sahajskhjsahaskjsahkjkhasjhksajasasasaas

Neonatal hiperbilirubinemiaDeaniza cesarania

121 0211 196

Definisi Neonatal Hiperbilirubinemia adalah peningkatan kadar bilirubin serum pada

bayi baru lahir

Secara fisiologis terjadi peningkatan pada beberapa hari pertama setelah bayi lahir yaitu sebesar >2 mg/dl

Jika terjadi peningkatan bilirubin serum ≥5mg/dl bayi ikterik (jaundice)

Bilirubin Adalah Bilirubin adalah pigmen dari hasil pemecahan hemoglobin oleh RES

dan dibawadi dalam plasma menuju hati untuk melakukan proses konjugasi (secara langsung), untuk membnetuk bilirubin diglukuronida dan diekresikan ke dalam empedu

Tidak terkonjugasi Bilirubin indirek

Tidak larut dalam air

Berikatan dengan albumin untuk transport

Komponen bebas larut dalam lemak

Komponen bebas bersifat toksik untuk otak

Terkonjugasi: Bilirubin direk

Larut dalam air

Tidak larut dalam lemak

Tidak toksik untuk otak

Klasifikasi dan Etiologi

Hiperbilirubinemia

Direct (Conjugated)

Indirect (Unconjugated Hb)

Hiperbilirubinemia direct adalah peningkatan bilirubin direct >1 mg/dl jika bilirubin total <5 mg/dl atau 20% dari total serum bilirubin.

Hiperbilirubinemia indirect adalah peningkatan bilirubin tidak terkonjugasi

akibat produksi bilirubin melebihi eliminasi

Faktor resiko

Klasifikasi Normal bilirubin indirect pada serum tali pusat 1-3 mg/dL dan

meningkat kurang dari 5mg/dL/24 jam.

Klasifikasi

1. Ikterus fisiologis :

Terjadi setalah 24 jam pertama lahir

Bayi cukup bulan (BCB) : puncak : 6-8mg/dL pada hari ke 3 sampai hari ke 5

Bayi kurang bulan (BKB) : puncak : 10-12 mg/dL pada hari ke 4 sampai dengan 7

Akumulasi bilirubin kecil dari 5 mg/24 jam

Etiologi :

Peningkatan pembentukan bilirubin

Defek konjugasi bilirubin

Defek eksresi bilirubin

2. Ikterus Patologis

Timbul dalam 24 jam pertama kehidupan

Akumulasi bilirubin serum > 5 mg/dL/hari, Bilirubin direk >2mg/dL

Bilirubin total serum >17 mg/dL pada bayi yang mendapat ASI

Ikterus menetap : setelah 8 hari pada BCB dan setelah 14 hari pada BKB

Tinja seperti dempul, kencing lebih gelap.

Etiologi :

Anemia hemolitik

Ekstravasasi darah

Polisitemia

Sirkulasi enterohepatik meningkat

Menurunnya uptake bilirubin oleh hepar

Defek konjugasi

Gangguan transport bilirubin direk yang keluar dari hepatosit

Obstruksi aliran empedu

Manifestasi klinis

Kramer

Start : wajah. Bilirubin meningkat ke abdomen lalu ke kaki

Kuning karena deposisi bilirubin : (1) indirek (kuning terang/ orange) , (2) direk (kehijauan)

Bayi : lemas, malas diberi ASI

Kramerzona 1

100 µmol/Latau

5-7mg/dL

Kramerzona 2

150 µmol/Latau

8-10 mg/dL

Kramerzona 3

200 µmol/Latau

11-13mg/dL

Kramerzona 4

250 µmol/Latau

14-17mg/dL

Kramerzona 5

>250 µmol/Latau

>17mg/dL

Zone

SBR(µmol/L)

1 100

2 150

3 200

4 250

5 > 250

Kramer

1 mg% = 17.1 µmol/L

Usia penderita dan mulai onset ikterik

Gejala klinis: kesulitan makan, iritabilitas dan muntah kelainan metabolik (galaktosemi), ensefalopati

Warna tinja dan urin

Riwayat kelahiran dan perinatal, riwayat penyakit dahulu, riwayat keluarga , obat-obatan

Minum ASI

Diagnosis

Manifestasi KlinisIkterus Patologis

Ikterik yang memanjang (>2 minggu)

Muncul pada 24 jam pertama kelahiran

Peningkatan kadar bilirubin total >5 mg per hari

Kadar bilirubin >17 mg/dl

Ada tanda dan gejala penyakit serius

Ikterus Fisiologis

Timbul setelah 24 jam

Berlangsung kurang lebih 7-14 hari

Terutama terdiri dari biliribun indirek

Kadar tertinggi bilirubin total >15 mg% dan bilirubin direk <2 mg%

Tidak ada keadaan patologis lain

Ikterik yang bermula dari kulit wajah lalu berkembang ke arah ekstremitas bawah sesuai dengan peningkatan kadar bilirubin

Ikterus awalnya muncul di daerah wajah, jika terjadi peningkatan serum bilirubin akan berkembang ke abdomen lalu ke kaki. (wajah ≈ 5mg/dL; mid abdomen ≈ 15 mg/dL; telapak kaki ≈ 20 mg/dL

Manifestasi Klinis

Kramer I : Daerah kepala (Bilirubin total 4 – 8 mg/dl)

Kramer II : Daerah dada – pusat (Bilirubin total 5– 12 mg/dl)

Kramer III : Perut dibawah pusat - lutut (Bilirubin total 8-16 mg/dl)

Kramer IV : Lengan sampai pergelangan tangan, tungkai bawah sampai pergelangan kaki (Bilirubin total 11-18 mg/dl)

Kramer V : hingga telapak tangan dan telapak kaki (Bilirubin total >15 mg/dl)

Diagnosis Metode Kramer

Laboratorium : bilirubin total dan direk

golongan darah ibu dan Rh

golongan darah bayi dan Rh

tes Coombs direk

darah lengkap dan hapusan darah

hitung retikulosit

skrining G6PD

kadar albumin

Terapi

Fototerapi

Indikasi: untuk mengurangi kadar bilirubin melalui fotoisomerisasi dan fotooksidasi

Gelombang yang digunakan 460-490 nm

Bronze Baby Syndrome

Efek ke retina: dapat menyebabkan degenerasi retina.

Efek Samping Fototerapi

Fototerapi Fotodestruksi Tembaga Porfirin

Urin dan kulit berwarna tembaga

• meningkatkan ligandin, ↑ ekskresi bilirubin

Fenobarbital

• Stimulasi aliran empedu, membuat empedu lebih hidrofobik

Ursodiol

• Mengikat asam empedu, ↓sirkulasi enterohepatik

Cholestyramine

C. Terapi Farmakologis Hiperbilirubinemia Direk

• Memperbaiki sintesis empedu, meningkatkan aliran empedu, induksi enzim mikrosomal hepar

Fenobarbital

• Analog heme synthetic, bersifat inhibitor kompetitifMetalloporphyrin

• Meningkatkan ikatan bilirubin bebasAlbumin

• Mencegah hemolisis lebih lanjutIV Gamma-globulin

Terapi Farmakologis Hiperbilirubinemia Indirek