Penatalaksanaan Kelainan Kongenital Sistem Urinarius

Yevri ZulfiqarDivisi Urologi

Bagian Bedah FK Unand/RSUP Dr M DjamilPadang

1

Dibagi :1. SYSTEM NEPHRIC (GINJAL)

A. Pronephros : Terbentuk pada Minggu III Pada Minggu V - VIII akan mengalami degenerasi

B. Mesonephros : Minggu IV Tubulus Mesonephros memegang peranan penting dalam pembentukan gonad Pada perkembangan selanjutnya akan mengalami degenerasi Mesoderm dari duct mesonephros akan bersatu membentuk META - NEPHROS

PERTUMBUHAN EMBRIO TRAKTUS URO-GENITALIA

2

C. Metanephros :

• Pada permulaan minggu ke-5 timbul URETERIC BUD• Pada Minggu ke VIII - META dan URETERIC BUD akan membentuk

struktur lengkap dari GINJAL dan URETER

PERTUMBUHAN EMBRIO TRAKTUS URO-GENITALIA

3

2. SYSTEM VESICO - URETHRA :

A. SINUS UROGENITAL

B. REKTUMSinus Urogenital akan membentuk :

• Buli-buli• Urethra pars prostatika• Urethra pars membranacea• wanita - Vestibulum vagina - Urethra

PERTUMBUHAN EMBRIO TRAKTUS URO-GENITALIA

4

3. SYSTEM GENITAL (GONAD) :• Akan membentuk " Testis dan Ovarium "• Sampai Minggu VIII : tak dapat dibedakan antara Testis

dan Ovarium• Pada Minggu X terjadi :

TestisOvarium

PERTUMBUHAN EMBRIO TRAKTUS URO-GENITALIA

DIFFERENSIASI

5

4. SYSTEM GENITALIA EXTERNA :

• Genital Tubercle Lk : Penis

Wnt : Clitoris

• Genital Swellings Lk : Scrotum

Wnt : Labia Mayor

PERTUMBUHAN EMBRIO TRAKTUS URO-GENITALIA

6

Laki WanitaMesonephros Duct( Wolffian Duct )

Mullerian duct

Genital tubercle

Genital glands

EpididimisVas deferens - VesikulaseminalisDuktus EjakulatoriusAppendix epididimisUreter Renal PelvisTrigonal structure

Appendix testisProstatic utricle

Penis

Testis

Epdophoron Duct Gartners's ductVesicular appendageUreter renal pelvisTrigonal structure

Tuba FalopiUterus, vagina

klitoris

Ovarium

" THE GENITAL - DUCT - SYSTEM "

8

A. JUMLAH :1. RENAL AGENESIS :

• Unilateral atau bilateral• Didapati secara kebetulan• Tanpa keluhan (bila unilateral)

2. SUPERNUMERARY KIDNEY : jarang

ANOMALI NEPHRIC SYSTEM

10

• Lahir mati : (kebanyakan)• Masa hamil : Oligo Hydramnion• Tanda khas : " Potter’s Face " Yaitu : - Elfin Ears telinga lebar

letak rendah - Hidung

flattening - Mata lebar

• Laki-laki lebih sering

BILATERAL RENAL AGENESIS

12

Potter’s face

B. RENAL EKTOPIK Macam :

• Pelvic Ectopic Kidney• Crossed Ectopic Kidney• Thoraxic Kidney• Abdominal Kidney

ANOMALI NEPHRIC SYSTEM

11

• Jarang• Unilateral > kanan• Ginjal kiri > kanan• DD : - Renal dysplasia

- Contracted kidney

RENAL HYPOPLASIA

13

14

C. BENTUK RENAL FUSION :Artinya : ginjal bersatu secara anatomik, fusi menghambat rotasi yang normal, sehingga didapatkan pula malrotasi

MACAM-MACAM KELAINAN FUSI :1. Crossed renal extopi dengan fusi disebut ginjal bentuk "S"

atau "Sigmoid Kidney" atau berbentuk "L".2. Pelvic kidney dengan fusi3. Horseshoe kidney

Fusi dapat berupa jaringan parenchym ginjal, tapi dapat pula hanya berbentuk jaringan ikat

ANOMALI NEPHRIC SYSTEM

15

• Congenital anomaly kidney - yang sering dijumpai• 90 % fusion pada lower poleKOMPLIKASI :

• Partial ureter obstruksi• Infeksi• Batu (Lithiasis)• Malignancy

laki > wanitaTerapi : isthmectomy

HORSESHOE KIDNEY

16

D. LOBULASI GINJAL :1. KISTA SOLITER : SYMPLE CYST

• Biasanya unilateral - tunggal• Tanpa keluhan, kecuali kista membesar oleh karena :• Perdarahan• Infeksi• Keganasan• Menekan Ureter terjadi Hydronephrosis Ginjal• Mengalami degenerasi Maligna : 5% Perdarahan

Nyeri hebat• Terapi : unroofing kista, punksi

2. MULTI CYSTIC KIDNEY :• Non heriditair-unilateral• Ureter tak terbentuk atau Atretik

ANOMALI NEPHRIC SYSTEM

17

3. POLI CYSTIC KIDNEY• Heriditair - Bilateral• Ada 2 tipe :

Infantil Progresif Prognosa jelek Adult

• Didapati pula kista-kista pada organ lainnya Misal : Paru-paru, Pancreas, Hati, Limpa• Komplikasi :

Hypertensi Kegagalan ginjal lanjut / kronis

• Operasi dikerjakan bila terjadi : Obstruksi Infeksi Perdarahan

ANOMALI NEPHRIC SYSTEM

18

1. Pyelum bifidum2. Uretero pelvic junction obstruction3. Duplikasi ureter : Complete double sistem Incomplete double sistem

ANOMALI OF RENAL PELVIS AND URETER

19

20

21

4. URETER EKTOPIKYaitu muara ureter berada pada tempat abnormalPada Laki-laki : - Leher buli-buli

- Urethra Pars prostatika- Vesicula Seminalis

Pada Wanita : - Vestibulum Vagina- Urethra- Vagina, Carvix, Uterus

Sering memberi keluhan incontinentia urine / ngompol

5. URETEROCELE

Yaitu dilatasi kistik ureter bagian distal di dalam buli-buli

ANOMALI NEPHRIC SYSTEM

22

23

24

1. EXTROFIA BULI-BULI / VESICAE : Yaitu kelainan kongenital di mana buli-buli

dan urethra tak menutup sehingga menonjol di luar tubuh, dengan mukosa menghadap keluar.

Kelainan ini disertai separasi dari symphisis pubis

Terapi : - rekonstruksi - Sistektomi, illeal conduit

KELAINAN PADA BULI-BULI

25

2. URACHUS PERSISTENT : PATENT URACHUS Yaitu hubungan permanent antara buli-buli

dengan umbilicus Keluhan : urine keluar dari umbilicusTerapi : eksisi

KELAINAN PADA BULI-BULI

27

4 Type :I. Completely patent urachus

= Urachus persistentII. Partially patent urachus

• Opening externally• Blind internally

III. Partially patent urachus• Opening internally• Blind externally

IV. Cyst of urachus

ANOMALIES OF THE URACHUS

28

29

VESICO URETERAL REFLUXYaitu : Aliran balik urine dari buli-buli ke ureter (ginjal).Karena kegagalan fungsi dari uretero vesical junction valve

30

I. PRIMARY REFLUXKelainan : - congenital

- Familial- Heriditer

prp > lk = ( 4 : 1 )Penyebab : - ectopic ureter

- intra vesical ureter / short / absent- detrusor muscle absent / bladderwall

Normal : uretero vesical junction ( intra vesical sub mucosal ureteral segment : ± 2 cm )

INSIDEN

31

II. SECONDARY REFLUX :Penyebab : - infection

- obstruction- iatrogenic disorders- neurogenic disorders

Diagnosis : - cystography low pressure type

high pressure- cystoscopy

INSIDEN

32

I. KonservatitifII. Surgical :Anti reflux : - cohen's method

- politano lead better procedure

- dll

Terapi

33

1. HYPOSPADIA Muara urethra yang abnormal pada sisi ventral dari penis macam : - glandular

- coronal- penile- penoscrotal- perineal

Hampir selalu disertai adanya chordaeKontra indikasi untuk sirkumsisiTatalaksana: Chordektomi dan urethroplasty

KELAINAN URETHRA

34

abnormal meatus

abnormal prepuce

abnormal ventral aspect

ventral curvature

Tatalaksana2. Epispadia : - > muara urethra pada sisi dorsal penis kontra indikasi sirkumsisi terapi : urethroplasty3. Posterior - urethral – valve : fulgurasi4. Congenital urethral fistula : repair fistel5. Urethral diverticula : divertikulektomi6. Megalo – urethra : rekonstruksi uretra

1. Fimosis2. Parafimosis3. Micropenis4. Burried Penis5. Webbed penis6. Aphallia7. Ambiguous Genitalia

KELAINAN GENITALIA EXTERNA

35

Terapi fimosisTanpa komplikasi

- sirkumsisi plastik

(frenuloplasti) atau radikal (tergantung pilihan orang tua), setelah usia 2 tahun

- Salep kortikoid 0.05 – 0,1%

Dengan komplikasi

sirkumsisi segera tanpa melihat usia

Terapi parafimosisKasus darurat

Kompresi manual, bila gagal dorsumsisi atau sirkumsisi tergantung kondisi lokal

Mikro penisBentuk minor dari ambiguous genitalia

Hasil dari kondisi patologi:1. hypogonadotropic hypogonadism2. hypergonadotropic hypogonadism3. idiopathic

Kontra Indikasi Sirkumsisi

Abnormal penile development ( hypospadias, chordee, micropenis, buried penis, ect)

Gangguan pembekuan darah

Prematurity

Penyakit sitemik

Penile amputation due to “laser” circumcision

Buried Penis (Concealed Penis)

Penis tersembunyi oleh penonjolan lemak prepubic Ukuran penis normal terlihat dengan penekanan lemak

Mungkin akan membaik sesuai pertumbuhan

Hati-hati melakukan sirkumsisi Kadang tindakan bedah diperlukan fixation of penile skin to pubis and corpora (Redman, 1985) liposuction in severe cases (Maizels, 1986)

Buried penis after circumcision

Web Penis

Kulit skrotum meluas sampai ke ventrum penis

abnormal perlengketan antara skrotum and penis

Terapi : rekonstruksi

Web Penis

AphalliaKelainan -> jarang

Terapi : phalloplasty

Ambiguous Genitalia- Historically, size and reconstructability of phallus will determine sex of rearing regardless of genetic sexCurrent thinking: Try to reconstruct along genetic linesDon’t name child - answers in 48 hoursGet to center of excellenceChange toward earlier reconstruction maternal estrogen, increased vaginal size and thicknessTUMMoratorium on reconstruction

Laki-laki atau wanita ?

CAH

1. Agenesis testis : scrotum di mana testis (-) juga mengalami atrophy

2. Ectopic testis : testis tidak pada jalurnya, yaitu keluar dari jalurnya setelah keluar dari anulus inguinalis externus posisi :

• superficial inguinal (terbanyak)• perineal• femoral• penile•Terapi : orchidopexy

KELAINAN TESTIS

36

3. Cryptorchismus :• secara embryologis testis berada intraperitoneal terjadi migrasi "trans abdominal", di mana testis turun sampai didekat anulus inguinalis internus• kemudian terjadi "migrasi trans inguinal" di mana testis dan epididimis turun membawa serta prosesus vaginalis• insiden : Bayi prematur : 33 %

Bayi aterm : 3 %

Jadi cryptorchismus : testis yang terhenti dalam perjalanannya, sebelum mencapai scrotum

37

MACAM-MACAM :Type :

1. Intra abdominal2. Intra canalicular (inguinal)3. High scrotal (prepubic)

Catatan :• Semakin tinggi letak testis, semakin

berat derajat kelainan perkembangannya• Sering disertai adanya hernia inguinalis

lateralis• Sering mengalami degenerasi maligna

38

Penyulit :• Hernia• Torsio testis• Trauma testis• Keganasan• Infertilitas

Umur optimal untuk terapi : 2 tahun usia pra sekolah

39

Terapi Tujuan :

testis dengan posisi orthotopic sebelum usia 1 thn untuk mencegah terjadinya kerusakan spermatogenesis yang permanen

Terapi UDTHormon (optional)

Tidak efektif untuk testis ektopik

Injeksi HCG atau LHRH nasal hanya efektif pada 20 – 30% kasus

(meta-analisis)

• 39% become palpable

• 2% completely descend

DOSE: 1500 IU/ m2 twice a week for 4 weeks.

Medical Treatment: HCG for Nonpalpable Testis

Meta- analysis HormonalTreatment of Cryptorchidism

•HCG

– 1500 IU/ m 2 (2x per

week for 4 weeks)

– 19% success rate

•GnRh

– 1.2 mg/ day for 4 weeks

– 21% success rate

10- 25 % REASCEND

Bilateral > Unilateral

Best for low palpable testis

J. Clin. Endo. Metab. 80: 2795,1995

Pembedahan UDTSebagai terapi pilihan pertama atau bila

gagal dengan terapi hormonalJika testis (-) di kanalis inguinalis

peritoneum dibuka orchido-funiculosis intra peritoneal bila funikulus spermatikus terlalu pendek teknik Fowler-Stephens

Alternatif : auto-tranplantasi