ptosis

17
Ptosis Pendahuluan Kelopak mata yang disebut juga palpebra merupakan lipatan kulit yang terdapat dua buah untuk tiap mata. Ia dapat digerakkan untuk menutup mata, dengan ini melindungi bola mata terhadap trauma dari luar yang bersifat fisik atau kimiawi serta membantu membasahi kornea dengan air mata pada saat berkedip. Dalam keadaan terbuka, kelopak mata memberi jalan masuk sinar ke dalam bola mata yang dibutuhkan untuk penglihatan. Membuka dan menutupnya kelopak mata dilaksanakan oleh otot-otot tertentu dengan persarafannya masing- masing. 1 Ptosis adalah istilah medis untuk suatu keadaan dimana kelopak mata atas (palpebra superior) turun di bawah posisi normal saat membuka mata yang dapat terjadi unilateral atau bilateral. 2,3,4,5 Posisi normal palpebra superior adalah 2 mm dari tepi limbus atas dan palpebra inferior berada tepat pada tepi limbus bawah. 6 Kelopak mata yang turun akan menutupi sebagian pupil sehingga penderita mengkompensasi keadaan tersebut dengan cara menaikkan alis matanya atau meng- hiperekstensikan kepalanya. Bila ptosis menutupi pupil secara keseluruhan maka keadaan ini akan mengakibatkan ambliopia. Pada ptosis kongenital, selain menyebabkan ambliopia, juga dapat menimbulkan strabismus. 5 Anatomi dan histologi Secara garis besar palpebra superior terbagi menjadi 2 lapisan, yaitu lapisan anterior (kulit dan otot orbikularis) dan lapisan posterior (tarsus, aponeurotik levator, otot muller dan konjungtiva). 7 1. Kulit Palpebra memiliki kulit yang tipis ± 1 mm dan tidak memiliki lemak subkutan. Kulit disini sangat halus dan mempunyai rambut vellus halus dengan kelenjar sebaseanya, juga terdapat sejumlah kelenjar keringat. 8

Upload: fatimah-shellya-shahab

Post on 17-Aug-2015

229 views

Category:

Documents


0 download

DESCRIPTION

lala

TRANSCRIPT

PtosisPendahuluanKelopak mata yang disebut juga palpebra merupakan lipatan kulit yang terdapat duabuah untuk tiap mata. Ia dapat digerakkan untuk menutup mata, dengan inimelindungibolamataterhadaptraumadari luar yangbersifat fisikataukimiawi sertamembantumembasahi kornea dengan air mata pada saat berkedip. Dalam keadaan terbuka, kelopakmata memberi jalan masuk sinar ke dalam bola mata yang dibutuhkan untuk penglihatan.Membuka danmenutupnyakelopak mata dilaksanakanolehotot-otot tertentudenganpersarafannya masing-masing.1Ptosis adalah istilah medis untuk suatu keadaan dimana kelopak mata atas palpebrasuperior! turun dibawah posisinormalsaat membuka mata yang dapat terjadi unilateralatau bilateral.",#,$,% Posisi normal palpebra superior adalah " mm dari tepi limbus atas danpalpebra inferiorberada tepat pada tepi limbus bawah. &Kelopak mata yang turun akan menutupi sebagian pupil sehingga penderitamengkompensasi keadaan tersebut dengan 'ara menaikkan alis matanya atau meng-hiperekstensikan kepalanya. (ila ptosis menutupi pupil se'ara keseluruhan maka keadaanini akan mengakibatkan ambliopia. Pada ptosis kongenital, selain menyebabkan ambliopia,juga dapat menimbulkan strabismus.%Anatomi dan histologi )e'aragarisbesarpalpebrasuperiorterbagi menjadi "lapisan,yaitulapisananterior kulit dan otot orbikularis! dan lapisan posterior tarsus, aponeurotik le*ator, ototmuller dan konjungti*a!.+1. KulitPalpebra memilikikulit yang tipis , 1 mm dan tidak memilikilemak subkutan. Kulitdisini sangat halus dan mempunyai rambut *ellus halus dengan kelenjar sebaseanya, jugaterdapat sejumlah kelenjar keringat.-Gambar 1. Potongan sagital mata". .tot orbikularis.tot skelet yang berfungsiuntuk menutup mata. .tot initerdiridarilempeng yangtipis yang serat-seratnya berjalan konsentris. .tot ini dipersarafi oleh ner*us fasialis yangkontraksinya menyebabkan gerakan mengedip, disamping itu otot ini juga dipersarafi olehsaraf somatik eferen yang tidak dibawah kesadaran.-#. /arsus0aringan ikat fibrous , "% mm, merupakan rangka dari palpebra. Didalamnya terdapatkelenjar meibom yang membentuk oily layer dari air mata.-$. )eptum .rbita/erletak dibawah otot orbikularis post septalis pada kelopak mata atas dan bawah.)eptum orbita ini adalah jaringan ikat yang tipis, merupakan perluasan dari rima orbita.-%. .tot le*ator dan aponeurotik le*ator palpebraMerupakan major refractor untukkelopakmataatas. M. le*ator palpebra, yangberorigopadaanulis foramenorbitadanberinsersi padatarsus atas dengansebagianmenembusM.orbikularisokuli menujukulitkelopakbagiantengah. M. le*atorpalpebradipersarafi oleh ner*us okulomotoris, yang berfungsi untuk mengangkat kelopak mata ataumembuka mata.+Gambar 2. Potongan sagital palpebra superior9Etiologi)e'ara garis besar ptosis dapat dibedakan atas ", yaitu 11. Ptosis yang didapatkan aquired!2 pada umumnya disebabkan oleh 113,11a. 4aktor mekanik5kibat berat yang abnormal dari palpebra dapat menyulitkan otot le*ator palpebramengangkat palpebra. 6al ini dapat disebabkanolehinflamasi akut ataukronikberupaedema, tumor atau materi lemak yang keras, misalnya 7anthelasma.b. 4aktor miogenikPtosis pada satu atau kedua kelopak mata sering merupakan tanda awal myastheniagravis dan kejadiannya diatas 8%9 dari kasus yang ada.'. 4aktor neurogenik paralitik!/erdapat inter*ensi pada jalur bagian saraf 'ranial III yang mempersarafi otot le*ator padatingkat manapun dari inti okulomotor ke myoneural jun'tion.Ptosis didapat a':uired! biasanya terjadi unilateral.d. 4aktor trauma/rauma tumpul maupun tajam pada aponeurosis le*ator maupun otot le*ator sendiri jugamenyebabkan ptosis.Pada pemeriksaan histologik, defek terjadi karena adanya kombinasifaktor miogenik, aponeurotik dan sikatriks.Perbaikan terkadang terjadi dalam & bulan ataulebih, jika tidak ada perbaikan maka tindakan pembedahan dapat menjadi alternatif.". Ptosis kongenital2 akibat kegagalan perkembangan m.le*ator palpebra. Dapat terjadisendiri maupun bersama dengan kelainan otot rektus superior paling sering! ataukelumpuhan otot mata eksternal menyeluruh jarang!.6al ini bersifat herediter.$nsidens)ampai saat ini insidens ptosis belum pernah dilaporkan. Ptosis kongenital dapatmengenai seluruh ras, angka kejadian ptosis sama antara pria dan wanita. Ptosis kongenitalbiasanya tampak segera setelah lahir maupun pada tahun pertama kelahiran.#!lasifikasi(erdasarkan kejadiannya, ptosis dibagi atas 11"5.Kongenital1. ;nilateral 1 kegagalan perkembangan < inner*asi abnormal otot le*ator palpebra.(ila 'ukup berat dapat menyebabkan ambliopia dan harus segera ditangani denganpembedahan. Dapat menyertai "arcus #unn syndrome kelainan ner*us III dan ner*us =!,dimanakontraksi m.le*atorpalpebraterjadi bilarahangmembukakesampingpadasisiyang berlawanan.". (ilateral 1 infantile myastenia gra*is atau anak dari ibu yang menderita M>.#. Ptosis yangmenyertai )turge?eber,*on@e'klinghausensyndromedanalkohol fetalsyndrome.(.Didapat a':uired!1. /erkait denganpenyakit muskular,kelainanneurologis, faktor mekanik. Padabeberapakasus memerlukan penanganan se'epatnya.". Myastenia >ra*is#. (otulinism$. Paralysis n. III akibat trauma, tumor, degenerative $%& disease, lesi *askular.%. Distrofi miotonik.&. /umor, trauma, jaringan sikatrik pada palpebra.+. 6orner syndrom ptosis, miosis dan dishidrosis ipsilateral!. Pada kepustakaan lain juga dibahas mengenai pseudoptosis dimana palpebrasuperior jatuh tanpa adanya insufisiensi retraksi otot le*ator palpebra. Pseudoptosis dapatterlihat pada kelainan seperti hordeolum, kalaAion, tumor palpebra, atau blefarokalasis yangmengakibatkan kelopak mata sukar diangkat. Pengobatan yang diberikan pada pseudoptosisadalah dengan mengobati dan menghilangkan penyebab pseudoptosis tersebut.1,"(erdasarkan jarak jatuhnya palpebra superior, ptosis diklasifikasikan atas # derajat 11#Amount Ptosis Classificationless than or e:ual to "mm Mild#mm Moderategreater thanor e:ual to$mm)e*ere#ambaran !linik Pasienptosisseringdatangdengankeluhanutamajatuhnyakelopakmataatasdengan atau tanpa riwayat trauma lahir, paralisis n. III, horner syndrom ataupun penyakitsistemik lainnya. Keluhan tersebut biasanya disertai dengan ambliopia sekunder.#

Pada orang dewasa akan disertai dengan berkurangnya lapang pandang karena matabagian atastertutupoleh palpebra superior.Padakasus lain, beberapaorang utamanyapada anak-anak! keadaan iniakan dikompensasidengan 'ara memiringkan kepalanya kebelakang hiperekstensi! sebagai usaha untuk dapat melihat dibalik palpebra superior yangmenghalangi pandangannya. (iasanya penderita juga mengatasinya dengan menaikkan alismata mengerutkan dahi!. Ini biasanya terjadi pada ptosis bilateral. 0ika satu pupil tertutupseluruhnya, dapat terjadi ambliopia.1,1$,1% Ptosis yang disebabkan distrofi otot berlangsung se'ara perlahan-lahan tapiprogresif yang akhirnya menjadi komplit.1% Gambar 3. 'atuhnya kelopak mata atas adalah keluhan utama pasien ptosis()Ptosis pada myasthenia gra*is onsetnya perlahan-lahan, timbulnya khas yaitu padamalam hari disertai kelelahan, dan bertambah berat sepanjang malam. Kemudian menjadipermanen. Ptosis bilateral pada orang muda merupakan tanda awal myasthenia gra*is.%,1%Pada ptosis kongenital seringkali gejala mun'ul sejak penderita lahir, namun kadangpulamanifestasi klinikptosisbarumun'ul padatahunpertamakehidupan. Kebanyakankasus ptosis kongenital diakibatkan oleh suatu disgenesis miogenic lokal. (ila dibandingkandengan otot yang normal, terdapat serat dan jaringan adipose di dalam otot, sehingga akanmengurangi kemampuan otot le*ator untuk berkontraksi dan relaksasi. Kondisi ini disebutsebagai miogenic ptosis kongenital. #

Pada kepustakaan lain digambarkan juga perbedaan klinik antara congenitalmyogenic and neurogenic ptosis dan congenital aponeurotic ptosis. #Gejalacongenital myogenic andneurogenic ptosiscongenital aponeurotic ptosis.Jarak fissura palpebraLipatan kelopak mata atasFungsi levatorPandangan atas-bawahRingan sampai beratLemahatautidakterdapat lipatanpada posisi normalBerkurangKelopak mata mengikuti arahpandanganRingan sampai beratLebih tinggi dari posisi normalNormalKelopak mata jatuh$ara PemeriksaanPemeriksaan fisis pada pasien ptosis dimulai dengan empat pemeriksaan klinik 11+1. Palpebra 4issure 6eight". Margin-refle7 distan'e#. ;pper lid 'rease$. Be*ator fun'tion%. (ells PhenomenonPalpebra 4issure 6eight

8,% +,%Margin-@efle7 Distan'eC$ C";pper Bid Drease - 11Be*ator 4un'tion1% 1$E*ample of ptosis data sheet ((1. Palpebra 4issure 6eight0arak ini diukur pada posisi 'elah terlebar antara kelopak bawah dan kelopak ataspada saat pasien melihat benda jauh dengan pandangan primer.1+4issura pada palpebra diukur pada posisi utama orang dewasa biasanya 13-1" mmdengan kelopak mata teratas menutup 1 mm dari limbus!. 0ika ptosis unilateral, pemeriksaharusmembedakandenganartifakstrabismus*ertikal hipotropia!atauretraksi kelopakmata kontralateral. Kelopak mata harus die*ersi untuk menyingkirkan penyebab lokal ptosismisalnya konjungti*itis papilar raksasa. 0ika ptosis asimetris, khususnya bila kelopak mataatasmengalamiretraksi < dokter harusse'aramanual mengangkatkelopak yang ptosisuntuk melihat jika terjadi jatuhnya kelopak atas pada mata lain.1+". Margin-@efle7 Distan'e0arak ini merupakan jarak tepi kelopak mata dengan reflek 'ahaya kornea pada posisiprimer, normalnya , $ mm. @efleks 'ahaya dapat terhalang pada kelopak mata pada kasusptosis berat dimana nilainya nolatau negatif. (ila pasien mengeluh terganggu pada saatmemba'a maka jarak refleks-tepi juga harus diperiksa.1+#. ;pper Bid Drease0arak dari lipatan kelopak atas dengan tepi kelopak diukur. Bipatan kelopak atas seringdangkal atau tidak ada pada pasien dengan ptosis kongenital. 1+$. Be*ator 4un'tion;ntuk menge*aluasi fungsi otot le*ator, pemeriksa mengukur penyimpangan total tepikelopak mata, dari penglihatan ke bawah dan ke atas, sambil menekan dengan kuat padaalis mata pasien untuk men'egah kerja otot frontalis. Penyimpangan normal kelopak atasadalah 1$-1& mm. )ebagai tambahan, jarak refleks kornea - kelopak mata dan jarak tepikelopak atas-lipatan kelopak atas diukur. 1+&. (ells PhenomenonPenderita disuruh menutupEmemejamkan mata dengan kuat, pemeriksa membukakelopak mata atas, kalau bola mata bergulir ke atas berarti (ells Phenomenon C!.0arak penyimpangan fungsi kelopak mata 11+ (aik 1 lebih dari - mm )edang 1 %-- mm (uruk 1 kurang dari % mmPhotograph with this patient looking down, a ruler is used to measure the motion of theeyelid with the forehead mus'les blo'ked.Photograph with the patient looking up with the thumb blo'king the frontalis foreheadmus'leFs 'ontribution to the eyelid.Gmbar 4. $ara pengukuran fungsi otot levator(+Padapasienptosisumumnyatidakdiperlukanpemeriksaanlaboratorium. Gamununtuk mengetahui adanya kelainan sistemik yang dapat mengakibatkan keadaan tersebutkiranya dapat dilakukan pemeriksaan darah. Pemeriksaan M@I dan D/-s'an kepala dan matadibutuhkan misalnya bila untuk melihat adanya massa tumor yang menyebabkan terjadinyaptosis, dan pada pasien yang ditemukan adanya kelainan neurologik lainnya misalnya padapupil yang abnormal. #,1$,iagnosisDiagnosis ptosis tidaksulit untukditegakkan. (erdasarkanpadaanamnesadanpemeriksaan yang tepat maka selain diagnosis, juga dapat diketahui 'ausa dari ptosis danderajat beratnya ptosis sehingga dapat ditentukan tindakan dan penanganan yang tepat.Penatalaksanaan5pabila ptosisnya ringan, tidak didapati kelainan kosmetik dan tidak terdapatkelainan *isual seperti ambliopia, strabismus dan defek lapang pandang, lebih baikdibiarkan saja dan tetap diobser*asi.1,#Penangananptosispadaumumnyaadalahpembedahan. Padaanak-anakdenganptosistidakmemerlukanpembedahanse'epatnyanamunperlutetapdiobser*asi se'araperiodik untuk men'egah terjadinya ambliopia. (ila telah terjadinya ambliopia, pembedahandapat diren'anakanse'epatnya. Gamunjikahanyauntukmemperbaiki kosmetikakibatptosis pada anak, maka pembedahan dapat ditunda hingga anak berumur #-$ tahun.1",1$ndikasi pembedahan)1. 4ungsional>angguan a7is penglihatan. 5mbliopia dan stabismus dapat menyertaiptosis pada anak-anak.". Kosmetik/ujuan operasi adalah simetris, dan simetris dalam semua posisi pandangan hanya mungkinjika fungsi le*ator tidak terganggu.!ontra ndikasi pembedahan(-1. Kelainan permukaan kornea". (ells Phenomenon negatif#. Paralisa ner*us okulomotoris$. Myasthenia gra*isPrinsip.Prinsip PembedahanPembedahan dapat dilakukan pada pasien rawat jalan 'ukup dengan anestesi lokal.Pada ptosis ringan, jaringan kelopak mata yang dibuang jumlahnya sedikit. Prinsip dasarpembedahan ptosis yaitu memendekkan otot le*ator palpebra atau menghubungkankelopak mata atas dengan otot alis mata. Koreksi ptosis pada umumnya dilaksanakan hanyasetelah ditemukan penyebab dari kondisitersebut. Dan perlu diingat bahwa pembedahanmemiliki banyak resiko dan perlu untuk didiskusikan sebelumnya dengan ahli bedah yangakan menangani pasien tersebut.1$/eberapa Pembedahan Ptosis@eseksi le*ator eksternal18@eseksi le*atoreksternal diindikasikanpadakasusptosismoderat sampai berat denganfungsi kelopak yang buruk. Ptosis kongenital termasuk kategori tersebut.Pedoman yang dianjurkan /eard 11. Ptosis kongenital ringan 1,%-" mm! dengan fungsi le*ator yang masih baik - mm ataulebih! 1 reseksi 13 < 1# mm.". Ptosis kongenital sedang # mm! 1 fungsi le*ator baik - mm atau lebih! 1 dipotong 1$ < 1+ mm2 fungsi yang kurang %-+ mm! 1 direseksi 1# < "" mm fungsi yang buruk 3-$ mm!1 reseksi "" mm atau lebih.#. Ptosiskongenital berat $mmataulebih!denganfungsi yangkurangsampai buruk1reseksi "" mm atau lebih atau lakukan sling frontalis 5d*an'ement of the le*ator aponeurosis atau /u'king18Prosedur ini biasanya diindikasikan pada ptosis di dapat a':uired!. 0uga dapat dilakukanpada ptosis kongenital.ebelum Pembedahanetelah PembedahanGambar 5. !eadaan seorang pasien sebelum dan sesudah tindakan pembedahan014rontalis slingPada kasus ptosis berat dengan fungsi palpebra 1-" mm, frontalis sling merupakanpendekatan yang paling baik.1-Prosedur 4asenella < )er*at.perasi ini diindikasikan jika fungsi le*ator baik 13 mm! dan ptosis ringan 1-" mm!.18Kebanyakan operasi ptosis berupa reseksi aponeurosis le*ator atau otot-otot tarsussuperior atau keduanya!.(anyak'ara,dari kulitmaupundari konjungti*a,kinidipakai.Pada tahun-tahun terakhir ini, titik berat diletakkan pada keuntunganmembatasi operasipada perbaikan dan reseksi aponeurosis le*ator, terutama pada ptosis yang didapat.&Pasien dengan sedikit atau tanpa fungsi le*ator memerlukan sumber pengangkatanalternatif. Menggantungkan palpebra pada kening alis! memungkinkan pasien mengangkatpalpebradenganbantuangerakalami muskulusfrontalis. 4as'ialataautogenbiasanyadianggap sebagai alat terbaik untuk menggantung.&PrognosisPrognosis tergantung pada tingkat ptosisnya dan etiologinya.# Ptosis kongenital tipe mild dan moderate dapat mengalami perbaikan seiring denganwaktu tanpa komplikasi yang berat. Ptosis yang menyebabkan ambliopia membutuhkan terapi HPat'hingI Ptosis kongenital yang menyebabkan hambatan penglihatan sebaiknya segeraditangani dengan pembedahanPreventive/idak terdapat tindakan pre*enti*e untuk men'egah terjadinya ptosis.1$)KJD@;>K1 @efarat Ptosis http1EEskydrugA.blogspot.'omE"31"E31Erefarat-ptosis.htmlLi7AA#f+Ky5K%*Normally, muscle contraction is a result of electrical signals sent from the central nervous system to muscle fibers via nerve impulses. At the neuromuscular junction, this electrical message is convertedinto a chemical message as acetylcholine is released from nerve fibers and attaches to corresponding receptors on the muscle fiber.In MG, antibodies are produced that block acetylcholine receptors, preventing the molecule from binding to the receptor and leading to a breakdown in communication between the nervous system and the muscle, resulting in muscle fatigue, and sometimes paralysis. Autoantibodies against acetylcholine receptors are detectable in !"#!$ of patients with generali%ed MG, but only &!$ in ocular MG.Antibodies directed against acetylcholine (ACh) receptor sites at the post-synaptic neuromuscular junction (NMJ) are attacked, destroyed and ultimately decrease in numbers by approximately 66%. These antibodies cause ACh receptor blockade, complement mediated membrane damage, and accelerate the degradation of the ACh, thereby reducing its efect on the NMJ.The amount of ACh released from the pre-synaptic terminal is normal, but because the number of receptors is reduced, the amplitude of endplate potentials at the NMJ may be too low to trigger an action potential. The muscles become weak due to impaired transmission. This muscular weakness increases with sustained muscle activation, giving rise to increased fatigability with use, and improvement of symptoms with rest.The edrophonium (Tensilon) test is a frst-line test for diagnosis of MG. The tensilon test consists of injecting a small amount of medication edrophonium intravenously. If the patient has MG the ocular muscle weaness! the ptosis! and general muscle weaness and"or nystagmus will improve dramatically for a short period of time. In recent years an ice test is #eing more widely used. This is when ice is applied to the eyes! after a short period of time$ the eyes will have an improvement of ocular symptoms. %sually! a #lood test called acetylcholine receptor anti#ody titer (&'h( ) is ordered as well. &dditional #lood wor may include other anti#ody studies! thyroid profle! and a sedimentation rate.Tests& test to chec for fatigue and weaness of the eye muscle which may #e done #y the e)amining doctor includes attempting to open the eyes while the patient tries tohold them shut! sometimes called a *pee sign+. This may result in one or #oth eyesopening! and the patient appears to *pee+ at the e)aminer.The *sleep test+! which is #ased on the tendency for MG symptoms to improve following rest! may #e used in small children and patients who have allergies or sensitivity to anticholinesterace drugs such as Tensilon. The patient is placed in a ,uiet! darened room and instructed to close their eyes for -. minutes. The patient is photographed and eye movement is measured #efore and after the rest. The test is considered positive if there is improvement in the ptosis and"or eye movement (motility) following the -. minute rest period.The morning"evening comparison test is similar in concept to the sleep test. The patient is photographed! and the ptosis and ocular motility are compared at di/erent times during the day. 0ld photos are very helpful to determine how long the patient has had drooping of the upper eyelid.The *Ice Test+ is a simple test for ocular MG in patients who have ptosis. & surgical glove flled with ice is held against the droopy eyelid for several minutes. In ocular MG the patient can open his"her eye normally for a short period after the ice is removed.&nother simple test for ptosis is the *fatigue+ test. This consists of having the patient loo at an o#ject held up #y the e)aminer in front of the patient. &fter a short period of time the eyelid(s) will droop in the person with ocular MG.&n M(I or 'T scan of the head is often done to rule out other possi#le causes of the patients symptoms. &dditional testing may also #e needed to confrm the diagnosis.There may #e several reasons why eye muscles are morefre,uently involved. 1owever! this is not completelyunderstood.0ne hypothesis is that patients may simply notice eyeweaness more often than mild weaness in other musclegroups in the #ody. &nother hypothesis is that the eyeand eyelid muscles are structurally di/erent frommuscles in the trun and lim#s. 2or e)ample! they havefewer acetylcholine receptors! which is where the defectoccurs in autoimmune MG. 3ye muscles contract muchmore rapidly than other muscles and may #e more lielyto fatigue.4erhaps the most important di/erence #etween eyeand eyelid muscles compared with other muscles of the#ody is that eye muscles respond di/erently to immuneattac. The di/erences in the response of eye musclesto immune attac may e)plain why eye muscles are alsotargeted in other autoimmune conditions! such asautoimmune thyroid disease.Anatomi dan Fisiologi Neuro Muscular JunctionDi bagian terminal dari saraf motorik terdapat sebuah pembesaran yang biasa disebut boutonterminale atau terminal bulb. Terminal Bulbini memiliki membran yang disebut juga membran pre-synaptic, struktu ini bersama dengan membranpost-synpatic(padasel otot) dancelahsynaptic(celah antara 2 membran)membentuk Neuro Muscular Junction.Membran Pre-Synaptic mengandung asetilkolin (ACh) yang disimpan dalam bentuk vesikel-vesikel. Jika terjadipotensial aksi, maka Ca+ Voltage Gated Channel akan teraktivasi. Terbukanya channel ini akan mengakibatkanterjadinya infux Calcium. Infux ini akan mengaktifkan vesikel-vesikel tersebut untuk bergerak ke tepi membran.Vesikel ini akan mengalami docking pada tepi membran. Karena proses docking ini, maka asetilkolin yangterkandung di dalam vesikel tersebut akan dilepaskan ke dalam celah synaptic.ACh yang dilepaskan tadi, akan berikatan dengan reseptor asetilkolin (AChR) yang terdapat pada membran post-synaptic. AChR ini terdapat pada lekukan-lekukan pada membran post-synaptic. AChR terdiri dari 5 subunit protein,yaitu 2 alpha, dan masing-masing satu beta, gamma, dan delta. Subunit-subunit ini tersusun membentuk lingkaranyang siap untuk mengikat ACh.Ikatan antara ACh dan AChR akan mengakibatkan terbukanya gerbang Natrium pada sel otot, yang segerasetelahnya akan mengakibatkan infux Na+. Infux Na+ ini akan mengakibatkan terjadinya depolarisasi padamembran post-synaptic. Jika depolarisasi ini mencapai nilai ambang tertentu (fring level), maka akan terjadi potensialaksi pada sel otot tersebut. Potensial aksi ini akan dipropagasikan (dirambatkan) ke segala arah sesuai dengankarakteristik sel eksitabel, dan akhirnya akan mengakibatkan kontraksi.ACh yang masih tertempel pada AChR kemudian akan dihidrolisis oleh enzim Asetilkolinesterase (AChE) yangterdapat dalam jumlah yang cukup banyak pada celah synaptic. ACh akan dipecah menjadi Kolin dan Asam Laktat.Kolin kemudian akan kembali masuk ke dalam membran pre-synaptic untuk membentuk ACh lagi. Proses hidrolisisini dilakukan untuk dapat mencegah terjadinya potensial aksi terus menerus yang akan mengakibatkan kontraksiterus menerus.Patosiologi Myasthenia GravisDalam kasus Myasthenia Gravis terjadi penurunan jumlah Acetyl Choline Receptor(AChR). Kondisi inimengakibakan Acetyl Choline(ACh) yang tetap dilepaskan dalam jumlah normal tidak dapat mengantarkan potensialaksi menuju membran post-synaptic. Kekurangan reseptor dan kehadiran ACh yang tetap pada jumlah normal akanmengakibatkan penurunan jumlah serabut saraf yang diaktifkan oleh impuls tertentu. inilah yang kemudianmenyebabkan rasa sakit pada pasien.Pengurangan jumlah AChR ini dipercaya disebabkan karena proses auto-immun di dalam tubuh yang memproduksianti-AChR bodies, yang dapat memblok AChR dan merusak membran post-synaptic. Menurut Shah pada tahun2006, anti-AChR bodies ditemukan pada 80%-90% pasien Myasthenia Gravis. Percobaan lainnya, yaitupenyuntikan mencit dengan Immunoglobulin G (IgG) dari pasien penderitaMyasthenia Gravis dapatmengakibatkan gejala-gejala Myasthenic pada mencit tersebut, ini menujukkan bahwa faktor immunologismemainkan peranan penting dalam etiology penyakit ini.Alasan mengapa pada penderita Myasthenia Gravis, tubuh menjadi kehilangan toleransi terhadap AChR sampaisaat ini masih belum diketahui. Sampai saat ini, Myasthenia Gravis dianggap sebagai penyakit yang disebabkanoleh sel B, karena sel B lah yang memproduksi anti-AChR bodies. Namun, penemuan baru menunjukkan bahwa selT yang diproduksi oleh Thymus, memiliki peranan penting pada patofsiologis penyakit Myasthenia Gravis. Hal iniditunjukkan dengan banyaknya penderita Myasthenic mengalami hiperplasia thymic dan thymoma.!anda "an #e$alaMyasthenia Gravis ditandai dengan kelemahan pada otot, yang memburuk ketika digerakkan dan membaik ketikaberistirahat. Karakteristik yang lain adalah sebagai berikut : Kelemahan otot ekstra okular (Extra OcularMuscle) atau biasa disebut tosis. Kondisi ini terjadi pada lebih dari 50% pasien. Gejala ini seringkali menjadi gejalaawal dr Myasthenia Gravis! walaupun hal ini masih belum diketahui penyebabnya. Kelemahan otot menjalar keotot-otot okular, fascial dan otot-otot bulbar dalam rentang minggu sampai bulan. Pada kasus tertentu kelemahanEOM bisa tetap bertahan selama bertahun-tahun Sebagian besar mengalami kelemahan. Perbaikan secara spontansangat jarang terjadi, sedangkan perbaikan total hampir tidak pernah ditemukan.#e$ala-ge$ala miastenia gra%is pada pasein usia produ&ti' antara lain 5elopa mata turun se#elah atau layu (asimetri ptosis) 4englihatan ganda 5elemahan otot pada jari-jari! tangan dan ai (seperti gejala stroe tapi tida disertai gejala stroe lainnya) Gangguan menelan Gangguan #icara 6an gejala #erat #erupa melemahnya otot pernapasan (respiratory paralysis)! yang #iasanya menyerang #ayi yang #aru lahir