BAB II

A. DEFINISI

Henoch-Schönlein purpura atau dikenal juga dengan anaphylactoid purpura atau allergic

purpura, atau vascular purpura, adalah suatu penyakit peradangan

pembuluh darah yang berhubungan dengan reaksi imunolgis khususnya

immunoglobulin A. Pada HSP, terjadi proses nekrosis dari vascular, yang ditandai

dengan terjadinya destruksi fibrin dinding pembuluh darah dan leukocytoclasis..

Definisi lain menyebutkan HSP adalah suatu penyakit vasculitis

dengan kombinasi gejala; rash pada kulit, atrhalgia, periarticular edema, nyeri

abdomen, dan glomerulonephritis. Hal ini dapat disertai infeksi saluran pernafasan

atas, dan berhubungan dengan Imunoglobin A, serta sintesis imunoglobin G. Pada Ig

A dan Ig G berinteraksi untuk menghasilkan kompleks imun, yang mengaktifkan

complement, yang di depositkan pada organ dan menimbulkan respon

inflamasi berupa vaskulitis.

Henoch–Schönlein purpura,  disebut juga sebagai Allergic purpura, atau

anaphylactoid purpura atau vascular purpura, adalah penyakit sistemik berupa

vaskulitis, dimana terjadi peradangan pada pembuluh darah dengan

karakteristik deposit kompleks imun, antibody Ig A, terutama pada kulit dan ginjal.

Sementara pada Nelson Text book of Pediatrics disebutkan bahwa HSP adalah vaskulitis

pembuluh darah kecil yang memiliki ciri khas adanya purpura, arthritis, nyeri

abdomen dan glomerulonefritis.

Dua sistem klasifikasi utama digunakan untuk menegakkan diagnosa HSP. Pertama, dari

American College of Rheumatology, membutuhkan 2 atau lebih keadaan berikut:

• Pasien berumur < 20 tahun

• Purpura yang dapat dipalpasi

• Nyeri abdomen atau perdarahan saluran cerna

• Granulosit perivaskular atau ekstravaskular pada biopsi.

Helander et al mengajukan bahwa tiga atau lebih dari keadaan berikut ini : 

• Direct immunofluorescence (DIF) menghasilkan konsistensi dengan

deposisivaskular IgA.

• Pasien < 20 tahun.

• Keterlibatan gastrointestinal.

• Prodrome Upper respiratory tract infection tract (URI).

• Mesangioproliferative glomerulonephritis dengan atau tanpa deposisi IgA.

Michel mengajukan kriteria untuk membedakan HSP dari vaskulitis

hipersensitivitas, membutuhkan tiga atau lebih dari keadaan berikut untuk menegakkan

diagnosa :

• Purpura yang dapat dipalpasi

• Angina Bowel

• Perdarahan Gastrointestinal

• Hematuria

• Pasien berumur lebih dari 20 tahun

• Tidak ada medikasi sebagai agen presipitasi

B. EPIDEMIOLOGI

Di Amerika Serikat 75% of HSP timbul pada anak-anak usia 2-14

tahun, insiden kelompok umur adalah 14 kasus per 100,000 populasi.

Meskipun tidak ada laporan berbeda dalam insidensi HSP diberbagai

negara, satu sumber menyatakan bahwa timbulnya glumerulonephritis yang

dihasilkan dari HSP bervariasi antar negara. HSP menimbulkan 18-40% dari penyakit

glumerular di Jepang, Perancis, Italia dan Australia sementara lesi glumerular bertanggung

jawab untuk hanya 2-10% di Amerika, Kanada dan Inggris. Jenis kelamin Laki –laki : Wanita

= 1.5-2:1.

Usia

Kebanyakan pasien (75%) adalah anak-anak usia 2-14 tahun. Usia

median onset adalah 4-5 tahun. Meskipun satu dari kriteria untuk

diagnosis HSP dipublikasikan oleh American College of Rheumatology

adalah “umur kurang dari 20 tahun” penyakit ini dapat timbul dari bayi hingga

dekade kesembilan.

Studi oleh Allen menunjukkan manifestasi klinis HSP yang bervariasi dengan

umur. Anak-anak yang usianya lebih muda dari 2 tahun mempunyai

sedikit keterlibatan ginjal dan gastrointestinal.

Mortalitas dan Morbiditas

Kebanyakan  morbiditas  dan  mortalitas  pada  penyakit  ini

dihasilkan dari glomerulonephritis dan hal ini berkaitan dengan manifestasi ginjal

akut dan kronis. Pada yang minimum, hematuria transient timbul pada 90% pasien.

Insufisiensi renal timbul kurang dari 2%pasien, dan end-stage renal failure timbul

kurang dari 1%. HSP berkisar antara 3-15% pada anak yang memasuki program

dialisis. Meskipun jarang, perdarahan pulmonar seringkali merupakan

komplikasi yang fatal dari HSP.

C. ETIOLOGI

Etiologi dari HSP tidak diketahui, tetapi HSP yang umum diikuti dengan

infeksi traktusrespiratorius saluran nafas atas. Insiden dan prevalensi HSP

kemungkinan jarang terdeteksi, karena kasus tidak dilaporkan ke agensi kesehatan

masyarakt. Bagaimanapun, dari 31,333 pasien baru yang terlihat di 54 pusat

reumatologi di United States, 1,120 mempunyai beberapa bentuk vaskulitis dan

558 diklasifikasikan sebagai HSP. Meskipun HSP berkisar 1% dari rawatan

rumah sakit dimasa lalu, perubahan dalam praktik medis telah menurunkan fruekuensi

rawatan; 0,06% dari rawatan (62/9,083 pada tahun 1997) untuk HSP pada satu pusat

besar Midwestern pediatric. Kesakitan ini lebih sering pada anak-anak

dibandingkan pada orangdewasa, dengan kebanyakan kasus timbul antara 2-8

tahun dari usia, lebih sering pada bulan-bulan yang dingin. Laki-laki

dipengaruhi 2 kali fruekuensinya sama dengan wanita. Semua insiden

dijumlahkan dan berkisar antara 9/100,000 populasi.

Tetapi dapat pula dikemukakan beberapa sebab yang diperkirakan

memiliki kaitan sebagai faktor penyebab :

Pengetahuan yang meliputi mekanisme pasti dimana kompleks imun

berimplikasi pada patogenesis  faktor yang merupakan predisposisi beberapa pasien

untuk menimbulkan penyakit ini masih belum diketahui.

D. PATOGENESIS

Henoch-Schonlein Purpura adalah kelainan sistemik yang penyebabnya tidak

diketahui dengan karakteristik terjadinya vaskulitis, inflamasi pada dinding pembuluh

darah kecil dengan infiltrasi  leukositik  pada  jaringan  yang  menyebabkan  perdarahan  dan

iskemia.  Adanya keterlibatan kompleks imun IgA memungkinkan proses ini

berkaitan dengan proses alergi. Namun mekanisme kausal tentang ini belum dapat

dibuktikan.

Inflamasi dinding pembuluh darah kecil merupakan manifestasi utama penyakit

ini. Bila pembuluh darah yang terkena adalah kulit, maka terjadi ekstravasasi darah ke

jaringan sekitar,yang terlihat sebagai purpura. Namun purpura pada HSP adalah khas,

karena batas purpuradapat teraba pada palpasi. Bila yang terkena adalah pembuluh

darah traktus gastrointestinal,maka dapat  terjadi iskemia  yang  menyebabkan

nyeri atau  kram perut. Kadang, dapat menyebabkan distensi abdomen, buang air besar

berdarah, intususepsi, maupun perforasi yang membutuhkan penanganan segera. Gejala

gastrointestinal umumnya banyak ditemui pada faseakut dan kemungkinan mendahului gejala

lainnya seperti bercak kemerahan pada kulit

Terjadi deposisi kompleks imun IgA pada dinding pembuluh darah kecil. Lebih

spesifik, yaitu kompleks IgA-1 kompleks imun (IgA1-C). Pada keadaan normal,

IgA1-C dibersihkan oleh hepatosit melalui reseptor asialoglikoprotein yang akan

berikatan dengan rantai oligosakarida dari fragmen IgA1-C. Pada pemeriksaan serum,

kadar IgA1-C lebih tinggi pada pasien HSP dengan gejala klinis keterlibatan ginjal daripada

mereka yang tanpa keterlibatan ginjal.

Aktivasi  jalur  komplemen  menimbulkan  infiltrasi  faktor  kemotaktik  dan

selpolimorfonuklear. Pada 10% pasien, antibody anti-neutrofilik sitoplasmik

ditemukan. Molekuladhesi yang diinduksi oleh sitokin proinflamasi, termasuk

TNFalfa dan IL-1 yang akan merekrutnetrofil dan sel-sel inflamasi lainnya.

Pada pemeriksaan kulit, ditemukan adanya TNF pada lap isan intradermal

dengan IL-1 dan IL-6. Pemeriksaan mikroskopik menunjukkan adanya

infiltrasi leukosit dan limfosit perivaskular dengan deposit kompleks imun

IgA pada dinding pembuluh darah kecil dan jaringan ginjal.

Leukosit Polymorphonuclear diambil dari faktor kemotaktik dan menyebabkan

inflamasi s e r t a nek ro s i s d in d i ng pembu luh da rah dengan t ro mb os i s

yan g me ne t ap . Ha l i n i akan mengakibatkan ekstravasasi dari eritrosit akan

perdarahan dari organ yang dipengaruhi dan bermanifestasi secara histologis sebagai

vaskulitis leukocytoclastic.

Man i f e s t a s i k l i n i s da r i HSP me re f l ek s ik an ke rus aka n

pe mb u lu h da rah kec i l . Nye r i abdominal, hadir pada 65% pasien, sekunder

terhadap vaskulitis submukosa dan perdarahan subserosa serta edema dengan

trombosis dari mikrovaskular usus. Hematuria dan proteinuria timbul pada nefritis

terkait dengan HSP. Etiologi sekunder terhadap deposisi mesangial IgA lebih predominan,

tetapi IgG, IgM, C3 dan deposisi properdin dapat juga timbul. Deposit ini juga dapat

timbul dalam ruang glumerular subepithelial. Banyak yang percaya bahwa

kedua nephritis HSP dan nefropati IgA (Berger  disease), dimana merupakan

penyebab tersering dari glumerulonephritis di dunia, mempunyai penampilan klinis

yang berbeda dari proses penyakit yang sama. Manifestasi dermatologis

timbul sekunder terhadap deposisi kompleks imun (IgA, C3) didalam pembuluh kulit

papiler, menghasilkan kerusakan pembuluh darah, ekstravasasi sel darah

merah, dan secara klinis dapat diobservasi dengan palpasi purpura. Hal ini dapat

timbul tergantung di wilayah tubuh, seperti kaki bawah, punggung dan abdomen.

Sama  banyaknya  dengan  50%  kejadian  yang  timbul  pada  pasien  pediatric

menampakkan URI, dan studi terbaru pada dewasa mendemonstrasikan bahwa 40%

pasien mempunyai URI terdahulu. Beberapa agen berimplikasi, termasuk

group A streptococci, varicella, hepatitis B, Epstein-Barr virus, Mycoplasma,

Campylobacter  d a n Yersinia. Leb ih j a r ang , f ak to r l a i n t e l ah d ika i t kan

dengan dengan agen pen imbu l da l am perkembangan HSP.

Patogenesis spesifik HSP tidak diketahui, peningkatan konsentrasi serum

dari sitokin tumor necrosis factor-α (TNFα) dan interleukin (IL)-6 telah

diidentifikasi dalam penyakit yang aktif. Teknik Immunofluorescence menunjukkan

deposisi dari IgA dan C3 dalam pembuluh darah kecil dikulit dan glomeruli

renal, tetapi peranan aktivasi komplemen tetap kontroversial.

E. GEJALA KLINIS

HSP biasanya muncul dengan trias berupa ruam purpura pada ekstremitas bawah,

nyeri abdomen atau kelainan ginjal dan artritis. Namun trias tidak selalu ada, sehingga

seringkali mengarahkan kepada diagnosis yang tidak tepat.

Gejala klinis mula – mula berupa ruam makula eritomatosa pada kulit ekstremitas

bawah yang simetris yang berlanjut menjadi palpable purpura tanpa adanya

trombositopenia. Ruam awalnya terbatas pada kulit maleolus tapi biasanya kemudian

akan meluas ke permukaan dorsal kaki, bokong dan lengan bagian luar. Dalam 12 –

24 jam makula akan berubah menjadi lesi purpura yang berwarna merah gelap dan

memiliki diameter 0,5 – 2 cm. Lesi dapat menyatu menjadi plak yang lebih besar yang

menyerupai echimosis yang kemudian dapat mengalami ulserasi.

Purpura terutama terdapat pada kulit yang sering terkena tekanan (pressure-

bearing surfaces). Kelainan kulit ini ditemukan pada 100% kasus dan merupakan

50% keluhan penderita pada waktu berobat. Kelainan kulit dapat pula ditemukan pada

wajah dan tubuh. Kelainan pada kulit dapat disertai rasa gatal. Pada bentuk yang tidak

klasik, kelainan kulit yang ada dapat berupa vesikel hingga menyerupai eritema

multiform. Kelainan akut pada kulit ini dapat berlangsung beberapa minggu dan

menghilang, tetapi dapat pula rekuren. Edema skrotum juga dapat terjadi dan

gejalanya mirip dengan torsio testis. Gejala prodromal dapat terdiri dari demam

dengan suhu tidak lebih dari 38°C, nyeri kepala dan anoreksia.

Pada anak berumur kurang dari 2 tahun, gambaran klinis disa didominasi oelh

edema kulit kepala, periorbital, tangan dan kaki. Gambaran ini disebut AHEI (Acute

Hemorrhagic Edema of Infancy).

Selain purpura, ditemukan pula gejala artralgia dan artritis yang cenderung

bersifat migran dan mengenai sendi besar ekstremitas bawah seperti lutut dan

pergelangan kaki, namun dapat pula mengenai pergelangan tangan, siku dan

persendian di jari tangan. Kelainan ini timbul lebih dulu (1 – 2 hari) dari kelainan

kulit. Sendi yang terkena dapat menjadi bengkak, nyeri dan sakit bila digerakkan,

biasanya tanpa efusi, kemerahan ataupun panas. Kelainan teutama periartrikular dan

bersifat sementara, dapat pula rekuren pada masa penyakit aktif tetapi tidak

menimbulkan deformitas menetap.

Pada penyakit ini dapat ditemukan adanya gangguan abdominal berupa nyeri

abdomen atau perdarahan gastrointestinalis. Keluhan abdomen biasanya timbul

setelah timbul kelainan pada kulit (1 – 4 minggu setelah onset). Organ yang paling

sering terlibat adalah duodenum dan usus halus. Nyeri abdomen dapat berupa kolik

abdomen yang berat, lokasi di periumbilikal dan disertai mual, muntah, bahkan

muntah darah dan kadang – kadang terdapat perforasi usus dan intususepsi ileoileal

lebih sering terjadi dibanding ileokolonal. Intususepsi atau perforasi disebabkan oleh

vaskulitis dinding usus yang menyebabkan edema dan perdarahan submukosa dan

intramural. Kadang dapat juga terjadi infark usus yang disertai perforasi maupun

tidak.

Selain itu dapat juga ditemukan kelainan ginjal, meliputi hematuria, proteinuria

(<2g/d), sindrom nefrotik (proteinuria >40mg/m2/jam) atau nefritis. Penyakit pada

ginjal juga biasanya muncul 1 bulan setelah onset ruam kulit. Adanya kelainan kulit

yang persisten sampai 2 – 3 bulan, biasanya berhubungan dengan nefropati atau

penyakit ginjal yang berat. Resiko nefritis meningkat pada usia di atas 7 tahun, lesi

purpura persisten, keluhan abdomen yang berat dana penurunan aktivitas faktor XIII.

Gangguan ginjal biasanya ringan, meskipun beberapa ada yang menjadi kronik.

Seringkali derajat keparahan nefritis tidak berhubungan dengan parahnya gejala HSP

yang lain. Pada pasien HSP dapat timbul adanya oedem. Oedem ini tidak bergantung

pada derajat proteinuria namun lebih pada derajat vaskulitis yang terjadi. Namun

oedem tersebut memang dihubungkan dengan kejadian proteinuria pada pasien.

Kadang – kadang HSP dapat disertai dengan gejala – gejala gangguan sistem saraf

pusat, terutama sakit kepala. Pada HSP dapat ditemukan adanya vaskulitis serebral.

Pada beberapa kasus langka, HSP diduga dapat menyebabkan gangguan serius seperti

kejang, paresis atau koma. Gejala – gejala gangguan neurologis lain yang dapat

muncul antara lain perubahan tingkat kesadaran, apatis, somnolen, hiperaktivitas,

iritabilitas, ketidakstabilan emosi, kejang (parsial, parsial kompleks, umum, status

epileptikus), dan defisit neurologis fokal (afasia, ataxia, korea, hemiparesis,

paraparesis, kuadraparesis. Dapat juga terjadi poliradikuloneuropati (sindroma

Guillain-Barré) dan mononeuropati (nervus fasialis, femoralis, ulnaris).

Hati dan kandung empedu juga bisa terlibat dengan gejala hepatomegali, hidrops

kandung empedu, kolesistitis. Semua ini bisa menyebabkan keluhan nyeri abdomen

pada pasien. Apendisitis akut juga pernah dilaporkan terjadi pada pasien HSP.

Gejala - gejala lain yang pernah dilaporkan tetapi jarang terjadi antara lain

vaskulitis miokardia, vaskulitis paru yang menyebabkan perdarahan paru bilateral,

ureteritis stenosis, oedem penis, orkitis, priapisme, perdarahan intrakranial, hematoma

subperiosteal orbital bilateral, hematoma adrenal dan pankreatitis akut.

F. DIAGNOSIS

Diagnosis lebih banyak ditegakkan berdasarkan gejala klinis yang spesifik

daripada dengan bantuan pemeriksaan penunjang. Gejala yang dapat mengarahkan

kepada diagnosis HSP yaitu ruam purpurik pada kulit terutama di bokong dan

ekstremitas bagian bawah dengan satu atau lebih gejala berikut: nyeri abdomen atau

perdarahan gastrointestinalis, artralgia atau artritis, dan hematuria atau nefritis.

Kriteria Definisi

Purpura non trombositopenia (palpable

purpura)

Lesi kulit hemoragik yang dapat diraba,

terdapat elevasi kulit, tidak

berhubungan dengan trombositopenia

Usia onset ≤ 20 tahun Onset gejala pertama ≤ 20 tahun

Gejala abdominal / gangguan saluran

cerna (Bowel angina)

Nyeri abdominal difus, memberat

setelah makan atau diagnosis iskemia

usus, biasanya termasuk BAB berdarah

Granulosit dinding pada biopsi Perubahan histologi menunjukkan

granulosit pada dinding arteriol atau

venula

Untuk kepentingan klasifikasi, pasien dikatakan mempunyai HSP bila

memenuhi setidaknya 2 dari kriteria yang ada. Tabel diambil dari Buku Ajar Alergi-

Imunologi Anak 2007.

Diferensial diagnosis dari HSP berdasarkan gejala yang dapat timbul antara

lain akut abdomen, meningitis akibat meningokokus, SLE, endokarditis bakterial,

ITP, demam reumatik, Rocky mountain spotted fever, reaksi alergi obat – obatan,

nefropati IgA, artritis reumatoid.

Secara sistematis, dapat dijabarkan, cara mendiagnosis penderita HSP, yaitu :

Anamnesa

Riwayat 

Adanya riwayat yang bervariasi dengan setiap pasien, Tanda dari

penyakit ini adalahpurpura palpasi, dimana dapat terlihat pada hampir 100%

pasien. HSP cenderung untuk timbulpada lemak dan lengan atas pada anak usia lebih

muda dan pada kaki, ankle, dan kaki bawah untuk anak yang lebih tua dan dewasa.

Pasien seringkali tampak dengan demam ringan dan malaise secagai tambahan gejala

yang spesifik. Purpura dapat menjadi tanda yang tampak.Sama banyaknya dengan

50% anak yang tampak dengan gejala lainh dari purpura. Erupsi seringkali

berbarengan dengan arthralgia atau arthritis, nyeri abdomen, atau pembengkakan

testis. Meskipun dapat tampak lebih awal, penyakit renal seringkali timbul lebih dari 3

bulan setelah penampakkan awal.

Keterlibatan ginjal 

Insiden dari keterlibatan ginjal 10-60% telah dilaporkan, dan perluasan dari

kerusakan glomerular paling banyak dibedakan dari morbidotas dan mortalitas jangka

panjang dari HSP. Kehadiran dari sabit glomerular dalam biopsi ginjal berkorelasi

dengan prognosis yang buruk.Satu studi dari 57 pasien dewasa dengan HSP

menunjukkan bahwa adanya URI, purpura dibagian atas betis, demam, dan

adanya serum marker inflamasi (erythrocyte sedimentation rate [ESR], C-reactive protein

[CRP]; memprediksi keterlibatan ginjal.

Nefritis HSP biasanya tampak sebagai hematuria makroskopis dan

proteinuria yangberakhir  berhari-hari  atau  berminggu-minggi.  Hal  ini  mungkin  dapat

ditemani  dengan peningkatan kreatinin plasma dan atau hipertensi, diikuti

dengan hematuria mikroskopik,dimana dapat berakhir berbulan-bulan hingga

bertahun-tahun. Gross hematuria dapat timbul bertahun-tahun setelah penyakit yang

awal dari relaps purpura, seringkali diiikuti dengan URI.Dari pasien dengan

keterlibatan ginjal, sama banyaknya dengan 10% dapat timbul gagal ginjal kronis

dan end-stage renal disease. Bagaimanapun, kurang dari 1% pasien dengan

HSP mempunyai prognosis yang buruk.

Rekurensi penyakit 

Timbul berminggu hingga berbulan-bulan pada orang dewasa dan anak-anak. Dalam studi

pediatrik yang lebih besar oleh Allen et al, anak-anak usia lebih dari 2 tahun

mempunyai angka rekurensi  lebih  dari  50%,  sementara  yang  lebih  muda  dari  2  tahun

mempunyai  25% kesempatan rekurensi. Perbedaan primer antara anak-anak dan

dewasa, menurut satu studi dari 57 pasien dengan HSP, adalah kronisitas dan

keparahan erupsi pada populasi berikutnya.Bullae dan ulkus menjadi lebih

sering pada dewasa dan eksaserbasi kutan dapat terlihat selama 6 bulan atau

lebih.

Tanda dan gejala yang lain 

Nyeri testis dan bengkak, hepatosplenomegali, keterlibatan sistem saraf pusat atau

perifer (kejang atau mononeuropati, secara respektif), nyeri kepala, dan jarang, infark

miokard atau perdarahan pulmonar.

Pemeriksaan fisik 

Kulit 

Lesi kulit primer erupsi dapat dimulai dengan makular eritematosus atau lesi

urticarial,berkembang menjadi papul, dan kemudian, menjadi purpura yang

bisa dipalpasi, biasanya berdiameter 2-100 mm. Bullae, vesicles, petechiae, dan

ecchymotic, necrotic, ulcerative, ataulesi lain dapat timbul.   Edema subkutan sering pada

anak-anak usia kurang dari 3 tahun.

Lesi biasanya simetris dan cenderung terdistribusi di area tubuh tergantung,

seperti ankledan kaki bawah pada anak yang lebih tua dan dewasa, dipunggung,

lipatan lemak, ekstremitas atas, sejak regio ini cenderung untuk menjadi tergantung

dalam beberapa kelompok. Wajah,tangan, dan membran mukus biasanya terpisah,

kecuali pada bayi, dimana keterlibatan wajah menjadi tidak biasa. Edema subcutaneus

prominent pada anak yang lebih muda melibatkan scalp, regio periorbital, tangan, kaki dan

area skrotum. Lesi biasanya timbul dan memudar lewat beberapa hari. Rekurensi cenderung untuk

timbul pada sisi yang sama pada lesi sebelumnya.

Abdomen 

Nyeri sekunder terhadap keterlibatan vaskulitis dari mesenterikum kecil atau

pembuluh mukosa usus lebih sering. Pemeriksaan abdomen untuk massa

yang dapat diraba, dimanadapat  mengindikasikan  intususepsi.  Pancreatitis,  gallbladder

hydrops,  appendicitis dan perdarahan gaster massive juga telah dilaporkan.

Ekstremitas 

Ar th r a lg i a   dan a r t h r i t i s s e r i ng , s eca r a p r ime r mengena i

ank l e dan l u tu t , mesk ipun sendi lain dapat terlibat. Inflamasi periarticular juga sering

terjadi

Penemuan Laboratorium

Darah 

Dapat ditemukan peningkatan leukosit walaupun tidak terlalu tinggi,

pada hitung jenisdapat normal atau adanya eosinofilia, level serum komplemen

dapat normal, dapat ditemukanpeningkatan IgA sebanyak 50%. Serta

ditemukan peningkatan LED. Uji laboratorium rutin tidaklah  spesifik

ataupun  diagnostik.  Anak-anak  yang  terkena  seringkali  mempunyai trombositosis

sedang dan leukositosis. Anemia dapat dihasilkan dari kehilangan darah

gastrointestinal akut maupun kronik. Kompleks imun seringkali tampak, dan 50% pasien

mempunyai peningkatan konsentrasi IgA sama halnya dengan IgM tetapi biasanya negatif

untuk antinuclear antibodies (ANAs), antibodies to nuclear cytoplasmic antigens

(ANCAs), dan faktor rheumatoid (meskipun dalam kehadiran nodul

rheumatoid). Anticardiolipin atau antiphospholipid antibodies capat hadir

dan berkontribusi terhadap coagulopati intravaskular.

Urin Rutin 

Pemeriksaan ini untuk melihat adanya kelainan ginjal, karena pada

HSP ditenggarai adanya keterlibatan ginjal dalam proses perjalanannya.

Pemeriksaan ini dilakukan tiap 3 hari. Be rman i f e s t a s i o l eh s e l da r ah merah ,

s e l da r ah pu t i h , k r i s t a l a t au a lbumin da l am u r ine . Semenjak gagal

ginjal dan end-stage renal disease merupakan sequele jangka panjang yang paling serius

dari penyakit ini, awal dan ulangan urinalisis sangat penting untuk monitoring yang diperlukan

untuk memonitoring perkembangan penyakit dan resolusinya. Proteinuria

dan hematuria mikroskopik merupakan abnormalitas paling sering dalam urinalisa

ulangan. Sejak keterlibatan ginjal dapat diikuti dengan penampakkan purpura lebih

dari 3 bulan, melakukan urinalisa ulangan setiap bulan untuk beberapa bulan setelah

kemunculan.

Foto

Radiologi USG diindikasikan jika nyeri abdominal timbul untuk mengeluarkan

intususepsi, edema dinding usus, penipisan atau perforasi. Modalitas ini juga berguna untuk

evaluasi nyeri testicular akut ntuk mengeluarkan torsi. Foto thorax mengeluarkan nodul pulmonar

atau adenopathy hilusdengan asumsi malignancy (primer atau metastatic) atau

lymphoma, dimana dikaitkan dengan HSP. Foto roentgen diindikasikan bila

nada gejala akut vabdomen atau artritis. Intususepsi biasanya ileoileal; barium

enema dapat digunakan untuk identifikasi dan reduksi non bedah.

Biopsi Kulit 

Sangat membantu dan berguna untuk mengkonfirmasikan kadar IgA dan

C3 sertaleukositoclastik vaskulitis. Diagnosis definitif vaskulitis,

dikonfirmasikan dengan biopsi padakutaneus yang terlibat, menunjukkan

leukocytoclastic angiitis. Biopsi kulit menunjukkan nekrosisfibrinoid dinding arteriolar dan

venular pada kulit superficial, dengan infiltrasi dinding neutrofilik dan wilayah

perivaskular. Fragmen terkait dengan sel inflamasi dengan debris nuklear terlihat.

Hasil dari digesti enzim lisosom, sama halnya dengan eritrosit dari perdarahan, ekstravasasi.

Biospi Ginjal 

Menunjukkan adanya mesangial deposit C3 dan glomerunepritis segmental. Biopsi

ginjal dapat menunjukkan deposisi IgA mesangial dan seringnya IgM, C3, serta fibrin. Pasien

dengan nefropati  IgA  dapat  mempunyai  titer  antibodi  plasma  yang  meningkat  melawan

H.parainfluenzae. Pemeriksaan ini tidak dianjurkan untuk dilakukan, karena bersifat traumatik.

Serum Elektrolit 

Creatinine dan pengukuran nitrogen urea darah mengindikasikan HSP-dikaitkan

dengan gagal ginjal akut atau gagal ginjal kronis. Ketidakseimbangan elektrolit dapat

timbul jika diarea yang signifikan, perdarahan gastrointestinal, atau hematemesis terlihat.

Kadar Serum IgA 

Kadar seringkali meningkat pada HSP, meskipun hal ini bukan merupakan

uji yang spesifik untuk penyakit ini.

H. TERAPI DAN TATALAKSANA

Tidak ada pengobatan definitif pada penderita HSP. Pengobatan adalah

suportif dan simtomatis, meliputi pemeliharaan hidrasi, nutrisi, keseimbangan

elektrolit dan mengatasi nyeri dengan analgesik. Untuk keluhan artritis ringan dan

demam dapat digunakan OAINS seperti ibuprofen. Dosis ibuprofen yang dapat

diberikan adalah 10mg/kgBB/6 jam. Edema dapat diatasi dengan elevasi tungkai.

Selama ada keluhan muntah dan nyeri perut, diet diberikan dalam bentuk makanan

lunak. Penggunaan asam asetil salisilat harus dihindarkan, karena dapat

menyebabkan gangguan fungsi trombosit yaitu petekie dan perdarahan saluran

cerna. Bila ada gejala abdomen akut, dilakukan operasi. Bila terdapat kelainan

ginjal progresif dapat diberi kortikosteroid yang dikombinasi dengan

imunosupresan. Metilprednisolon IV dapat mencegah perburukan penyakit ginjal

bila diberikan secara dini. Dosis yang dapat digunakan adalah metilprednisolon

250 – 750 mg/hr IV selama 3 – 7 hari dikombinasi dengan siklofosfamid 100 –

200 mg/hr untuk fase akut HSP yang berat. Dilanjutkan dengan pemberian

kortikosteroid (prednison 100 – 200 mg oral) selang sehari dan siklofosfamid 100

– 200 mg/hr selama 30 – 75 hari sebelum akhirnya siklofosfamid dihentikan

langsung dan tappering-off steroid hingga 6 bulan.

Terapi prednison dapat diberikan dengan dosis 1 – 2 mg/kgBB/hr secara oral,

terbagi dalam 3 – 4 dosis selama 5 – 7 hari. Kortikosteroid diberikan dalam

keadaan penyakit dengan gejala sangat berat, artritis, manifestasi vaskulitis pada

SSP, paru dan testis, nyeri abdomen berat, perdarahan saluran cerna, edema dan

sindrom nefrotik persisten. Pemberian dini pada fase akut dapat mencegah

perdarahan, obstruksi, intususepsi dan perforasi saluran cerna.

Kortikosteroid

Nama Obat  Methylprednisolone

Deskripsi Menurunkan inflamasi dengan menekan migrasi

leukosit polimorfonuklear dan mengubah peningkatan

permiabilitas kapiler. Steroids menghambat efek dari

reaksi anafilaktoid dan dapat membatasi anafilaksis

bifasik.

Dosis Pediatric 1-2 mg/kg IV

Kontraindikasi Hipersensitifitas terdokumentasi; virus, jamur, atau

infeksi kulit tuberkular; bayi premature

Interakasi Pemberian dengan cyclosporine dapat mengeksaserbasi

efek samping yang terkait dengan obat lain tunggal;

phenobarbital, phenytoin, dan rifampin dapat

meningkatkan clearance; ketoconazole dan estrogens

dapat menurunkan clearance; methylprednisolone dapat

meningkatkan clearance aspirin; steroid-yang

menginduksi hypokalemia dapat meningkatkan

toksisitas digitalis

Peringatan hyperglycemia, edema, osteonecrosis, peptic ulcer

disease, hypokalemia, osteoporosis, euphoria, psychosis,

growth suppression, myopathy, dan infeksi merupakan

komplikasi yang mungkin.

Nama Obat Prednisone (Deltasone)

Deskripsi Dapat menurunkan inflamasi dnegan mengubah

permiabilitas kapiler dan menekan aktivitas PMN

Dosis Paediatric 1-2 mg/kg PO

Kontraindikasi Hipersensitivitas terdokumentasi; infeksi viral,penyakit

ulkus peptikum, disfungsi hepatic, infeksi jaringan ikat,

infeksi kulit tubercular, penyakit gastrointestinal.

Interaksi Pemberian dengan estrogen dapat menurunkan clearance

prednisone; ketika digunakan dengan digoxin,toksisitas

digitalis sekunder hipokalemia dapat meningkat;

phenobarbital, phenytoin, dan rifampin dapat

meningkatkan metabolisme glucocorticoids

(pertimbangkan peningkatan dosis maintenance);

monitor untuk hipokalemia dengan pemberian tambahan

diuretik.

Peringatan Pemberhentian dapat menyebabkan krisis adrenal ;

hyperglycemia, edema, osteonecrosis, myopathy,

penyakit ulkus peptikum, hypokalemia, osteoporosis,

euphoria, psychosis, myasthenia gravis, supressi

pertumbuhan, dan infeksi dapat timbul

      Kategori Obat: Nonsteroidal anti-inflammatory drugs

Digunakan untuk mengobati gejala dari arthralgia atau arthritis yang dikaitkan dengan

HSP.

Nama Obat Ibuprofen (Ibuprin, Advil, Motrin)

Deskripsi DOCuntuk nyeri ringan hingga berat. Menghambat

reaksi inflamasi dan nyeri dengan menurunkan sintesis

prostaglandin

Dosis Pediatric 30-70 mg/kg/hari PO

Kontraindikasi Hipersensitivitas terdokumentasi; hipersensitivitas

terhadap NSAID lain, atau iodida; pasien dengan

asthma, urticaria, atau angioedema; ulserasi active atau

inflamasi dari tractus gastrointestinal bagian bawah;

penyakit ulkus peptikum; perforasi atau perdarahan

gastrointestinal ; insufisiensi ginjal; resiko tinggi untuk

perdarahan

Interaksi Dapat meningkatkan kadar antikoagulan, , cyclosporine,

dipyridamole, hydantoins, lithium, methotrexate,

penicillamine, dan simpatomimetik; dapat menurunkan

kadar ACE inhibitors, beta blockers, loop diuretics, dan

thiazide diuretics; salicylates dapat menurunkan kadar

NSAID; probenecid dapat meningkatkan kadar NSAID

Peringatan Kategori D pada trimester ketiga dari kehamilan

(penggunaan dalam trimester ketiga kehamilan dapat

meningkatkan resiko dari patent ductus arteriosus dan

abnormalitas jantung.

I. KOMPLIKASI

Komplikasi utama dari HSP adalah keterlibatan ginjal, termasuk sindrom

nefrotik, dan perforasi usus. Komplikasi tidak sering dari edema scrotal adalah torsi testicular,

dimana sangat nyeri dan harus ditangani dengan baik.

I. PROGNOSIS

Pada umumnya prognosis adalah baik, dapat sembuh secara spontan dalam

beberapa hari atau minggu (biasanya dalam 4 minggu setelah onset). Rekurensi

dapat terjadi pada 50% kasus. Pada beberapa kasus terjadi nefritis kronik, bahkan

sampai menderita gagal ginjal. Bila manifestasi awalnya berupa kelainan ginjal

yang berat, maka perlu dilakukan pemantauan fungsi ginjal setiap 6 bulan hingga

2 tahun pasca sakit.(1,2,3,5)

Penyulit yang dapat terjadi antara lain perdarahan saluran cerna, obstruksi,

intususepsi, perforasi, gagal ginjal akut dan gangguan neurologi. Penyulit pada

saluran cerna, ginjal dan neurologi pada fase akut dapat menimbulkan kematian,

walaupun hal ini jarang terjadi.(1)

Prognosis buruk ditandai dengan penyakit ginjal dalam 3 minggu setelah onset,

eksaserbasi yang dikaitkan dengan nefropati, penurunan aktivitas faktor XIII,

hipertensi, adanya gagal ginjal dan pada biopsi ginjal ditemukan badan kresens

pada glomeruli, infiltrasi makrofag dan penyakit tubulointerstisial.(1)

DAFTAR PUSTAKA

1. Kliegman Robert, Behrman, Arvin, Nelson Textbook of Pediatrics, 17th edition,

Pennyslvania,WB Saunders Company, 2004.

2. E. J. Tizard and M. J. J. Hamilton Ayres references

http://ep.bmj.com/cgi/content/full/93/1/1

http://www.scp.com.co/ArchivosSCP/Boletines/www.scp.com.co/BancoMedi

os/Archivos/Purpura_Henoch-Schonlein.pdf (diakses tanggal 18 Oktober 2012

Pukul 19.24 WIB)

3. Paul Sinclair, MB ChB, DCH, FCP(Paed)SA Consultant paediatric

nephrologist, Vincent Palotti and Red Cross War Memorial Children’s

Hospitals, Cape Town, South Africa

http://www.allergysa.org/journals/Aug2010/henoChsChonlein%20purpura.pdf

(diakses tanggal 18 Oktober 2012 Pukul 19.24 WIB)

4. Bossart P. Henoch-Schönlein Purpura. eMedicine, 2005. Diakses dari

www.emdecine.com/emerg/topic845.htm (diakses tanggal 18 Oktober 2012

Pukul 19.24 WIB)