penatalaksanaan kelainan kongenital sistem urinarius yevri zulfiqar divisi urologi

Penatalaksanaan Kelainan Kongenital Sistem Urinarius

Yevri Zulfiqar

Divisi UrologiBagian Bedah FK Unand/RSUP Dr M Djamil

Padang

1

Dibagi :

1. SYSTEM NEPHRIC (GINJAL)

A. Pronephros :

Terbentuk pada Minggu III

Pada Minggu V - VIII akan mengalami

degenerasi

B. Mesonephros : Minggu IV

Tubulus Mesonephros memegang peranan

penting

dalam pembentukan gonad

Pada perkembangan selanjutnya akan

mengalami

degenerasi

Mesoderm dari duct mesonephros akan bersatu

membentuk META - NEPHROS

PERTUMBUHAN EMBRIO TRAKTUS URO-GENITALIA

2

C. Metanephros :

• Pada permulaan minggu ke-5 timbul

URETERIC BUD

• Pada Minggu ke VIII - META dan URETERIC BUD

akan membentuk

struktur lengkap dari GINJAL dan URETER

PERTUMBUHAN EMBRIO TRAKTUS URO-GENITALIA

3

2. SYSTEM VESICO - URETHRA :

A. SINUS UROGENITAL

B. REKTUM

Sinus Urogenital akan membentuk :

• Buli-buli

• Urethra pars prostatika

• Urethra pars membranacea

• wanita - Vestibulum vagina

- Urethra

PERTUMBUHAN EMBRIO TRAKTUS URO-GENITALIA

4

3. SYSTEM GENITAL (GONAD) :• Akan membentuk " Testis dan Ovarium "

• Sampai Minggu VIII : tak dapat dibedakan antara Testis

dan Ovarium

• Pada Minggu X terjadi :

Testis

Ovarium

PERTUMBUHAN EMBRIO TRAKTUS URO-GENITALIA

DIFFERENSIASI

5

4. SYSTEM GENITALIA EXTERNA :

• Genital Tubercle Lk : Penis

Wnt : Clitoris

• Genital Swellings Lk : Scrotum

Wnt : Labia

Mayor

PERTUMBUHAN EMBRIO TRAKTUS URO-GENITALIA

6

Laki Wanita

Mesonephros Duct( Wolffian Duct )

Mullerian duct

Genital tubercle

Genital glands

EpididimisVas deferens - VesikulaseminalisDuktus EjakulatoriusAppendix epididimisUreter Renal PelvisTrigonal structure

Appendix testisProstatic utricle

Penis

Testis

Epdophoron Duct Gartners's ductVesicular appendageUreter renal pelvisTrigonal structure

Tuba FalopiUterus, vagina

klitoris

Ovarium

" THE GENITAL - DUCT - SYSTEM "

8

A. JUMLAH :

1. RENAL AGENESIS :

• Unilateral atau bilateral

• Didapati secara kebetulan

• Tanpa keluhan (bila unilateral)

2. SUPERNUMERARY KIDNEY : jarang

ANOMALI NEPHRIC SYSTEM

10

• Lahir mati : (kebanyakan)

• Masa hamil : Oligo Hydramnion

• Tanda khas : " Potter’s Face "

Yaitu : - Elfin Ears telinga

lebar

letak rendah

- Hidung

flattening

- Mata lebar

• Laki-laki lebih sering

BILATERAL RENAL AGENESIS

12

Potter’s face

B. RENAL EKTOPIK

Macam :

• Pelvic Ectopic Kidney

• Crossed Ectopic

Kidney

• Thoraxic Kidney

• Abdominal Kidney

ANOMALI NEPHRIC SYSTEM

11

• Jarang

• Unilateral > kanan

• Ginjal kiri > kanan

• DD : - Renal

dysplasia

- Contracted kidney

RENAL HYPOPLASIA

13

14

C. BENTUK RENAL FUSION :Artinya : ginjal bersatu secara anatomik, fusi menghambat

rotasi yang normal, sehingga didapatkan pula malrotasi

MACAM-MACAM KELAINAN FUSI :

1. Crossed renal extopi dengan fusi disebut ginjal bentuk "S"

atau "Sigmoid Kidney" atau berbentuk "L".

2. Pelvic kidney dengan fusi

3. Horseshoe kidney

Fusi dapat berupa jaringan parenchym ginjal, tapi dapat pula

hanya berbentuk jaringan ikat

ANOMALI NEPHRIC SYSTEM

15

• Congenital anomaly kidney - yang sering dijumpai

• 90 % fusion pada lower pole

KOMPLIKASI :

• Partial ureter obstruksi

• Infeksi

• Batu (Lithiasis)

• Malignancy

laki > wanita

Terapi : isthmectomy

HORSESHOE KIDNEY

16

D. LOBULASI GINJAL :1. KISTA SOLITER : SYMPLE CYST

• Biasanya unilateral - tunggal• Tanpa keluhan, kecuali kista membesar oleh karena :• Perdarahan• Infeksi• Keganasan• Menekan Ureter terjadi Hydronephrosis Ginjal• Mengalami degenerasi Maligna : 5% Perdarahan

Nyeri hebat• Terapi : unroofing kista, punksi

2. MULTI CYSTIC KIDNEY :• Non heriditair-unilateral• Ureter tak terbentuk atau Atretik

ANOMALI NEPHRIC SYSTEM

17

3. POLI CYSTIC KIDNEY• Heriditair - Bilateral• Ada 2 tipe :

Infantil Progresif

Prognosa jelek Adult

• Didapati pula kista-kista pada organ lainnya

Misal : Paru-paru, Pancreas, Hati, Limpa• Komplikasi :

Hypertensi Kegagalan ginjal lanjut / kronis

• Operasi dikerjakan bila terjadi : Obstruksi Infeksi Perdarahan

ANOMALI NEPHRIC SYSTEM

18

1. Pyelum bifidum

2. Uretero pelvic junction obstruction

3. Duplikasi ureter :

Complete double sistem

Incomplete double sistem

ANOMALI OF RENAL PELVIS AND URETER

19

20

21

4. URETER EKTOPIK

Yaitu muara ureter berada pada tempat abnormal

Pada Laki-laki : - Leher buli-buli

- Urethra Pars prostatika

- Vesicula Seminalis

Pada Wanita : - Vestibulum Vagina

- Urethra

- Vagina, Carvix, Uterus

Sering memberi keluhan incontinentia urine / ngompol

5. URETEROCELE

Yaitu dilatasi kistik ureter bagian distal di dalam buli-

buli

ANOMALI NEPHRIC SYSTEM

22

23

24

1. EXTROFIA BULI-BULI / VESICAE :

Yaitu kelainan kongenital di mana buli-buli

dan urethra tak menutup sehingga menonjol

di luar tubuh, dengan mukosa menghadap

keluar.

Kelainan ini disertai separasi dari symphisis

pubis

Terapi : - rekonstruksi

- Sistektomi, illeal conduit

KELAINAN PADA BULI-BULI

25

2. URACHUS PERSISTENT : PATENT URACHUS

Yaitu hubungan permanent antara buli-buli

dengan umbilicus

Keluhan : urine keluar dari umbilicus

Terapi : eksisi

KELAINAN PADA BULI-BULI

27

4 Type :I. Completely patent urachus

= Urachus persistent

II. Partially patent urachus

• Opening externally

• Blind internally

III. Partially patent urachus

• Opening internally

• Blind externally

IV. Cyst of urachus

ANOMALIES OF THE URACHUS

28

29

VESICO URETERAL REFLUX

Yaitu : Aliran balik urine dari buli-buli ke ureter

(ginjal).

Karena kegagalan fungsi dari uretero vesical

junction valve

30

I. PRIMARY REFLUX

Kelainan : - congenital

- Familial

- Heriditer

prp > lk = ( 4 : 1 )

Penyebab : - ectopic ureter

- intra vesical ureter / short / absent

- detrusor muscle absent / bladderwall

Normal : uretero vesical junction

( intra vesical sub mucosal ureteral segment : ± 2 cm )

INSIDEN

31

II. SECONDARY REFLUX :

Penyebab : - infection

- obstruction

- iatrogenic disorders

- neurogenic disorders

Diagnosis : - cystography low

pressure type

high pressure

- cystoscopy

INSIDEN

32

I. Konservatitif

II. Surgical :

Anti reflux : - cohen's method

- politano lead better

procedure

- dll

Terapi

33

1. HYPOSPADIA Muara urethra yang abnormal pada sisi ventral dari penis macam : - glandular

- coronal- penile- penoscrotal- perineal

Hampir selalu disertai adanya chordaeKontra indikasi untuk sirkumsisiTatalaksana: Chordektomi dan urethroplasty

KELAINAN URETHRA

34

abnormal meatus

abnormal prepuce

abnormal ventral aspect

ventral curvature

Tatalaksana2. Epispadia : - > muara urethra pada sisi dorsal penis kontra indikasi sirkumsisi terapi : urethroplasty3. Posterior - urethral – valve : fulgurasi4. Congenital urethral fistula : repair fistel5. Urethral diverticula : divertikulektomi6. Megalo – urethra : rekonstruksi

uretra

1. Fimosis

2. Parafimosis

3. Micropenis

4. Burried Penis

5. Webbed penis

6. Aphallia

7. Ambiguous Genitalia

KELAINAN GENITALIA EXTERNA

35

Terapi fimosisTanpa komplikasi

- sirkumsisi plastik

(frenuloplasti) atau radikal (tergantung pilihan orang tua), setelah usia 2 tahun

- Salep kortikoid 0.05 – 0,1%

Dengan komplikasi

sirkumsisi segera tanpa melihat usia

Terapi parafimosisKasus darurat

Kompresi manual, bila gagal dorsumsisi atau sirkumsisi tergantung kondisi lokal

Mikro penisBentuk minor dari ambiguous genitalia

Hasil dari kondisi patologi:1. hypogonadotropic

hypogonadism2. hypergonadotropic

hypogonadism3. idiopathic

Kontra Indikasi Sirkumsisi

Abnormal penile development ( hypospadias, chordee, micropenis, buried penis, ect)

Gangguan pembekuan darah

Prematurity

Penyakit sitemik

Penile amputation due to “laser” circumcision

Buried Penis (Concealed Penis)

Penis tersembunyi oleh penonjolan lemak prepubic

Ukuran penis normal terlihat dengan penekanan lemak

Mungkin akan membaik sesuai pertumbuhan

Hati-hati melakukan sirkumsisi

Kadang tindakan bedah diperlukan

fixation of penile skin to pubis and corpora (Redman, 1985)

liposuction in severe cases (Maizels, 1986)

Buried penis after circumcision

Web Penis

Kulit skrotum meluas sampai ke ventrum penis

abnormal perlengketan antara skrotum and penis

Terapi : rekonstruksi

Web Penis

AphalliaKelainan -> jarang

Terapi : phalloplasty

Ambiguous Genitalia- Historically, size and reconstructability of

phallus will determine sex of rearing regardless of genetic sex

Current thinking: Try to reconstruct along genetic lines

Don’t name child - answers in 48 hoursGet to center of excellenceChange toward earlier reconstruction

maternal estrogen, increased vaginal size and thickness

TUMMoratorium on reconstruction

Laki-laki atau wanita ?

CAH

1. Agenesis testis : scrotum di mana testis (-) juga mengalami

atrophy

2. Ectopic testis : testis tidak pada jalurnya, yaitu keluar dari

jalurnya

setelah keluar dari anulus inguinalis externus posisi :

• superficial inguinal (terbanyak)

• perineal

• femoral

• penile

•Terapi : orchidopexy

KELAINAN TESTIS

36

3. Cryptorchismus :• secara embryologis testis berada intraperitoneal

terjadi

migrasi "trans abdominal", di mana testis turun

sampai

didekat anulus inguinalis internus

• kemudian terjadi "migrasi trans inguinal" di mana

testis dan

epididimis turun membawa serta prosesus vaginalis

• insiden : Bayi prematur : 33 %

Bayi aterm : 3 %

Jadi cryptorchismus : testis yang terhenti dalam

perjalanannya, sebelum mencapai scrotum37

MACAM-MACAM :

Type :

1. Intra abdominal

2. Intra canalicular (inguinal)

3. High scrotal (prepubic)

Catatan :

• Semakin tinggi letak testis, semakin

berat derajat kelainan perkembangannya

• Sering disertai adanya hernia inguinalis

lateralis

• Sering mengalami degenerasi maligna38

Penyulit :

• Hernia

• Torsio testis

• Trauma testis

• Keganasan

• Infertilitas

Umur optimal untuk terapi : 2 tahun

usia pra sekolah

39

Terapi

Tujuan :

testis dengan posisi orthotopic sebelum usia 1 thn untuk mencegah terjadinya kerusakan spermatogenesis yang permanen

Terapi UDTHormon (optional)

Tidak efektif untuk testis ektopik

Injeksi HCG atau LHRH nasal hanya efektif pada 20 – 30% kasus

(meta-analisis)

• 39% become palpable

• 2% completely descend

DOSE: 1500 IU/ m2 twice a week for 4 weeks.

Medical Treatment:

HCG for Nonpalpable Testis

Meta- analysis HormonalTreatment of Cryptorchidism

•HCG

– 1500 IU/ m 2 (2x per

week for 4 weeks)

– 19% success rate

•GnRh

– 1.2 mg/ day for 4 weeks

– 21% success rate

10- 25 % REASCEND

Bilateral > Unilateral

Best for low palpable testis

J. Clin. Endo. Metab. 80: 2795,1995

Pembedahan UDTSebagai terapi pilihan pertama atau bila

gagal dengan terapi hormonal

Jika testis (-) di kanalis inguinalis peritoneum dibuka orchido-funiculosis intra peritoneal bila funikulus spermatikus terlalu pendek teknik Fowler-Stephens

Alternatif : auto-tranplantasi