CIRROSIS BILIAR PRIMARIA

Cordero Comparán Joseline Montserrat

CBP

Es una enfermedad auto

inmunitaria

La principal característica es la destrucción

inflamatoria no supurada de las

vías biliares intrahepaticas de mediano tamaño

Afecta a las vías biliares

intrahepaticas

Se acompaña de inflamación

portal , cicatrización y

posible desarrollo de cirrosis e insuf.

Hepática .

Mujeres de mediana

edad .28-80 años

Relación mujer

hombre 6:1

Factores geneticos ,

ambientales

Hepatomegalia

Xantelasmas palpebrales :Infiltración de la zona nasal del

parpado por macrofagos Cargados de colesterol

Hiper-pigmentación Por deposito de melanina

Artropatia inflamatori

a

Inicio insidioso, cansancio y prurito

NEVOS EN ARAÑA En estados tardios

Fosfatasa alcalina sérica • Elevada

Colesterol

• Elevada

Hiperbilirrubinemia• Signo tardio DESCOMPENSACION DEL HIGADO

Ab anti mitocondriales • 90 – 95 % de los pacientes lo presentan

Patogenia

Transtorno autoinmunitario

Expresión de moleculas aberrantes

del MHC ii

Acumulacion de linfocitos T

autorreactivos

Se desconoce su patogenia

Reacción de anticuerpos

antimitocondriales frente a hepatocitos

Son caracteristicos

de la CBP .

CBP

Cirrosis

De pequeño y

grande calibre

Fibrosis de las vías biliares

Las vías biliares interlobulillares están infi ltradas por linfocitos y pueden presentar una inflamación granulomatosa no caseificante y sufren una destrucción positiva.

La obstrucción al flujo biliar intrahepático a un daño hepático secundario progresivo.

Los espacios porta proximales de las vías biliares dañadas muestran la proliferación de los conductillos biliares, infl amación

Tienen mayor riesgo de generar CHC, LA PRINCIPAL CAUSA DE MUERTE : insuficiencia hepatica , hemorragia varicosa masiva

CIRROSIS BILIAR SECUNDARIA

CBS

Obstrucción prolongada del

árbol biliar extrahepático

Alteraciones extrahepaticas

CAUSA + FREC : Colelitiasis

extrahepaticas

Procesos malignos del árbol biliar o cabeza del pancreas y estenosis de los procedimientos qx

previos

Las afecciones obstructivas en

niños:

Atresia de vias biliares

Fibrosis quistica

Sx de escasez de conductos

biliares

Acumulación de cobre en los tejidos

Inflamacion del hígado o bazo

Edema en piernas y abdomen

Vulnerabilidad de sufrir hematomas

Ictericia y Fatiga

Mutacion del ATP7B