penyakit - penyakit kolagen (111111)

K O L A G E N

dr.N.Erni AB, SpKKNov.2011

SINONIM Penyakit Jaringan konektif

Penyakit Kolagenosis

Penyakit Mesenkim

Klasifikasi Menurut KLEMPERER :

Lupus EritematosusSklerodermaDermatomiositisArtritis RematikaDemam RematikPoliartritis

Semua penyakit pada golongan ini merupakan

satu kompleks respons

autoimun

LUPUS ERITEMATOS

US

DEFINISI

menyerang sistim konektif dan vaskuler

Ada 2 varian : - Diskoid - Sistemik

ETIOLOGI

kausa pasti belum diketahui, diduga : ^ interaksi antar faktor2 genetik &

imunologik ^ faktor infeksi ( virus )

^ faktor hormonal

^ induksi obat

PATOGENESIS

terjadi mutasi somatik pada sel

asal limfositik

faktor genetik

Perbedaan antara LED dan LES L.E.D L.E.S‘ insidens wanita > bnyk ‘ wanita jauh lbh bnyk usia > 30 tahun usia 20-30 thn ( >>> )‘ kira2 5% jadi LES ‘ kira2 5% ada lesi LED‘ mukosa & lingual (jrg) ‘ mukosa > srg t.u akut‘ G/ konstitusional jrg ‘ G/ konst. > sering‘ G/ Lab & imunol jrg ‘ Kelain. Lab & Imun srg

LUPUS ERITEMATOSU

S DISKOID

GEJALA KLINIS

simetrik Lok : pipi, hidung, klt kepala, telinga,

mukosa

mulut SD : makula merah atau bercak tinggi, batas

jelas, sumbatan2 keratin pd folikel2 rambut ( FOLLICULAR PLUGS )

Butterfly erythema : lesi di atas hidung & pipi berkonfluensi

dapat terjadi sikatriks atrofik ---- hipertrofikdeskuamasi

VARIAN KLINIS L.E.D

L E TumidusL E ProfundaLupus HipotrofikusLupus Pernio

HISTOPATOLOGI :

Epidermis atrofi / hiperkeratosis

kerusakan lapisan basal

LABORATORIUM

LeukopeniaLED meninggiserum globulin meningkatreaksi Wassermann positifANA positif pada 1/3 kasus

PENGOBATANpakaian tertutup, topi lebar / payungkrim tabir suryaTOPIKAL : triamsinolon asetonid 3-4 mg/mlSISTEMIK : ^ Klorokuin / hidroklorokuin 2 x

/hr. selama 3 – 4 minggu

( tapering ) ^ Kuinakrin 100 mg

LUPUS ERITEMATOSUS

SISTEMIK

GEJALA KLINIS :

menyerang semua organ2 tubuhKRITERIA ARA ( min. 4 manifestasi ) :

1. butterfly rash2. lesi diskoid3. fotosensitivitas4. ulserasi mulut5. artritis

KRITERIA ARA :

6. Serositis ( pleuritis, perikarditis )7. kelainan ginjal (proteinuria > 0,5

gr/hr )8. kelainan darah (anem. hemol,

leukopenia)9. gangguan imunologik (sel LE, anti

DNA )10. Antibodi Antinuklear ( ANA )11. kelainan neurologik

MANIFESTASI KLINIS :

konstitusionallesi pada kulit dan mukosagangguan organ-organ dalam

sendi, tulang, otot, KGB, saraf

* S K L E R O D E R M A *

DEFINISI peny kroniskausa tidak diketahuimenyerang p.d mikro & jar. Ikat lunak

ditemukan : fibrosis obliterasi p.d kulit, paru, alat cerna, ginjal, jantung

KARAKTERISTIK KLINIS

indurasipenebalan kulit

BENTUK KLINIS

Skleroderma Sirkumskripta / Lokal

Skleroderma Sistemik :wanita lebih banyakpd orang kulit hitam > banyakant. usia 30 – 50 thn

SKLERODERMA SIRKUMSKRIPTA

Sinonim

Skleroderma Lokalisata

M O R F E A

GEJALA KLINIS

bercak putih kekuningan & keras, halo ungu disekitarnya

bercak sklerotik / plak soliter

BENTUK KLINIS

^ Morfea Soliter ^ Morfea Gutata ^ Skleroderma Linear ^ Morfea Segmental ^ Morfea Generalisata

HISTOPATOLOGI

^ 2/3 bgn bawah dermis banyak sel

radang ^ limfosit & histiosit meningkat

^ perubahan jaringan kolagen

SKLERODERMA SISTEMIKGEJALA KLINIS

spt fenomena Raynaud, pd tangan &

jari2 poliartritis kulit muka spt topeng, alur2 radikal

sekitar mulut gangguan organ-organ dalam

HISTOPATOLOGI

^ hilangnya unit pilosebasea, kel

keringat dan salurannya ^ serat-serat kolagen “ immature “

^ semua pemb. darah terserang

PENGOBATAN

^ tidak memuaskan ^ dapat sembuh spontan terutama pd anak2 ^ latihan fisik teratur, hindari

dingin, tidak merokok dsb

PENGOBATAN

^ obat vasoaktif : Dibenzilin 10 mg, 3 x sehari ^ bila radang : Azatioprin / Kortikosteroid ^ Intralesi Triamsinolon asetonid

D E R M A T O M I O S I T I S

DEFINISI

^ terutama menyerang kulit, otot, pemb. darah

^ kulit tampak eritem, edema

^ kelemahan otot & peradangan idiopatik

EPIDEMIOLOGI

^ dapat menyerang semua umur, sering ditemukan

pada anak & usia 45 – 65 tahun

^ dapat berhubungan dengan keganasan

ETIOLOGI

^ belum diketahui pasti

^ diduga autoimun, virus, obat2an, keganasan,

keturunan

GEJALA KLINIS ^ vaskulopapula eritema pada daerah yang menonjol : buku jari, siku, lutut ( 70% ) ^ “Lila disease” / merah heliotrop pd

palpebra berupa lesi merah keunguan kdg livid

disertai paralisis otot2 ekstra-okular ^ Papul2 datar diatas sendi2 jari ( PAPULA

GOTTRON ) ^ kelemahan otot / berjalan Trendelenburg

PEMERIKSAAN PEMBANTU

^ kadar CPK (creatine phosphokinase) dalam serum ^ Elektromiogram ^ Biopsi otot

PENGOBATAN

^ hindari aktivitas berat ^ Pemberian Prednison /

Metilprednisolon 1 mg/ kgBB dosis tunggal, pagi hari ( tapering off ) ^ Metotreksat 40-50 mg sekali

seminggu ^ Azatioprin 2-3 mg/ kgBB per hari

TERIMA KASIH