PEMFIGUS VULGARISPEMFIGUS FOLIACEUSPEMFIGOID BULLOSADERMATITIS HERPETIFORMISHERPES GESTASIONIS

Penyakit yang ditandai dengan terdapatnya lepuh (vesikel~ bula) pada kulit

Vesikel :-Gelembung isi cairan jernih (serum), ø ≤ 5mm-1 cmBula : -Idem, ø > 5mm-1cmPustula : -Vesikel / bula berisi pusVesikel / bula / pustula mengering → krusta

18/04/23 2

1. Bula Epidermal: Letak pada Epidermis Dinding / atap tipis → mudah pecah Ada Dua: - Subkorneal : di bawah str

korneum - Suprabasal : di atas str basalis

2. Bula Subepidermal: Di bawah epidermis Dinding / atap tebal, tegang → tidak

mudah pecah, tahan lebih lama

18/04/23 3

BULA SUPRABASAL

18/04/23 4

BULA SUBEPIDERMAL

18/04/23 5

BULA SUBKORNEAL

18/04/23 6

BULA INTRAEPIDERMAL

18/04/23 7

1. Toksin epidermolisis:

S. aureus toksin str korneum lepas (bula subkorneal)

2. Invasi virus herpes:

Sel epidermis → degenerasi hidropik (vesikel intra

epidermal)

18/04/23 8

3. Reaksi imunologis: Hipersensitivitas :

DKA → edema intersel (bula intra epidermal) Otoimun (otoantibodi):

Sel epidermis → substansi semen antar sel larut → epidermis lepas → bula intra epidermal(pemfigus vulgaris)

4. Membrana basalis rusak→ Hubungan antar sel basal dan dermis lepas → bula subepidermal

Proses mekanis Bulla traumatika

18/04/23 9

1. P.B. AUTOIMUN:o Pemfigus : vulgaris, vegetans,

foliaseus, eritematosus o Pemfigoid bulosao Pemfigus sikatrikalo Dermatitis herpetiformiso Herpes gestasioniso Dermatosis IgA linier pada dewasa

(LAD)o Dermatosis bulosa kronik pada anak

(CBDC)o Epidermolysis bulosa akuisita (EBA)

18/04/23 10

2. P.B. NON OTOIMUN:o Epidermolisis bulosa yang diturunkan o Pemfigus familial jinak (Penyakit Hailey-Hailey)o Penyakit akantolitik non familial

3. P.B. LAIN:o Eritema multiformeo Nekrolisis epidermal toksik (TEN)o Porfiria kutanea tarda (PKT)o Dll

18/04/23 11

Penyakit berlepuh intraepitelial Autoimun tehadap protein spesifik pada mbr sel

epidermis dan desmosom Subtipe: - Pemfigus vulgaris

- Pemfigus vegetans- Pemfigus foliaseus- Pemfigus eritematosus

BERDASARKAN LETAK BULA:1. Superfisial:

Pemfigus foliaseus Pemfigus eritematosa

2. Suprabasal: Pemfigus vulgaris Pemfigus vegetans

18/04/23 12

Penyakit vesikobulosa serius, bersifat akut atau kronis

Merupakan penyakit autoimun pada kulit, membran mukosa

Sering fatal, kecuali mendapat tatalaksana yang tepat

Timbul pada usia dewasa 40-60 tahun Wanita dan laki prevalensi sama

Lesi bundar atau oval berisi cairan serosa Bula kendur, mudah pecah dan erosi Terdapat tanda Nikolsky Predileksi pada scalp, wajah, dada, aksila, perut dan

bokong, mukosa mulut Lepasnya adhesi intersel epidermis bawah, akantolisis

diatas membrana basalis Imunofluoresensi langsung dg deposit IgG dan C3 pada

lesi substansi interseluler epidermis

Lepasnya adhesi sel pada epidermis sbg akibat sirkulasi antibodi klas IgG yg berikatan dg glikoprotein permukaan sel epidermis (pemphigus antigen, desmoglein 3) menyebabkan akantolisis, mungkin disebabkan oleh aktivasi protease serin

Varian PV :1. Pemphigus vegetans2. Pemphigus foliaceus3. Paraneoplastic pemphigus

PEMFIGUS VEGETANS:Varian pemfigus vulgarisLesi primer : plakat erosif, hipertrofik, hiperplastik, verukosa (benjolan)

dengan pustulaPredileksi : daerah intertriginosa (lipatan)

PEMFIGUS FOLIASEUS:Bula lebih superfisialPrognosis tidak begitu beratLesi terutama di punggung

PEMFIGUS VEGETANS:

PEMFIGUS VEGETANS

PEMFIGUS VEGETANS

PEMFIGUS FOLIASEUS

BULA SUPERFISIAL / SUB KORNEAL

PEMFIGUS FOLIASEUS

PEMFIGUS FOLIASEUS

Pemphigus vulgaris

Pemphigus vulgaris

Lesi pada mukosa palatum

Deposit IgGAkantolisis suprabasal

Antibodi IgG diperiksa dg cara imunofluoresensi tak langsung. Titer antibodi sehubungan dengan proses/aktivitas penyakit

Autoantibodi timbul terhadap 130 kD glikoprotein yg dikenal sbg desmoglein 3

Terapi : Kortikosteroid 2-3 mg/kgBB(prednison) sampai lesi

baru tidak timbul lagi, lalu dilakukan tappering off Imunosupresan Azathioprine 2-3 mg/kgBB Methotrexate oral atau intramuscular 25-35

mg/minggu

Terapi : Cyclophosphamide 100-200 mg/hari dikurangi

sampai 50-100 mg/hari Plasmapheresis, untuk mengurangi titer antibodi,

diberikan bersama kortikosteroid dan imunosupresan

Monitor keadaan umum, laboratorium, higiene kulit, antibiotik, keseimbangan cairan/elektrolit

Merupakan penyakit kulit autoimun dg erupsi lepuh pada pasien usia lebih dari 60 tahun

Prevalensi penderita laki dan wanita sama Interaksi antigen-antibodi pada permukaan basal

keratinosit sampai lamina lucida membrana basalis diikuti aktivasi komplemen dan timbunan netrofil dan eosinofil

Eritema, papula atau urtika spt lesi eritema multiforme

Timbul bula setelah lama, diawali rasa gatal tanpa disertai gejala konstitusi walau penyakit menyebar cepat dan hebat

Bula bisa membesar, dinding tegang berisi cairan serous sampai hemoragik

Deposit IgG dan C3Bula tegang tak mudah pecah

BULLA MEMBRAN BASAL

Predileksi pada aksila, bagian dalam paha, abdomen, flexor lengan bawah, tungkai bawah

Timbunan IgG dan komplemen C3 pada membrana basalis

Terapi dg prednison 50-100 mg/hari sampai lesi hilang bisa kombinasi dg azathioprine

Topikal steroid pada kasus lokal kulit yang ringan

Merupakan penyakit kulit kronis, kambuhan dan sangat gatal

Simetris pd ekstensor ekstrimitas dan badan Menyerang pada usia 20-60 tahun Laki : wanita = 2 : 1 Lesi eritema, dengan papula dan puncaknya

terdapat vesikula, kadang hemoragi atau jadi bula yang berkelompok, ekskoriasi dan krusta

Hipo dan hiperpigmentasi pada lesi yang sembuh

Imunogenetik berhubungan dg HLA-B8, HLA-DR3 dan HLA-DQw2

Imunofluoresensi tdpt deposit IgA pada puncak papila dermis sebagai diagnosis pasti

Penyakit kronis, menahun dengan 1/3 kasus terjadi remisi spontan

Deposit IgADeposit IgAVESIKEL GATAL EXTENSOR

Terapi : Dapsone utk terapi sistemik 100-150 mg/hari

dikurangi sampai 25-50mg/hari atau 50mg/3 hari Sulfapiridin 1-1,5 mg/hari dg banyak air bila

dapsone kontraindikasi atau intoleransi Diet bebas glutein, tapi respon lambat

Penyakit autoimun berlepuh yang jarang dijumpai Khas : Otoantibodi terhadap Taut Dermo

Epidermal Pada kehamilan / keganasan trofoblasti

Swasirna Ada hubungan dengan mola hidatidosa /

koriokarsinoma Tidak menular Tidak ada hubungan dengan herpes simplek /

zoster Patofisiologi belum jelas

Lesi awal papula / plakat / urtikaSangat gatalVesikel → bula tegang, pecah → krustaUkuran lesi beberapa mm – cmLesi mulai dari abdomen terutama sekitar

umbilikus → dapat meluas seluruh tubuh dan ekstremitas, wajah, telapak tangan dan kaki.

P.u. membrana mukosa tak terlibatTimbul pada trimester 2 / 3Dapat sehari sebelum persalinanLesi urtikaria dapat menetap selama beberapa

bulanLesi pada bayi (-)

DIAGNOSIS:Biopsi:

Epidermis terbelahEosinofil pada lepuh~ Pemfigoid bulosa

IF :Direk : IgG dan C3 pada taut dermo epidermalIndirek : (+) pada beberapa kasus

DIAGNOSIS BANDING: Pemfigoid bulosa Eritema multiforme Dermatitis herpetiformis PUPPP (Pruritic Urticaria Papule and Plaques of

Pregnancy)18/04/23 45

HERPES GESTASIONES:

HERPES GESTASIONES:

TERAPI:Ringan:KS topikal potensi sedang, oles 4 – 6 x/hrAntihistamin peroral

Berat:Prednison 40 mg/hr/oralP.u. dapat atasi penyakit dengan cepat,

kemudian diturunkan sampai 10 – 20 mg/hrPlasmaferesis : bila tidak berespon pada KS

Pengobatan terhadap bayi baru lahir : Tidak perlu, karena lesi transien

18/04/23 48

Sebagian besar kasus → sembuh beberapa minggu setelah persalinan

Eksaserbasi:- Periode menstruasi- Penggunaan kontrasepai oral- Kehamilan berikut

18/04/23 49