Bedah Anak :

Kelainan-kelainan pada anak & Trauma

Kelainan Kongenital pada sistem Muskuloskeletal

System terdiri dari 2 Bagian Besar : I. Variasi Normal II. Abnormal Variasi

I. VARIASI NORMAL

Yang dimaksud disini adalah variasi2 normal yg terjadi pd bayi2 baru lahir dan sesuai dgn perkembangan usia akan berubah sesuai dgn bentuk N Beberapa contoh :

1. Pes Planus Flexible feet2. Genu valgum tungkai bawah bentuk X

(Knock Knee)3. Bow Legs = Genu varus bentuk O

Semua variasi normal ini tidak perlu penanganan, tetapi bila tetap ada setelah usia 5 th maka ini perlu tindakan yg bersifat konservatif

II. ABNORMAL VARIASI = KELAINAN KONGENITAL (TRUE=ASLI)

Faktor Etiology :1. Kelainan genetik

2. Faktor non genetik (obat2, infesi rubela)

3. Kombinasi genetik dan non genetik

Faktor non genetik ini terjadi pada saat kehamilan.

Secara umum kelainan kongenital ini dibagi atas 2 bagian besar Yaitu :

A. Lokalized Abnormalities :

maksudnya disini kelainan bisa hanya pd tulang, sendi, atau tumbuh berlebih.

Jadi pada lokalized tulang ini bisa terjadi Aplasia (tidak berbentuk) Hypoplasia (terbentuk, tapi minimal) Dysplasia (terbentuk tapi bentuknya abnormal) Hypertrophy (berlebihan dari ukuran) Polydactily (jari-jari terbertuk lebih) Spina bifida (proses pembentukan normal

tetapi tidak finish, jadi berhenti dalam proses)

Pada sendi bisa terjadi synostosis dimana

terjadi kegagalan pembentukan sendi

Yg termasuk Lokalized Abnormal:

Pada kaki (Telapak Kaki)1. Kongenital fif-h toe jari kelima overiding pd jari

lainnya , dan menyebabkan gangguan bersepatu

2. Kongenital varus digiti III

3. Syndactily (jari2 saling menempel)

4. Poly dactily (jari2 lebih/ supernumery)

5. Metatarsus primus varus akibat adduksi dari tulang metatarsal yg I

6. Metatarsus varus = varum kelima tulang metatarsal mengalami adduksi,shg bagian onterior telapak kaki deviasi ke medial,tetapi bagian posterior telapak kaki tetap normal

7. Tali pes equino varus, merupakan kelainan yg paling sering pd telapk kaki. Pada keadaan ini didapat bentuk kaki :

Fore foot adduksi dan supinasi, heel mengalami varus, terdapat tibial torsi interna dan ankle joint equinus varus, penanganannya konservatif dan operatif

8. Talipes calcaneovalgus, bisa terjadi pd satu atau kedua kaki, gambaran yg didapat adalah: kaki dorsoflexi dan everted

9. Conggenital plantak flexi (vertikal) talus.

Hal ini terjadi akibat rigiditas yg extreme pd talus dlm posisi equinus dan bagian depan kaki (fore foot) dorso flexi dan everted (telapak kaki menjadi datar / konvex)

Pada Tulang PanjangPada Tulang Panjang Pseudo artrosis tibia tulang tibia sangat

melengkung(angulasi), umumnya berhubungan dgn kelainan neurofibromatosis

Hypoplasia, tidak terbentuk

Pada Lutut (Knee = Genu)Pada Lutut (Knee = Genu) Hyper extensi lutut (Genu Recurvatum), terjadi

anterior dislokasi dari lutut, kelainan ini jarang, dan umumnya ada hubungan dgn arthrogryposis

Dislokasi patela, terjadi akibat adanya hypoplastic dari patela

Pada Panggul (Hip= Coxae)Pada Panggul (Hip= Coxae)1. Coxa vara, kelainan ini akibat adanya defek

proses osifikasi dari leher caput femur. Secara klinis didapat : extrimitas bawah lebih pendek dari yang N, terbatasnya gerak pasive Abduksi dari sendi panggul.

2. CDH (Conggenital Dislokasi of Thehip)Dislokasi pd sendi coxae penyebabnya tidak begitu jelas, yg pastiini merupakan kombinasi genetik dan environment.Terjadi kelainan dimana acetabulum lebih datar dan didapat caput femur keluar dari caput sendi bisa di posterior / lateral dan uranialada tanda yg dipakai untuk pemeriksaan CDH yaitu:Trendelenberg sign:Trendelenberg sign:Pd sisi berdiri dilihat dari belakang tungkai yg sendinya sakit diangkat maka pd yg sehat pelvisnya lebih rendah

Pada Tangan :1. Triger Thumb ibu jari dalam posisi flexi

inter phalangeal joint akibat stenosis dari fibrous sheath flexor policis longus tendon

2. Poly dactily

3. Syndactily

Pada Ante brachiiPada Ante brachii Club Hand (Hypoplasia Radius)

Jarang terjadi, gambarannya terjadi radial deviasi pd antebrachii

Beberapa Kelainan Congenital Localized High Scapula (Sprengel Deformity) Spina Bifida Scoliosis Congenital ini terjadi akibat adanya

kegagalan 1 ½ corpus vertebrae terbentuk (hemi vertebrae) dan terjadi lateral Curvature spine

Muscular torticolis (Wry Neck)

B. Kelainan Konggenital GeneralKelainan Konggenital General1. Osteogenesis imperfecta (= Britle Bones = Fragilitas Ossium) Terjadi akibat kegagalan osifikasi perios dan endosteal, maka terjadi inbalance bone deposit dan bone resorpsi tulang tipis dan mudah patah2. Marble Bones (Chack Bone) = Chack Bone Kegagalan Bone Resorpsi tulang penuh calsium deposit rapuh

3. Marfans Syndrome (Arachno Dactily)

Tulang-tulang panjang akan tumbuh lebih hebat.

4. Achondro plasia (Chondrodystrophia Fetalis)

Terjadi gangguan pada pusat pertumbuhan panjang tulang gambaran seperti dwarfism.

Kelainan Pada Otot Amyotonir Congenital (Infantile Spinal

Muskular Artrophy)Terjadi gangguan tonus otot yg , sehingga gambaran bayi spt floppy doll (gambaran boneka bodol)

Amyo plasia Conggenita (Artro Gryposis Multi plex Congenita)

Terjadi gangguan tonus otot yang sehingga terdapat gambaran kekakuan

Myositis Ossificans ProgresivaTerjadi pembentukan tulang pada otot2.

BAHAN BACAAN :

Text Book of Disorders and Injuries of The Musculoskeletal System By: Robert Broce Salter

Concise System of Orthopaedics and Fracture By: A. Graham Apley and Lovis Solomon

Penyakit Kongenital Bedah Anak :

Hernia Atresi ani, esofagus, fistula trakeo esofageal,

atresia duodenum, atresia ileum Penyakit hirschprung Kista duktus tiroglosus Undensensus testis Omfalokel dan gastrosisis dll

Penyakit Bedah Anak

Hernia umbilikalis Hernia ingunalis Appendicitis Invaginasi (intususepsi) usus dll

Tumor Bedah Anak

Tumor Wilm Neuroblastoma Higroma kistika (Limfangioma Kistika) dll

Kegawatan Bedah Anak

Obstruksi Saluran Cerna Anak1. Obstruksi mekanik :

a. Inkarseratab. Strangulasi

2. Obstruksi neurogenik:a. Paralitikb. Spastik

3. Obstruksi vaskular

Obstruksi Mekanik

Inkarserata : peristaltik terganggu Strangulasi : peristaltik + iskemik

(Stenosis / atresia usus, tersumbat cacing, korpal, tumor, dll.)

Obstruksi neurogenik: Paralitik/adinamik = atoni & trauma Spastik/dinamik = achalasia

Obstruksi vaskuler : Trombus

Simtom/gejala Obstruksi Saluran Cerna

1. Sakit peregangan proksimal obstruksi

2. Obstipasi flatus (-), bab (-)

3. Kembung

4. Muntah

5. Abdominal sign : inspeksi, palpasi, perkusi, auskultasi, colok dubur

Hernia Diafragmatika Definisi : visera abdomen masuk rongga torak

defek > foramen bochdalek Etiologi : gagal penutupan kanalis

pleuroperitonealis minggu X kehamilan. Patofisiologi : paru tertekan hipoplasi jantung

terdorong kesisi lain resistensi vaskuler intra pulmonal

Diagnosis : Klinis : distres respirasi dispneu, sianosis,

takipneu, abdomen skapoid.Suara napas lemah, suara jantung disisi lain peristaltik di dada.

Ronsen : visera intra torak

Diagnosis banding : eventrasi diafragma, kista paru, malformasi adenoma kistika

Penatalaksanaan : ABC Stabilisasi cairan / elektrolit, asam-basa dan

temperatur Laparatomi

Penyulit : asidosis respiratoar, hipoksemi, hiperkapni

Komplikasi : kolap paru, hernia residif dan infeksi

Atresa Esofagus & Fistula Trakeo Esofageal

Definisi : Diskontinuitas esofagus Etiologi : gangguan embriogenesis

minggu VI Klasifikasi :

1. AE + fistula trakeo esofageal distal (85%)2. AE + fistula proksimal3. AE + tanpa fistula4. Fistula trakeo esofagus tanpa atresia

Patofisiologi :1. Fistula distal2. Gangguan menelan3. Aspirasi saliva4. Distres respirasi5. Atelektase dan pneumonia

Diagnosis : Klinis :

Hamil + hidramnion Hipersalivasi Distres respirasi & sianosis Muntah NGT tak masuk lambung

Ronsen : ujung NGT diberi kontras ujung atresi

Penatalaksanaan :1. ABC, stabilisasi cairan/elektrolit,

asam/basa dan temperatur2. Pasang NGT / sedot tiap 5 menit3. Posisi tengkurap/baring 60 0 4. Operasi bertahap:

Esofagostomi & gastrostomi Interposisi gaster / kolonOperasi satu tahap: Torakotomi retro pleural Fistel dipotong, esofagus sambung e/e Pasang tube dada

Penyakit Hirschsprung(MegakolonKongenital) Definisi : Pleksus auerbach & meisner kolon (-) Etiologi : Genetik (3-7 %), iskemik intestinal

intrauterin migrasi neuroblas yg terputus

Klasifikasi :1. Segmen pendek 80 %

Aganglion kanalis anal, rektum, sigmoid2. Segmen sangat pendek

Aganglion diatas kolon sigmoid3. Segmen panjang

Aganglion diatas kolon sigmoid4. Total aganglion

Aganglion semua kolon s/d duodenum

Patofisiologi :Aganglion pleksus auerbach pd lapisan otot.Aganglion pleksus meisner pd submukosaAsetil kolinesterase gangguan parasimpatis gagal peristaltik obstruksi distensi proksimal

enterokolis Diagnosis histori : BBL normal, aterm, mekonium > 24

jamKlinis : konstipasi colok dubur =

Obstruksi usus feses nyemprotEnteroklinis

Ronsen : kolon inloopBiopsi : rektum/daerah aganglionk manometri & anus

Diagnosis Banding : konstipasi obstruksi usus mekanis

Penatalaksanaan : ABC & dekompresi NGT / pipa rektum Operasi bertahap (segmen pendek & panjang, total)

Darurat : kolostomi diversi feses

Definitif : - Pull through SOAVE

- Duhamel

- Swenson

Miektomi rektum pd segmen sangat pendek

Komplikasi : Kebocoran anastonis Abses, nekrosis usus Trombo flebitis, entero kolitis Striktur rektum/ani, inkontinensia