laporan pendahuluan anomali kongenital
Post on 05-Dec-2014
201 Views
Preview:
TRANSCRIPT
Lapran Pendahuluan
“Anomali Conginetal “
Disusun untuk melengkapi tugas Reproduksi
Pembimbing :
Ns. Jamilatus Syamsiah Anwar, S. Kep
Oleh :
Indah Permatasari
2010.01.091
SEKOLAH TINGGI ILMU KESEHATAN HAFSHAWATYPROGRAM STUDI S-1 KEPERAWATAN
GENGGONG – PROBOLINGGO2012
1
Laporan Pendahuluan
Anomali Konginetal
1. Definisi
Kelainan kongenital merupakan kelainan dalam pertumbuhan struktur bayi
yang timbul sejak kehidupan hasiI konsepsi sel telur.
Kelainan Bawaan (Kelainan Kongenital) adalah suatu kelainan pada
struktur, fungsi maupun metabolisme tubuh yang ditemukan pada bayi ketika
dia dilahirkan. Sekitar 3-4% bayi baru lahir memiliki kelainan bawaan yang
berat.
Beberapa kelainan baru ditemukan pada saat anak mulai tumbuh, yaitu sekitar
7,5% terdiagnosis ketika anak berusia 5 tahun, tetapi kebanyakan bersifat
ringan.
Suatu kelainan pada struktur, fungsi maupun metabolisme tubuh yang
ditemukan pada bayi ketika dia dilahirkan atau kelainan dalam pertumbuhan
struktur bayi yang timbul sejak kehidupan hasiI konsepsi sel telur
2. Insidensi
Selama kurun waktu 4 tahun dari 3141 persalinan, ditemukan 28 kasus
(0,89%) kelainan kongenital dan yang terbanyak adalah kasus kelainan
kongenital mayor sebanyak 26 kasus (92,8%) dengan kasus anensefalus dan
hidrops fetalis yang terbanyak ,masing-masing sebanyak 6
kasus(21,6%).Berdasarkan cara persalinan yang terbanyak yaitu dengan cara
pimpinan persalinan normal(PPN) sebanyak 14 kasus (50%), berdasarkan
rujukan yang terbanyak yaitu berasal dari dokter spesialis sebanyak 17 kasus
(60,71%).Kelainan kongenital yang terbanyak dideteksi pada umur kehamilan
preterm sebanyak 18 kasus (64,28 %).Dari beberapa faktor risiko yang ada,
ternyata didapatkan tidak ada satupun yang memilki hubungan yang
bermakna.Tetapi secara interaksi antara keenam faktor risiko,maka riwayat
abortus sebelumnya memiliki hubungan yang bermakna dengan kejadian
kelainan kongenital.
3. Etiologi
a. Kelainan Genetik dan Khromosom.
2
Kelainan genetik pada ayah atau ibu kemungkinan besar akan
berpengaruh atas kelainan kongenital pada anaknya. Di antara kelainan-
kelainan ini ada yang mengikuti hukum Mendel biasa, tetapi dapat pula
diwarisi oleh bayi yang bersangkutan sebagai unsur dominan ("dominant
traits") atau kadang-kadang sebagai unsur resesif.
Dengan adanya kemajuan dalam bidang teknologi kedokteran, maka
telah dapat diperiksa kemungkinan adanya kelainan kromosom selama
kehidupan fetal serta telah dapat dipertimbangkan tindakan-tindakan
selanjutnya. Berikut nama penyakit jumlah kromosom.
1) Sindrom turner 2n-1 ( monosomi ) Wanita dengan perkembangan
sex terhambat, payudara tidak tumbuh, bertubuh pendek,mandul
2) Sindrom klinefelter 2n+ 1 ( trisomi)Laki- laki dengan kecenderungan
seperti wanita, payudara tumbuh, testis tidak tumbuh, dan mental
terbelakang
3) Sindrom patau 2n+ 1 ( trisomi ) Pada autosom no. 13, 14, 15 Tanda
kelainan jarang ditemukan karena pada umumya penderita mati
setelah beberapa jam atau hari dilahirkan
4) Pada autosom no. 21 Tubuh pendek, terbelakang mental, mata sipit,
lidah tebal
5) Sindrom edwards 2n+ 1 ( trisomi ) Wanita normal tetapi ciri- ciri
sekunder wanita tidak berkembang, ada yang schizoprenia
b. Faktor mekanik
Tekanan mekanik pada janin selama kehidupan intrauterin dapat
menyebabkan kelainan hentuk organ tubuh hingga menimbulkan deformitas
organ cersebut. Faktor predisposisi dalam pertumbuhan organ itu sendiri
akan mempermudah terjadinya deformitas suatu organ. Sebagai contoh
deformitas organ tubuh ialah kelainan talipes pada kaki sepcrti talipes varus,
talipes valgus, talipes equinus dan talipes equinovarus (clubfoot)
c. Faktor infeksi.
Infeksi yang dapat menimbulkan kelainan kongenital ialah infeksi yang
terjadi pada periode organogenesis yakni dalam trimester pertama
kehamilan. Adanya infeksi tertentu dalam periode organogenesis ini dapat
3
menimbulkan gangguan dalam pertumbuhan suatu organ rubuh. Infeksi
pada trimesrer pertama di samping dapat menimbulkan kelainan kongenital
dapat pula meningkatkan kemungkinan terjadinya abortus. Sebagai contoh
infeksi virus pada trimester pertama ialah infeksi oleb virus Rubella. Bayi
yang dilahirkan oleh ibu yang menderita infeksi Rubella pada trimester
pertama dapat menderita kelainan kongenital pada mata sebagai katarak,
kelainan pada sistem pendengaran sebagai tuli dan ditemukannya kelainan
jantung bawaan. Beberapa infeksi lain pada trimester pertama yang dapat
menimbulkan kelainan kongenital antara lain ialah infeksi virus
sitomegalovirus, infeksi toksoplasmosis, kelainan-kelainan kongenital yang
mungkin dijumpai ialah adanya gangguan pertumbuhan pada system saraf
pusat seperti hidrosefalus, mikrosefalus, atau mikroftalmia.
d. Faktor Obat
Beberapa jenis obat tertentu yang diminum wanita hamil pada trimester
pertama kehamilan diduga sangat erat hubungannya dengan terjadinya
kelainan kongenital pada bayinya. Salah satu jenis obat yang telah diketahui
dagat menimbulkan kelainan kongenital ialah thalidomide yang dapat
mengakibatkan terjadinya fokomelia atau mikromelia. Beberapa jenis jamu-
jamuan yang diminum wanita hamil muda dengan tujuan yang kurang baik
diduga erat pula hubungannya dengan terjadinya kelainan kongenital,
walaupun hal ini secara laboratorik belum banyak diketahui secara pasti.
Sebaiknya selama kehamilan, khususnya trimester pertama, dihindari
pemakaian obat-obatan yang tidak perlu sama sekali; walaupun kadang-
kadang sukar dihindari karena calon ibu memang terpaksa harus minum
obat. Hal ini misalnya pada pemakaian trankuilaiser untuk penyakit tertentu,
pemakaian sitostatik atau prepaat hormon yang tidak dapat dihindarkan;
keadaan ini perlu dipertimbangkan sebaik-baiknya sebelum kehamilan dan
akibatnya terhadap bayi.
e. Faktor umur ibu
Apabila umur ibu diatas 35 tahun diperkirakan terdapat
perubahan hormonal yang dapatmenyebabkan “non dijunction” pada
kromosom. Perubahan endokrin seperti meningkatnyasekres i androgen ,
4
menurunnya kadar h idroepiandros te ron , menurunnya
konsent ras i estradiolsistemik, perubahan konsentrasi reseptor
hormon danpeningkatan kadar LH danFSH secara tiba-tiba
sebelum dan selam menopause. Selain itu kelainan kehamilan
jugaberpengaruh.
f. Faktor hormonal
Faktor hormonal diduga mempunyai hubungan pula dengan kejadian
kelainan kongenital. Bayi yang dilahirkan oleh ibu hipotiroidisme atau ibu
penderita diabetes mellitus kemungkinan untuk mengalami gangguan
pertumbuhan lebih besar bila dibandingkan dengan bayi yang normal
g. Faktor radiasi
Radiasi ada permulaan kehamiIan mungkin sekali akan dapat
menimbulkan kelainan kongenital pada janin. Adanya riwayat radiasi yang
cukup besar pada orang tua dikhawatirkan akan dapat mengakibatkan
mutasi pada gene yang mungkin sekali dapat menyebabkan kelainan
kongenital pada bayi yang dilahirkannya. Radiasi untuk keperluan
diagnostik atau terapeutis sebaiknya dihindarkan dalam masa kehamilan,
khususnya pada hamil muda.
h. Faktor gizi
Pada binatang percobaan, kekurangan gizi berat dalam masa kehamilan
dapat menimbulkan kelainan kongenital. Pada manusia, pada penyelidikan-
penyelidikan menunjukkan bahwa frekuensi kelainan kongenital pada bayi-
bayi yang dilahirkan oleh ibu yang kekurangan makanan lebih tinggi bila
dibandingkan dengan bayi-bayi yang lahir dari ibu yang baik gizinya. Pada
binatang percobaan, adanya defisiensi protein, vitamin A ribofIavin, folic
acid, thiamin dan lain-Iain dapat menaikkan kejadian &elainan kongenital.
i. Faktor Kelainan Metabolisme
Kelainan struktur atau kelainan metabolisme terjadi akibat:
hilangnya bagian tubuh tertentu
kelainan pembentukan bagian tubuh tertentu
kelainan bawaan pada kimia tubuh.
5
Kelainan struktur utama yang paling sering ditemukan adalah kelainan
jantung, diikuti oleh spina bifida dan hipospadia. Kelainan metabolisme
biasanya berupa hilangnya enzim. Contoh dari kelainan metabolisme adalah
penyakit Tay-Sachs (penyakit fatal pada sistem saraf pusat) dan
fenilketonuria.
j. Penyebab lain
Dari kelainan bawaan penyebab lainya adalah : tidak sempurnanya
pembentukan enzim. Kelainan ini berbahaya bahkan bisa berakibat fatal,
tetapi biasanya tidak menimbulkan gangguan yang nyata pada anak.
Pemakaian alkohol juga oleh ibu hamil bisa menyebabkan sindroma
alkohol. Berhenti merokok pada ibu hamil juga sangat di sarankan.
4. Pathofisiologi
5. Manifestasi Klinis
a. Penyakit Jantung Bawaan (TOF)
Anak dengan TF umumnya akan mengalami keluhan :
sesak saat beraktivitas
berat badan bayi tidak bertambah
pertumbuhan berlangsung lambat
jari tangan clubbing (seperti tabuh genderang)
kebiruan
Kebiruan akan muncul saat anak beraktivitas, makan/menyusu, atau
menangis dimana vasodilatasi sistemik (pelebaran pembuluh darah di
seluruh tubuh) muncul dan menyebabkan peningkatan shunt dari kanan ke
kiri (right to left shunt). Darah yang miskin oksigen akan bercampur dengan
darah yang kaya oksigen dimana percampuran darah tersebut dialirkan ke
seluruh tubuh. Akibatnya jaringan akan kekurangan oksigen dan
menimbulkan gejala kebiruan. Anak akan mencoba mengurangi keluhan
yang mereka alami dengan berjongkok yang justru dapat meningkatkan
resistensi pembuluh darah sistemik karena arteri femoralis yang terlipat. Hal
ini akan meningkatkan right to left shunt dan membawa lebih banyak darah
dari ventrikel kanan ke dalam paru-paru. Semakin berat stenosis pulmonal
yang terjadi maka akan semakin berat gejala yang terjadi.
6
b. Hisprung
1. Kegagalan lewatnya mekonium dalam 24 jam pertama kehidupan.
2. Konstipasi kronik mulai dari bulan pertama kehidupan dengan terlihat
tinja seperti pita.
3. Obstruksi usus dalam periode neonatal.
4. Nyeri abdomen dan distensi.
5. Gangguan pertumbuhan.
(Suriadi, 2001 : 242)
1. Obstruk total saat lahir dengan muntah, distensi abdomen dan ketiadaan
evaluai mekonium.
2. Keterlambatan evaluasi mekonium diikuti obstruksi periodic yang
membaik secara spontan maupun dengan edema.
3. Gejala ringan berupa konstipasi selama beberapa minggu atau bulan yang
diikuti dengan obstruksi usus akut.
4. Konstruksi ringan, enterokolitis dengan diare, distensi abdomen dan
demam. Diare berbau busuk dapat menjadi satu-satunya gejala.
5. Gejala hanya konstipasi ringan.
(Mansjoer, 2000 : 380)
Masa Neonatal :
a. Gagal mengeluarkan mekonium dalam 48 jam setelah lahir.
b. Muntah berisi empedu.
c. Enggan minum.
d. Distensi abdomen.
Masa bayi dan anak-anak :
a. Konstipasi
b. Diare berulang
c. Tinja seperti pita, berbau busuk
d. Distensi abdomen
e. Gagal tumbuh (Betz, 2002 : 197)
7
c. Sindrome Down
Berat pada bayi yang baru lahir dengan penyakit sindrom down pada
umumnya kurang dari normal, diperkirakan 20% kasus dengan sindrom
down ini lahir dengan berat badan kurang dari 2500 gram. Anak-anak yang
menderita sindroma Down memiliki penampilan yang khas:
Bentuk tulang tengkoraknya asimetris atau ganjil dengan bagian
belakang kepalanya mendatar (sutura sagitalis terpisah).
Lesi pada iris mata (bintik Brushfield), matanya sipit ke atas dan
kelopak mata berlipat-lipat (lipatan epikantus) serta jarak pupil
yang lebar.
Kepalanya lebih kecil daripada normal. (mikrosefalus) dan
bentuknya abnormal serta Leher pendek dan besar
Pada bayi baru lahir kelainan dapat berupa Congenital Heart
Disease (kelainan jantung bawaan). kelainan ini yang biasanya
berakibat fatal di mana bayi dapat meninggal dengan cepat.
Hidungnya datar (Hidung kemek/Hipoplastik) lidahnya menonjol,
tebal dan kerap terjulur serta mulut yang selalu terbuka.
Tangannya pendek dan lebar dengan jari-jari tangan yang pendek
dan seringkali hanya memiliki satu garis tangan pada telapak
tangannya. Tapak tangan ada hanya satu lipatan
Jarak ibu jari kaki dengan jari kedua lebar
Jari kelingking hanya terdiri dari dua buku dan melengkung ke
dalam (Plantar Crease).
Telinganya kecil dan terletak lebih rendah
Gangguan pertumbuhan dan perkembangan (hampir semua
penderita sindroma Down tidak pernah mencapai tinggi badan rata-
rata orang dewasa)
Keterbelakangan mental.
Hiper fleksibilitas.
Bentuk palatum yang tidak normal
Kelemahan otot
8
Namun tidak semua ciri – ciri di atas akan terpenuhi pada penderita
penyakit sindrom down, berdasarkan penelitian terakhir orang dengan
penyakit sindrom down juga dapat mengukir prestasi seperti kebanyakan
orang yang normal.
6. Pemeriksaan Penunjang
a. Penyakit Jantung Bawaan (TOF)
1. Pemeriksaan laboratorium
Ditemukan adanya peningkatan hemoglobin dan hematokrit (Ht)
akibat saturasi oksigen yang rendah. Pada umumnya hemoglobin
dipertahankan 16-18 gr/dl dan hematokrit antara 50-65 %. Nilai BGA
menunjukkan peningkatan tekanan partial karbondioksida (PCO2),
penurunan tekanan parsial oksigen (PO2) dan penurunan PH.pasien
dengan Hn dan Ht normal atau rendah mungkin menderita defisiensi
besi.
2. Radiologis
Sinar X pada thoraks menunjukkan penurunan aliran darah
pulmonal, tidak ada pembesaran jantung . gambaran khas jantung tampak
apeks jantung terangkat sehingga seperti sepatu.
3. Elektrokardiogram
Pada EKG sumbu QRS hampir selalu berdeviasi ke kanan. Tampak
pula hipertrofi ventrikel kanan. Pada anak besar dijumpai P pulmonal
4. Ekokardiografi
Memperlihatkan dilatasi aorta, overriding aorta dengan dilatasi
ventrikel kanan,penurunan ukuran arteri pulmonalis & penurunan aliran
darah ke paru-paru
5. Kateterisasi
Diperlukan sebelum tindakan pembedahan untuk mengetahui
defek septum ventrikel multiple, mendeteksi kelainan arteri koronari dan
mendeteksi stenosis pulmonal perifer. Mendeteksi adanya penurunan
saturasi oksigen, peningkatan tekanan ventrikel kanan, dengan tekanan
pulmonalis normal atau rendah.
9
b. Hisprung
1. Biopsi isap, yakni mengambil mukosa dan submukosa dengan alat
penghisap and mencari sel ganglion pada daerah submukosa.
2. Biopsy otot rectum, yakni pengambilan lapisan otot rectum, dilakukan
dibawah narkos. Pemeriksaan ini bersifat traumatic.
3. Pemeriksaan aktivitas enzim asetilkolin dari hasil biopsy asap. Pada
penyakit ini klhas terdapat peningkatan aktivitas enzim asetikolin
enterase.
4. Pemeriksaan aktivitas norepinefrin dari jaringan biopsy usus.
(Ngatsiyah, 1997 : 139)
1. Foto abdomen ; untuk mengetahui adanya penyumbatan pada kolon.
2. Enema barium ; untuk mengetahui adanya penyumbatan pada kolon.
3. Biopsi rectal ; untuk mendeteksi ada tidaknya sel ganglion.
4. Manometri anorektal ; untuk mencatat respons refleks sfingter interna
dan eksterna.
(Betz, 2002 : 197).
c. Sindrome Down
Pemeriksaan diagnostik digunakan ntuk mendeteksi adanya kelainan
sindrom down, ada beberapa pemeriksaan yang dapat membantu
menegakkan diagnosa ini, antara lain:
Pemeriksaan fisik penderita
Pemeriksaan kromosom (Kariotip manusia biasa hadir sebagai 46
autosom+XX atau 46 autosom+XY, menunjukkan 46 kromosom
dengan aturan XX bagi betina dan 46 kromosom dengan aturan XY
bagi jantan, tetapi pada sindrom down terjadi kelainan pada
kromosom ke 21 dengan bentuk trisomi atau translokasi kromosom
14 dan 22). Kemungkinan terulang pada kasus (trisomi adalah
sekitar 1%, sedangkan translokasi kromosom 5-15%)
Ultrasonograpgy (didapatkan brachycephalic, sutura dan fontela
terlambat menutup, tulang ileum dan sayapnya melebar)
ECG (terdapat kelainan jantung)
10
Echocardiogram untuk mengetahui ada tidaknya kelainan jantung
bawaan mungkin terdapat ASD atau VSD.
Pemeriksaan darah (percutaneus umbilical blood sampling) salah
satunya adalah Dengan adanya Leukemia akut menyebabkan
penderita semakin rentan terkena infeksi, sehingga penderita ini
memerlukan monitoring serta pemberian terapi pencegah infeksi
yang adekuat.
Penentuan aspek keturunan
Dapat ditegakkan melalui pemeriksaan cairan amnion atau korion
pada kehamilan minimal 3 bulan, terutama kehamilan di usia diatas
35 tahun keatas
Pemeriksaan dermatoglifik yaitu lapisan kulit biasanya tampak
keriput.
7. Penatalaksanaan
a. Penyakit Jantung Bawaan (TOF)
Pada penderita yang mengalami serangan sianosis maka terapi
ditujukan untuk memutus patofisiologi serangan tersebut, antara lain dengan
cara :
1. Posisi lutut ke dada agar aliran darah ke paru bertambah
2. Morphine sulfat 0,1-0,2 mg/kg SC, IM atau Iv untuk menekan pusat
pernafasan dan mengatasi takipneu.
3. Bikarbonas natrikus 1 Meq/kg BB IV untuk mengatasi asidosis
4. Oksigen dapat diberikan, walaupun pemberian disini tidak begitu
tepat karena permasalahan bukan karena kekuranganoksigen, tetapi
karena aliran darah ke paru menurun. Dengan usaha diatas
diharapkan anak tidak lagi takipnea, sianosis berkurang dan anak
menjadi tenang. Bila hal ini tidak terjadi dapat dilanjutkan dengan
pemberian :
Propanol 0,01-0,25 mg/kg IV perlahan-lahan untuk menurunkan
denyut jantung sehingga seranga dapat diatasi. Dosis total
11
dilarutkan dengan 10 ml cairan dalam spuit, dosis awal/bolus
diberikan separohnya, bila serangan belum teratasi sisanya
diberikan perlahan dalam 5-10 menit berikutnya.
Ketamin 1-3 mg/kg (rata-rata 2,2 mg/kg) IV perlahan. Obat ini
bekerja meningkatkan resistensi vaskuler sistemik dan juga
sedatif
Penambahan volume cairan tubuh dengan infus cairan dapat
efektif dalam penganan serangan sianotik. Penambahan volume
darah juga dapat meningkatkan curah jantung, sehingga aliran
darah ke paru bertambah dan aliran darah sistemik membawa
oksigen ke seluruh tubuh juga meningkat.
Lakukan selanjutnya:
1. Propanolol oral 2-4 mg/kg/hari dapat digunakan untuk serangan
sianotik
2. Bila ada defisiensi zat besi segera diatasi
3. Hindari dehidrasi
b. Hisprung
Pembedahan hirschsprung dilakukan dalam 2 tahap, yaitu dilakukan
kolostomi loop atau double-barrel sehingga tonus dan ukuran usus yang
dilatasi dan hipertropi dapat kembali normal (memerlukan waktu 3-4 bulan),
lalu dilanjutkan dengan 1 dari 3 prosedur berikut :
1. Prosedur Duhamel
Penarikan kolon normal kearah bawah dan menganastomosiskannya
dibelakang usus aganglionik.
2. Prosedur Swenson
Dilakukan anastomosis end to end pada kolon berganglion dengan
saluran anal yang dibatasi.
3. Prosedur saave
4. Dinding otot dari segmen rektum dibiarkan tetap utuh. Kolon yang
bersaraf normal ditarik sampai ke anus.
5. Intervensi bedah
12
Ini terdiri dari pengangkatan ari segmen usus aganglionik yang
mengalami obstruksi. Pembedahan rekto-sigmoidektomi dilakukan
teknik pull-through dapat dicapai dengan prosedur tahap pertama,
tahap kedua atau ketiga, rekto sigmoidoskopi di dahului oleh suatu
kolostomi. Kolostomi ditutup dalam prosedur kedua.
a. Persiapan prabedah
Lavase kolon
Antibiotika
Infuse intravena
Tuba nasogastrik
Perawatan prabedah rutin
Pelaksanaan pasca bedah
b. Perawatan luka kolostomi
Observasi distensi abdomen, fungsi kolostomi, peritonitis dan
peningkatan suhu.
Dukungan orangtua, bahkan kolostomi sementara sukar untuk
diterima. Orangtua harus belajar bagaimana menangani anak
dengan suatu kolostomi. Observasi apa yang perlu dilakukan
bagaimana membersihkan stoma dan bagaimana memakaikan
kantong kolostomi. (Betz, 2002 : 198)
c. Sindrome Down
Penatalaksanaan Sampai saat ini belum ditemukan metode pengobatan
yang paling efektif untuk mengatasi kelainan ini.Pada tahap
perkembangannya penderita Down syndrom juga dapat mengalami
kemunduran dari sistim tubuhnya.Dengan demikian penderita harus
mendapatkan support maupun informasi yang cukup serta kemudahan
dalam menggunakan sarana atau fasilitas yang sesuai berkaitan dengan
kemunduran perkembangan baik fisik maupun mentalnya. Hal yang dapat
dilakukan antara lain :
a. Penanganan Secara Medis
Pembedahan
Pembedahan biasanya dilakukan pada penderita untuk mengoreksi
13
adanya defek pada jantung, mengingat sebagian besar penderita
lebih cepat meninggal dunia akibat adanya kelainan pada jantung
tersebut.
Pemeriksaan Dini
- Pendengaran
Biasanya terdapat gangguan pada pendengaran sejak awal
kelahiran, sehingga dilakukan pemeriksaan secara dini sejak
awal kehidupannya.
- Penglihatan
Sering terjadi gangguan mata, sehingga perlu dilakukan
pemeriksaan secara rutin oleh dokter ahli mata
Pemeriksaan Nutrisi
Pada perkembangannya anak dengan sindrom down akan
mengalami gangguan pertumbuhan baik itu kekurangan gizi pada
masa bayi dan prasekolah ataupun kegemukan pada masa sekolah
dan dewasa, sehingga perlu adanya kerjasama dengan ahli gizi.
Pemeriksaan Radiologis
Diperlukan pemeriksaan radiologis untuk memeriksa keadaan
tulang yan dianggap sangat mengganggu atau mengancam jiwa
(spina servikalis)
b. Pendidikan
Pendidikan khusus
Program khus untuk menangani anak dengan sindrom down adalah
membuat desain bangunan dengan menerapkan konsep rangsangan
untuk tempat pendidikan anak-anak down's syndrome. Ada tiga
jenis rangsangan, yakni fisik, akademis dan sosial. Ketiga
rangsangan itu harus disediakan di dalam ruangan maupun di luar
ruangan. Hal ini diharapkan anak akan mampu melihat dunia
sebagai sesuatu yang menarik untuk mengembangkan diri dan
bekerja.
14
Taman bermain atau taman kanak – kanak
Rangsangan secara motorik diberikan melalui pengadaan ruang
berkumpul dan bermain bersama (outdoor) seperti :
- Cooperative Plaza untuk mengikis perilaku pemalu dan
penyendiri.
- Mini Zoo dan Gardening Plaza adalah tempat bagi anak untuk
bermain bersama hewan dan tanaman
Intervensi dini.
Pada akhir – akhir ini terdapat sejumlah program intervensi dini
yang dipakai sebagai pedoman bagi orang tua untuk memberikan
lingkungan bagi anak dengan sindrom down. Akan mendapatkan
manfaat dari stimulasi sensori dini, latihan khusus untuk motorik
halus dan kasar dan petunjuk agar anak mau berbahasa. Dengan
demikian diharapkan anak akan mampu menolong diri sendiri,
seperti belajar makan, pola eliminasi, mandi dan yang lainnya yang
dapat membentuk perkembangan fisik dan mental.
c. Penyuluhan terhadap orang tua
Diharapkan penjelasan pertama kepada orang tua singkat, karena
kita memandang bahwa perasaan orang tua sangat beragam dan kerena
kebanyakan orang tua tidak menerima diagnosa itu sementara waktu,
hal ini perlu disadari bahwa orang tua sedang mengalami kekecewaan.
Setelah orang tua merasa bahwa dirinya siap menerima keadaan
anaknya, maka penyuluhan yang diberikan selanjutnya adalah bahwa
anak dengan sindrom down itu juga memiliki hak yang sama dengan
anak normal lainnya yaitu kasih sayang dan pengasuhan.
Pada pertemuan selanjutnya penyuluhan yang diberikan antra lain : Apa
itu sindrom down, karakteristik fisik dan antisipasi masalah tumbuh
kembang anak. Orang tua juga harus diberi tahu tentang fungsi motorik,
perkembangan mental dan bahasa. Demikian juga penjelasan tentang
kromosom dengan istilah yang sederhana, informasi tentang resiko
kehamilan berikutnya.
15
8. Asuhan Keperawatan
A. Pengkajian
a. Pengkajian Pada Penyakit Jantung Bawaan (TOF)
Pengkajian
1. Riwayat kehamilan : ditanyakan sesuai dengan yang terdapat pada
etiologi (faktor endogen dan eksogen yang mempengaruhi).
2. Riwayat tumbuh
Biasanya anak cendrung mengalami keterlambatan pertumbuhan
karena fatiq selama makan dan peningkatan kebutuhan kalori
sebagai akibat dari kondisi penyakit.
3. Riwayat psikososial/ perkembangan
a. Kemungkinan mengalami masalah perkembangan
b. Mekanisme koping anak/ keluarga
c. Pengalaman hospitalisasi sebelumnya
Pemeriksaan Fisik
Pada awal bayi baru lahir biasanya belum ditemukan sianotik,bayi
tampak biru setelah tumbuh.
Clubbing finger tampak setelah usia 6 bulan.
Serang sianotik mendadak (blue spells/cyanotic spells/paroxysmal
hiperpnea,hypoxic spells) ditandai dengan dyspnea, napas cepat
dan dalam,lemas,kejang,sinkop bahkan sampai koma dan
kematian.
Anak akan sering Squatting (jongkok) setelah anak dapat berjalan,
setelah berjalan beberapa lama anak akan berjongkok dalam
beberapa waktu sebelum ia berjalan kembali
Pada auskultasi terdengar bising sistolik yang keras didaerah
pulmonal yang semakin melemah dengan bertambahnya derajat
obstruksi
Bunyi jantung I normal. Sedang bunyi jantung II tunggal dan
keras.
16
Bentuk dada bayi masih normal, namun pada anak yang lebih
besar tampak menonjol akibat pelebaran ventrikel kanan
Ginggiva hipertrofi,gigi sianotik
4. Pengetahuan anak dan keluarga :
a. Pemahaman tentang diagnosis.
b. Pengetahuan/penerimaan terhadap prognosis
c. Regimen pengobatan
d. Rencana perawatan ke depan
e. Kesiapan dan kemauan untuk belajar
b. Pengkajian Pada Hisprung
Pengkajian
1. Informasi identitas/data dasar meliputi, nama, umur, jenis kelamin,
agama, alamat, tanggal pengkajian, pemberi informasi.
2. Keluhan utama
Masalah yang dirasakan klien yang sangat mengganggu pada saat
dilakukan pengkajian, pada klien Hirschsprung misalnya, sulit
BAB, distensi abdomen, kembung, muntah.
3. Riwayat kesehatan sekarang
Yang diperhatikan adanya keluhan mekonium keluar setelah 24
jam setelah lahir, distensi abdomen dan muntah hijau atau fekal.
Tanyakan sudah berapa lama gejala dirasakan pasien dan
tanyakan bagaimana upaya klien mengatasi masalah tersebut.
4. Riwayat kesehatan masa lalu
Apakah sebelumnya klien pernah melakukan operasi, riwayat
kehamilan, persalinan dan kelahiran, riwayat alergi, imunisasi.
5. Riwayat Nutrisi meliputi : Masukan diet anak dan pola makan
anak.
6. Riwayat psikologis
17
Bagaimana perasaan klien terhadap kelainan yang diderita apakah
ada perasaan rendah diri atau bagaimana cara klien
mengekspresikannya.
7. Riwayat kesehatan keluarga
Tanyakan pada orang tua apakah ada anggota keluarga yang lain
yang menderita Hirschsprung.
8. Riwayat social
Apakah ada pendakan secara verbal atau tidak adekuatnya dalam
mempertahankan hubungan dengan orang lain.
9. Riwayat tumbuh kembang
Tanyakan sejak kapan, berapa lama klien merasakan sudah BAB.
10. Riwayat kebiasaan sehari-hari
Meliputi – kebutuhan nutrisi, istirahat dan aktifitas.
Pemeriksaan Fisik
1. Sistem integument
Kebersihan kulit mulai dari kepala maupun tubuh, pada palpasi
dapat dilihat capilary refil, warna kulit, edema kulit.
2. Sistem respirasi
Kaji apakah ada kesulitan bernapas, frekuensi pernapasan
3. Sistem kardiovaskuler
Kaji adanya kelainan bunyi jantung (mur-mur, gallop), irama
denyut nadi apikal, frekuensi denyut nadi / apikal.
4. Sistem penglihatan
Kaji adanya konjungtivitis, rinitis pada mata
5. Sistem Gastrointestinal
Kaji pada bagian abdomen palpasi adanya nyeri, auskultasi bising
usus, adanya kembung pada abdomen, adanya distensi abdomen,
muntah (frekuensi dan karakteristik muntah) adanya keram,
tendernes.
18
c. Pengkajian Pada Sindrome Down
P e n g k a j i a n
1.Selama Masa Neonatal Yang Perlu Dikaji :
a. Keadaan suhu tubuh terutama masa neonatal
b . Kebutuhan nu t r i s i / makan
c. Keadaan indera pendengaran dan penglihatan
d.Pengkajian tentang kemampuan kognitif dan
perkembanganmental anak
e. Kemampuan anak dalam berkomunikasi dan bersosialisasi
f . K e m a m p u a n m o t o r i k
g.Kemampuan keluarga dalam merawat anak denga
syndromdown terutama tentang kemajuan perkembangan mental
anak
2.Pengkajian terhadap kemampuan motorik kasar danhalus
3. Pengkajian kemampuan kognitif dan perkembanganmental
4.Pengkajian terhadap kemampuan anak untukberkomunikasi
5.Tes pendengaran, penglihatan dan adanya kelainan tulang
6.Bagaimana penyesuaian keluarga terhadap diagnosisdan
kemajuan perkembangan mental anak.
19
DAFTAR PUSTAKA
Mutaqin, Arif dan Kumala Sari.2011.Gangguan Gastrointestinal, Aplikasi Asuhan
Keperawatan Medikal Bedah.Jakarta : Salemba Medika.
Maryam, Andi & Yuniarti. 2009. Buku Ajar Asuhan Kebidanan pada Neonatus,
Bayi, dan Balita. Makassar: Universitas Indonesia Timur.
Mochtar, Rustam. 1998. Sinopsis obstetric .Jakarta: EGC.
20
top related