COR PULMONALE

PENDAHULUAN

Cor Pumonale (CP) adalah suatu keadaan di mana terdapat hipertrofi

dan atau dilatasi dari ventrikel kanan sebagai akibat dari hipertensi (arteri)

pulmonal yang disebabkan oleh penyakit instrinsik dari prenkhim paru, dinding

thoraks maupun vaskuler paru. Karena itu untuk mendiagnosa CP maka harus

disingkirkan adanya Stenosis Mitral, kelainan jantung bawaan atau gagal

jantung kiri yang juga dapat menyebabkan dilatasi dan hipertrofi ventrikel

kanan. CP dapat bersifat akut akibat adanya emboli paru yang masif, dapat juga

bersifat kronis. Beberapa penyebab dari CP disebutkan seperti dibawah ini :

ETIOLOGI COR PULMONALE

Etiologi dari CP secara garis besar dapat dibagi menjadi dua sebagai

berikut :

1. Penyakit Parenkin Paru

Penyakit Paru Obstruktif Menahun (PPOM) ® merupakan penyebab

tersering CP kronis

Bronkiektasis

Kistik fibrosis

Penyakit Paru Restriktif

Pneumokoniosis

Sarcoidosis

2. Kelainan dinding thoraks dan otot pernafasan

Kiposkoliosis

Amiotrofik lateral sclerosis (ALS)

Miastenia gravis

3. Sindroma Picwikian dan sleep apnea

4. Penyakit vaskuler paru

Emboli paru berulang atau emboli paru masif

Emboli paru yang masih masif merupakan penyebab tersering dari CP akut

sedangkan emboli paru berulang dapat menyebabkan CP kronis

Hipertensi pulmonal primer

Anemia sel sabit (Sickle cell anemia)

Schistosomiasis

Skleroderma

PATOGENESIS COR PULMONALE

Cor Pulmonale Akut

Cor pumonale paru yang masif terjadi obstruksi akut yang luas pada

pembuluh darah paru. Akibatnya adalah :

1. Tahanan vaskuler paru meningkat

2. Hipoksia akibat pertukaran gas ditengah kapiler – alveolar yang terganggu

hipoksia tersebut akan menyebabkan vasokonstriksi pembuluh darah (arteri)

paru.

Tahanan vaskuler paru yang meningkat dan vasokonstriksi menyebabkan

tekanan pembuluh darah arteri paru yang meningkat (hipertensi pulmonal).

Hipertensi pulmonal yang terjadi secara akut tidak memberikan waktu

yang cukup bagi ventrikel kanan untuk berkompensasi, sehingga terjadilah

kegagalan jantung kanan akut. Gagal jantung kanan mulai terjadi jika tekanan

arteri pulmonalis meningkat tiba – tiba melebihi 40 – 45 mmHg. Gagal jantung

kanan akut ditandai dengan sesak nafas ( beban tekanan vent.kanan yang

terjadi secara tiba – tiba), curah jantung menurun (low output state) sampai

syok, JVP yang meningkat , liver yang membengkak dan nyeri, dan bising

insufisiensi trikuspid.

CP Kronis

Seperti yang telah disebutkan, PPOM adalah penyebab tersering CP

kronis (lebih dari 50% kasus). Pada penyakit paru kronis maka akan terjadi

penurunan vascular bed paru, hipoksia, dan hiperkapnea / asidodis

respiratorik, hipoksia dapat mengakibatkan penyempitan pembuluh darah

arteri paru, demikian juga asidosis repiratorik. Disamping itu hipoksia akan

menimbulkan polisitemia sehingga viskositas darah akan meningkat.

Viskositas darah yang meningkat ini pada akhirnya juga meningkatkan tekanan

pembuluh darah arteri paru akan meningkat. Jadi adanya penurunan vaskular

bed, hipoksia dan hiperkapnea akan mengakibatkan peningkatan tekanan darah

(arteri) pulmonal, hal ini disebut Hipertensi Pulmonal. Adanya hipertensi

pulmonal menyebabkan beban tekanan pada ventrikel kanan, sehingga

ventrikel kanan melakukan mekanisme kompensasi berupa hipertrofi dan

dilatasi. Keadaan ini disebut Cor Pulmonale (lihat skema). Jika mekanisme

kompensasi ini gagal maka terjadilah Gagal Jantung Kanan.

PATOGENESIS COR PULMONALE

Penyakit paru kronis

Hipoksia Penurunan vascular bed asidosis

dan hiperkapnea

Polisetemia Hipertensi pulmonal

Hipertrofi dan dilatasi ventrikel kanan

Cor pulmonale compensata Cor Pulmonale

decompensata

GAMBARAN KLINIS

ANAMNESIS

Informasi yang didapat pada anamnesis dapat berbeda antara lain

penderita lain tergantung pada penyakit dasar yang menyebabkan penderita

lain tergantung pada penyakit dasar yang menyebabkan CP, CP akut akibat

emboli paru keluhannya adalah sesak tiba – tiba pada saat istirahat, kadang –

kadang didapatkan batuk – batuk dan hemoptisis.

Pada penderita CP dengan PPOM sebagai penyakit dasarnya maka

keluhannya adalah sesak nafas disertai batuk yang produktif (banyak sputum).

Pada penderita CP dengan Hipertensi Pulmonalis Primer, keluhannya berupa

sesak nafas dan sering pingsan jika beraktivitas (exertional syncope). Dalam

hal mengevaluasi keluhan sesak nafas haruslah disingkirkan adanya kelainan

pada jantung kiri sebagai penyebab sesak nafas tersebut. Pada umumnya sesak

nafas akibat kelainan jantung kiri (misalnya : Stenosis Mitral, Gagal Jantung

Kiri) menimbulkan keluhan orthopnea dan paroxysmal nocturnal

dyspnea/PND. Jika terjadi gagal jantung kanan maka keluhan bengkak pada

perut dan kaki serta cepat lelah sering terjadi.

PEMERIKSAAN FISIK

Pemeriksaan fisik juga bervariasi, tergantung dari penyakit dasarnya,

tanda yang biasanya didapatkan adalah :

1. Takipnea

2. Sianosis

3. Jari tabuh

4. JVP meningkat

5. Abnormalitas dinding thoraks

6. Pada CP akut didapatkan tanda – tanda low output state misalnya : hipotensi

– syok, keringat dingin, denyut nadi yang cepat dan lemah

7. Suara jantung yang lemah

8. Pulpasi jantung kanan

9. Bising Insufisiensi Trikuspid

10. Hepatomegali

11. Asites dan bengkak kaki

PEMERIKSAAN EKG

Pemeriksaan EKG biasanya menunjukkan hipertrofi ventrikel kanan dan

abnormalitas atrium kanan. Sering pula didapatkan aritmia ventrikuler dan atau

aritmia supra ventrikuler . Poor progression of R. Pada endapan prekordial

merupakan tanda yang sering didapatkan jika penyebab CPnya adalah PPOM

sehingga seringkali disalah artikan sebagai infark miokard lama.

PEMERIKSAAN FOTO THORAKS

Tanda yang sering didapatkan adalah :

1. Kelainan pada parenkim paru, pleura maupun dinding maupun dinding

thorak tergantung penyakit dasarnya

2. Pelebaran trunkus pulmonalis pada daerah hilus disertai penurunan

gambaran vaskuler paru yang drastis di darah perifer, sehingga

menimbulkan gambaran pohon gundul (pruned tree)

3. Pembesaran ventrikel kanan

4. Pelebaran Vena Cava Superior

PEMERIKSAAN LABORATORIUM

Pada penderita CP pemeriksaan fungsi paru menunjukkan kelainan

restriktif atau obstruktif berat (atau gabungan keduanya). Pemeriksaan analisa

gas darah dapat menunjukkan adanya hipoksia dan hiperkapnia / asidosis

respiratorik. Pada beberapa penderita CP analisa gas darahnya normal pada

saat istirahat, tetapi pada saat beraktifitas pemeriksaan gas darahnya

menunjukkan bahwa etiologi sesak nafasnya adalah kelainan paru. Pada

penderita CP dengan hipoksia yang bermakna (saturasi oksigen arteria < 90%)

seringkali polisitemia.

PEMERIKSAAN EKOKARDIOGRAFI

Pemeriksaan ekokardiografi sangat menunjang diagnosis CP. Tetapi

pada penderita CP dengan PPOM sebagai penyakit dasarnya, seringkali sulit

untuk mendapatkan gambar ekokardiogarafi yang baik. Dengan ekokardiografi

tampak adanya pembesaran (dilatasi) ventrikel kanan, tanpa adanya kelainan

struktur pada jantung kiri. Pada pemeriksaan M mode, katup pulmonal

menunjukkan tanda hipertensi pulmonal. Pemeriksaan ekokardiografi dengan

Doppler dana tau dengan Color Mapping dapat ditunjukkan adanya regurgitasi

triskupid dan katup pulmonal.

DIAGNOSIS COR PULMONALE

Dengan melakukan anamnesis dan pemeriksaan fisik yang teliti,

ditunjang dengan pemeriksaan laboratorium, foto thoraks dan EKG biasanya

diagnosis CP sudah dapat ditegakkan. Bila masih meragukan pemeriksaan

ekokardiogarafi dapat membantu menegakkan diagnosis. Kriteria untuk

menegakkan diagnosis CP adalah adanya penyakit paru atau kelainan dinding

thoraks yang berat, dibuktikan dengan foto thoraks, test faal paru, dan analisis

gas darah, disertai anay hipertrofi ventrikel kanan yang dibuktikan dengan cara

(salah satu atau lebih) pemeriksaan fisik, X-foto thoraks, EKG, ekokardiografi.

DIAGNOSIS BANDING

Hipertensi Vena Pulmonalis

Sesak nafas akibat payah jantung kanan dapat disebabkan hipertensi

vena pulmonalis. Hipertensi vena pulmonalis ini dapat disebabkan pula oleh

Stenosis Mitral atau gagal jantung kiri. Sesak nafas akibat hipertensi vena

pulmonalis ini sering kali menimbulkan keluhan orthopnea dan paroxysmal

nocturnal dyspnea, sedangkan pada CP biasanya kedua hal tersebut biasanya

tidak didapatkan. Disamping itu Stenosis Mitral atau Gagal Jantung Kiri,

apapun penyebabnya dapat dibedakan dengan CP melalui pemeriksaan fisik

dan pemeriksaan penunjang lainnya.

Perikarditis Konstriktif

Keluhan dan tanda – tanda yang menyerupai gagal jantung kanan dapat

dijumpai pada penderita perikarditis konstriktif. Terapi pada penderita

pemeriksaan faal parunya normal atau sedikit terganggu. Demikian pula

pemeriksaan analisa gas darahnya. Hipertrofi ventrikel kanan hampir selalu

tidak didapatkan baik pada pemeriksaan fisik, fotot thoraks. EKG maupun

ekokardiografi. Pemeriksaan ekokardiografi menunjukkan penebalan

perikardium disertai gerakan ventrikel pada saat diastol yang terbatas pada

penderita perikarditis konstriktif.

PENGOBATAN

Pengobatan cor pulmonale pada dasarnya dibagi menjadi dua yaitu

pengobatan medik dan pengobatan tindakan bedah.

Pengobatan Medik

Terapi CP difokuskan kepada penyakit paru sebagai penyakit dasarnya.

Yang terbaik adalah menurunkan beban tekanan pada ventrikel kanan disertai

pengobatan yang spesifik untuk penyakit parunya. Jika tidak terdapat tanda

gagal jantung kanan, tujuan utama pengobatan CP adalah mencegah terjadinya

gagal jantung kanan. Jika hal tersebut sudah terjadi, maka pengobatan

ditujukan untuk gagal jantungnya, tetapi respons terhadap pengobatan biasanya

jelek, kecuali jika pengobatan yang diberikan dapat mengendalikan hipertensi

pulmonalnya.

Pengobatan untuk mengendalikan hipertensi pulmonal

Pengobatan terhadap hipoksia merupakan pengobatan yang utama dalam

hal menurunkan tekanan darah pulmonal. Pengobatan terhadap hipoksia ini

dapat dilakukan dengan 2 cara yaitu : (1) pengobatan terhadap penyakit

dasarnya dan (2) pemberian oksigen. Kedua cara ini hasilnya kurang

memuaskan karena hipertensi pulmonal biasanya mudah menetap sebagai

akibat terjadinya perubahan struktural pada pembuluh darah paru.

Pada CP akut, karena hipertensi pulmonalnya sebagai akibat obstruksi

pembuluh darah paru karena adanya emboli, maka penanganan ditujukan pada

emboli parunya. Terapi standar adalah heparin 5.000 – 10.000 unit bolus iv

dilanjutkan 1000 iu / jam sampai a PTT 1 ½ - 2xnormal selama 7 – 10 hari

dilanjutkan warfarin 2 – 3 bulan alternatif lain adalah dengan thrombolysis

(mis : streptokinase 250.000 iu dalam infus selama 30 menit, dilanjutkan

100.000 iu / jam selama 24 – 72 jam, post thrombolysis dilanjutkan dengan

heparin seperti diatas.

Pada penderita CP kronis, sebagian besar mengalami vasokontriksi pada

pembuluh darah parunya akibat hipoksia. Pada penderita seperti in harus

diberikan oksigen untuk dapat mencapai tekanan oksigen arterial < 60 mmHg.

Untuk penderita CP dengan PPOM sebagai penyakit dasarnya perlu ditekankan

bahwa dosis oksigen yang diberikan harus rendah (1 – 2 liter / menit) dan

kontinyu. Hal ini disebabkan karena pada penderita PPOM ventilatory drivenya

tergantung dari hipoksia. Jika diberikan dosis tinggi maka penderita akan

mengalami oksigen narkosis sehingga pusat nafas tidak lagi terangsang dan

penderita dapat meninggal karena gagal nafas. Disamping itu harus dihindari

bahan – bahan iritant termasuk asap rokok. Obat – obatan lain yang biasanya

diberikan adalah bronkodilator (aminofilin, β2 agonis), mukolitik dan

ekspektoran untuk memudahkan pengeluaran dahak serta antibiotik jika terjadi

eksaserbasi akut dengan bronkitis. Dengan pengobatan diatas beberapa

penderita dapat diperbaiki ventilasi alveolarnya sehingga hipoksianya dan atau

asidosis respiratoriknya dapat diatasi. Koreksi asidosis dan hipoksia pada

beberapa kasus dapat menurunkan tekanan pembuluh darah (arteri) pulmonal.

Oksigenasi yang adekuat telah terbukti dapat menunda terjadinya gagal jantung

kanan dan memperpanjang harapan hidup penderita.

Pengobatan gagal jantung

Pada CP yang disertai gagal jantung kanan (Cor Pulmonale Chronicum

Decompensia = CPCD) pengobatan penyakit paru yang mendasari dan

penanganan hipoksia tetap menjadi terapi utama. Diuretik dan flebotomi

merupakan terapi yang vukup baik pada CPCD. Vasodialtor pulmoner

memberikan hasil yang baik pada penderita hipertensi pulmonal primer, tetapi

hasilnya tidak menyakinkanpada penderita CPCD dengan PPOM sebagai

penyakit dasarnya. Pemberian digitalis untuk penderita CPCD hasilnya tidak

sebaik pada penderita gagal jantung kiri. Disamping itu kemungkinan

terjadinya intoksisasi digitalis lebih besar pada penderita CPCD karena adanya

hipoksia dan asidosis respiratorik. Karena itu pemberian digitalis

dipertimbangkan jika terdapat juga gagal jantung kiri atau adanya aritmia

terutama Aritmia Fibrilasi walaupun harus tetap hati – hati. Diuretik efektif

untuk pengobatan CPCD, terutama pada penderita dengan PPOM sebagai

penyakit dasarnya. Efek diuretik harus dimonitor secara ketat dengan

pemeriksaan analisa gas darah. Pemberian diuretik yang berlebihan dapat

menimbulkan metabolik alkalosis yang pada dasarnya dapat menekan pusat

pernafasan dan berakibat fatal pada penderita. Flebotomi dapat

dipertimbangkan jika PCV > 55 – 60%. Pengambilan darah 200 – 300 cc

secara hati – hati dapat menurunkan tekanan arteri pulmonal dan mungkin

dapat memperbaiki fungsi ventrikel kanan.

Pengobatan tindakan bedah

Pada beberapa kasus CP tindakan bedah mempunyai peran dalam

pengobatan. Pulmonal Embolectomy sangat bermanfaat pada penderita emboli

paru. Adenoidetomi pada anak dengan obstruksi jalan nafas kronis,

uvulopalatopharyngeoplasty pada penderita sleep apnea dapat mengobati CP

akibat hipoventilasi yang kronis. Transplantasi jantung yang dilakukan pada

penderita CPCD tahap akhir (end stage).