sahajskhjsahaskjsahkjkhasjhksajasasasaas
DESCRIPTION
jsahjahjasjhsajshasjsjahshjasasaasasasaTRANSCRIPT
Neonatal hiperbilirubinemiaDeaniza cesarania
121 0211 196
Definisi Neonatal Hiperbilirubinemia adalah peningkatan kadar bilirubin serum pada
bayi baru lahir
Secara fisiologis terjadi peningkatan pada beberapa hari pertama setelah bayi lahir yaitu sebesar >2 mg/dl
Jika terjadi peningkatan bilirubin serum ≥5mg/dl bayi ikterik (jaundice)
Bilirubin Adalah Bilirubin adalah pigmen dari hasil pemecahan hemoglobin oleh RES
dan dibawadi dalam plasma menuju hati untuk melakukan proses konjugasi (secara langsung), untuk membnetuk bilirubin diglukuronida dan diekresikan ke dalam empedu
Tidak terkonjugasi Bilirubin indirek
Tidak larut dalam air
Berikatan dengan albumin untuk transport
Komponen bebas larut dalam lemak
Komponen bebas bersifat toksik untuk otak
Terkonjugasi: Bilirubin direk
Larut dalam air
Tidak larut dalam lemak
Tidak toksik untuk otak
Klasifikasi dan Etiologi
Hiperbilirubinemia
Direct (Conjugated)
Indirect (Unconjugated Hb)
Hiperbilirubinemia direct adalah peningkatan bilirubin direct >1 mg/dl jika bilirubin total <5 mg/dl atau 20% dari total serum bilirubin.
Hiperbilirubinemia indirect adalah peningkatan bilirubin tidak terkonjugasi
akibat produksi bilirubin melebihi eliminasi
Faktor resiko
Klasifikasi Normal bilirubin indirect pada serum tali pusat 1-3 mg/dL dan
meningkat kurang dari 5mg/dL/24 jam.
Klasifikasi
1. Ikterus fisiologis :
Terjadi setalah 24 jam pertama lahir
Bayi cukup bulan (BCB) : puncak : 6-8mg/dL pada hari ke 3 sampai hari ke 5
Bayi kurang bulan (BKB) : puncak : 10-12 mg/dL pada hari ke 4 sampai dengan 7
Akumulasi bilirubin kecil dari 5 mg/24 jam
Etiologi :
Peningkatan pembentukan bilirubin
Defek konjugasi bilirubin
Defek eksresi bilirubin
2. Ikterus Patologis
Timbul dalam 24 jam pertama kehidupan
Akumulasi bilirubin serum > 5 mg/dL/hari, Bilirubin direk >2mg/dL
Bilirubin total serum >17 mg/dL pada bayi yang mendapat ASI
Ikterus menetap : setelah 8 hari pada BCB dan setelah 14 hari pada BKB
Tinja seperti dempul, kencing lebih gelap.
Etiologi :
Anemia hemolitik
Ekstravasasi darah
Polisitemia
Sirkulasi enterohepatik meningkat
Menurunnya uptake bilirubin oleh hepar
Defek konjugasi
Gangguan transport bilirubin direk yang keluar dari hepatosit
Obstruksi aliran empedu
Manifestasi klinis
Kramer
Start : wajah. Bilirubin meningkat ke abdomen lalu ke kaki
Kuning karena deposisi bilirubin : (1) indirek (kuning terang/ orange) , (2) direk (kehijauan)
Bayi : lemas, malas diberi ASI
Kramerzona 1
100 µmol/Latau
5-7mg/dL
Kramerzona 2
150 µmol/Latau
8-10 mg/dL
Kramerzona 3
200 µmol/Latau
11-13mg/dL
Kramerzona 4
250 µmol/Latau
14-17mg/dL
Kramerzona 5
>250 µmol/Latau
>17mg/dL
Zone
SBR(µmol/L)
1 100
2 150
3 200
4 250
5 > 250
Kramer
1 mg% = 17.1 µmol/L
Usia penderita dan mulai onset ikterik
Gejala klinis: kesulitan makan, iritabilitas dan muntah kelainan metabolik (galaktosemi), ensefalopati
Warna tinja dan urin
Riwayat kelahiran dan perinatal, riwayat penyakit dahulu, riwayat keluarga , obat-obatan
Minum ASI
Diagnosis
Manifestasi KlinisIkterus Patologis
Ikterik yang memanjang (>2 minggu)
Muncul pada 24 jam pertama kelahiran
Peningkatan kadar bilirubin total >5 mg per hari
Kadar bilirubin >17 mg/dl
Ada tanda dan gejala penyakit serius
Ikterus Fisiologis
Timbul setelah 24 jam
Berlangsung kurang lebih 7-14 hari
Terutama terdiri dari biliribun indirek
Kadar tertinggi bilirubin total >15 mg% dan bilirubin direk <2 mg%
Tidak ada keadaan patologis lain
Ikterik yang bermula dari kulit wajah lalu berkembang ke arah ekstremitas bawah sesuai dengan peningkatan kadar bilirubin
Ikterus awalnya muncul di daerah wajah, jika terjadi peningkatan serum bilirubin akan berkembang ke abdomen lalu ke kaki. (wajah ≈ 5mg/dL; mid abdomen ≈ 15 mg/dL; telapak kaki ≈ 20 mg/dL
Manifestasi Klinis
Kramer I : Daerah kepala (Bilirubin total 4 – 8 mg/dl)
Kramer II : Daerah dada – pusat (Bilirubin total 5– 12 mg/dl)
Kramer III : Perut dibawah pusat - lutut (Bilirubin total 8-16 mg/dl)
Kramer IV : Lengan sampai pergelangan tangan, tungkai bawah sampai pergelangan kaki (Bilirubin total 11-18 mg/dl)
Kramer V : hingga telapak tangan dan telapak kaki (Bilirubin total >15 mg/dl)
Diagnosis Metode Kramer
Laboratorium : bilirubin total dan direk
golongan darah ibu dan Rh
golongan darah bayi dan Rh
tes Coombs direk
darah lengkap dan hapusan darah
hitung retikulosit
skrining G6PD
kadar albumin
Terapi
Fototerapi
Indikasi: untuk mengurangi kadar bilirubin melalui fotoisomerisasi dan fotooksidasi
Gelombang yang digunakan 460-490 nm
Bronze Baby Syndrome
Efek ke retina: dapat menyebabkan degenerasi retina.
Efek Samping Fototerapi
Fototerapi Fotodestruksi Tembaga Porfirin
Urin dan kulit berwarna tembaga
• meningkatkan ligandin, ↑ ekskresi bilirubin
Fenobarbital
• Stimulasi aliran empedu, membuat empedu lebih hidrofobik
Ursodiol
• Mengikat asam empedu, ↓sirkulasi enterohepatik
Cholestyramine
C. Terapi Farmakologis Hiperbilirubinemia Direk
• Memperbaiki sintesis empedu, meningkatkan aliran empedu, induksi enzim mikrosomal hepar
Fenobarbital
• Analog heme synthetic, bersifat inhibitor kompetitifMetalloporphyrin
• Meningkatkan ikatan bilirubin bebasAlbumin
• Mencegah hemolisis lebih lanjutIV Gamma-globulin
Terapi Farmakologis Hiperbilirubinemia Indirek