Sindroma Kesulitan Pernafasan

Kegawatan Pernafasan (Respiratory Distress Syndrome = RDS)

Definisi : Keadaan bayi baru lahir yang ditandai dengan dispneu, dengan sianosis,

yang mudah dikenali dengan gejala-gejala prodormal seperti dilatasi ala nasi, dengkur

ekspirasi dan retraksi lekuk suprasternum atau inter-costalis dan paling sering terjadi

pada bayi prematur, anak-anak dari ibu dabetes dan bayi-bayi yang lahir dengan

seksio sesaria, serta kadang-kadang dengan penyebab predisposisi yang tidak jelas.

Sindrom ini meliputi 2 pola :

a) Hialine membrane disease atau sindrom, dimana bayi yang terkena sering mati

karena distres pernafasan dalam beberapa hari pertama kehidupan dan pada otopsi

mempunyai bahan hialin eosinofilik yang melapisi alveoli, duktus alveolaris dan

bronki

b) Idiopatik respiratory distress of newborn dimana bayi yang sakit mungkin hidup,

tetapi pada yang meninggal yang terlihat hanya atelektasis resorpsi dan tidak

terdapat pembentukan membran hialin disebut juga congenital alveolar displasia

dan kongenital aspiration pneumonia.

Penyebab-penyebab RDS :

1. Kelahiran prematur, (WHO menyebutkan kelahiran hidup sebelum 37 minggu

kehamilan dihitung dari hari pertama haid terakhir; American Academy of

Pediatrics menyebutkan betasan 38 minggu dengan berat bayi 2500 gram atau

kurang/ BBLR) sehingga akan mempertinggi angka morbiditas dan mortalitas.

2. Immaturitas dari perkembangan paru

3. Defisiensi surfaktan, sehingga alveolus dapat kolaps dan sulit mempertahankan

bentuknya

4. Kelainan secara genetik

5. Atelektasis alveolar

Tanda-tanda klinik RDS :

1. Nafas berdengkur ekspirasi

2. Takipneu

3. Periode dispneu

4. Sianosis

5. Retraksi lekuk suprasternum atau

inter-costalis dan paling sering

terjadi pada bayi prematur.

Pemeriksaan RDS

1. Perjalanan klinis

2. Roentgen dada

Pemeriksaan lanjutan yang diperlukan pada penatalaksanaan RDS

3. Nilai gas darah

4. Asam basa

5. Tidal Volume dan Kapasitas residu fungsional (FRC)

6. Ekokardiografi

7. Transiluminasi toraks

Penyakit Membran Hialin (PMH)

Insidens keadaan ini merupakan penyebab kematian pada bayi yang baru lahir.

Diperkirakan 30% dari semua kematian neonatus diakibatkan oleh penyakit membran

hialin (PMH) atau komplikasinya.

PMH terutama terjadi pada bayi prematur, insidensnya berbanding terbalik dengan umur

kehamilan dan berat badannya. PMH ini 60 – 80 % terjadi pada bayi yang umur

kehamilannya kurang dari 28 minggu, 15 – 30 % pada bayi antara 32 dan 36 minggu,

sekitar 5 % pada bayi yang lebih dari 37 minggu, dan jarang pada bayi cukup bulan.

Kenaikan frekuensi dihubungkan dengan bayi dari ibu diabetes, persalinan sebelum umur

kehamilan 37 minggu, kehamilan multijanin, persalinan seksio sesarea, persalinan cepat,

asfiksia, stress dingin, dan adanya riwayat bahwa bayi sebelumnya terkena. Insidens

tertinggi pada bayi preterm laki-laki atau kulit putih.

Etiologi dan Patofisiologi

Kegagalan mengembangkan kapasitas residu fungsional (functional residual capacity

[FRC]) dan kecenderungan paru-paru terkena atelektasis mempunyai korelasi dengan

tegangan permukaan yang tinggi dan tidak adanya surfaktan. Unsur utama surfaktan

adalah dipalmitilfosfatidilkolin (lesitin), fosfatidilgliserol, apoprotein (protein surfaktan =

PS-A, B, C, D), dan kolesterol. Dengan semakin bertambahnya umur kehamilan, terjadi

penambahan fosfolipid yang disintesis, dan disimpan di dalam alveolar tipe II. Agen aktif

ini dilepaskan ke dalam alveoli, untuk mengurangi tegangan permukaan dan membantu

mempertahankan stabilitas alveolar dengan jalan mencegah kolapsnya ruang udara kecil

pada akhir ekspirasi.

Namun, karena adanya imaturitas, jumlah yang dihasilkan atau dilepaskan mungkin tidak

cukup memenuhi kebutuhan paska-lahir. Kadar tertinggi surfaktan terdapat dalam paru

janin yang dihomogenasi pada umur kehamilan 20 minggu, tetapi belum mencapai

permukaan paru sampai tiba saatnya. Surfaktan tampak dalam cairan amnion antara 28

dan 32 minggu. Kadar surfaktan paru matur biasanya muncul sesudah 35 minggu.

Sintesis surfaktan sebagian bergantung pada pH, suhu, dan perfusi normal. Asfiksia,

hipoksemia, dan iskemia paru, terutama dalam hubungannya dengan hipovolemia,

hipotensi, dan stress dingin, dapat menekan sintesis surfaktan. Lapisan epitel paru dapat

juga terkena jejas akibat kadar oksigen yang tinggi dan pengaruh menajemen oleh

operator respirasi, mengakibatkan pegurangan surfaktan lebih lanjut.

Atelektasis alveolar, formasi membran hialin, dan edema interstisial membuat paru-paru

kurang lentur, memerlukan tekanan yang lebih besar untuk mengembangkan alveolus

kecil dan jalan nafas. Pada bayi ini, dada bawah tertarik ke dalam ketika diafragma turun

dan tekanan intratoraks menjadi negatif, dengan demikian membatasi jumlah tekanan

intratoraks yang dihasilkan; akibatnya adalah timbul kecenderungan atelektasis. Dinding

dada pada bayi preterm yang sangat lemah memberikan sedikit tekanan daripada dinding

dada bayi yang matur terhadap kecenderungan alamiah paru untuk kolaps. Dengan

demikian pada akhir ekspirasi, volume toraks dan paru cenderung mendekati volume

residu, sehingga menyebabkan atelektasis.

Defisiensi sintesis atau pelepasan surfaktan, bersama dengan unit-unit saluran pernafasan

yang kecil dan dinding dada yang lemah, menghasilkan atelektasis, mengakibatkan

adanya perfusi pada alveolus tetapi tidak ada ventilasi, dan menyebabkan hipoksia.

Pengurangan kelenturan paru, volume tidal yang kecil, kenaikan ruang mati fisiologis,

kenaikan kerja pernapasan dan ventilasi alveolar yang tidak cukup akibatnya

mengakibatkan hiperkarbia. Kombinasi hiperkarbia, hipoksia dan asidosis menghasilkan

vasokonstriksi arteri pulmonalis dengan kenaikan shunt dari kanan ke kiri melalui

foramen ovale, duktus arteriosus, dan dalam paru-paru iru sendiri. Aliran darah paru

berkurang, jejas iskemik pada sel menghasilkan surfaktan dan terhadap bantalan vaskular

mengakibatkan efusi bahan proteinaseosa ke dalam ruang alveolar.

Patologi

Paru tampak berwarna merah tua keunguan dan berkonsistensi seperti hati. Secara

mikroskopis, ada atelektasis yang luas dengan pelebaran kapiler-kapiler dan saluran limfe

intraalveolar, dan emfisema interstisial merupakan penemuan tambahan namun tidak

konstan; emfisema interstisial dapat ditemukan bila bayi telah diventilasi dengan tekanan

akhir ekspirasi positif. Membran hialin yang khas jarang terlihat pada bayi yang hampir

mati (sekarat) lebih awal dari 6-8 jam sesudah lahir.

Manifestasi Klinis

Tanda-tanda PMH biasanya tampak dalam beberapa menit kelahiran, walaupun tanda-

tanda ini tidak dapat dikenali selama beberapa jam sampai pernafasan menjadi cepat,

dangkal bertambah sampai 60/menit. Beberapa penderita memerlukan resusitasi pada saat

lahir karena asfiksia intrapartum atau karena adanya kegawatan pernafasan dini yang

berat (bila BB kurang dari 1000g). Secara khas ditemukan takipnea, mendengkur jelas

(sering dapat didengar), retraksi interkostal dan subkostal, pelebaran dan ketajaman

cuping hidung. Ada penambahan sianosis yang relative sering tidak responsif dengan

pemberian oksigen. Suara pernafasan bisa normal atau berkurang dengan kualitas tubuler

yang kasar, dan inspirasi yang dalam, ronki halus terutama dapat didengar pada dasar

paru posterior. Perjalanan alamiah ditandai dengan penjelekan sianosis dan dispnea yang

sifatnya progresif. Jika diobati secara tidak adekuat, tekanan darah dan suhu tubuh dapat

turun; kelelahan, sianosis, dan pucat bertambah, serta dengkuran berkurang atau

menghilang karena keadaan menjelek. Apnea dan pernafasan yang tidak teratur terjadi

ketika bayi menjadi lelah dan tanda-tanda tidak menyenangkan yang memerlukan

intervensi segera. Mungkin juga ada campuran asidosis respiratorik-metabolik, edema,

ileus dan oliguria. Pada bayi yang menderita serangan hebat (berat), keadaan ini jarang

menjelek samapi mengakibatkan kematian, tetapi pada kasus yang lebih ringan gejala-

gejala dan tanda-tanda dapat mencapi puncaknya dalam 3 hari, sesudahnua terjadi

perbaikan secara perlahan-lahan. Perbaikan sering ditunjukan dengan diuresis spontan

dan kemampuan oksigenasi bayi dengan kadar oksigen inspirasi yang lebih rendah. Pada

bayi yang menderita penyakit membran hialin berat dan diventilasi secara mekanis,

mortalitasnya bisa tertunda selama beberapa minggu atau beberapa bulan.

Diagnosis

Perjalanan klinis, roentgen dada, dan nilai gas darah serta asam basa dapat membantu

menegakan diagnosis klinis. Secara roentgen, paru-paru mempunyai kekhasan tetapi

tidak patognomonis, meliputi granularitas parenkim retikularis halus dan bronkogram

udara sering lebih menonjol pada awal di lobus bawah kiri karena penumpangan

(superimposisi) bayangan jantung. Kadang-kadang, roentgen awal normal, hanya

berkembang gambaran khas pada 6 – 12 jam. Mungkin ada banyak variasi pada foto,

bergantung pada fase pernafasan dan penggunaan CPAP, sering mengakibatkan korelasi

yang jelek antara roentgen dan perjalanan klinis. Penemuan laboratorium pada mulanya

ditandai dengan hipoksemia dan kemudian dengan hipoksemia progresif, hiperkarbia, dan

berbagai asidosis metabolik.

Pada diagnosis banding, sepsis streptokokus grup B mungkin tidak dapat dibedakan dari

PMH. Pada pneumonia yang muncul saat lahir, roentgen dadanya mungkin identik

dengan roentgen PMH.

Penyakit jantung sianosis (misalnya anomali total muara vena pulmonalis), sirkulasi janin

persisten, sindrom aspirasi, pneumotoraks spontan, efusi pleura, elevasi diafragma, dan

anomali kongenital seperti malformasi adenomatoid kistik, limfangiektasia, hernia

diafragmatika atau emfisema lobaris harus dipikirkan dan memrlukan evaluasi dengan

roentgen.

Takipnea sementara dapat dibedakan apda perjalanan klinisnya yang pendek dan ringan.

Proteinosis alveolar kongenital merupakan penyakit familial yang jarang, sering muncul

sebagai RDS yang berat dan mematikan.

Pencegahan

Yang paling penting adalah pencegahan prematuritas, termasuk menghindarkan seksio

sesaria yang tidak perlu atau kurang sesuai waktu, manajemen yang tepat terhadap

kehamilan dan kelahiran beresiko-tinggi, dan ramalan serta kemungkinan pengobatan

imaturitas paru dalam uterus (in utero). Pada seksio sesaria atau intervensi kelahiran yang

tepat waktu, perkiraan lingkaran kepala janin dengan USG dan penentuan kadar lesitin

pada cairan amnion dengan rasio lesitin terhadap sfingomielin (L/S) mengurangi

kemungkinan persalinan bayi premature. Pemantuan intrauterin pada masa antenatal dan

pamantauan intrapartum serupa dapat menurunkan resiko asfiksia janin, yang

dihubungkan dengan peningkatan insidens dan keparahan penyakit membran hialin.

Pemberian deksametason dan betametason pada wanita 48 – 72 jam sebelum persalinan

dengan umur kehamilan 32 minggu atau kurang, sangat mengurangi insidens dan

mortalitas serta morbiditas PMH. Adalah tepat memberikan kortikosteroid secara

intramuskular pada wanita hamil yang lesitin dalam cairan amnionnya menunjukan

imaturitas paru janin, atau yang kelahirannya mungkin tertunda 48 jam atau lebih. Terapi

glukokortikoid pranatal mengurangi keparahan RDS dan mengurangi insidens komlikasi

prematuritas lainnya, seperti perdarahan interventrikular, duktus arteriosus paten,

pneumotoraks, dan entrokolitis nekrotikans, tanpa mempengaruhi pertumbuhan,

perkembangan, dan kerja atau pertumbuhuan paru neonatus atau insidens infeksi.

Glukokortikoid pranatal dapat bekerja sinergis dengan terapi surfaktan eksogen paska-

lahir.

Pemberian satu dosis surfaktan ke dalam trakea bayi prematur segera sesudah lahir atau

selama umur 24 jam mengurangi mortalitas PMH

Pengobatan

Cacat dasar yang memerlukan pengobatan pertukaran oksigen dan karbondioksida paru

yang tidak adekuat; asidosis metabolik dan insufisiensi sirkulasi merupakan manifestasi

sekunder. Perawatan suportif awal bayi, terutama pada pengobatan asidosis, hipoksia,

hipotensi dan hipotermia, tampaknya mengurangi keparahan. Terapi memerlukan

pemantauan yang cermat dan terhadap frekuensi jantung dan pernapasan, PO2, PCO2,

bikarbonat, elektrolit arteri, glukosa darah, hematokrit, tekanan darah, dan suhu.

Untuk menghindari kedinginan dan konsumsi oksigen seminimal mungkin, bayi harus

ditempatkan di dalam Isolette dan suhu dalam tubuh (core) dipertahankan antara 36,5 dan

37. Kalori dan cairan harus diberikan secara intravena. Oksigen hangat yang dilembabkan

harus diberikan pada kadar yang cukup, pada mulanya untuk mempertahankan tekanan

arteri antara 55 dan 70 mmHg dengan tanda-tanda vital yang stabil untuk

mempertahankan oksigenasi jaringan yang normal, yang sekaligus juga meminimalkan

risiko toksisitas oksigen.

Bayi dengan PMH berat atau yang pada mereka berkembang komplikasi akibat apnea

terus-menerus memerlukan bantuan ventilasi mekanis. Indikasi yang sesuai untuk

menggunakannya adalah

(1) pH darah arteri kurang dari 7,20;

(2) PCO2 arteri 60 mmHg atau lebih;

(3) PO2 darah arteri 50 atau kurang pada kadar oksigen 70-100%; atau

(4) Apnea menetap.

Tujuan ventilasi mekanis adalah memperbaiki oksigenasi dan mengeliminasi

karbondioksida tanpa menyebabkan baro-trauma paru yang berlebihan atau toksisitas

oksigen.

Pemasukan surfaktan eksogen multidosis ke dalam endotrakea bayi BBLR memerlukan

40% oksigen, dan ventilasi mekanis untuk pengobatan (rescue terapi) RDS.

Pengaruh yang terjadi segera, meliputi perbaikan perbedaan tekanan oksigen alveolar

arteri, berkurangnya tekanan rata-rata jalan napas oleh ventilator, ke-lenturan paru

bertambah, dan perbaikan gambaran roentgen dada.

Survanta adalah surfaktan eksogen yang dipersiapkan dari paru sapi yang dicincang halus

dengan ekstraksi lipid dan diperkaya dengan fosfatidilkolin, asam palmitat, dan

trigliserida. Eksosurf adalah surfaktan sintetis yang mengandung

dipalmitoilfosfatidilkolin, heksadekanol, dan tiloksapol. Surfaktan tambahan yang sedang

mengalami uji coba meliputi Kurosurf dan Infasurf (keduanya alamiah) dan ALEC

(artificial lung expanding compound; campuran 7:3 dipalmitoilfosfatidilkolin dan

fosfatidilgliserol).

Pengobatan (rescue) biasanya dimulai pada usia 24 jam pertama; terapi diberikan melalui

pipa endotrakea setiap 12 jam dengan total 4 dosis. Surfaktan eksogen harus diberikan

oleh dokter yang berkualitas dalam resusitasi neonatus dan manajemen pernapasan yang

mampu merawat bayi sesudah stabilisasi satu jam pertama.

Asidosis metabolik pada PMH dapat merupakan akibat asfiksia dan hipotensi perinatal,

dan sering ditemukan pada bayi yang memerlukan resusistasi. Natrium bikarbonat, 1-2

mEq/kg, dapat diberikan untuk pengobatan selama 10-15 menit melalui vena perifer

dengan penentuan kadar asam-basa yang diulang dalam 30 menit, atau obat ini dapat

diberikan selama beberapa jam. Yang sering terjadi, natrium bikarbonat diberikan

berdasarkan keadaan gawat darurat melalui kateler vena umbilikalis.

Prognosis

Penyediaan awal pengamatan intensif dan pengamatan bayi baru lahir yang mempunyai

risiko-tinggi dapat secara bermakna mengurangi morbiditas dan mortalitas yang

disebabkan oleh PMH dan penyakit neonatus akut lainnya. Terapi surfaktan telah

mengurangi mortalitas RDS sekitar 40%.

Takipnea Bayi Baru Lahir Sementara

Takipnea sementara, kadang-kadang disebut sindrom kegawatan pernapasan tipe II,

biasanya terjadi pada bayi-bayi preterm (yang keadaannya jarang normal) atau bayi

cukup bulan pasca-persalinan per vaginam atau operasi sesar. Takipnea ini mungkin

hanya ditandai dengan takipnea yang bermula pada saat yang dini, kadang-kadang

dengan retraksi, atau mendengkur saat ekspirasi, dan kadang-kadang, sianosis yang dapat

disembuhkan dengan oksigen minimal. Penderita biasanya sembuh dengan cepat dalam 3

hari walaupun mereka mungkin jarang tampak menderita sakit berat dan mempunyai

perjalanan yang lebih lama. Paru-paru biasanya bersih tanpa ronki halus atau ronki, dan

roentgen dada menunjukkan corak vaskular paru yang jelas, garis-garis cairan dalam

fisura, aerasi berlebihan, diafragma datar, dan kadang-kadang ada cairan pleura. Tidak

lazim ada hipoksemia, hiperkapnia, dan asidosis. Untuk membedakan penyakit ini dari

penyakit membran hialin mungkin amat sukar; tanda-tanda khusus takipnea sementara

merupakan penyembuhan bayi mendadak dan tidak ada gambaran retikulogranular

roentgen pada bronkografi udara. Para ahli percaya bahwa sindrom ini merupakan akibat

dari lambatnya absorpsi cairan paru janin sehingga mengakibatkan penurunan kelenturan

paru dan volume tidal, serta bertambahnya ruang mati dead space.

Aspirasi Benda Asing

(Sindrom Aspirasi Janin : Pneumonia Aspirasi)

Pada kelahiran yang lama dan persalinan yang sukar, bayi sering memulai gerakan

pernapasan yang kuat di dalam uterus akibat terganggunya masukan oksigen melalui

plasenta. Pada keadaan demikian bayi dapat mengaspirasi cairan amnion yang

mengandung verniks kaseosa, sel epitel, mekonium, atau benda-benda dari saluran lahir,

yang dapat memblokade jalan napas yang paling kecil serta mengganggu pertukaran

oksigen dan karbondioksida. Bakteri patogen ditemukan benda-benda yang teraspirasi,

dan dapat terjadi pneumonia, bahkan pada kasus-kasus yang noninfeksi, kegawatan

pernapasan yang disertai bukti yang dapat dilihat secara roentgen akan adanya aspirasi.

Aspirasi benda asing pada paru dapat juga terjadi bayi baru lahir akibat adanya fistula

trakeoesofagus, obstruksi esophagus dan duodenum, refluks gastroesofagus, praktek

pemberian makan yang tidak tepat, dan pemberian obat-obat depresan.

Isi lambung harus diaspirasi melalui kateter lunak tepat sebelum operasi atau prosedur-

prosedur lain yang memerlukan anestesi atau yang menimbulkan gangguan berarti Bila

aspirasi telah terjadi, pengobatannya terdiri dari memberikan dukungan umum dan

pernapasan dan pengobatan pneumonia.

Aspirasi Mekonium

Cairan amnion yang terwarnai-mekonium ditemukan pada 5-15% kelahiran, tetapi

sindrom ini biasanya terjadi pada bayi cukup bulan atau lewat bulan. Pada 5% bayi yang

demikian berkembang pneumonia aspirasi, dimana 30% darinya memerlukan ventilasi

mekanis dan 5-10 persennya dapat meninggal. Biasanya, tetapi tidak selalu, kegawatan

janin dan hipoksia terjadi bersama dengan masuknya mekonium ke dalam cairan amnion.

Bayi ini tercat mekonium dan bisa mengalami depresi serta memerlukan resusitasi pada

saat lahir.

Manifestasi Klinis

Di dalam uterus, atau lebih sering pada pernapasan pertama, mekonium yang kental

teraspirasi ke dalam paru, mengakibatkan obstruksi jalan napas kecil yang dapat

menimbulkan kegawatan pernapasan dalam beberapa jam pertama dengan gejala

takipnea, retraksi, mendengkur, dan sianosis pada bayi yang terkenanya berat. Obstruksi

parsial pada beberapa jalan napas dapat menimbulkan pneumotoraks atau

pneumomediastinum, atau keduanya. Pengobatan tepat dapat menunda mulainya

kegawatan pernapasan, yang bisa hanya terdiri atas takikardia tanpa retraksi. Distensi

dada yang berlebihan dapat menonjol. Keadaan ini biasanya membaik dalam 72 jam,

tetapi bila dalam perjalanan penyakitnya bayi memerlukan bantuan ventilasi, keadaan ini

dapat berat dan kemungkinan mortalitasnya tinggi. Takipnea dapat menetap selama

beberapa hari atau bahkan beberapa minggu. Roentgen dada bersifat khas ditandai

dengan bercak-bercak filtrat, corakan kedua lapangan paru kasar, diameter

anteroposterior tambah, dan diafragma mendatar. Roentgen dada normal pada bayi

dengan hipoksia berat dan tidak adanya malformasi jantung mengesankan diagnosis

sirkulasi janin persisten. PO2 arteri dapat rendah pada penyakit lain dan jika terjadi

hipoksia, biasanya ada asidosis metabolik.

Pencegahan

Risiko aspirasi mekonium dapat berkurang dengan melakukan perhatian yang cermat

pada kegawatan janin dan segera memulai persalinan bila ada asidosis janin, perlambatan

akhir, atau bila variabilitas denyut-ke-denyut jelek. Infus amnion dan pengisapan DeLee

orofaring sesudah kepala dilahirkan mengurangi insidens aspirasi mekonium.

Pengobatan

Bila tidak ada kegawatan janin, bayi yang (skor Apgar 8 atau lebih) dapat dilahirkan

melalui mekonium tipis dan bisa tidak memerlukan pengobatan. Bayi yang mengalami

depresi (mereka yang dengan hipotonia, bradikari atau apnea) dan mereka yang

dilahirkan melalui cairan tercat mekonium kental berbutir (sop kacang polong) (terutama

mereka yang tidak mengalami pengisapan DeLee) harus menjalani intubasi endotrakea,

dan alat pengisap harus dimasukkan secara langsung ke dalam pipa endotrakea untuk

membuang mekonium dari jalan napas. Risiko laringoskopi dengan intubasi-trakea

(bradikardia, laringospasme, hipoksia, luka lecet [laserasi] faring posterior dengan

pembentukan pseudodivertikulum) lebih sedikit daripada risiko sindrom aspirasi

mekonuim pada keadaan ini.

Pengobatan pneumonia aspirasi-mekonium mencakup perawatan pendukung dan

manajemen standar untuk kegawatan pernapasan. Manfaat oksigenasi PEEP harus

dipertimbangkan terhadap risiko pneumotoraks. Aspirasi mekonium yang berat

menyerupai sirkulasi janin persisten dan memerlukan pengobatan yang serupa. Penderita

yang refrakter terhadap ventilasi mekanis konvensional atau ventilasi frekuensi-tinggi

dapat memperoleh manfaat dari terapi surfaktan (tanpa memandang umur kehamilan),

inhalasi nitrit oksida, atau oksigenasi membran ekstrakorporal (ECMO).

Hipertensi Pulmonal Primer – Sirkulasi Janin Persisten (SJP)

SJP terjadi pada bayi cukup bulan dan lewat bulan pasca asfiksia lahir, pneumonia

aspirasi mekonium, sepsis streptokokus grup B, penyakit membran hialin, hipoglikemia,

polisitemia, dan hipoplasia paru akibat hernia diafragmatika, kebocoran cairan amnion,

oligohidramnion, atau efusi pleura. SJP sering idiopatik. Insidensinya adalah 1:500

sampai 1:700 kelahiran hidup.

Patofisiologi

Pola sirkulasi persisten pada janin yaitu shunt dari kiri ke kanan melalui duktus arteriosus

paten dan foramen ovale sesudah lahir disebabkan oleh tahanan vaskular pulmonal yang

sangat tinggi. Tahanan vaskular pulmonal janin biasanya meningkat relatif terhadap

tekanan sistemik atau pulmonal sesudah janin lahir. Keadaan janin ini memungkinkan

shunt darah vena umbilikalis yang teroksigenasi ke atrium kiri (dan otak) melalui

foramen ovale dan langsung menuju paru melalui duktus arteriosus ke aorta desendens.

Sesudah lahir, tahanan vaskular pulmonal secara normal menu run dengan cepat sebagai

akibat vasodilatasi karena udara mengisi paru, kenaikan pada PaO2, pengurangan pada

PCO2, kenaikan pH dan pelepasan bahan-bahan vasoaktif. Kenaikan tahanan vaskular

pulmonal pada neonatus dapat berupa :

1. Salah menyesuaikan (maladaptive) karena jejas akut (misalnya, tidak memperlihatkan

vasodilatasi yang normal pada respons terhadap kenaikan oksigen dan perubahan lain

sesudah lahir);

2. Akibat dari bertambah tebalnya otot tunika media arteri pulmonalis dan perluasan

lapisan otot polos ke dalam lapisan yang biasanya nonmuskular, arteriol pulmonalis

yang lebih perifer dalam responsnya terhadap hipoksia janin kronis;

3. Karena hipoplasia pulmonal (hernia diafragmatika, sindrom Potter)

4. Obstruktif karena polisitemia atau anomali total muara vena pulmonalis; atau

5. Karena displasia kapiler alveolus, gangguan mematikan yang mungkin bersifat

familial dengan penipisan septum alveolus dan berkurangnya jumlah arteri

pulmonalis kecil dan kapiler.

Selain daripada etiologi, dapat dijumpai adanya hipoksia berat karena shunt dari kanan ke

kiri dan PCO2 yang normal atau naik.

Manifestasi Klinis

Bayi menjadi sakit dalam kamar bersalin atau dalam usia 12 jam pertama. SJP karena

polisitemia, penyebab idiopatik, hipoglikemia, atau asfiksia dapat mengakibatkan

sianosis berat dengan takipnea, walaupun pada mulanya mungkin ada tanda-tanda

kegawatan pernapasan minimal. Bayi menderita SJP yang disertai dengan aspirasi

mekonium, pneumonia streptokokus grup B, hernia diafragmatika, atau hipoplasia

pulmonal biasanya mengalami sianosis, mendengkur, memerah, retraksi, takikardia dan

syok. Dapat dijumpai adanya keterlibatan multiorgan. Iskemia miokardium, disfungsi

muskulus papillare dengan regurgitasi mitral dan trikuspidal, serta bising jantung

menghasilkan syok kardiogenik dengan berkurangnya aliran darah paru, perfusi jaringan,

dan penghantaran oksigen. Hipoplasia adalah sangat labil dan sering tidak sebanding

dengan penemuan-penemuan pada roentgen dada.

Diagnosis

SJP harus dicurigai pada semua bayi cukup bulan yang mengalami sianosis dengan atau

tanpa kegawatan janin, retardasi pertumbuhan intrauteri, cairan amnion bercampur

mekonium, hipoglikemia, polisitemia, hernia diafragmatika, efusi pleura, dan asfiksia

lahir. Hipoksia adalah universal dan tidak memberikan respons terhadap oksigen 100%

yang diberikan dengan kap (hood) oksigen, namun dapat memberikan respons sementara

terhadap tindakan hiperventilasi hiperoksik yang diberikan melalui intubasi endotrakea,

atau dengan memakai kantong atau masker. Gradien PaO2 antara tempat pengambilan

darah praduktus (arteri radialis kanan) dan pascaduktus (arteri umbilikalis) yang lebih

besar dari 20 mmHg memberi kesan shunt dari kanan ke kiri melalui duktus arteriosus

dan SJP. Pemeriksaan ekokardiografi real time bersama dengan aliran Doppler

memperlihatkan shunt dari kanan ke kiri melewati foramen ovale dan duktus arteriosus.

Deviasi sekat intraatrium ke dalam atrium kiri ditemukan pada SJP berat. Insufisiensi

trikuspidal atau mitral dapat ditemukan pada auskultasi sebagai bising holosistolik dan

divisualisasikan dengan ekokardiografi bersama dengan kontraktilitas yang jelek bila SJP

disertai dengan iskemia miokardium. Derajat regurgitasi trikuspidal dapat

memperkirakan tekanan arteri pulmonalis. Suara jantung kedua diperkeras dan tidak

membelah (not split). Pada SJP yang disertai-asfiksia dan SJP idiopatik, roentgen dada

normal; sedangkan pada SJP yang disertai pneumonia dan hernia diafragmatika, masing-

masing menunjukkan adanya lesi spesifik berupa parenkim yang keruh dan adanya usus

di dalam dada.

Diagnosis banding. SJP meliputi penyakit jantung sianosis (terutama anomali total muara

vena pulmonalis) dan bentuk etiologi terkait yang kecenderungan SJP (misalnya,

hipoglikemia, polisitemia, sepsis)

Pengobatan

Terapi diarahkan untuk memperbaikis penyakit predisposisi (hipoglikemia, polisitemia)

dan memperbaiki oksigenasi jaringan yang jelek. Respons sering tidak dapat diramalkan,

bersifat sementara, dan dipersulit oleh pengaruh obat atau ventilasi mekanis yang

merugikan. Manajemen awalnya meliputi pemberian oksigen dan koreksi asidosis,

hipotensi, dan hiperkarbia. Hipoksia menetap ditangani dengan intubasi dan ventilasi

mekanis.

Satu pendekatan untuk pengobaian SJP berat terdiri dari pemasangan ventilasi mekanis

tanpa paralisis pankuronium; Pendekatan lain untuk mengobati SJP berat, menggunakan

hiperventilasi untuk mengurangi vasokonstriksi paru dengan menurunkan Pco2 mmHg)

dan menaikkan pH (7,50-7,60)

Terapi surfaktan eksogen bermanfaat pada beberapa penderita. Inhalasi nitrit oksida,

vasodilator pulmonal kuat dan selektif (ekuivalen dengan faktor relaksasi yang berasal

dari endotelium), bila diberikan dalam 10-20 ppm (kadang-kadang 50) telah memperbaiki

oksigenasi pada penderita dengan SJP dan mengurangi kebutuhan ECMO. ECMO adalah

bentuk jalan pintas (bypass) kardiopulmonal yang memperkuat perfusi sistemik dan

memberikan pertukaran gas.

Ekstravasasi Udara Ekstrapulmonum

(Pneumotoraks, Pneumomediastinum, dan Emfisema Interstisial

Pulmonum)

Pneumotoraks yang tidak bergejala, biasanya unilateral, diperkirakan terjadi pada 1-2%

dari semua bayi baru lahir; pneumotoraks dan pneumomediastinum bergejala adalah

kurang lazim. Pneumotoraks lebih lazim terjadi pada laki-laki daripada wanita, dan, pada

bayi cukup bulan dan bayi lewat bulan daripada bayi prematur. Insidensnya bertambah

pada bayi-bayi dengan penyakit paru, seperti aspirasi mekonium dan penyakit membran

hialin; pada mereka yang menerima resusitasi kuat atau yang sedang mendapat bantuan

ventilasi, terutama jika tekanan inspirasi tinggi atau bila menggunakan tekanan akhir

ekspirasi yang ditingkatkan terus-menerus; dan pada bayi dengan anomali saluran

kencing.

Etiologi dan Patofifiologi

Penyebab pneumotoraks yang paling lazim adalah inflasi berlebihan yang mengakibatkan

robekan alveolar. Pneomotoraks dapat terjadi "spontan" atau idiopatik atau sekunder

akibat penyakit paru yang sudah ada, seperti emfisema lobaris atau robekan kista

kongenital atau pneumonia; akibat trauma; atau akibat obstruksi bronkus atau bronkiolus

tipe "katup bola" yang disebabkan aspirasi. Kebocoran udara terjadi selama 24-36 jam

pertama pada bayi dengan aspirasi mekonium, pneumonia, dan penyakit membran hialin

bila kelenturan paru berkurang, dan kemudian selama fase penyembuhan penyakit

membran hialin jika tekanan inspirasi dan PEEP tidak dikurangi secara simultan dengan

adanya perbaikan fungsi pernapasan.

Pneumotoraks yang disertai dengan hipoplasia paru lazim ditemui; terjadi pada umur hari

pertama, dan disebabkan karena berkurangnya luas permukaan alveolar dan kelenturan

paru yang jelek. Pneumotoraks berhubungan dengan gangguan pengurangan volume

cairan amnion (sindrom Potter; agenesis ginjal, displasia ginjal, kebocoran cairan amnion

kronis), berkurangnya gerakan pernapasan janin (oligohidramnion, pe-nyakit

neuromuskular), lesi paru yang menempati ruang (hernia diafragmatika, efusi pleura,

kilotoraks), dan kelainan toraks (distrofi toraks asfiksia).

Udara dari alveolus yang robek masuk ke dalam celah interstisial paru, dan dapat

menyebabkan emfisema interstisial atau dapat menyusup sepanjang selaput jaringan

pengikat peribronkial dan perivaskular pada dasar paru. Jika volume udara yang lolos

cukup besar, ia dapat mengikuti selaput vaskular dan menimbulkan emfisema atau

robekan mediastinum yang selanjutnya menimbulkan pneumomediastinum,

pneumotoraks, dan emfisema subkutan. Kadang-kadang, penambahan tekanan

mediastinum dapat menekan vena pulmonalis pada hilus, mengganggu aliran balik vena

ke jantung serta curah jantung. Kadang-kadang udara dapat mengembolisasi ke dalam

sirkulasi, menimbulkan pemucatan kulit, udara dalam kateter intravaskular, roentgen

dada memperlihatkan jantung yang terisi udara dan kemudian meninggal.

Pneumotoraks tekanan terjadi jika kumpulan udara dalam celah pleura cukup banyak

untuk menaikkan tekanan intrapleura di atas tekanan atmosfer. Pneumotorak tekanan

unilateral mengakibatkan gangguan ventilasi tidak hanya pada paru-paru yang kolaps

tetapi juga pada paru-paru normal dengan pergeseran mediastinum ke sisi yang lain.

Kompresi vena kava dan torsi pembuluh darah besar dapat mengganggu aliran balik vena

Manifestasi Klinik

Penemuan fisik pada pneumotoraks tidak bergejala adalah hipersonor dan suara

pernapasan berkurang pada sisi dada yang terlibat dengan atau tanpa takipnea.

Pneumotoraks bergejala ditandai dengan kegawatan pernapasan, bervariasi dari hanya

kenaikan frekuensi pernapasan sampai dispnea berat, takipnea, dan sianosis. Iritabilitas

dan gelisah atau apnea dapat merupakan tanda-tanda yang paling awal.

Dada dapat tampak asimetris dengan kenaikan diameter anterior posterior (cembung pada

sela interkostal sisi yang terkena, dan ada suara pernapasan yang hipersonor, berkurang,

atau tidak ada. Jantung berpindah ke arah sisi yang tidak terkena dan diafragma

berpindah ke bawah, seperti halnya hati, pneumotoraks sisi kanan. Pada pneumotoraks

tekanan, dapat dijumpai tanda-tanda syok, dan apeks jantung terdorong menjauhi sisi

yang terkena.

Diagnosis

Pneumotoraks dan pneumomediastinum harus dicurigai pada setiap bayi baru lahir yang

menunjukkan tanda-tanda kegawatan pernapasan atau yang menampakkan kegelisahan

atau iritabilitas, atau mengalami perubahan keadaan yang mendadak. Diagnosis

ditegakkan secara roentgen dengan tepi paru yang kolaps terlihat menonjol berhadapan

dengan pneumotoraks, dan pada pneumomediastinum. hiperlusensi di sekitar tepi jantung

dan antara sternum dan tepi jantung. Transiluminasi toraks sering membantu dalam

diagnosis gawat darurat pneumotoraks; sisi yang terkena mentransmisikan cahaya yang

berlebihan.

Anomali ginjal yang menyertai dikenali dengan ultrasonografi. Hipoplasia paru

dikesankan oleh tanda-tanda kompresi uterus (kontraktur tungkai), toraks kecil pada

roentgen dada, lipoksia berat dengan hiperkarbia, dan tanda-tanda penyakit primer

(hipotonia, hernia diafragmatika, sindrom Potter).

Pengobatan

Tanpa kebocoran udara yang terus-menerus, pneumotoraks yang tidak bergejala dan yang

bergejala ringan dan hanya memerlukan observasi yang ketat. Pemberian makan yang

sering dengan porsi kecil dapat mencegah dilatasi lambung dan meminimalkan bayi

menangis, yang dapat menganggu ventilasi lebih lanjut dan memperjelek pneumotoraks.

Penggunaan Pavulon yang bijaksana pada bayi-bayi yang sedang untuk hidup di

ventilator dapat mengurangi insidens pneumotoraks.

Fibrosis Interstisial Paru

(Sindrom Wilson-Mikity; Displasia Bronkopulmonum; Insufisiensi

Paru pada Prematur)

Wilson dan Mikity menggambarkan sindrom bayi prematur, biasanya kurang dari

kehamilan 32 minggu dan berat badan lahir di bawah 1.500 g, dan tanpa riwayat penyakil

membran hialin; sindrom ini ditandai dengan mulainya dispnea, takipnea, retraksi dan

sianosis yang tersembunyi selama umur bulan pertama. Kasus-kasus yang jarang ditemui

telah di-laporkan pada bayi cukup bulan, biasanya mereka yang mempunyai riwayat

aspirasi mekonium atau pemberian oksigen. Infeksi virus juga telah dilibatkan.

Beberapa variasi pada presentasi klinis telah diuraikan dengan penemuan roentgen yang

serupa. Beberapa bayi menderita kegawatan pernapasan pada saat lahir yang kadang-

kadang berat, menyerupai penyakit membran hialin, dan memerlukan oksigen; ini

mungkin merupakan kasus displasia bronkopul-monum (DBP). Yang lain menunjukkan

perkembangan dispnea dan sianosis yang lebih perlahan-lahan. Yang lain tidak

mempunyai gejala pernapasan awal atau riwayat pemaparan terhadap oksigen, dan

mulainya gejala-gejala terjadi pada umur beberapa minggu.

Batuk, mengi dan ronki halus dapat timbul, tetapi demam hanya terjadi bersamaan

dengan infeksi. Mungkin ada kolaps sebuah lobus atau paru; komplikasi lain adalah gagal

jantung sebelah-kanan, osteoporosis, dan fraktur kosta. Gejala-gejala biasanya bertambah

selama 2-6 minggu dengan kenaikan ketergantungan oksigen yang terus-menerus selama

beberapa bulan, disertai dengan penyembuhan perlahan-lahan atau kegagalan pernapasan

dan jantung progresif. Bayi yang sembuh dari bentuk yang berat dapat mengalami

kenaikan jumlah infeksi saluran pernapasan bawah pada usia tahun pertama. Gambaran

yang paling khas pada sindrom ini adalah roentgen. Pada mulanya, sindrom ini meliputi

infiltrat bercorak rctikuler kasar pada kedua paru, dan sering kali paru mengalami

ekspansi berlebihan dengan daerah emfisema kecil yang berkembang menjadi lesi

multikistik. Selanjutnya, kista membesar dan menyatu memberikan gambaran gelembung

yang hiperlusen. Roentgen cenderung bersih sedikit demi sedikit selama beberapa bulan

sampai beberapa tahun. Perubahan roentgen pada sindrom Wilson-Mikity mungkin tidak

dapat dibedakan dari perubahan pada roentgen DBP.

Sindrom harus dibedakan dari pneumonia yang disebabkan oleh sitomegalovirus,

Pneumocystis carinii, Ureaplasma urea-lyticum, atau pneumonia Chlamydia, dan dari

kistik fibrosis. Insufisiensi paru kronis prematuritas pada mulanya berbeda dari DBP.

Biasanya bayi BBLSR tanpa sindrom kegawatan pernapasan mengalami apnea yang berat

pada hari ke-2 sampai ke-5. Atelektasis dan penurunan kapasitas residu fungsional yang

menyertai, memerlukan penanganan dengan CPAP atau ventilasi mekanis. Pada ventilasi

yang lama, gambaran DBP tidak relevan.

Pengobatan terdiri atas cara-cara suportif: oksigen untuk sianosis, bronkodilator, diuretik

untuk gagal jantung, koreksi asam-basa, koreksi anemia dengan transfusi atau

eritropoetin. dan ventilasi bantuan bila ada indikasi. Penggunaan eritromisin dapat

merupakan indikasi untuk mengobati pneumonia Clamydia atau Ureaplasma

Perdarahan paru akut kadang-kadang juga dapat terjadi pada bayi cukup bulan pasca-

neonatus. Etiologinya tidak diketahui. Bayi ini menderita kegawatan pernafasan akut

dengan infiltrate alveolar bilateral dan biasanya memberikan respon terhadap pengobatan

yang pendukung yang intensif.

Kasus-kasus referal :

1. Bayi dengan PMH berat atau yang pada mereka berkembang komplikasi akibat apnea

terus-menerus

2. Tidak terdapatnya fasilitas ventilasi mekanis, tidak tersedianya surfaktan sintetis

sebagai tambahan secara eksogen

3. Asidosis metabolik pada PMH

4. Variabilitas denyut-ke-denyut jelek

***

Lampiran

Photomicrograph demonstrates the collapsed alveoli filled with hyaline membranes.

Photomicrograph demonstrates the collapsed alveoli filled with hyaline membranes.

Chest radiograph demonstrates a bell shaped thorax with diffuse and symmetrical ground glass infiltrates. (Hialin Membrane Disease)

Chest radiograph demonstrates diffuse and symmetrical ground glass infiltrates ( HMD)

Supine chest radiograph from day one of life demonstrates bilateral, irregular coarse infiltrates. (Meconium Aspiration)

Supine chest radiograph at five hours of life demonstrates diffuse bilateral granular infiltrates (Pneumonia, Neonatal (Group B Streptococcus))

Supine chest radiograph of a newborn demonstrating mild cardiomegaly and bilateral reticulonodular densities that radiate from the hila. There is atelectasis in the upper lobes.( Wet Lung Disease (Transient Tachypnea of the Newborn) (TTN) (Retained Fetal Lung

Liquid))

Supine chest radiograph in the same patient taken one day later showing interval clearance of the reticulonodular densities. (Wet Lung Disease (Transient Tachypnea of

the Newborn) (TTN) (Retained Fetal Lung Liquid))

A respiratory disorder occurring in small, premature infants who are incapable of normal pulmonary ventilation and who often die of hypoxia after an illness of 6 to 8 weeks; the lungs contain widespread focal emphysematous blebs and the parenchyma has thickened alveolar walls; diagnosed principally on the basis of the clinical history, chest radiographic findings, and the findings at autopsy, which must include the absence of pathological changes characteristic of other pulmonary disorders commonly encountered in this age group.

Neonatal care

Pneumomediastinum

Daftar pustaka

Buku Kuliah 3 Ilmu Kesehatan Anak. Oleh Staff pengajar Fakultas Kedokteran

Universitas Indonesia. Percetakan Infomedika Jakarta 1985

Buku Ajar Ilmu Kesehatan Jilid 1, Bagian Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran

Universitas Indonesia. A H Markum. Penerbit FKUI Jakarta 1991

Ilmu Kesehatan Anak Nelson Volume 1 Edisi 15. Behrman Kliegman Arvin Editor Edisi

Bahasa Indonesia Prof.DR.dr.A.Samik Wahab, SpA(K)

Kapita Selekta Kedokteran Edisi Ketiga Jilid 2. Media Aesculapius. Fakultas Kedokteran

Universitas Indonesia 2001

Updates In pediatrics Emergencies. Panitia Lulusan Dokter 2002-2003 Fakultas

Kedokteran Universitas Indonesia Jakarta 2002. Balai Penerbit FKUI Jakarta

Patofisiologi Konsep Klinis Proses-Proses Penyakit Buku 1 Edisi 4. Silvia A Price,

Lorraine M Wilsom. Penerbit Buku Kedokteran EGC Cetakan I : 1995

http://author.emedicine.com/ped/images/Large/1780Pneumomediastinum.jpg

http://www.med.unc.edu/emergmed/teachme/Images/chest/pneumomediastinum%20b/

pneumomediastinum%20b%2014574065_922620_1_5027.jpg

http://mikety.net/X-rays/pneumed.ANS.jpeg

http://mikety.net/X-rays/pneumed-b.jpeg

http://www.indianpediatrics.net/sep2002/images/child_s.jpg

http://www.books.md/W/dic/WilsonMikitysyndrome.php

http://philanet.com/rds/