Download - Cardiac Sirosis Pembahasan Fix
-
7/27/2019 Cardiac Sirosis Pembahasan Fix
1/13
BAB I
PENDAHULUAN
Kerusakan hati diakibatkan oleh penyakit jantung merupakan hal yang
biasa terjadi, tetapi jarang terdiagnosa. Sejak tahun 1951 telah dilaporkan
sindroma yang sekarang dikenal sebagai cardiac sirosis atau congestive
hepatopathy dengan berbagai riwayat penyakit, hasil tes diagnostik, dan hasil
histologi. Tetapi sedikit penelitian yang dilaporkan.1 Cardiac sirosis mungkin
terlewatkan pada penderita dengan gagal jantung dan mild hepatic congestion
dengan gejala yang samar-samar. Oleh karena itu, dokter harus
mempertimbangkan cardiac sirosis pada gagal jantung kanan dengan
hepatomegali dengan atau tanpa ikterus.2
Congestive hepatopathy merupakan kelainan hati yang sering dijumpai
pada penderita gagal jantung. Kelainan ini ditandai dengan adanya gejala klinis
gagal jantung (terutama gagal jantung kanan), tes fungsi hati yang abnormal dan
tidak ditemukan penyebab lain dari disfungsi hati.3 Congestive hepatopathy juga
dikenal dengan istilah cardiac hepatopathy, nutmeg liver, atau chronic passive
hepatic congestion. Bila kondisi ini berlangsung lama akan mengakibatkan
timbulnya jaringan fibrosis pada hati, yang sering disebut dengan cardiac cirrhosis
atau cardiac fibrosis.
Meskipun cardiac cirrhosis menggunakan istilah sirosis, tipe ini jarang
memenuhi kriteria patologis sirosis. Cardiac sirosis ini sangat sulit dibedakan dari
sirosis hati primer karena klinisnya relatif tidak spesifik. Tetapi tidak sama seperti
sirosis yang disebabkan oleh hepatitis virus atau penggunaan alkohol, pengobatanditujukan pada pengelolaan gagal jantung sebagai penyakit dasar.1,4
Patogenesis cardiac sirosis umumnya dianggap sebagai reaksi stroma hati
terhadap hipoksia, tekanan atau nekrosis hepatoselular. Tetapi hal ini tidak
menjelaskan hubungan antara gejala dan tingkat keparahan fibrosis, dimana pada
pasien jantung dekompensasi pada derajat yang sama, fibrosis tidak selalu terjadi.
Patogenesis cardiac sirosis penting, karena definisi cardiac sirosis masih menjadi
perdebatan. Prevalensi cardiac sirosis tidak jelas. Tidak ada data perbandingan
1
-
7/27/2019 Cardiac Sirosis Pembahasan Fix
2/13
laki-laki dan wanita untuk cardiac sirosis, namun karena gagal jantung kongestif
lebih sering terjadi pada laki-laki dibandingkan wanita, kemungkinan yang sama
untuk cardiac sirosis.
CARDIAC SIROSIS
2
-
7/27/2019 Cardiac Sirosis Pembahasan Fix
3/13
I. DEFINISI
Cardiac sirosis disebabkan oleh dekompensasi ventrikel kanan jantung
atau gagal jantung biventrikular. Dimana terjadi peningkatan tekanan atrium
kanan ke hati melalui vena kava inferior dan vena hepatik. Ini merupakan
komplikasi umum dari gagal jantung kongestif, dimana akibat anatomi yang
berdekatan terjadi peningkatan tekanan vena sentral secara langsung dari atrium
kanan ke vena hepatik.6
II. ETIOLOGI
Cardiac sirosis paling banyak disebabkan karena gagal jantung kanan dan
gagal jantung kongestif. Penyebab paling umum dari gagal jantung kongestif pada
usia lanjut berdasarkan data dari RS.Dr.Kariadi pada tahun 2006 adalah penyakit
jantung iskemik 65,63%, penyakit jantung hipertensi 15,63%, kardiomiopati
9,38%, penyakit katub jantung, rheumatic heart disease, penyakit jantung
pulmonal masing-masing 3,13%. Penyebab paling umum dari gagal jantung
kongestif pada usia lebih muda adalah penyakit jantung iskemik 55%, penyakit
katub jantung 15%, kardiomiopati 12,5%, rheumatic heart disease 7,5%, penyakit
jantung bawaan 5%, penyakit jantung hipertensi dan penyakit jantung pulmonal
keduanya 2,5%. Tidak ada perbedaan etiologi gagal jantung kongestif antara
pasien muda dan tua, dimana penyebab terbanyak adalah penyakit jantung
iskemik.7
III. Patofisiologi
Hepatosit mempunyai sifat sangat sensitif terhadap trauma iskemik, meski
dalam jangka waktu yang pendek. Hepatosit dapat rusak oleh berbagai kondisi,
seperti arterial hypoxia, acute left sided heart failure, central venous
hypertension.8 Stasis kemudian menyebabkan timbulnya trombosis. Trombosis
sinusoid memperburuk stasis, dimana trombosis menambah aktivasi fibroblast dan
deposisi kolagen. Dalam kondisi yang parah menyebabkan nekrosis berlanjut
menyebabkan hilangnya parenkim hati, dan dapat menyebabkan trombosis pada
vena hepatik. Proses ini sering diperparah oleh trombosis lokal vena porta.
3
-
7/27/2019 Cardiac Sirosis Pembahasan Fix
4/13
1.0 Skema patofisiologi cardiac cirrhosis8
Pada tingkat selular, kongesti vena menghambat efisiensi aliran darah
sinusoid ke venula terminal hati. Stasis darah dalam parenkim hepar terjadi karena
usaha hepar mengatasi perubahan saluran darah vena. Sebagai usaha
mengakomodasi aliran balik darah (backflow), sinusoid hati membesar,
mengakibatkan hepar menjadi besar. Stasis sinusoid menyebabkan akumulasi
deoksigenasi darah, atrofi parenkim hati, nekrosis, deposisi kolagen dan fibrosis.
Pembengkakan sinusoidal dan perdarahan akibat nekrosis nampak jelas di
area perivenular dari liver acinus. Fibrosis berkembang di daerah perivenular,
akhirnya menyebabkan timbulnya jembatan fibrosis antara vena sentral yang
berdekatan. Hal ini menyebabkan proses cardiac fibrosis, oleh karena itu cardiac
sirosis tidak tepat disebut sebagai sirosispada umumnya karena berbeda dengan
sirosis hati dimana jembatan fibrosis cenderung untuk berdekatan dengan daerah
portal. Regenerasi hepatosit periportal pada kondisi ini dapat mengakibatkan
regenerasi hiperplasia nodular. Nodul cenderung kurang bulat dan sering
menunjukkan koneksi antar nodul.2
Cardiac cirrhosis telah didefinisikan dalam berbagai cara dan telah
ditetapkan sebagai klinis dari hipertensi portal atau akibat penyakit jantung
kongestif. Pada kongestif kronis, hipoksia berkelanjutan menghambat regenerasi
hepatoselular dan membentuk jaringan fibrosis, yang akan mengarah ke cardiac
4
-
7/27/2019 Cardiac Sirosis Pembahasan Fix
5/13
cirrhosis. Definisi morfologi fibrosis telah seragam, tetapi beberapa penulis tidak
menganggap cardiac cirrhosis sebagai sirosis sebenarnya karena sebagian besar
cardiac cirrhosis bersifat fokal dan gangguan arsitektur serta fibrosis secara
menyeluruh tidak separah sirosis tipe yang lain.
2.0 Skema patofisiologi cardiac cirrhosis8
Istilah congestive hepatopathy dan chronic passive hepatic congestion
lebih akurat, tetapi istilah cardiac cirrhosis telah menjadi konvensi. Oleh karena
itu istilah cardiac cirrhosis banyak digunakan untuk congestive hepatopathy
dengan atau tanpa fibrosis hati.2,3
Distorsi struktur hati nampak pada saat parenkim hati rusak dan parenkim
yang berbatasan memperluas menuju daerah parenkim yang rusak. Sirosis dapat
didefinisikan sebagai distorsi struktur hati disertai fibrosis pada daerah parenkim
hati yang musnah. Pada saat perubahan menunjukkan kehadiran nodul pada
sebagian besar organ, secara umum dianggap sirosis. Hanya saja deskripsikualitatif tidak dapat mendeskripsikan semua tahapan pada pada penyakit, oleh
karena itu diperlukan nomenklatur menyangkut aspek kuantitatif fibrosis hati dan
sirosis, seperti pada TABEL 1. Tabel ini merupakan klasifikasi sirosis apapun
penyebabnya.
TABEL 1. Definisi Sirosis8
5
-
7/27/2019 Cardiac Sirosis Pembahasan Fix
6/13
IV. Manifestasi Klinis
Tanda, gejala, dan Pemeriksaan Fisik
Gangguan fungsi hati pada cardiac sirosis biasanya ringan dan tanpa
gejala. Sering terdeteksi secara kebetulan pada pengujian biokimia rutin. Tanda
dan gejala dapat muncul berupa ikterus ringan. Pada gagal jantung berat, ikterus
dapat muncul lebih berat dan menunjukkan kolestasis. Timbul ketidaknyamanan
pada kuadran kanan atas abdomen akibat peregangan kapsul hati. Kadang-kadang
gambaran klinis dapat menyerupai hepatitis virus akut, dimana timbul ikterus
disertai peningkatan aminotransferase.
Beberapa kasus gagal hati fulminan yang mengakibatkan kematian telah
dilaporkan akibat gagal jantung kongestif. Namun sebagian besar disebabkan
pasien memiliki hepatic congestion dan iskemia. Gejala seperti dispnea exertional,
ortopnea dan angina serta temuan fisik seperti peningkatan vena jugularis,
murmur jantung dapat membantu membedakan cardiac sirosis dengan penyakit
hati primer.
Pada pemeriksaan fisik ditemukan hepatomegali lunak, kadang masif,
batas tepi hati tegas, dan halus. Splenomegali jarang terjadi. Asites dan edema
dapat tampak, tetapi tidak disebabkan oleh kerusakan hati, melainkan lebih
kepada akibat gagal jantung kanan .1,2
6
-
7/27/2019 Cardiac Sirosis Pembahasan Fix
7/13
V.Pemeriksaan Laboratorium
Pemeriksaan laboratorium pada cardiac sirosis menunjukkan peningkatan
Liver Function Test (LFT) yang berkarakter cholestatic profile yakni Alkaline
Phosphatase (ALP), Gamma Glutamyl Transpeptidase (GGT) dan bilirubin, serta
hipoalbumin, bukan hepatitic profile, Alanine transaminase (ALT) dan Aspartate
transaminase (AST).8 ALP dan GGT meningkat akibat meningkatnya sistesis
protein enzim, yang biasanya disertai peningkatan bilirubin (kecuali terjadi
obstruksi bilier atau intrahepatal). Karena ALP diproduksi oleh hepatosit dan
GGT oleh sel epitel bilier. Bilirubin yang meningkat adalah bilirubin total,
sebagian besar yang tidak terkonjugasi. Hiperbilirubinemia terjadi sekitar 70%
pasien dengan cardiac sirosis. Hiperbilirubinemia yang berat mungkin dapat
terjadi pada pasien dengan gagal jantung kanan yang berat dan akut. Meskipun
terjadi deep jaundice, serum alkaline phospatase level pada umumnya hanya
meningkat sedikit sehingga dapat membedakan cardiac sirosis dengan ikterus
obstruksi. Serum aminotransferase level menunjukkan peningkatan ringan,
kecuali terjadi hepatitis iskemia, dimana dapat terjadi peningkatan serum
aminotransferase (AST dan ALT) yang signifikan. Prothrombin time dapat sedikit
terganggu, albumin dapat turun dan serum ammonia level dapat meningkat.
Serologi hepatitis virus perlu dilakukan untuk menyingkirkan kemungkinan
adanya virus tersebut.
Diagnosa paracentesis cairan asites pada congestive hepatopathy
menunjukkan tingginya protein dan gradien serum albumin >1,1g/dL. Hal ini
menunjukkan konstribusi dari hepatic lymph dan hipertensi portal. Perbaikan LFT
setelah pengobatan penyakit jantung mendukung diagnosa congestive
hepatopathy.2
Pemeriksaan radiologi
Pemeriksaan radiologi yang menunjang pemeriksaan cardiac sirosis:
- Abdominal Doppler ultrasonography : dipertimbangkan bila klinis terdapat
asites, nyeri perut kuadran kanan atas, ikterus dan/atau serum LFT abnormal
yang refrakter terhadap pengobatan gagal jantung yang mendasari.
7
-
7/27/2019 Cardiac Sirosis Pembahasan Fix
8/13
Pemeriksaan ini dilakukan untuk mencari diagnosa alternatif seperti sindroma
Budd-Chiari.8
- CT scan dan MRI : Pemeriksaan ini dapat menunjukkan cardiac cirrhosis,
termasuk hepatomegali, hepatic congestion, pembesaran vena cava inferior dan
splenomegali.8
Pemeriksaan radiologi untuk menunjang pemeriksaan penyakit dasar congestive
hepatopathy:
- X foto dada : dapat menunjukkan kardiomegali, hipertensi vena pulmonal,
perubahan pada ruang jantung dan miokard tergantung pada penyebab gagal
jantung. Paru-paru menunjukkan chronic passive congestion, tampak edema
interstitial atau paru-paru, atau efusi pleura2,8
- Transthoracic Echocardiogram dengan Doppler : mendiagnosa penyakit dasar
penyebab cardiac cirrhosis. Tampak adanya peningkatan arteri pulmonalis,
dilatasi sisi kanan jantung, Tricuspid Regurgitasi (TR), diastolic ventricular
filling yang abnormal
- Radionuclide imaging dengan thallium atau technetium merupakan
pemeriksaan noninvasif yang berarti. Tujuannya untuk mengidentifikasi
reversible cardiac ischemia pada pasien cardiac cirrhosis pada gagal jantung
kompensasi atau dekompensasi. Technetium-labeled agents dan positron-
emission tomography (PET) mengidentifikasi dilated cardiomyopathy dan
menentukan fungsi miokard
- CT scan dan MRI mengidentifikasikan pembesaran ruang jantung, hipertrofi
ventrikel, diffuse cardiomyopathy, valvular disease dan kelainan struktural
yang lain. Keduanya dapat mengukur ejection fraction dan effectively rule out
cardiac cirrhosis
Pemeriksaan Histopatologi
Biopsi hati dapat membantu menegakkan diagnosa. Patologi pada kelainan
ini dikenal dengan istilah nutmeg liver. Istilah ini dikarenakan penampilan hati
pada congestive hepatopathy merupakan perpaduan 2 area, yakni area kontras
8
-
7/27/2019 Cardiac Sirosis Pembahasan Fix
9/13
berwarna merah yang diakibatkan sinusoidal congestion dan perdarahan pada area
nekrosis di sekeliling vena hepatika yang membesar, serta area berwarna
kekuningan yang merupakan area hati normal atau fatty liver tissue.8
- Congestive hepatopathy : terjadi penyatuan darah merah di dekat vena sentral
dari beberapa vena sentral dari beberapa lobulus. Dalam proses ini fibrosis
terjadi dari dalam ke luar lobulus.
- Sirosis alkoholik : Alkohol yang berasal dari usus, awal bersentuhan dengan
hepatosit di portal triad, oleh karena itu yang pertama terpengaruh toksisitas
alkohol adalah hepatosit. Fibrosis akan terbentuk dari bagian luar ke dalam
lobus, lobulus sendiri terhindar dari kerusakan.
- Sirosis hati karena virus : virus hepatitis, utamanya hepatitis B menyebabkan
nekrosis luas hati, kerusakan meliputi lobulus dan interstitium sehingga
jaringan sulit dikenali.
GAMBAR 3A. Congestive Hepatopathy
GAMBAR 3B. Sirosis Alkoholik
9
-
7/27/2019 Cardiac Sirosis Pembahasan Fix
10/13
GAMBAR 3C. Sirosis karena virus
VI. DIAGNOSA BANDING
- Veno-occlusive disease : obstruksi pada sinusoid hati dan venul terminal.
Kelainan ini disebabkan oleh kerusakan endotel sinusoid karena Hematopoietic
Stem Cell Transplantation, kemoterapi, radioterapi abdominal dan
pyrrolizidine alkaloids8
- Sindroma Budd-Chiari : obstruksi dari vena hepatik ke ujung superior vena
cava inferior. Kelainan ini disebabkan trombosis vena hepatik, pembuntuan
vena cava inferior, kompresi vena cava inferior oleh tumor, kista, abses.
- Hepatitis iskemik : membedakan congestive hepatopathy dan hepatitis iskemik
sangatlah penting. Hepatitis iskemik dapat terjadi karna nekrosis hepatoseluler
massive yang disebabkan oleh shock kardiogenik atau ketidakseimbangan
hemodinamik. Biasanya tiba-tiba ditemukan peningkatan serum hepatic
transaminase.
VII. TATALAKSANA
Pengobatan penyakit dasar sangat penting untuk manajemen congestive
hepatopathy. Peningkatan uji faal hati dapat diatasi dengan pemberian vitamin hati
dan hepatoprotektor. Ikterus dan asites biasanya respon dengan baik terhadap
diuresis. Jika gagal jantung diobati dengan sukses, awal perubahan histologi
cardiac sirosis dapat diatasi dan bahkan cardiac fibrosis mungkin secara histologis
10
-
7/27/2019 Cardiac Sirosis Pembahasan Fix
11/13
dan klinis mengalami regresi. Setelah pasien dalam kondisi stabil, dapat diberikan
beta bloker dan ACE-inhibitor apabila penyebab gagal jantung berasal dari
ventrikel kiri. Spironolactone dapat diberikan apabila pasien sudah termasuk
NYHA kelas III atau IV.
Untuk diet, dapat disarankan pasien untuk mengikuti diet rendah garam,
dan diet tinggi protein apabila kadar albumin dalam tubuh pasien rendah dan
terdapat ascites atau oedem.
VIII.PROGNOSIS
Penderita dengan congestive hepatopathy meninggal terbanyak
diakibatkan oleh penyakit jantung itu sendiri. Kelainan hati jarang memberi
konstribusi pada morbiditas dan mortalitas pasien congestive hepatopathy. Tidak
seperti pasien sirosis hati, pasien dengan cardiac cirrhosis jarang menyebabkan
komplikasi serius seperti perdarahan varises esofagus.
Congestive hepatopathy yang mengakibatkan hepatocellular carcinoma
jarang dilaporkan. Namun, insiden hepatocellular carcinoma dan gagal hati karena
congestive hepatopathy kemungkinan meningkat diakibatkan peningkatan
survival pasien ini dengan kemajuan dalam pengobatan gagal jantung.2
11
-
7/27/2019 Cardiac Sirosis Pembahasan Fix
12/13
BAB III
KESIMPULAN
Cardiac sirosis merupakan kelainan hati yang sulit dibedakan dari sirosis
hati primer karena klinisnya relatif tidak spesifik. Definisinya masih
diperdebatkan. Ditandai dengan trias adanya gejala klinis gagal jantung (terutama
gagal jantung kanan), tes fungsi hati yang abnormal dan tidak ditemukanpenyebab lain dari disfungsi hati. Fibrosis pada congestive hepatopathy tidak tepat
disebut cardiac cirrhosis, tetapi istilah cardiac cirrhosis banyak digunakan untuk
congestive hepatopathy dengan atau tanpa fibrosis hati Diagnosis ditegakkan dari
manifestasi klinis didukung dengan laboratorium penunjang dan pemeriksaan
tambahan. Terapi terpenting adalah mengobati penyakit dasarnya. Prognosa
cardiac sirosis jarang meningkatkan morbiditas dan mortalitas.
12
-
7/27/2019 Cardiac Sirosis Pembahasan Fix
13/13
DAFTAR PUSTAKA
1. Myers RP, Cerini R, Sayegh R, Moreau R, Degott C, Lebrec D, Lee SS. 2003.
Cardiac hepatopathy: clinical, hemodynamic, and histologic characteristics
and correlations.Hepatology. 37:393-400
2. Bayraktar UD, Seren S, Bayraktar Y. 2007. Hepatic venous outflow
obstruction: three similar syndromes. World J Gastroenterol (13913): 1912-
1927
3. Allen LA, Felker GM, Pocock S, McMurray JJV, Pfeffer MA, Swedberg K,
Wang D, Yusuf S, Michelson EL, Granger CB. 2009. Liver function
abnormalities and outcome in patients with chronic heart failure: data from
the candesartan in heart failure: assessment of reduction in mortality and
morbidity (CHARM) program. European Journal of Heart Failure 11:170-177
4. Giallourakis CC, Rosenberg PM, Friedman LS. 2002. The liver in heart
failure. Clin Liver Dis 6 (4): 947675. Snell R. Anatomi Klinik Untuk Mahasiswa Kedokteran. Jakarta: EGC;
1997 p. 240-44
6. Guyton. Hall. Fisiologi Kedokteran. Jakarta : EGC; 2002
7. Ardini DNE. 2007. Perbedaan etiologi gagal jantung kongestif pada usia
lanjut dengan usia dewasa di rumah sakit dr. Kariadi januari-desember 2006.
UNDIP
8. Kasper, Braunwald, Fauci, et all. Harrisons Principles of Internal
Medicine vol2 16 th ed.USA: Mc graw Hill. 2005
13