Kaitan Organ Specific Autoimun Disease dengan Goodpastures

syndrome

Kelompok 2 : Mufrikhatun ( 24030111130064 ) Pungki Hanifa ( 24030112140029 ) Johan Effendi ( 24030112140036 ) Nurika Meirindhani ( 24030112140044 ) Ratna Indria Sari ( 24030112130061 ) Sovi Farnola ( 24030112140034 )

Goodpastures Syndrome

Sindrom ini hanya melibatkan membran basalis alveolus dan glomerolus karena aksesibilitas antigen dan paparan rantai alpha-3 yang yang lebih besar pada alveolus

dan glomerolus. Peningkatan permeabilitas kapiler mungkin diperlukan untuk antibodi untuk mendapatkan akses ke membran basal alveolar.

Antibodi bereaksi dengan region terminal carboxyl dari rantai alpha-3 kolagen tipe IV yang terdapat di seluruh tubuh.

Autoantibodi menyebabkan kerusakan jaringan dengan mengikat epitop reaktifnya pada membran basalis

Goodpastures syndrome merupakan penyakit autoimun akibat pembentukan antibodi anti-glomerular basement membarane (GBM) yang ditandai dengan perdarahan

alveolar paru dan necrotizing glomerulonephritis.

Hipersensitivitas Tipe II pada Goodpastures syndrome

Goodpastures syndrome

merupakan bentuk klasik

dari reaksi hipersensitivitas

tipe II dari Gell dan Coombs

(reaksi antigen-antibodi)

yaitu Imunoglobulin G (IgG)

bereaksi dengan membran

permukaan glomerulus,

sehingga menyebabkan

kerusakan pada ginjal.

Ketersediaan dari antigen goodpasture

Dalam kasus Ginjal

Sel endotel, GBM, dan foot processes sel epitel membentuk unit penyaringan glomeruli. Dengan demikian, sel-sel endotel berfenestrasi, sehingga GBM masuk ke dalam sirkulasi leukosit, terutama, sel B. Pola ini memfasilitasi pengakuan antigen dalam GBM oleh sel B dan produksi antibodi anti-GBM

Di Paru-Paru

Luka pada lapisan endotel diperlukan bagi antibodi untuk mendapatkan akses ke membran basal alveolar. Hal ini diduga bahwa permeabilitas sel endotel kapiler alveolar meningkat dengan efek toksik langsung (misalnya, asap rokok) yang bekerja dalam paru-paru, sehingga mengekspos membran basal alveolar yang sebelumnya tersembunyi untuk masuk dalam sirkulasi antibodi.

Treatment untuk Goodpastures syndrome

Melakukan penatalaksanaan yang sesuai untuk Goodpastures syndrome

mengeluarkan antibodi anti-GBM secara cepat dengan plasmaferesis

menghentikan produksi antibodi dengan imunosupresan seperti

siklofospamid atau korti-kosteroid

mengeluarkan zat-zat yang mungkin memicu produksi antibodi