan pada bayi cukup bulan, biasanya mereka yang mempunyai riwayat
aspirasi mekonium atau pemberian oksigen. Infeksi virus juga telah dilibatkan.
Beberapa variasi pada presentasi klinis telah diuraikan dengan penemuan roentgen yang
serupa. Beberapa bayi menderita kegawatan pernapasan pada saat lahir yang kadang-
kadang berat, menyerupai penyakit membran hialin, dan memerlukan oksigen; ini
mungkin merupakan kasus displasia bronkopul-monum (DBP). Yang lain menunjukkan
perkembangan dispnea dan sianosis yang lebih perlahan-lahan. Yang lain tidak
mempunyai gejala pernapasan awal atau riwayat pemaparan terhadap oksigen, dan
mulainya gejala-gejala terjadi pada umur beberapa minggu.
Batuk, mengi dan ronki halus dapat timbul, tetapi demam hanya terjadi bersamaan
dengan infeksi. Mungkin ada kolaps sebuah lobus atau paru; komplikasi lain adalah gagal
jantung sebelah-kanan, osteoporosis, dan fraktur kosta. Gejala-gejala biasanya bertambah
selama 2-6 minggu dengan kenaikan ketergantungan oksigen yang terus-menerus selama
beberapa bulan, disertai dengan penyembuhan perlahan-lahan atau kegagalan pernapasan
dan jantung progresif. Bayi yang sembuh dari bentuk yang berat dapat mengalami
kenaikan jumlah infeksi saluran pernapasan bawah pada usia tahun pertama. Gambaran
yang paling khas pada sindrom ini adalah roentgen. Pada mulanya, sindrom ini meliputi
infiltrat bercorak rctikuler kasar pada kedua paru, dan sering kali paru mengalami
ekspansi berlebihan dengan daerah emfisema kecil yang berkembang menjadi lesi
multikistik. Selanjutnya, kista membesar dan menyatu memberikan gambaran gelembung
yang hiperlusen. Roentgen cenderung bersih sedikit demi sedikit selama beberapa bulan
sampai beberapa tahun. Perubahan roentgen pada sindrom Wilson-Mikity mungkin tidak
dapat dibedakan dari perubahan pada roentgen DBP.
Sindrom harus dibedakan dari pneumonia yang disebabkan oleh sitomegalovirus,
Pneumocystis carinii, Ureaplasma urea-lyticum, atau pneumonia Chlamydia, dan dari
kistik fibrosis. Insufisiensi paru kronis prematuritas pada mulanya berbeda dari DBP.
Biasanya bayi BBLSR tanpa sindrom kegawatan pernapasan mengalami apnea yang berat
pada hari ke-2 sampai ke-5. Atelektasis dan penurunan kapasitas residu fungsional yang
menyertai, memerlukan penanganan dengan CPAP atau ventilasi mekanis. Pada ventilasi
yang lama, gambaran DBP tidak relevan.
Pengobatan terdiri atas cara-cara suportif: oksigen untuk sianosis, bronkodilator, diuretik
untuk gagal jantung, koreksi asam-basa, koreksi anemia dengan transfusi atau
eritropoetin. dan ventilasi bantuan bila ada indikasi. Penggunaan eritromisin dapat
merupakan indikasi untuk mengobati pneumonia Clamydia atau Ureaplasma
Perdarahan paru akut kadang-kadang juga dapat terjadi pada bayi cukup bulan pasca-
neonatus. Etiologinya tidak diketahui. Bayi ini menderita kegawatan pernafasan akut
dengan infiltrate alveolar bilateral dan biasanya memberikan respon terhadap pengobatan
yang pendukung yang intensif.
Kasus-kasus referal :
1. Bayi dengan PMH berat atau yang pada mereka berkembang komplikasi akibat apnea
terus-menerus
2. Tidak terdapatnya fasilitas ventilasi mekanis, tidak tersedianya surfaktan sintetis
sebagai tambahan secara eksogen
3. Asidosis metabolik pada PMH
4. Variabilitas denyut-ke-denyut jelek
***
Lampiran
Photomicrograph demonstrates the collapsed alveoli filled with hyaline membranes.
Photomicrograph demonstrates the collapsed alveoli filled with hyaline membranes.
Chest radiograph demonstrates a bell shaped thorax with diffuse and symmetrical ground glass infiltrates. (Hialin Membrane Disease)
Chest radiograph demonstrates diffuse and symmetrical ground glass infiltrates ( HMD)
Supine chest radiograph from day one of life demonstrates bilateral, irregular coarse infiltrates. (Meconium Aspiration)
Supine chest radiograph at five hours of life demonstrates diffuse bilateral granular infiltrates (Pneumonia, Neonatal (Group B Streptococcus))
Supine chest radiograph of a newborn demonstrating mild cardiomegaly and bilateral reticulonodular densities that radiate from the hila. There is atelectasis in the upper lobes.( Wet Lung Disease (Transient Tachypnea of the Newborn) (TTN) (Retained Fetal Lung
Liquid))
Supine chest radiograph in the same patient taken one day later showing interval clearance of the reticulonodular densities. (Wet Lung Disease (Transient Tachypnea of
the Newborn) (TTN) (Retained Fetal Lung Liquid))
A respiratory disorder occurring in small, premature infants who are incapable of normal pulmonary ventilation and who often die of hypoxia after an illness of 6 to 8 weeks; the lungs contain widespread focal emphysematous blebs and the parenchyma has thickened alveolar walls; diagnosed principally on the basis of the clinical history, chest radiographic findings, and the findings at autopsy, which must include the absence of pathological changes characteristic of other pulmonary disorders commonly encountered in this age group.
Neonatal care
Pneumomediastinum
Daftar pustaka
Buku Kuliah 3 Ilmu Kesehatan Anak. Oleh Staff pengajar Fakultas Kedokteran
Universitas Indonesia. Percetakan Infomedika Jakarta 1985
Buku Ajar Ilmu Kesehatan Jilid 1, Bagian Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran
Universitas Indonesia. A H Markum. Penerbit FKUI Jakarta 1991
Ilmu Kesehatan Anak Nelson Volume 1 Edisi 15. Behrman Kliegman Arvin Editor Edisi
Bahasa Indonesia Prof.DR.dr.A.Samik Wahab, SpA(K)
Kapita Selekta Kedokteran Edisi Ketiga Jilid 2. Media Aesculapius. Fakultas Kedokteran
Universitas Indonesia 2001
Updates In pediatrics Emergencies. Panitia Lulusan Dokter 2002-2003 Fakultas
Kedokteran Universitas Indonesia Jakarta 2002. Balai Penerbit FKUI Jakarta
Patofisiologi Konsep Klinis Proses-Proses Penyakit Buku 1 Edisi 4. Silvia A Price,
Lorraine M Wilsom. Penerbit Buku Kedokteran EGC Cetakan I : 1995
http://author.emedicine.com/ped/images/Large/1780Pneumomediastinum.jpg
http://www.med.unc.edu/emergmed/teachme/Images/chest/pneumomediastinum%20b/
pneumomediastinum%20b%2014574065_922620_1_5027.jpg
http://mikety.net/X-rays/pneumed.ANS.jpeg
http://mikety.net/X-rays/pneumed-b.jpeg
http://www.indianpediatrics.net/sep2002/images/child_s.jpg
http://www.books.md/W/dic/WilsonMikitysyndrome.php
http://philanet.com/rds/