cardiac sirosis pembahasan fix

7/27/2019 Cardiac Sirosis Pembahasan Fix

1/13

BAB I

PENDAHULUAN

Kerusakan hati diakibatkan oleh penyakit jantung merupakan hal yang

biasa terjadi, tetapi jarang terdiagnosa. Sejak tahun 1951 telah dilaporkan

sindroma yang sekarang dikenal sebagai cardiac sirosis atau congestive

hepatopathy dengan berbagai riwayat penyakit, hasil tes diagnostik, dan hasil

histologi. Tetapi sedikit penelitian yang dilaporkan.1 Cardiac sirosis mungkin

terlewatkan pada penderita dengan gagal jantung dan mild hepatic congestion

dengan gejala yang samar-samar. Oleh karena itu, dokter harus

mempertimbangkan cardiac sirosis pada gagal jantung kanan dengan

hepatomegali dengan atau tanpa ikterus.2

Congestive hepatopathy merupakan kelainan hati yang sering dijumpai

pada penderita gagal jantung. Kelainan ini ditandai dengan adanya gejala klinis

gagal jantung (terutama gagal jantung kanan), tes fungsi hati yang abnormal dan

tidak ditemukan penyebab lain dari disfungsi hati.3 Congestive hepatopathy juga

dikenal dengan istilah cardiac hepatopathy, nutmeg liver, atau chronic passive

hepatic congestion. Bila kondisi ini berlangsung lama akan mengakibatkan

timbulnya jaringan fibrosis pada hati, yang sering disebut dengan cardiac cirrhosis

atau cardiac fibrosis.

Meskipun cardiac cirrhosis menggunakan istilah sirosis, tipe ini jarang

memenuhi kriteria patologis sirosis. Cardiac sirosis ini sangat sulit dibedakan dari

sirosis hati primer karena klinisnya relatif tidak spesifik. Tetapi tidak sama seperti

sirosis yang disebabkan oleh hepatitis virus atau penggunaan alkohol, pengobatanditujukan pada pengelolaan gagal jantung sebagai penyakit dasar.1,4

Patogenesis cardiac sirosis umumnya dianggap sebagai reaksi stroma hati

terhadap hipoksia, tekanan atau nekrosis hepatoselular. Tetapi hal ini tidak

menjelaskan hubungan antara gejala dan tingkat keparahan fibrosis, dimana pada

pasien jantung dekompensasi pada derajat yang sama, fibrosis tidak selalu terjadi.

Patogenesis cardiac sirosis penting, karena definisi cardiac sirosis masih menjadi

perdebatan. Prevalensi cardiac sirosis tidak jelas. Tidak ada data perbandingan

1


2/13

laki-laki dan wanita untuk cardiac sirosis, namun karena gagal jantung kongestif

lebih sering terjadi pada laki-laki dibandingkan wanita, kemungkinan yang sama

untuk cardiac sirosis.

CARDIAC SIROSIS

2


3/13

I. DEFINISI

Cardiac sirosis disebabkan oleh dekompensasi ventrikel kanan jantung

atau gagal jantung biventrikular. Dimana terjadi peningkatan tekanan atrium

kanan ke hati melalui vena kava inferior dan vena hepatik. Ini merupakan

komplikasi umum dari gagal jantung kongestif, dimana akibat anatomi yang

berdekatan terjadi peningkatan tekanan vena sentral secara langsung dari atrium

kanan ke vena hepatik.6

II. ETIOLOGI

Cardiac sirosis paling banyak disebabkan karena gagal jantung kanan dan

gagal jantung kongestif. Penyebab paling umum dari gagal jantung kongestif pada

usia lanjut berdasarkan data dari RS.Dr.Kariadi pada tahun 2006 adalah penyakit

jantung iskemik 65,63%, penyakit jantung hipertensi 15,63%, kardiomiopati

9,38%, penyakit katub jantung, rheumatic heart disease, penyakit jantung

pulmonal masing-masing 3,13%. Penyebab paling umum dari gagal jantung

kongestif pada usia lebih muda adalah penyakit jantung iskemik 55%, penyakit

katub jantung 15%, kardiomiopati 12,5%, rheumatic heart disease 7,5%, penyakit

jantung bawaan 5%, penyakit jantung hipertensi dan penyakit jantung pulmonal

keduanya 2,5%. Tidak ada perbedaan etiologi gagal jantung kongestif antara

pasien muda dan tua, dimana penyebab terbanyak adalah penyakit jantung

iskemik.7

III. Patofisiologi

Hepatosit mempunyai sifat sangat sensitif terhadap trauma iskemik, meski

dalam jangka waktu yang pendek. Hepatosit dapat rusak oleh berbagai kondisi,

seperti arterial hypoxia, acute left sided heart failure, central venous

hypertension.8 Stasis kemudian menyebabkan timbulnya trombosis. Trombosis

sinusoid memperburuk stasis, dimana trombosis menambah aktivasi fibroblast dan

deposisi kolagen. Dalam kondisi yang parah menyebabkan nekrosis berlanjut

menyebabkan hilangnya parenkim hati, dan dapat menyebabkan trombosis pada

vena hepatik. Proses ini sering diperparah oleh trombosis lokal vena porta.

3


4/13

1.0 Skema patofisiologi cardiac cirrhosis8

Pada tingkat selular, kongesti vena menghambat efisiensi aliran darah

sinusoid ke venula terminal hati. Stasis darah dalam parenkim hepar terjadi karena

usaha hepar mengatasi perubahan saluran darah vena. Sebagai usaha

mengakomodasi aliran balik darah (backflow), sinusoid hati membesar,

mengakibatkan hepar menjadi besar. Stasis sinusoid menyebabkan akumulasi

deoksigenasi darah, atrofi parenkim hati, nekrosis, deposisi kolagen dan fibrosis.

Pembengkakan sinusoidal dan perdarahan akibat nekrosis nampak jelas di

area perivenular dari liver acinus. Fibrosis berkembang di daerah perivenular,

akhirnya menyebabkan timbulnya jembatan fibrosis antara vena sentral yang

berdekatan. Hal ini menyebabkan proses cardiac fibrosis, oleh karena itu cardiac

sirosis tidak tepat disebut sebagai sirosispada umumnya karena berbeda dengan

sirosis hati dimana jembatan fibrosis cenderung untuk berdekatan dengan daerah

portal. Regenerasi hepatosit periportal pada kondisi ini dapat mengakibatkan

regenerasi hiperplasia nodular. Nodul cenderung kurang bulat dan sering

menunjukkan koneksi antar nodul.2

Cardiac cirrhosis telah didefinisikan dalam berbagai cara dan telah

ditetapkan sebagai klinis dari hipertensi portal atau akibat penyakit jantung

kongestif. Pada kongestif kronis, hipoksia berkelanjutan menghambat regenerasi

hepatoselular dan membentuk jaringan fibrosis, yang akan mengarah ke cardiac

4


5/13

cirrhosis. Definisi morfologi fibrosis telah seragam, tetapi beberapa penulis tidak

menganggap cardiac cirrhosis sebagai sirosis sebenarnya karena sebagian besar

cardiac cirrhosis bersifat fokal dan gangguan arsitektur serta fibrosis secara

menyeluruh tidak separah sirosis tipe yang lain.

2.0 Skema patofisiologi cardiac cirrhosis8

Istilah congestive hepatopathy dan chronic passive hepatic congestion

lebih akurat, tetapi istilah cardiac cirrhosis telah menjadi konvensi. Oleh karena

itu istilah cardiac cirrhosis banyak digunakan untuk congestive hepatopathy

dengan atau tanpa fibrosis hati.2,3

Distorsi struktur hati nampak pada saat parenkim hati rusak dan parenkim

yang berbatasan memperluas menuju daerah parenkim yang rusak. Sirosis dapat

didefinisikan sebagai distorsi struktur hati disertai fibrosis pada daerah parenkim

hati yang musnah. Pada saat perubahan menunjukkan kehadiran nodul pada

sebagian besar organ, secara umum dianggap sirosis. Hanya saja deskripsikualitatif tidak dapat mendeskripsikan semua tahapan pada pada penyakit, oleh

karena itu diperlukan nomenklatur menyangkut aspek kuantitatif fibrosis hati dan

sirosis, seperti pada TABEL 1. Tabel ini merupakan klasifikasi sirosis apapun

penyebabnya.

TABEL 1. Definisi Sirosis8

5


6/13

IV. Manifestasi Klinis

Tanda, gejala, dan Pemeriksaan Fisik

Gangguan fungsi hati pada cardiac sirosis biasanya ringan dan tanpa

gejala. Sering terdeteksi secara kebetulan pada pengujian biokimia rutin. Tanda

dan gejala dapat muncul berupa ikterus ringan. Pada gagal jantung berat, ikterus

dapat muncul lebih berat dan menunjukkan kolestasis. Timbul ketidaknyamanan

pada kuadran kanan atas abdomen akibat peregangan kapsul hati. Kadang-kadang

gambaran klinis dapat menyerupai hepatitis virus akut, dimana timbul ikterus

disertai peningkatan aminotransferase.

Beberapa kasus gagal hati fulminan yang mengakibatkan kematian telah

dilaporkan akibat gagal jantung kongestif. Namun sebagian besar disebabkan

pasien memiliki hepatic congestion dan iskemia. Gejala seperti dispnea exertional,

ortopnea dan angina serta temuan fisik seperti peningkatan vena jugularis,

murmur jantung dapat membantu membedakan cardiac sirosis dengan penyakit

hati primer.

Pada pemeriksaan fisik ditemukan hepatomegali lunak, kadang masif,

batas tepi hati tegas, dan halus. Splenomegali jarang terjadi. Asites dan edema

dapat tampak, tetapi tidak disebabkan oleh kerusakan hati, melainkan lebih

kepada akibat gagal jantung kanan .1,2

6


7/13

V.Pemeriksaan Laboratorium

Pemeriksaan laboratorium pada cardiac sirosis menunjukkan peningkatan

Liver Function Test (LFT) yang berkarakter cholestatic profile yakni Alkaline

Phosphatase (ALP), Gamma Glutamyl Transpeptidase (GGT) dan bilirubin, serta

hipoalbumin, bukan hepatitic profile, Alanine transaminase (ALT) dan Aspartate

transaminase (AST).8 ALP dan GGT meningkat akibat meningkatnya sistesis

protein enzim, yang biasanya disertai peningkatan bilirubin (kecuali terjadi

obstruksi bilier atau intrahepatal). Karena ALP diproduksi oleh hepatosit dan

GGT oleh sel epitel bilier. Bilirubin yang meningkat adalah bilirubin total,

sebagian besar yang tidak terkonjugasi. Hiperbilirubinemia terjadi sekitar 70%

pasien dengan cardiac sirosis. Hiperbilirubinemia yang berat mungkin dapat

terjadi pada pasien dengan gagal jantung kanan yang berat dan akut. Meskipun

terjadi deep jaundice, serum alkaline phospatase level pada umumnya hanya

meningkat sedikit sehingga dapat membedakan cardiac sirosis dengan ikterus

obstruksi. Serum aminotransferase level menunjukkan peningkatan ringan,

kecuali terjadi hepatitis iskemia, dimana dapat terjadi peningkatan serum

aminotransferase (AST dan ALT) yang signifikan. Prothrombin time dapat sedikit

terganggu, albumin dapat turun dan serum ammonia level dapat meningkat.

Serologi hepatitis virus perlu dilakukan untuk menyingkirkan kemungkinan

adanya virus tersebut.

Diagnosa paracentesis cairan asites pada congestive hepatopathy

menunjukkan tingginya protein dan gradien serum albumin >1,1g/dL. Hal ini

menunjukkan konstribusi dari hepatic lymph dan hipertensi portal. Perbaikan LFT

setelah pengobatan penyakit jantung mendukung diagnosa congestive

hepatopathy.2

Pemeriksaan radiologi

Pemeriksaan radiologi yang menunjang pemeriksaan cardiac sirosis:

- Abdominal Doppler ultrasonography : dipertimbangkan bila klinis terdapat

asites, nyeri perut kuadran kanan atas, ikterus dan/atau serum LFT abnormal

yang refrakter terhadap pengobatan gagal jantung yang mendasari.

7


8/13

Pemeriksaan ini dilakukan untuk mencari diagnosa alternatif seperti sindroma

Budd-Chiari.8

- CT scan dan MRI : Pemeriksaan ini dapat menunjukkan cardiac cirrhosis,

termasuk hepatomegali, hepatic congestion, pembesaran vena cava inferior dan

splenomegali.8

Pemeriksaan radiologi untuk menunjang pemeriksaan penyakit dasar congestive

hepatopathy:

- X foto dada : dapat menunjukkan kardiomegali, hipertensi vena pulmonal,

perubahan pada ruang jantung dan miokard tergantung pada penyebab gagal

jantung. Paru-paru menunjukkan chronic passive congestion, tampak edema

interstitial atau paru-paru, atau efusi pleura2,8

- Transthoracic Echocardiogram dengan Doppler : mendiagnosa penyakit dasar

penyebab cardiac cirrhosis. Tampak adanya peningkatan arteri pulmonalis,

dilatasi sisi kanan jantung, Tricuspid Regurgitasi (TR), diastolic ventricular

filling yang abnormal

- Radionuclide imaging dengan thallium atau technetium merupakan

pemeriksaan noninvasif yang berarti. Tujuannya untuk mengidentifikasi

reversible cardiac ischemia pada pasien cardiac cirrhosis pada gagal jantung

kompensasi atau dekompensasi. Technetium-labeled agents dan positron-

emission tomography (PET) mengidentifikasi dilated cardiomyopathy dan

menentukan fungsi miokard

- CT scan dan MRI mengidentifikasikan pembesaran ruang jantung, hipertrofi

ventrikel, diffuse cardiomyopathy, valvular disease dan kelainan struktural

yang lain. Keduanya dapat mengukur ejection fraction dan effectively rule out

cardiac cirrhosis

Pemeriksaan Histopatologi

Biopsi hati dapat membantu menegakkan diagnosa. Patologi pada kelainan

ini dikenal dengan istilah nutmeg liver. Istilah ini dikarenakan penampilan hati

pada congestive hepatopathy merupakan perpaduan 2 area, yakni area kontras

8


9/13

berwarna merah yang diakibatkan sinusoidal congestion dan perdarahan pada area

nekrosis di sekeliling vena hepatika yang membesar, serta area berwarna

kekuningan yang merupakan area hati normal atau fatty liver tissue.8

- Congestive hepatopathy : terjadi penyatuan darah merah di dekat vena sentral

dari beberapa vena sentral dari beberapa lobulus. Dalam proses ini fibrosis

terjadi dari dalam ke luar lobulus.

- Sirosis alkoholik : Alkohol yang berasal dari usus, awal bersentuhan dengan

hepatosit di portal triad, oleh karena itu yang pertama terpengaruh toksisitas

alkohol adalah hepatosit. Fibrosis akan terbentuk dari bagian luar ke dalam

lobus, lobulus sendiri terhindar dari kerusakan.

- Sirosis hati karena virus : virus hepatitis, utamanya hepatitis B menyebabkan

nekrosis luas hati, kerusakan meliputi lobulus dan interstitium sehingga

jaringan sulit dikenali.

GAMBAR 3A. Congestive Hepatopathy

GAMBAR 3B. Sirosis Alkoholik

9


10/13

GAMBAR 3C. Sirosis karena virus

VI. DIAGNOSA BANDING

- Veno-occlusive disease : obstruksi pada sinusoid hati dan venul terminal.

Kelainan ini disebabkan oleh kerusakan endotel sinusoid karena Hematopoietic

Stem Cell Transplantation, kemoterapi, radioterapi abdominal dan

pyrrolizidine alkaloids8

- Sindroma Budd-Chiari : obstruksi dari vena hepatik ke ujung superior vena

cava inferior. Kelainan ini disebabkan trombosis vena hepatik, pembuntuan

vena cava inferior, kompresi vena cava inferior oleh tumor, kista, abses.

- Hepatitis iskemik : membedakan congestive hepatopathy dan hepatitis iskemik

sangatlah penting. Hepatitis iskemik dapat terjadi karna nekrosis hepatoseluler

massive yang disebabkan oleh shock kardiogenik atau ketidakseimbangan

hemodinamik. Biasanya tiba-tiba ditemukan peningkatan serum hepatic

transaminase.

VII. TATALAKSANA

Pengobatan penyakit dasar sangat penting untuk manajemen congestive

hepatopathy. Peningkatan uji faal hati dapat diatasi dengan pemberian vitamin hati

dan hepatoprotektor. Ikterus dan asites biasanya respon dengan baik terhadap

diuresis. Jika gagal jantung diobati dengan sukses, awal perubahan histologi

cardiac sirosis dapat diatasi dan bahkan cardiac fibrosis mungkin secara histologis

10


11/13

dan klinis mengalami regresi. Setelah pasien dalam kondisi stabil, dapat diberikan

beta bloker dan ACE-inhibitor apabila penyebab gagal jantung berasal dari

ventrikel kiri. Spironolactone dapat diberikan apabila pasien sudah termasuk

NYHA kelas III atau IV.

Untuk diet, dapat disarankan pasien untuk mengikuti diet rendah garam,

dan diet tinggi protein apabila kadar albumin dalam tubuh pasien rendah dan

terdapat ascites atau oedem.

VIII.PROGNOSIS

Penderita dengan congestive hepatopathy meninggal terbanyak

diakibatkan oleh penyakit jantung itu sendiri. Kelainan hati jarang memberi

konstribusi pada morbiditas dan mortalitas pasien congestive hepatopathy. Tidak

seperti pasien sirosis hati, pasien dengan cardiac cirrhosis jarang menyebabkan

komplikasi serius seperti perdarahan varises esofagus.

Congestive hepatopathy yang mengakibatkan hepatocellular carcinoma

jarang dilaporkan. Namun, insiden hepatocellular carcinoma dan gagal hati karena

congestive hepatopathy kemungkinan meningkat diakibatkan peningkatan

survival pasien ini dengan kemajuan dalam pengobatan gagal jantung.2

11


12/13

BAB III

KESIMPULAN

Cardiac sirosis merupakan kelainan hati yang sulit dibedakan dari sirosis

hati primer karena klinisnya relatif tidak spesifik. Definisinya masih

diperdebatkan. Ditandai dengan trias adanya gejala klinis gagal jantung (terutama

gagal jantung kanan), tes fungsi hati yang abnormal dan tidak ditemukanpenyebab lain dari disfungsi hati. Fibrosis pada congestive hepatopathy tidak tepat

disebut cardiac cirrhosis, tetapi istilah cardiac cirrhosis banyak digunakan untuk

congestive hepatopathy dengan atau tanpa fibrosis hati Diagnosis ditegakkan dari

manifestasi klinis didukung dengan laboratorium penunjang dan pemeriksaan

tambahan. Terapi terpenting adalah mengobati penyakit dasarnya. Prognosa

cardiac sirosis jarang meningkatkan morbiditas dan mortalitas.

12


13/13

DAFTAR PUSTAKA

1. Myers RP, Cerini R, Sayegh R, Moreau R, Degott C, Lebrec D, Lee SS. 2003.

Cardiac hepatopathy: clinical, hemodynamic, and histologic characteristics

and correlations.Hepatology. 37:393-400

2. Bayraktar UD, Seren S, Bayraktar Y. 2007. Hepatic venous outflow

obstruction: three similar syndromes. World J Gastroenterol (13913): 1912-

1927

3. Allen LA, Felker GM, Pocock S, McMurray JJV, Pfeffer MA, Swedberg K,

Wang D, Yusuf S, Michelson EL, Granger CB. 2009. Liver function

abnormalities and outcome in patients with chronic heart failure: data from

the candesartan in heart failure: assessment of reduction in mortality and

morbidity (CHARM) program. European Journal of Heart Failure 11:170-177

4. Giallourakis CC, Rosenberg PM, Friedman LS. 2002. The liver in heart

failure. Clin Liver Dis 6 (4): 947675. Snell R. Anatomi Klinik Untuk Mahasiswa Kedokteran. Jakarta: EGC;

1997 p. 240-44

6. Guyton. Hall. Fisiologi Kedokteran. Jakarta : EGC; 2002

7. Ardini DNE. 2007. Perbedaan etiologi gagal jantung kongestif pada usia

lanjut dengan usia dewasa di rumah sakit dr. Kariadi januari-desember 2006.

UNDIP

8. Kasper, Braunwald, Fauci, et all. Harrisons Principles of Internal

Medicine vol2 16 th ed.USA: Mc graw Hill. 2005

13

cardiac sirosis pembahasan fix

Documents