BAB 1

PENDAHULUAN

Sindrom nefrotik, adalah salah satu penyakit ginjal yang sering dijumpai pada anak,

merupakan suatu kumpulan gejala-gejala klinis yang terdiri dari proteinuria masif, hipoalbuminemia,

hiperkholesterolemia serta sembab. (1)

Sindrom Nefrotik yang tidak menyertai penyakit sistemik disebut sindrom nefrotik primer.

Penyakit ini ditemukan 90% pada kasus anak. Apabila penyakit ini timbul sebagai bagian dari

penyakit sistemik, atau berhubungan dengan obat maupun toksin maka disebut sindrom nefrotik

sekunder (2)

Insiden penyakit sindrom nefrotik di Indonesia diperkirakan 6 kasus per tahun tiap 100.000

anak kurang dari 14 tahun. Rasio antara aki-laki dan perempuan pada anak sekitar 2 : 1. Laporan dari

luar negeri menunjukkan duapertiga kasus anak dengan sindrom nefrotik dijumpai pada umur kurang

dari 5 tahun (2)

Beberapa penyakit sindrom nefrotik berbeda- beda sesuai usia. Pada anak berusia kurang dari

15 tahun, sebagai contoh sindrom nefrotik hampir selalu disebabkan oleh lesi primer di ginjal,

sedangkan pada orang dewasa sindrom sering berkaitan dengan penyakit sistemik. Penyebab sistemik

tersering pada sindrom nefrotik adalah diabetes, amiloidosis dan SLE. Lesi glomerulus primer yang

terpenting yang menyebabkan sindrom nefrotik adalah Glomerulonefritis membranosa pada orang

dewasa sedangkan nefrosis lipoid pada anak-anak.(1)

Sindrom nefrotik memperlihatkan kerusakan awal pada dinding kapiler glomerulus yang

menyebabkan peningkatan permeabilitas terhadap protein plasma. Dinding kapiler glomerulus, sel

endotel dan sel epitelnya berfungsi sebagai sawar yang harus dilalui oleh filtrate glomerulus.setiap

peningkatan permeabilitas akibat perubahan struktur memungkinkan protein lolos dari plasma ke

dalam filtrate glomerulus, dapat terjadi proteinuria massif. Pada proteinuria yang berlangsung lama

atau berat. Albumin cenderung menurun sehingga terjadi hipoalbuminemia. Edema generalisata pada

sindrom nefrotik disebabkan oeh penurunan tekanan osmotic karena hipoalbuminemia dan retensi

primer garam dan air oleh ginjal. Karena cairan keluar dari pembuuh darah, dan masuk ke dalam

jaringan, volume plasma menurun sehingga filtrasi glomerulus berkurang (3)

1

BAB 2

ANATOMI DAN FISIOLOGI

1. ORGAN URINARIA

Gambar 1. Organ urinaria (dikutip dari kepustakaan 4)

Ginjal merupakan organ berbentuk seperti kacang yang terletak di kedua sisi kolumna

vertebralis. Ginjal kanan sedikit lebih rendah dibandingkan ginjal kiri karena tertekan kebawah oleh

hati. Kedua ureter merupakan saluran yang panjangnya 25-30 cm, terbentang dari ginjal sampai vesica

urinaria. Fungsi satu-satunya dalah mengalirkan urine ke vesica urinaria. Vesica urinaria adalah

sebuah kantong berotot yang dapat mengempis, terletak dibelakang simpisis os pubis. Vesica urinaria

mempunyai tiga muara : dua dari ureter dan satu menuju urethra. Vesica urinaria adalah tempat

penyimpanan urine sebelum meninggalkan tubuh dan mendorong urine keluar tubuh (dibantu

urethra). Urethra adalah saluran kecil yang dapat mengembang, berjalan dari vesica urinaria sampai

keluar tubuh. Panjang urethra pada perempuan 4 cm dan pada laki-laki 20 cm (6)

Urethra pria memiliki fungsi ganda yaitu sebagai saluran untuk mengeluarkan urin dari vesica

urinaria dan sebagai salurarn untuk semen sebagai organ repsroduksi. Kelenjar prostat terletak

dibawah leher kanding kemih dan mengelilingi urethra. Hipertrofi prostat sering terjadi pada usia

pertengahan sampai lanjut, dapat menyumbat urethra secara parsial atau total, sehingga aliran urin

terganggu. (7)

2

2. MAKROSKOPIK GINJAL

Gambar 2 Anatomi Ginjal (dikutip dari kepustakaan 5)

Ginjal merupakan organ berbentuk seperti kacang yang terletak di kedua sisi kolumna

vertebralis. Ginjal kanan sedikit lebih rendah dibandingkan ginjal kiri karena tertekan kebawah oleh

hati. Pada orang dewasa, panjang ginjal adalah sekitar 12-13 cm, lebarnya 6 cm, tebalnya 2,5 cm dan

beratnya sekitar 150 gram.permukaan anterior dan posterior kutub atas dan bawah serta tepi lateral

ginjal berbentuk cembung, sedangkan tepi medialnya berbentuk cekung karena ada hilus .beberapa

struktur yang masuk atau keluar dari ginjal melalui hilus adalah arteri dan vena renalis, saraf,

pembuluh limfatik dan ureter. (6)

Potong belah ginjal memperlihatkan dua daerah yang berbeda-korteks dibagian luar dan

medula dibagian dalam. Medulla terbagi menjadi baji baji segitiga yang disebut pyramid. Pyramid

tersebut diselingi oleh bagian korteks yang diselingi yang disebut kolumna bertini. Setiap ductus

papiaris masuk ke dalam suatu perluasan ujung pelvis ginjal berbentuk seperti cawan yang disebut

Calix minor. Beberapa calyx minor bersatu membentuk calyx major yang selanjutnya bersatu

sehingga membentuk pelvis ginjal. Pelvis ginjal merupakan reservoir utama system pengumpul

ginjal. Pembentukan urine dimulai dalam korteks dan mengalir dan berlanjut selama bahan

pembentukan urin tersebut mengalir melalui tubulus dan ductus pengumpul. Urin yang terbentuk

kemudian mengalir ke dalam ductus papilaris, masuk ke calyx minor, calyx major, pelvis ginjal dan

akhirnya meningggalkan ginjal mealui ureter menuju vesica urinaria (6)

3

3. VASCULARISASI GINJAL

Gambar 3. Perdaraan di ginjal (dikutip dari kepustakaan 8)

Arteri renalis berasal dari aorta abdominalis kira-kira setinggi vertebra lumbalis 2. Aorta

terletak disebelah kiri garis tengah sehingga arteri renalis kanan lebih panjang dari arteri renalis kiri .

Setiap arteri renalis bercabang sewaktu masuk ke dalam hilus ginjal. Vena renalis menyalurkan darah

dari masing-masing ginjal kedalam vena cava inferior yang terletak disebelah kanan dari garis tengah.

Akibatnya vena renalis kiri kira-kira 2 kali lebih panjang dari vena renalis kanan.(6)

Saat arteri renalis masuk ke dalam hilus, arteri tersebut bercabang menjadi arteri interlobaris

yang berjalan diantara pyramid, selanjutnya membentuk percabangan arkuata yang melengkung

mlintasi basis pyramid tersebut. Arteri arcuata kemudian membentuk ateriol interlobularis yang

tersusun parallel dalam korteks. Arteriola interlobularis ini selanjutnya membentuk arteriola aferen.

Masingmasing arteriole aferen akan menyuplai darah ke rumbai-rumbai kapiler yang disebut

glomerulus. Kapiler glomerulus bersatu akan membentuk arteriole eferen yang kemudian bercabang

membentuk system jaringan portal yang mengelilingi tubulus yang disebut dengan kapiler

peritubular(6)

4

4. MIKROSKOPIK GINJAL

- NEFRON

Unit kerja fungsional ginjal disebut sebagai nefron. Dalam setiap ginjal terdapat

sekitar 1 juta nefron yang pada dasarnya mempunyai struktur dan fuungsi yang sama. Setiap

nefron terdiri dari kapsula bowman, yang mengitari rumbai kapiler glomerulus, tubulus

kontortus proksimal, lengkung henle dan tubulus kontortus distal, yang mengosongkan diri ke

ductus pengumpul.(6)

Gambar 4. Unit fungsional ginjal (NEFRON) (dikutip dari kepustakaan 8)

- KORPUSKULUS GINJAL

Korpusukulus ginjal terdiri atas kapsula bowman dan glomerulus. Terdapat ruang

yang mengandung urin yang biasa disebut ruang bowman atau kapsular. Kapsula bowman

dilapisi oleh sel epitel, ada sel epitel parietalis (bagian terluar capsular) dan terdapat sel epitel

visceralis (bagian dalam capsular) di sel epitel visceralis terdapat tonjolan-tonjolan yang biasa

disebut Podosit. Dimana Podosit ini bersinggungan langsung dengan membrane basalis, dan

diantara posodit terdapat celah-celah pori. Membrane basalis adalah lapisan tengah dinding

kapiler. Terdapat 3 lapisan yang membentuk filtrasi glomerulus, antara lain : sel endotel,

membrane basalis dan sel epitel visceralis. Di Kapsula bowman urin primer masuk. Dan

5

membrane basalis glomerulus adalah struktur yang membatasai lewatnya zat terlarut dalam

ruang urin (ruang bowman)(7)

Di glomerulus terdapat komponen penting yang dinamakan mesangium. Mesangium,

mesangium ini terdiri dari sel mesangial dan matriks mesangial. Sel mesangial memiliki

fungsi untuk mensekresi matriks mesangial dan memiliki aktifitas fagositik dan

mempengaruhi kecepatan filtrasi glomerulus(7)

Gambar 5 Korpuskulus Ginjal (dikutip dari kepustakaan 8 )

- APARATUS JUXTAGLOMERULUS

Aparatus juxtaglomerulus (JGA) Letaknya dekat dengan kutub vascular masing-

masing glomerulus yang dimana berperan penting dalam pelepasan renin dan mengontrol

volume cairan ekstraseluler. JGA mempunyai 3 sel yang terdiri dari sel granular atau sel JG,

macula densa di tubulus distal dan sel lacis. Sel JG mempunyai kemampuan untuk

memproduksi renin dan menyimpan renin.(7)

Sekresi renin dikontrol oleh sel JG dan macula densa. Setiap penurunan tegangan

dinding arteriol aferen / pengiriman Na ke macula densa dalam tubulus distal akan

merangsang sel JG untuk melepaskan renin. Volume sirkulasi efektif (ECF) yang sangat

menurun bisa menyebabkan penurunan tekanan perfusi ginjal, lalu dirasakan penurunan

regangan oleh sel JG. Lalu sel JG melepaskan renin kedalam sirkulasi(7)

6

5. FISIOLOGI NEFRON

Gambar 6 Fisiologi Nefron (dikutip dari kepustakaan 9)

Terdapat tiga proses dasar dalam pembentukan urin : filtrasi glomerulus, reabsorpsi

tubulus dan sekresi tubulus.

Pada saat darah mengalir ke glomerulus, terjadi filtrasi plasma bebas-protein

menembus kapiler glomerulus ke dalam kapsula bowman. Proses ini yang dikenal sebagai

filtrasi glomerulus, yang merupakan langkah pertama dalam pembentukan urin. Setiap hari

terbentuk rata2 180 L (sekitar 47 galon)filtrate glomerulus (cairan yang difiltrasi). Dengan

volume plasma rata2 orang dewasa 2,5 liter, hal ini berarti bahwa volume plasmatersebut

difiltrasi sekitar 65 kali oleh ginjal setiap harinya. Apabila semua yang difiltrasi dikeluarkan

sebagai urin, volume plasama total akan habiskeluar melalui urin hanya dengan waktu

setengah jam !. , namun hal ini tidak terjadi karena tubulus-tubulus ginjal dan peritubulus

kapiler berhubungan erat diseluruh panjangnya, sehingga terjadi perpindahan bahan-bahan

antara cairan didalam tubulus dan darah didalam kapiler peritubulus.(7)

Pada saat filtrate mengalir melalui tubulus, zat-zat yang bermanfaat bagi tubuh

dikembalikan ke plasma kapiler peritubulus. Perpindahan bahan-bahan yang bersifat selektif

dari bagian dalam tubulus (lumen tubulus) ke dalam darah disebut reabsorpsi tubulus. Zat-zat

yang direabsorpsi tidak keluar dari tubuh melalu urin, tetapi diangkut oleh kapiler peritubulus

ke system vena dan kemudian ke jantung untuk diedarkan. Dari 180 liter plasma yang

difiltrasi setiap hari, rata-rata 178,5 liter diserap kembali, dengan 1,5 liter terus mengalir ke

7

pelvias renalis untuk dikeluarkan sebagai urin. Secara umum, zat-zat yang perlu disimpan

oleh tubuh akan secara selektif direabsorpsi, sedangkan zat-zat yang tidak dibutuhkan dan

perlu dieliminasi akan tetap berada dalam urin.(7)

Proses ginjal ketiga Sekresi Tubulus yang mengacu pada perpindahan selektif zat-

zat dari darah kapiler peritubulus ke dalam lumen tubulus, merupakan rute kedua bagi zat

dari darah untuk masuk ke dalam tubulus ginjal. Cara pertama zat berpindah dari plasma ke

dalam lumen tubulus adalah melalui filtrasi glomerulus. Namun, hanya sekitar 20% dari

plasma yang mengalir melalui kapiler glomerulus disaring kedalam kapsula bowman, 80%

sisanya terus mengalir melalui arteriol eferen kedalam kapiler peritubulus.(7)

BAB 3

8

PEMBAHASAN

A. DEFINISI

Sindrom nefrotik, adalah salah satu penyakit ginjal yang sering dijumpai pada anak,

merupakan suatu kumpulan gejala-gejala klinis yang terdiri dari proteinuria masif,

hipoalbuminemia, hiperkholesterolemia serta sembab. Yang dimaksud proteinuria masif

adalah apabila didapatkan proteinuria sebesar 50-100 mg/kg berat badan/hari atau lebih.

Albumin dalam darah biasanya menurun hingga kurang dari 2,5 gram/dl. Selain gejala-gejala

di atas, kadang dijumpai pula hipertensi, hematuri, bahkan kadang-kadang azotemia (1)

B. EPIDEMIOLOGI

Insiden penyakit sindrom nefrotik di Indonesia diperkirakan 6 kasus per tahun tiap

100.000 anak kurang dari 14 tahun. Rasio antara aki-laki dan perempuan pada anak sekitar 2 :

1. Laporan dari luar negeri menunjukkan duapertiga kasus anak dengan sindrom nefrotik

dijumpai pada umur kurang dari 5 tahun (2)

C. ETIOLOGI

Secara klinis sindrom nefrotik dibagi menjadi 2 golongan, yaitu :

1. Sindrom nefrotik primer, faktor etiologinya tidak diketahui. Dikatakan sindrom nefrotik

primer oleh karena sindrom nefrotik ini secara primer terjadi akibat kelainan pada glomerulus

itu sendiri tanpa ada penyebab lain. Golongan ini paling sering dijumpai pada anak. Termasuk

dalam sindrom nefrotik primer adalah sindrom nefrotik kongenital, yaitu salah satu jenis

sindrom nefrotik yang ditemukan sejak anak itu lahir atau usia di bawah 1 tahun.(1)

2. Sindrom nefrotik sekunder, timbul sebagai akibat dari suatu penyakit sistemik atau sebagai

akibat dari berbagai sebab yang nyata seperti misalnya efek samping obat. Penyebab yang

sering dijumpai adalah (1)

o Infeksi : hepatitis B, malaria, schistosomiasis, lepra, sifilis, streptokokus, AIDS.

o Toksin dan alergen: logam berat (Hg), penisillamin, probenesid, racun serangga,

bisa ular.

o Penyakit sistemik bermediasi imunologik: lupus eritematosus sistemik, purpura

Henoch Schönlein, sarkoidosis.

o Neoplasma

9

Beberapa penyakit sindrom nefrotik berbeda- beda sesuai usia. Pada anak berusia

kurang dari 15 tahun, sebagai contoh sindrom nefrotik hampir selalu disebabkan oleh lesi

primer di ginjal, sedangkan pada orang dewasa sindrom sering berkaitan dengan penyakit

sistemik. Penyebab sistemik tersering pada sindrom nefrotik adalah diabetes, amiloidosis dan

SLE. Lesi glomerulus primer yang terpenting yang menyebabkan sindrom nefrotik adalah

Glomerulonefritis membranosa pada orang dewasa sedangkan nefrosis lipoid pada anak-anak.

Dua lesi primer lainnya , glomerulosklerosis fokal dan GN membranoploriferatif. (3)

D. PATOISIOLOGI

Teori klasik mengenai pembentkan edema pada sindrom nefrotik adalah menurunnya

tekanan onkotik intravascular yang menyebabkan cairan merembes ke interstisiel. Dengan

meningkatnya permeabilitas kapiler di glomerulus, albumin keluar menimbulkan albuminuria

dan hipoalbuminemia (2)

Gambar7. terbentuknya edema ( dikutip dari kepustakaan 2 )

Sebagai akibat pergeseran cairan ini, volume plasma total dan volume darah

arteri dalam peredaran menurun dibanding dengan volume sirkulasi efektif.

Menurunnya volume plasma atau volume sirkulasi efektif merupakan stimulasi

timbulnya retensi air dan natrium di renal. Retensi air dan natrium ini timbul sebagai

usaha badan untuk menjaga volume dan tekanan intravaskuler agar tetap normal dan

dapat dianggap sebagai peristiwa kompensasi skunder. Retensi cairan, yang secara

terus menerus menjaga volume plasma, selanjutnya akan mengencerkan protein

plasmadan demikian menurunkan tekanan onkotik plasma dan akhirnya mempercepat

gerak cairan masuk ke ruang interstisial. Keadaan ini jelas memperberat edema

sampai terdapat keseimbangan hingga edema stabil.(2)

10

Kelainan glomerulus

Albuminuria (proteinuria)

Hipoalbuminemia

Tekanan onkotik koloid plasma

Retensi Na Renal sekunder

Volume plasma

EDEMA

E. GAMBARAN KLINIS

Edema merupakan gejala utama, bervariasi dari bentuk ringan sampai berat dan

merupakan gejala satu-satunya yang Nampak. Edema mula-mula Nampak pada kelopak mata

terutama waktu bangun tidur. Edema yang hebat atau anasarka sering disertai edema pada

genetalia eksterna. Edema pada perut terjadi karena penimbunan cairan. Sesak napas terjadi

karena adanya cairan dirongga sekitar paru-paru (efusi pleura). Gejala yang lainnya adalah

edema lutut dan kantung zakar (pada pria). Edema yang terjadi seringkali berpindah-pindah,

pada pagi hari cairan tertimbun di kelopak mata atau setelah berjalan, cairan akan tertimbun

di pergelangan kaki. Pengkisutan otot bias tertutupi oleh edema. (1,2,7) Selain itu edema

anasarka ini dapat menimbulkan diare dan hilangnya nafsu makan karena edema mukosa

usus. Umbilikalis, dilatasi vena, prolaks rectum, dan sesak dapat pula terjadi akibat edema

anasarka ini.(10)

F. DIAGNOSIS

1. ANAMNESIS

Keluhan yang sering ditemukan adalah bengkak di ke dua kelopak mata, 

perut, tungkai, atau seluruh tubuh dan dapat disertai jumlah urin yang berkurang.

Keluhan lain juga dapat ditemukan seperti urin berwarna kemerahan.(1)

2. PEMERIKSAAN FISIK

o Inspeksi : pada mata ditemukan udem palpebra, perut terlihat cembung (12)

o Palpasi : Pemeriksaan Gelombang Cairan (Undulating fluid wave). Tekhnik

ini digunakan jika cairan asites terlalu banyak. Prinsipnya adalah ketukan

pada satu sisi di dinding abdomen akan menimbulkan gelombang cairan yang

diteruskan ke sisi yang lain. Caranya pasien tidur terlentang, pemeriksa

meletakkan teapak tangan kri pada satu sisi abdomen dan tangan kanan

melakukan ketukan berulang-ulang pada dinding abdomen sisi yang lain.

Tangan kiri akan merasakan adanya tekanan gelombang (11)

o Perkusi : Pemeriksaan pekak alih (shifting dullness). Prinsipnya cairan bebas

akan berpindah ke bagian abdomen terendah. Caranya pasien tidur

terlentang, lakukan perkusi dan tandai peralihan suara timpani ke redup pada

kudua sisi. Lalu pasien diminta tidur miring pada satu sisi, lakukan perkusi

lagi, tandai tempat peralihan suara timpani ke redup maka akan tampak

adanya peralihan suara redup.(11)

11

o Auskultasi : bising usus normal (12)

3. PEMERIKSAAN HISTOPATOLOGI (13)

Menurut definisi, tidak ada perubahan histologis glomerulus atau ini halus

(proliferasi mesangial sedikit). Seperti dalam setiap penyebab NS, tetesan resorpsi

protein dapat dilihat dalam sitoplasma podocytes atau sel tubular, dan dalam beberapa

kasus hipertrofi podocyte dapat dibuktikan. Cellularity normal di sebagian besar

kasus (Gambar 8 dan Gambar 9). (13)

Gambar 8 . Biopsi ginjal dari seorang pria 16 - tahun - Tua dengan sindrom nefrotik

dan MCD diagnosis . Lihat seberkas cellularity dan aspek normal glomerulus .

Imunofluoresensi negatif . ( H & E , X400 ). (dikutip dari kepustakaan 13)

Gambar 9 . Lain halnya MCD di mana kita melihat penampilan normal

seberkas glomerulus , tidak ada hypercellularity ( Masson trichrome , X400 )

12

(dikutip dari kepustakaan 13)

4. PEMERIKSAAN LABORATORIUM

TABEL JUMLAH KOLESTEROL, PROTEIN DAN SEL DARAH (14)

Tes Normal SN

Kadar Kolesterol

Kadar Albumin serum

Protein dalam urin

Jumlah Eritrosit dalam urin

Jumlah Leukosit dalam urin

<200 mg/dl

>2,5 g/dl

Negatif

< 5 LPB

< 5 LPB

> 250 mg/d

2,5 g/dl

Positif

Negatif/Positif

Negatif/Positif

Pada urinalisis didapat proteinuria yang merupakan tanda utama pertama

SNKM. Menurut ISKDC, jumlah proteinuria yang kental (konsisten) dengan

diagnosis SNKM adalah > 50 mg/kg BB/hari atau > 40 mg/kg/m2 dalam air kemih

(urin) 24 jam. Gambaran urinalisis proteinuri +3 atau +42 dapat pula ditemukan

lipiduria dan gumpalan lemak bujur telur (oval fat bodies). (14)

Pada pemeriksaan darah didapatkan hipoalbuminemia dengan kadar albumin

serum < 2,5 gr/dl yang merupakan tanda utama kedua SNKM. Hiperkolesterolemia

dengan kadar > 250 mg/dl biasanya ditemukan dan dapat menetap 1 sampai3 bulan

setelah berkurangnya gejala (remisi).(14)

Pemeriksaan sedimen air kemih (urin) biasanya menunjukkan adanya

leukosit, eritrosit, sel epitel yang berasal dari saluran kemih bagian atas atau bawah,

silinder, kristal dan organisme yang menular, seperti bakteri, ragi, trikomonas. Pada

orang sehat memiliki sedikit leukosit (0–2/LPB) (Lapang Pandang besar) dalam

sedimen air kemih (urin) mereka dan sedikit eritrosit(1–3 /LPB). (14)

Hematuri mikroskopik didapatkan sekitar 20–30% kasus sindroma nefrotik,

sedangkan hematuri makroskopik sangat jarang ditemukan. Penemuan hematuri

makroskopik di sindrom nefrotik idiopati, perlu dipikirkan kemungkinan terjadi

trombosit vena renalis, walaupun banyak penyebab terjadinya hematuri. Bila etiologi

glomerular, akan terlihat gambaran eritrosit yang dismorfik atau berupa silinder

eritrosit atau granuler. (14)

13

5. Pemeriksaan Radiologi

Sindrom nefrotik biasanya tidak menyebabkan adanya kelainan pada ginjal.

Gambaran ginjal pada pemeriksaan USG, CT-Scan atau MRI sebenarnya tidak

diperlukan. Karena dari pemeriksaan tersebut kita tidak dapat menentukan penyebab

dari sindrom nefrotik. Permintaan untuk USG hanya untuk memastikan adanya

kelainan pada ginjal (seperti obstruksi traktus urinarius, atau adanya jaringan parut

pada ginjal) yang merupakan prioritas untuk melakukan tes biopsi ginjal.(15)

Cairan pleura, pada posisi tegak, mengalami gravitasi pada bagian paling

bawah toraks yang memberikan gambaran sinar x dada sebagai berikut : Lesi opak

homogen, umumnya dengan densitas yang sama dengan bayangan jantung Hilangnya

garis diagragma, dan Batas atas cekung dengan level tertinggi pada aksila (16)

- FOTO THORAX

Gambar 10. efusi pleura yang besar di sisi kiri , hilangnya garis diafragma kiri

(dikutip dari kepustakaan 17)

14

- ULTRASONOGRAFI

Ultrasonografi merupakan salah satu imaging diagnostic untuk pemeriksaan

alat-alat tubuh , dimana kita dapat mempelajari bentuk, ukuran anatomis, gerakan

serta hubungan dengan jaringan sekitarnya. Pemeriksaan in bersifat noninvasive,

tidak menimbulkan rasa sakit pada penderita, dapat dilakukan dengan cepat, aman,

dan tidak ada kontraindikasinya.(16)

Pada ginjal pemeriksaan ini cukup efektif dan akurat dalam mendeteksi

adanya abses renal, pyohidronefrosis, atau adanya batu saluran kemih. Selain itu USG

juga cukup baik dalam menilai parenkim ginjal, ketebalan korteks ginjal, serta

mendeteksi hidronefrosis. (18)

Ginjal normal memperlihatkan sonodensitas kortek yang lebih rendah

(hipoekoik) dibandingkan dengan sonodensitas hati,limpa dan sinus renalis. Tebal

kortek kira-kira 1/3 – 1/2 sinus renalis dengan batas rata atau bergelombang pada

ginjal yang lobulated. Sedangkan sinus renalis yang terletak ditengah ginjal

memberikan sonodensitas yang tinggi (hiperekoik) disebabkan karena komposisinya

yang terdiri atas lemak dan jaringan parenkim ginjal. Didalam sinus renalis terdapat

garis-garis anekoik, yaitu irisan kalises yang bila diikuti akan bergabung pada daerah

anekoik besar, yaitu pelvis renals.(18)

Gambar 11. sonodensitas kortek hipoekoik Sedangkan sinus renalis hiperekoik,

(dikutip dari kepustakaan 18)

15

Gambar 12. Densitas kortek hipoekoik, sinus renalis hiperekoik didalam sinus renalis anekoik

(dikutip dari kepustakaan 19)

Gambar 13. sonodensitas kortek yang lebih rendah Sedangkan sinus renalis yang terletak

ditengah ginjal memberikan sonodensitas yang tinggi ( dikutip dari kepustakaan 20)

16

Pada penderita sindrom nefrotik pemeriksaan USG ginjal sering terlihat

normal meskipun kadang-kadang dijumpai pembesaran ringan kedua ginjal dengan

ekogenitas yang normal. Hipoalbuminemia pada sindrom nefrotik menyebabkan

penurunan tekanan onkotik plasma sehingga cairan bergeser dari intravaskuler ke

jaringan interstisium dan terjadi Ascites. (21)

Asites adalah temuan insidental diamati dalam film biasa ketika

diperintahkan untuk indikasi lain. Ini bukan prosedur pencitraan yang diinginkan

untuk mengevaluasi ascites. Temuan pencitraan ascites di USG adalah Asites

dipandang sebagai ruang anechoic pada USG, Usus loop mengapung anterior. Asites

terlihat paling awal di panggul karena posisi tergantung dalam recto vescical atau

vagino vescical kantong. Selanjutnya terakumulasi di wilayah sub hati, dalam

kantong Morrison. (22)

Gambar 14 : Terdapat ruang anechoic pada USG, asites terakumulasi di wilayah sub

hati, dalam kantong marrison (dikutip dari kepustakaan 22)

- CT-SCAN

17

CT scan (Computerized Axial Tomography, CAT scan) dapat menghasilkan

gambaran dari organ tubuh yang tidak bisa dilihat oleh peralatan foto dengan standard

x-ray biasa. Sehingga, CT Scan dapat mendeteksi dan mendiagnosa beberapa jenis

kelainan dalam tubuh kita (seperti otak, tumor dll.). CT scan tergolong pemeriksaan

yang amanSecara umum, pemeriksaan CT abdomen dilakukan untuk melihat

gaster/lambung, liver/hati, gallblader/kantung empedu (khususnya batu empedu),

pancreas, usus halus, lesi pada ginjal dan untuk melihat sistem vascular.

Aplikasi lainnya termasuk diagnosa dan mempelajari penyakit jantung,

stroke, penyakit vascular, osteoporosis, tulang, sinus, bagian dalam telinga, otak dan

pembuluh darahnya, sistem reproduksi dan saluran pencernaan. CT Scan memiliki

kemampuan unik untuk menggambarkan jaringan lunak, tulang dan pembuluh darah.

Saat ini termasuk sebagai sarana yang terbaik untuk mempelajari abdomen dan paru..

(23)

Gambar 15 . Dalam kondisi infeksi atau ganas Ascites loculated, dengan peningkatan

peritoneum pasca kontras. Tampak massa jaringan lunak pada CT, berkaitan dengan asites

(dikutip dari kepustakaan 22)

- NUCLEAR MEDICINE

18

Kedokteran Nuklir ginjal Scan adalah Sebuah Kedokteran Nuklir ginjal

pindai dapat dilakukan dengan 2 zat yang berbeda - DTPA atau MAG3. DTPA adalah

radiofarmaka yang digunakan dalam DTPA Renal Pindai, tapi kadang-kadang

spesialis kedokteran nuklir akan memutuskan bahwa radiofarmaka lain yang disebut

MAG3 harus digunakan. Ini radiofarmasi serupa, tetapi MAG3 memberikan gambar

secara signifikan lebih baik pada beberapa pasien, terutama anak-anak yang sangat

muda dan pasien dengan fungsi ginjal yang buruk. Deskripsi dan penjelasan di bawah

ini untuk DTPA ginjal pemindaian berlaku juga untuk MAG3 ginjal scan.

Sebuah Kedokteran Nuklir DTPA atau MAG3 ginjal Scan dilakukan untuk

melihat suplai darah, fungsi dan ekskresi urin dari ginjal. Tes ini bisa mengetahui

berapa persen setiap ginjal berkontribusi pada fungsi ginjal secara total. Sebuah

DTPA Pindai juga mungkin dilakukan untuk mengevaluasi: Fungsi tubulus ginjal dan

perfusi (bagaimana cairan tubuh beredar melalui ginjal)  , Hipertensi renovascular

(tekanan darah tinggi di dalam arteri ginjal), Arteri ginjal stenosis (penyempitan arteri

yang membawa darah ke ginjal), Obstruksi tubulus ginjal dan trauma atau kerusakan

(penyumbatan atau gangguan ureter)(24)

Gambar 16. Ginjal ini kedokteran nuklir pemindaian menunjukkan aliran normal

pelacak radioaktif dari ginjal, melalui ureter, kandung kemih. (dikutip dari kepustakaan 25)

- ANGIOGRAFI

19

Tes angiografi ginjal dengan sinar-X memungkinkan pemeriksaan ginjal dan

pembuluh darahnya. Pada angiografi ginjal dengan sinar-X dokter menginjeksikan

cairan kontras khusus pada pembuluh darah di daerah selangkangan. Tes angiografi

ginjal tidak boleh dilakukan pada wanita hamil atau penderita dengan yang memiliki

kecenderungan pendarahan, alergi terhadap cairan kontras atau gagal ginjal.(27)

Angiografi dapat menunjukkan tumor ginjal dan kista. Tes angiografi ginjal

dapat juga menunjukkan penyempitan arteri ginjal karena arteriosclerosis. Temuan ini

merupakan konfirmasi bahwa tekanan darah tinggi yang terjadi adalah akibat masalah

pada ginjal.(26)

Tes angiografi ginjal dapat mendeteksi infark pada ginjal, aneurisma, arteri

ginjal, dan fistula arteriovenius renal. Tes angiografi ginjal dapat menunjukkan

kerusakan dan distorsi bagian pada ginjal dari orang yang menderita pylonephritis

kronik atau yang parah. Tes angiografi ginjal juga dapat menunjukkan abses atau

keradangan pada ginjal.(26)

Gambar 17. Kontrol angiography menunjukkan bahwa tidak ada kekeruhan

( dikutip dari kepustakaan 27)

G. DIFERENTIAL DIAGNOSIS

20

1. GLOMERULONEFRITIS AKUT

Pada penyakit ini terjadi inflamasi akut glomerulus. Pada stadium akut, terjadi

kerusakan mendadak pada membrane glomerulus. Penyakit ini sering dijumpai pada anak dan

dewasa muda setelah mengalami infeksi kuman Streptococcus grup A pada saluran napas

bagian atas. Terjadi pengendapan kompleks antigen-antibodi pada membrane glomerulus

yang dapat merusak integritas membrane glomerulus.(28)

Gambar 18 : subakut glomerulonefritis: Peningkatan echogenicity kortikal dengan

piramida sangat hypoechoic. (dikutip dari kepustakaan 29)

2. GAGAL JANTUNG KONGESTIF

21

Gagal jantung kronik didefinisikan sebagai sindrom klinik yang kompleks yang

disertai dengan keluhan gagal jantung berupa sesak, lema, baik dalam keadaan istrahat atau

latihan, edema dan tanda objektif adanya disfungsi jantung dalam keadaan istirahat.(30)

Pada Gambaran radiologi dengan Edema pulmonal alveolus. Dengan semakin

meningkatnya tekanan vena, cairan melewati ronggal alveolus (bayangan alveolus) dengan

kekaburan dan gambar berkabut pada region perihilar, pada kasus yang berat terjadi edema

pulmonal diseluruh kedua lapangan paru sepertiga bagian luar paru dapat terpisah, edema

sentral bilateral digambarkan sebagai “bat’s wing” (sayap kalelawar)

Efusi pleura terlihat sebagai penumpukan sudut kostofrenikus, namus semakin

meluasnya efusi terdapat gambaran opak yang homogeny dibagia basal dengan tepi atas yang

cekung

Gambar 19 : Gambar 1. Edema pulmonal alveolar, cairan berakumulasi dominan pada

region perihilar, efusi pleura kiri (dikutip dari kepustakaan 31)

H. PENATALAKSANAAN

22

Bila diagnosis sindrom nefrotik telah ditegakkan, sebaiknya janganlah tergesa-gesa

memulai terapi kortikosteroid, karena remisi spontan dapat terjadi pada 5-10% kasus. Steroid

dimulai apabila gejala menetap atau memburuk dalam waktu 10-14 hari. (1)

International Study of Kidney Disease in Children (ISKDC) menganjurkan untuk

memulai dengan pemberian prednison oral (induksi) sebesar 60 mg/m2/hari dengan dosis

maksimal 80 mg/hari selama 4 minggu, kemudian dilanjutkan dengan dosis rumatan sebesar

40 mg/m2/hari secara selang sehari dengan dosis tunggal pagi hari selama 4 minggu, lalu

setelah itu pengobatan dihentikan(1)

a. Sindrom nefrotik serangan pertama

- Perbaiki keadaan umum penderita :

o Diet tinggi kalori, tinggi protein, rendah garam, rendah lemak. Rujukan ke

bagian gizi diperlukan untuk pengaturan diet terutama pada pasien dengan

penurunan fungsi ginjal.

o Tingkatkan kadar albumin serum, kalau perlu dengan transfusi plasma atau

albumin konsentrat.

o Berantas infeksi.

o Lakukan work-up untuk diagnostik dan untuk mencari komplikasi.

o Berikan terapi suportif yang diperlukan: Tirah baring bila ada edema

anasarka. Diuretik diberikan bila ada edema anasarka atau mengganggu

aktivitas. Jika ada hipertensi, dapat ditambahkan obat antihipertensi.

- Terapi prednison sebaiknya baru diberikan selambat-lambatnya 14 hari setelah

diagnosis sindrom nefrotik ditegakkan untuk memastikan apakah penderita

mengalami remisi spontan atau tidak. Bila dalam waktu 14 hari terjadi remisi

spontan, prednison tidak perlu diberikan, tetapi bila dalam waktu 14 hari atau kurang

terjadi pemburukan keadaan, segera berikan prednison tanpa menunggu waktu  14

hari.(1)

b. Sindrom nefrotik kambuhan (relapse)

1. Berikan prednison sesuai protokol relapse, segera setelah diagnosis relapse

ditegakkan.

2. Perbaiki keadaan umum penderita.

c. Sindrom nefrotik kambuh tidak sering

23

Sindrom nefrotik kambuh tidak sering Adalah sindrom nefrotik yang kambuh < 2

kali dalam masa 6 bulan atau < 4 kali dalam masa 12 bulan(1).

- Induksi

o Prednison dengan dosis 60 mg/m2/hari (2 mg/kg BB/hari) maksimal 80

mg/hari, diberikan dalam 3 dosis terbagi setiap hari selama 3 minggu.

- Rumatan

o Setelah 3 minggu, prednison dengan dosis 40 mg/m2/48 jam, diberikan selang

sehari dengan dosis tunggal pagi hari selama 4 minggu. Setelah 4 minggu,

prednison dihentikan.

d. Sindrom nefrotik kambuh sering

Sindrom nefrotik kambuh sering adalah sindrom nefrotik yang kambuh > 2 kali

dalam masa 6 bulan atau > 4 kali dalam masa 12 bulan.(1)

o Induksi

Prednison dengan dosis 60 mg/m2/hari (2 mg/kg BB/hari) maksimal 80

mg/hari, diberikan dalam 3 dosis terbagi setiap hari selama 3 minggu.

o Rumatan

Setelah 3 minggu, prednison dengan dosis 60 mg/m2/48 jam, diberikan selang

sehari dengan dosis tunggal pagi hari selama 4 minggu. Setelah 4 minggu, dosis

prednison diturunkan menjadi 40 mg/m2/48 jam diberikan selama 1 minggu,

kemudian 30 mg/m2/48 jam selama 1 minggu, kemudian 20 mg/m2/48 jam selama 1

minggu, akhirnya 10 mg/m2/48 jam selama 6 minggu, kemudian prednison

dihentikan.(1)

Pada saat prednison mulai diberikan selang sehari, siklofosfamid oral 2-3

mg/kg/hari diberikan setiap pagi hari selama 8 minggu. Setelah 8 minggu

siklofosfamid dihentikan. Indikasi untuk merujuk ke dokter spesialis nefrologi anak

adalah bila pasien tidak respons terhadap pengobatan awal, relapse frekuen, terdapat

komplikasi, terdapat indikasi kontra steroid,  atau untuk biopsi ginjal (1)

I. KOMPLIKASI

24

Komplikasi utama dari sindrom nefrotik adalah infeksi, diikuti dengan kejadian

tromboemboli. Hipertensi, hiperlipidemia, fitur toksisitas kortikosteroid dan gangguan

perilaku lebih jarang terjadi.(32)

- Infeksi : Peningkatan predisposisi terhadap infeksi terjadi karena hilangnya

imunoglobulin, komplemen dan properdin, perubahan fungsi sel T, terapi

imunosupresif dan adanya edema.bab 3 : diagnosa dan jumlahnya terserah. tidak

ditentukan.

- Tromboemboli : Pasien dengan sindrom nefrotik berada pada peningkatan risiko (2-

8%) untuk trombosis vena dan arteri, meskipun risiko secara keseluruhan lebih

rendah dibandingkan orang dewasa.

- Hiperlipidemia : Hiperlipidemia pada kebanyakan pasien dengan sindrom nefrotik

sensitif-steroid adalah sementara dan tidak memiliki implikasi jangka panjang. Pasien

dianjurkan untuk mencapai berat badan normal untuk tingginya; diet lemak jenuh

harus dibatasi.

- Kolesterol darah tinggi dan trigliserida darah tinggi : Bila tingkat protein albumin

dalam darah turun, hati membuat lebih albumin. Pada saat yang sama, hati

melepaskan kolesterol dan trigliserida berlebih.

- Gizi Buruk : Kehilangan protein darah terlalu banyak dapat mengakibatkan

kekurangan gizi. Hal ini dapat menyebabkan penurunan berat badan, tapi mungkin

bisa tertutupi oleh pembengkakan.

- Tekanan Darah Tinggi : Kerusakan pada glomeruli dan penumpukan limbah yang

dihasilkan dalam aliran darah (uremia) dapat meningkatkan tekanan darah.

- Gagal Ginjal Akut : Jika ginjal kehilangan kemampuan mereka untuk menyaring

darah akibat kerusakan pada glomeruli, produk limbah dapat menumpuk dengan

cepat dalam darah. Jika ini terjadi, mungkin perlu dialisis darurat biasanya dengan

mesin ginjal buatan (dialyzer).

- Gagal Ginjal Kronis : Sindrom nefrotik dapat menyebabkan ginjal untuk secara

bertahap kehilangan fungsi mereka dari waktu ke waktu. Jika fungsi ginjal turun

cukup rendah mungkin memerlukan dialisis atau transplantasi ginjal.

J. PROGNOSIS

25

Prognsis yang paling baik ditemukan pada sindrom nefrotik akibat glomerulonefritis

yang ringan, 90% penderita anak-anak dan dewasa memberikan respon yang baik terhadap

pengobatan. Jarang yang berkembang menjadi gagal ginjal, meskipun cenderung bersifat

kekambuhan, tetapi setelah 1 tahun bebas gejala danjarang terjadi kekambuhan (33)

Sindroma nefrotik akibat glomerulonefritis membranosa terutama terjadi pada dewasa

dan pada 50% penderita berusia diatas 15 tahun, penyakit ini secara perlahan- lahan akan

berkembang menjadi gagal ginjal. 50% penderita lainnya mengalami kesembuhan, memiliki

proteinuria menetap tetapi memiliki fungsi ginjal yang adekuat. Pada anak-anak dengan

glomerulonefritis membranosa, proteinuria akan hilang secara total (33)

26