acianotik

TINJAUAN KEPUSTAKAANPENYAKIT JANTUNG BAWAAN ASIANOTIK

Pembimbing :

Pembimbing: dr. Abdul Rohim, Sp.A

Disusun Oleh:Fendy Decha Cahya Dinata

201310401011004

SMF ILMU KESEHATAN ANAKRSU HAJI SURABAYA

FAKULTAS KEDOKTERANUNIVERSITAS MUHAMMADIYAH MALANG

2014

Definisi

• Penyakit jantung bawaan (PJB) adalah penyakit dengan kelainan pada struktur jantung atau fungsi sirkulasi jantung yang dibawa dari lahir yang terjadi akibat adanya gangguan atau kegagalan perkembangan struktur jantung pada fase awal perkembangan janin.

• Ada 2 golongan besar PJB, yaitu non sianotik (tidak biru) dan sianotik (biru) yang masing-masing memberikan gejala dan memerlukan penatalaksanaan yang berbeda

Sirkulasi Fetal13

Definisi PJB Acianotik

• Penyakit jantung bawaan (PJB) non sianotik adalah kelainan struktur dan fungsi jantung yang dibawa lahir yang tidak ditandai dengan sianosis; misalnya lubang di sekat jantung sehingga terjadi pirau dari kiri ke kanan, kelainan salah satu katup jantung dan penyempitan alur keluar ventrikel atau pembuluh darah besar tanpa adanya lubang di sekat jantung. Masing-masing mempunyai spektrum presentasi klinis yang bervariasi dari ringan sampai berat tergantung pada jenis dan beratnya kelainan serta tahanan vaskuler paru

PJB

ACIANOTIK

SHUNT LEFT TO THE RIGHT

OBSTRUKSI JANTUNG KANAN

OBSTRUKSI JANTUNG

KIRI

• KOARTASIO AORTA• STENOSIS KATUP AORTA• STENOSIS KATUP MITRAL

• STENOSIS KATUP PULMONAL

• PATENT DUCTUS ARTERIOSUS

• VENTRIKEL SEPTAL DEFEK• ATRIAL SEPTAL DEFEK

PATENT DUCTUS ARTERIOSUS• Patent Duktus Arteriosus (PDA) adalah tetap terbukanya duktus

arteriosus setelah lahir, yang menyebabkan dialirkannya darah secara langsung dari aorta (tekanan lebih tinggi) ke dalam arteri pulmoner (tekanan lebih rendah).

• Duktus arteriosus adalah suatu pembuluh darah yang menghubungkan aorta(pembuluh arteri besar yang mengangkut darah ke seluruh tubuh) dengan arteri pulmonalis (arteri yang membawa darah ke paru-paru), yang merupakan bagian dari peredaran darah yang normal pada janin.

ETIOLOGI

FAKTOR PRENATA

L

FAKTOR GENETIK

• Ibu menderita penyakit infeksi : Rubella.

• Ibu alkoholisme.• Umur ibu lebih dari 40

tahun.• Ibu menderita penyakit

Diabetes Mellitus (DM) yang memerlukan insulin.

• Ibu meminum obat-obatan penenang atau jamu.

• Anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung bawaan.

• Ayah / Ibu menderita penyakit jantung bawaan.

• Kelainan kromosom seperti Sindrom Down.

• Lahir dengan kelainan bawaan yang lain.

EPIDEMOLOGI

• Prevalensi sekitar 5-10% dari semua CHD. • Menurut WHO insidens dari PDA sebesar 1 : 2000 dari

normal• insidens pada bayi perempuan 2 : 1 bayi laki-laki. • Insidensi PDA bayi prematur diperkirakan sebesar 15 %

Patofisiologi of PDA

1. HemodinamikaBayi lahir+tali pusat terpotong paru-paru berkembang tahanan pembuluh darah paru menurun + tekanan di aorta > di arteri pulmonalis timbul pirau dari Aorta ke arteri pulmonalis lewat ductus arteriosus perbaikan kondisi paru tahanan pembuluh darah paru berkurang tekanan semakin besar pirau semakin banyak darah di arteri pulmonalis semakin banyak lama2 terjadi oedem paru

2. Penutupan fungsional dan anatomiSaat janin, tekanan O2 rendah karena sistem paru belum berfungsi+tingginya prostaglandin dari plasenta ductus tetap terbuka • Apabila prostaglandin berkurang dan ibu

konsumsi NSAID yang merupakan Antagonis Prostaglandin ductus menutup saat kehamilan gagal jantung kanan kematian janin

• Saat janin 60% dari cardiac output berasal dari ductus arteriosus 80-85 % keperedaran darah sistemik dan hanya 10-15% yang lewat paru

• Saat lahir plasenta di potong (sistem prostaglandin dari placenta dihapus) prostaglandin dalam darah di metabolisme paru membesar dan mengembang resistensi pembuluh darah paru menurun pernafasan normal

• Meningkatnya tekanan parsial oleh O2 saat nafas pertama kontraksi ductus arteriosus penutupan ductus dalam 15 jam pasca kelahiran (fisiologis).

• Sampai terjadi penutupan saat tekanan paru lebih kecil dari pada tekanan pada aorta pirau kiri ke kanan masih terjadi saat terjadi peningkatan prostaglandin, hipoksemia, dan produksi oksida nitrat dalam ductus patensi ductus meningkat kegagalan penutupan

• Penutupan sempurna pada ductus normalnya terjadi antara 2-3 minggu pasca kelahiran sampai 3 bulan pertama karena proliferasi fibroma intima penutupan secara permanen pada ductus

• Apabila lebih dari 3 bulan tidak terjadi penutupan secara fungsi abnormalitas diperlukan pengobatan

3. Kegagalan kontraksi ductus arteriosus • Kegagalan kontraksi duktus arteriosus

metabolisme prostaglandin gagal kemungkinan besar karena hipoksemia, asfiksia, atau peningkatan aliran darah paru, gagal ginjal, dan gangguan pernapasan.

• Siklooksigenase (COX) induksi -2 (sebuah isoform COX-produksi prostaglandin) dan ekspresi juga dapat mencegah penutupan duktus.

• Pengaktifan protein G-coupled reseptor EP4 oleh PGE2, prostaglandin utama mengatur nada duktal menyebabkan relaksasi otot duktus halus.

• Selama akhir kehamilan, penurunan kadar prostaglandin menyebabkan penyempitan duktus arteriosus. Dengan demikian, bantal intimal bersentuhan dan menutup jalan ductus lumen.

4. Hubungan volume dan tekanan• Menghasilkan volume tinggi meningkatkan

tekanan arteri paru-paru, akhirnya menghasilkan perubahan endotel dan otot pada dinding pembuluh

• Perubahan ini akhirnya dapat menyebabkan penyakit paru obstruktif vaskuler (PVOD), kondisi resistensi terhadap aliran darah paru yang mungkin dapat diubah dan akan menghalangi perbaikan definitive

Manifestasi klinis

• Jika PDA memiliki lubang yang besar darah dalam jumlah yang besar akan membanjiri paru-paru gagal jantung kongestif.

• Anamnesis ditemukan :- tidak mau minum (menyusu)- berat badannya tidak bertambah- berkeringat- kesulitan dalam bernafas- Denyut jantung yang cepat

• PDA kecil tidak menyebabkan Gagal Jantung Kongestif tetapi menyebabkan Endokarditis kelainan fungsi jantung, stroke dan kematian

• Pemeriksaan fisik didapat :- Takhipnoe - Takikardi - Banyak berkeringat - Sianosis - Tanda khas pada denyut nadi berupa pulsus seler disebut “water hammer pulse” (nadi keras)

1. Pada palpasi : Thrill sistolik yang paling jelas teraba pada ICS II kiri yang dapat menyebar ke sekitarnya, Dengan meningkatnya tekanan arteri pulmonal, bunyi jantung II mengeras sehingga dapat teraba pada sela iga II tepi kiri sternum

2. Auskultasi : • Bunyi jantung pertama sering normal,

diikuti sistolik click. • Bunyi jantung kedua selalu keras, terkeras

di sela iga II kiri. • Machinery murmur yang punctum

maksimumnya pada ICS II linea sternalis kiri. Bising pada waktu sistol bersifat kresendo dengan puncak pada bunyi jantung II sedangkan bising pada fase diastol bersifat dekresendo

• Terbaik didengar pada posisi berbaring, sifat, tempat, dan intensitas bising tidak dipengaruhi respirasi.

• Pasien dengan pirau yang besar, dapat terdengar murmur mid-diastolik pada presentasi katup mitral yang terdengar pada daerah apeks sebagai hasil dari peningkatan volume aliran darah yang melewati katup mitral

• Didapatkan Clubbing Finger

Pemeriksaan Penunjang

1. Elektrokardiografi khas (EKG) kelainan2. Perubahan radiografi3. Echocardiographic / Doppler.

Diagnosis Banding

• Venous Hum’• Ruptur sinus Valsava• Insufisiensi Aorta + VSD• Trunkus Arteriosus• Aortico-pulmonary window’• Acute Pericarditis• Aortopulmonary Septal Defect• Coarctation of the Aorta.

• Coronary Artery Fistula• Pediatric Acute Respiratory Distress Syndrome• Pediatric Sinus of Valsalva Aneurysm• Pediatric Tachycardia• Pediatric Tetralogy of Fallot With Absent Pulmonary Valve• Pulmonic Valvular Stenosis• Sickle Cell Anemia

Penatalaksanaan

1. Medikamentosa • Indometasin (0,1 mg / kg berat badan)

diberikan secara oral pada 8-jam interval.Kelebihan : mengurangi timbulnya perdarahan intrakranial, dan gangguan pernafasanES : vasokonstriksi serebral, merugikan ginjal karena perfusi renal dan diuresis dalam kehidupan neonatal dini sangat dipengaruhi oleh efek prostaglandin pada arteriol aferen glomerulus

2. Ibuprofen adalah 10 mg / kg bolus diikuti dengan 5 mg / kg / hari selama 2 hari tambahan. Kelebihan : rendahnya risiko oliguria pada bayi prematur. ES : Peningkatan risiko hipertensi pulmonal pada pasien. efek samping potensial harus lebih ditangani yang juga melihat hasil perkembangan saraf.3. Rujuk Ke RS dengan Fasilitas Sp,A dan Sp,Btkv

4. Kateterisasi Jantung dengan penggunaan rute perkutan untuk menutup patent ductus arteriosus (PDA). 5. Ligasi Pembedahan oleh Sp,Btkv

Komplikasi

• Komplikasi PDA yang tidak diobati : endokarditis bakteri, akhir gagal jantung kongestif, pengembangan penyakit paru obstruktif vaskular,dan kelainan ventilasi, seperti berikut: Aorta pecah, Eisenmenger fisiologi, Gagal jantung kiri, Miokard iskemia, Necrotizing enterocolitis, Hipertensi Paru, Hipertrofi jantung kanan dan Gagal jantung kanan

Prognosis

• Baik bila hanya ada PDA• Morbiditas dan mortalitas secara langsung

berkaitan dengan volume mengalir melalui duktus arteriosus. Sebuah paten besar ductus arteriosus (PDA) dapat menyebabkan gagal jantung kongestif (CHF), jika tidak diobati dalam waktu yang panjang, hipertensi paru bisa terjadi.

Ventricular Septal Defek (VSD)

• Merupakan kelainan jantung dimana terjadi defek sekat antar ventrikel pada berbagai lokasi. Keadaan abnormal pada sekat yang memisahkan vertikal kanan dan vertikel kiri

Epidemologi

• VSD merupakan kelainan jantung bawaan yang tersering, yaitu 33% dari CHF

• Berkisar 1-7 per 1000 kelahiran hidup.• Sering terjadi pada bayi premature dan

BBLR dengan laporan insidensi setinggi 7,06 : 1000 kelahiran premature hidup.

• Rendah pada dewasa karena defek septum ini dapat menutup spontan pada 25-40% saat umur pasien 2 tahun, 90% pada saat umur 10 tahun

Etiologi

• Faktor eksogen : obat-obatan, penyakit ibu (rubella, DM), ibu hamil dengan alkoholik.

• Faktor endogen : penyakit genetik, misal : down sindrom.

Patofisiologi

• Tekanan lebih tinggi pada ventrikel kiri dan meningkatkan aliran darah kaya oksigen melalui defek tersebut ke ventrikei kanan.

• Volume darah yang meningkat dipompa ke dalam paru naiknya tahanan vaskular pulmonar.

• Jika tahanan pulmonar ini besar, tekanan ventrikel kanan meningkat menyebabkan pirau terbalik, mengalirkan darah rendah O2 dari ventrikel kanan ke kiri menyebabkan sianosis ( sindrom eisenmenger )

Manifestasi Klinis

1. VSD dengan defek kecil : • Biasanya asimptomatik• Defek kecil 1-5 mm• Tidak ada gangguan tumbuh kembang• Bunyi jantung normal, kadang ditemukan

bising peristaltic yang menjalar ke seluruh tubuh pericardium dan berakhir pada waktu diastolik karena terjadi penutupan VSD

• Pada EKG dalam batas normal atau terdapat sedikit peningkatan aktivitas ventrikel kiri

• Pada radiologi ukuran jantung normal, vaskularisai paru normal atau sedikit meningkat.

• Menutup secara spontan pada waktu umur 3 tahun

• Tidak diperlukan kateterisai jantung.

2. VSD dengan defek besar • Sering terjadi simptom pada masa bayi• Sesak nafas pada waktu aktivitas

terutama waktu minum, memerlukan waktu lama untuk makan/minum.

• Defek 5-10 mm• Berat badan sukar naik tumbuh

kembang terganggu.• Mudah menderita infeksi paru-paru dan

perlu waktu lama untuk sembuh tetapi responsif terhadap pengobatan

• Takipnea• Retraksi pada otot pernafasan• Bentuk dada normal.• Pada EKG terdapat peningkatan aktivitas

ventrikel kiri maupun kanan, tetapi ventrikel kiri yang lebih meningkat.

• Pada radiologi terdapat pembesaran jantung derajat sedang, conus pulmonalis menonjol, peningkatan vaskularisasi paru dan pembesaran pembuluh darah di hilus

3. VSD dengan defek besar• Sering timbul gejala pada masa neonatus• Dispnea meningkat setelah terjadi

peningkatan pirau kiri ke kanan dalam minggu pertama

• Pada minggu ke-2/ke-3 simptom mulai timbul akan tetapi gagal jantung biasanya baru timbul setelah minggu ke-6 dan didahului infeksi saluran nafas bagian bawah.

• Bayi tampak sesak nafas pada saat istirahat, kadang tampak sianosis karena kekurangan O2 akibat gangguan pernafasan.

• Terdapat gangguan tumbuh kembang• Pada hasil EKG terdapat peningkatan

aktivitas ventrikel kanan dan kiri• Pada radiologi pembesaran jantung nyata

dengan conus pulmonalis yang tampak menonjol pembuluh darah hilus membesar dan peningkatan vaskularisai paru ke perifer.

Klasifikasi VSD

• Berdasarkan kelainan hemodinamika :a). Defek kecil dengan tahanan paru normal.b). Defek sedang dengan tahanan paru normal.c). Defek besar dengan hipertensi pulmonal hiperkinetik.d). Defek besar dengan penyakit obstruksi vaskuler paru

• Berdasarkan letak anatomis• a).Defek perimembranous atau juga

dikenal dengan defek pars membranacea merupakan tipe yang paling sering sekitar 80% kasus VSD . b).Defek musculer dimana defek dibatasi oleh daerah otot,sekitar 5-20 %.

• c).Defek subarterial dimana sebagian dari batas defek dibentuk oleh terusan jaringan ikat katup aorta dan pulmonal. Kejadian sekitar 6%.

Pemeriksaan fisik

• Pada VSD kecil : Palpasi:Impuls ventrikel kiri jelas pada apeks kordis. Biasanya teraba getaran bising pada Intercostae III dan IV kiri.Auskultasi:Bunyi jantung biasanya normal dan untuk defek sedang bunyi jantung II agak keras. Intensitas bising derajat III s/d VI.

VSD besar

Inspeksi:• Pertumbuhan badan jelas terhambat,pucat

dan banyak keringat bercucuran. Ujung-ujung jadi hiperemik. Gejala yang menonjol ialah nafas pendek dan retraksi pada jugulum, sela intercostal dan regio epigastrium.

Palpasi:• Impuls jantung hiperdinamik kuat. Teraba

getaran bising pada dinding dada.Auskultasi:• Bunyi jantung pertama mengeras

terutama pada apeks dan sering diikuti ‘click’ sebagai akibat terbukanya katup pulmonal dengan kekuatan pada pangkal arteria pulmonalis yang melebar. Bunyi jantung kedua mengeras terutama pada sela iga II kiri.


• EKG : Ditemukan gelombang melebar P pada atrium kiri yang membesar, atau gelombang Q dalam dan R tinggi pada daerah lateral. Adanya gelombang R tinggi di V1 dan perubahan aksis ke kanan = hipertrofi ventrikel kanan dan hipertensi pulmonal.

• Foto Ro dada : Normal pada VSD kecil, Pembesaran segmen pulmonal dengan kardiomegali pada VSD besar

• ECG• MRI• Kateterisasi

Diet pada penderita VSD

• Energi sesuai dengan kebutuhan, dibutuhkan 175 -180 kkal/kgBB/hr. Bila intake kalori kurang dari 120 kkal/kgBB sehari akan terjadi defisiensi vitamin D, asam folat, vitamin B12, zat tembaga dan seng.

• Protein 3-4 gr/kgBB yang diperlukan untuk pembentukan otot jantung. Pada gagal jantung, protein yang dianjurkan 1-2 gr/kgBB sehingga dapat meringankan beban ginjal.

• Lemak sedang; Formula dengan persentase lemak tidak jenuh ganda (polyunsaturated fat) atau zat besi dapat meningkatkan kebutuhan akan vitamin E.

• Cukup vitamin dan mineral. Bila ada sembab pada wajah atau hipertensi, kurangi cairan dan natrium. Formula yang dianjurkan adalah yang kadar natriumnya 7-8 meq sehari dan susu dengan protein dengan susunan whei/kasein: 60/40

• Makanan yang mudah diserap, cukup mengandung serat sehingga memudahkan buang air besar.2,3

Penatalaksanaan

1. Pada VSD kecil: ditunggu saja, kadang-kadang dapat menutup secara spontan. Operasi untuk mencegah endokarditis infektif

2. Pada VSD sedang: jika tidak ada gejala gagal jantung, dapat ditunggu sampai umur 4-5 tahun karena kelainan ini dapat mengecil. Bila terjadi gagal jantung diobati dengan digitalis. Bila pertumbuhan normal, operasi dapat dilakukan pada umur 4-6 tahun atau sampai berat badannya 12 kg.

Dosis digoxin pada anak

Age Total digitalizing dose mcg/kg/24 h

Daily maintenance dose mcg/kg/24 h

PO IV PO IV

Prematur 20 15 5 3-4

Aterm 30 20 8-10 6-8

<2 tahun 40-50 30-40 10-12 7,5-9

2-10 thn 30-40 20-30 8-10 6-8

> 10 thn 0,75-1,5 mg 0,5-1 mg 0,125-0,5 mg 0,1-0,4

• Pada VSD besar dengan hipertensi pulmonal yang belum permanen: pada keadaan menderita gagal jantung menggunakan digitalis.

• Bila ada anemia diberi transfusi eritrosit selanjutnya diteruskan terapi Fe.

• Operasi paliatif dan korektif • Dapat ditunda sambil menunggu

penutupan spontan • Bila ada gangguan dapat dilakukan

setelah berumur 6 bulan.

Kompikasi

1. Gagal jantung berulang2. Pneumonia3. Keterlambatan tumbuh kembang4. Gizi buruk5. Endokarditis infektif6. Hipertensi pulmonal7. Sindrom Eisenmeiger

Atrial Septal Defek

• Suatu lubang pada dinding (septum) yang memisahkan jantung bagian atas (atrium kiri dan atrium kanan). Kelainan jantung ini mirip seperti VSD, tetapi letak kebocoran di septum antara atrium kiri dan kanan. Kelainan ini menimbulkan keluhan yang lebih ringan dibanding VSD

Klasifikasi

• Berdasarkan letak lubang dibagi 3 : 1. Ostium Secundum : Merupakan tipe ASD

yang tersering. Kerusakan yang terjadi terletak pada bagian tengah septum atrial dan fossa ovalis.

2. Ostium Primum : Kerusakan terjadi pada bagian bawah septum atrial. Biasanya disertai dengan berbagai kelainan seperti katup atrioventrikuler dan septum ventrikel bagian atas.

3. Sinus Venosus : Kerusakan terjadi pada bagian atas septum atrial, didekat vena besar (vena cava superior) membawa darah miskin oksigen ke atrium kanan.

Etiologi

• Faktor Prenatal : Ibu menderita infeksi Rubella, Ibu alkoholisme, Umur ibu lebih dari 40 tahun, Ibu menderita IDDM, Ibu meminum obat-obatan penenang atau jamu

• Faktor Genetik : Anak yang lahir sebelumnya menderita PJB, Ayah atau ibu menderita PJB, Kelainan kromosom (Sindroma Down), Lahir dengan kelainan bawaan lain

Patofisiologi

• Darah dari atrium kiri masuk ke atrium kanan tidak deras (5-6 mmHg) beban ventrikel kanan, arteri pulmonalis, kapiler paru dan atrium kiri meningkat volume darah yang lewat arteri pulmonalis 3-5x > aorta tekanan naik tahanan katup pulmonalis naik bising sistolik pada katup pulmonal shunt kiri ke kanan bila terjadi terus-menerus tekanan ventrikel meningkat permanen darah dari ventrikel D/S balik ke atrium D/S defek pada katup mitral dan trikuspid shunt kanan ke kiri sianosis

Manifestasi Klinis

• Awalnya tidak ada gejala kompensasi awal muncul tanda murmur ASD semakin besar menjadikan gagal jantung :

1. Sering mengalami infeksi saluran pernafasan.

2. Dispneu (kesulitan dalam bernafas)3. Sesak nafas ketika melakukan aktivitas4. Jantung berdebar-debar (palpitasi)5. Gejalanya baru timbul pada usia

pertengahan Aritmia.

• Pada Anamnesis didapatkan :1. Detak jantung berdebar-debar (palpitasi)2. Tidak memiliki nafsu makan yang baik3. Sering mengalami infeksi saluran

pernafasan4. Berat badan yang sulit bertambah5. • Sianosis pada kulit di sekitar mulut

atau bibir dan lidah6. Cepat lelah dan berkurangnya tingkat

aktivitas

7. Demam yang tak dapat dijelaskan penyebabnya

8. Respon tehadap nyeri atau rasa sakit yang meningkat

Auskultasi : Pada penderita ASD terdapat suara splitting yang menetap pada S2. Tanda ini adalah khas pada patologis pada ASD dimana pada defek jantung yang tipe lain tidak menyebabkan suara splitting pada S2 yang menetap


• Foto Thorax AP : - Menunjukkan atrium kanan yang menonjol- Konus pulmonalis yang menonjol- Vaskularisasi paru yang bertambah sesuai

dengan besarnya pirau

EKG : • Menunjukkan pola RBBB pada 95%, yang

menunjukkaN beban volume ventrikel kanan.

• Deviasi sumbu QRS ke kanan (right axis deviation) padaASD sekundum membedakannya dari defek primum yang memperlihatkan deviasi sumbu kiri (left axis deviation).

• Blok AV I (pemanjangan interval PR) terdapat pada 10% kasus defek sekundum

• ECG yang digunakan untuk menilai : 1. Mengidentifikasi secara tepat defek

diantara ke dua atrium2. Memisualisasikan hubungan seluruh vena

pulmonalis3. Menyingkirkan lesi tambahan lainnya4. Menilai ukuran ruang-ruang jantung

(dilatasi)5. Katerisasi jantung

Penatalaksanaan

• Bila Elektrokardiografi dapat memastikan adanya ASD, maka dapat diajukan untuk operasi tanpa didahului pemeriksaan kateterisasi jantung.

• Bila terjadi hipertensi pulmonal dan penyakit vaskuler paru,dan kateterisasi jantung didapatkan tahanan arteri pulmonalis lebih dari 10U/m² yang tidak responsif dengan pemberian oksigen 100%, maka penutupan ASD merupakan kontraindikasi.

• Indikasi Operasi : - Indikasi operasi penutupan ASD adalah bila rasio aliran darah ke paru dan sistemik lebih dari 1,5.- Operasi dilakukan secara elektif pada usia

pra sekolah (3–4 tahun) kecuali bila sebelum usia tersebut sudah timbul gejala gagal jantung kongestif yang tidak teratasi secara medikamentosa.

- Defect atrial ditutup menggunakan patch

• Tanpa operasi : - Lubang ASD dapat ditutup dengan

tindakan nonbedah, Amplatzer Septal Occluder (ASO), yakni memasang alat penyumbat yang dimasukkan melalui pembuluh darah di lipatan paha

- Alat ini telah berhasil untuk menutup defek septum atrium sekundum, patensi foramen ovale, dan fenestrasi fontanella

Prognosis

• Sebagian kecil menutup spontan.• Sebagian besar tetap terbuka.• Bila defek kecil,tidak ada hipertrofi

ventrikel kananàumur harapan hampir sama dengan anak normalàoperasi tidak perlu

Koartasio Aorta

• kelainan yang terjadi pada aorta berupa adanya penyempitan didekat percabangan arteri subklavia kiri dari arkus aorta dan pangkal duktus arteriousus battoli.

Epidemologi

• Secara internasional, insiden koartasio (<2%) di Negara Asia : Eropa dan Amerika utara.

• Sekitar 90% kematian akibat koartasio aorta yang tidak dikoreksi terjadi pada usia 50 tahun dengan usia rata-rata 35 tahun.

• Perbandingan antara laki-laki dan perempuan adalah 2:1

• koartasio aorta abdominal, perempuan memiliki resiko lebih tinggi.

• Rasio antara koartasio aorta torakal dan abdominal adalah 1000 : 1

• Dari segi usia, sebagian besar penderita sudah menunjukkan gejala dan tanda pada tahun-tahun pertama kehidupan akibat gagal jantung kongestif, atau pada usia yang lebih tua karena hipertensi

Etiologi

• Resiko terjadinya koartasio aorta meningkat pada beberapa keadaan genetik, seperti sindroma Turner (disgenosis gonad : suatu keadaan pada anak perempuan kromosom Xnya hilang sebagian atau hilang seluruhnya)

• Koartasio aorta juga berhubungan dengan kelainan bawaan pada katup aorta (misalnya katup bikuspidalis) ini ditemukan pada 1 dari 10.000 orang.

Patogenesis

2 teori tentang koartasio Aorta : 1. Teori Ductal Tissue : • Jaringan ductus arteriosus menginvasi

aorta desenden pada distal ismus aorta konstriksi CoA terbentuk

• Teori ini didukung fakta bahwa koarktasio neonatal bermanifestasi setelah penutupan duktus arteriosus (tipe infantil) dan biasanya memiliki gejala yang lebih berat.

2. Teori Reduced Flow : • Penurunan aliran darah pada koarktasio

Defek pada Koartasio karena hemodinamik.

• Fetus normal, ventrikel kiri memompa 30% dari seluruh output ventrikular

• Namun ismus aorta menerima hanya 10% diameter ismus yang lebih kecil dibanding aorta desenden

• Bila aliran ventrikel kiri lebih jauh tertekan penyempitan istmus yang lebih berat koarktasio.

• Hal ini menjelaskan hubungan koarktasio dengan obstruksi sisi kiri jantung yang lain

• Koarktasio dapat terjadi pada 15-36% pasien dengan sindrom Turner dan diwariskan secara dominan autosomal dengan penetrasi inkomplit.

• Terdapat peranan yang signifikan dan saling berhubungan antara faktor genetik, pola aliran darah abnormal, dan perluasan abnormal jaringan duktus luasnya spectrum kelainan anatomi yang dapat ditemukan pada pasien dengan koarktasio

Patofisiologi

• Obstruksi jukstaduktal tersendiri atau atau hipoplasia tubuler aorta transversum mulai pada salah satu pembuluh darah kepala atau leher dan meluas ke daerah duktus

• Koartosio jukstaduktal darah dari aorta asendens segmen sempit aorta desendens menghasilkan hipertensi dan hipertrofi ventrkel kiri.

• Pada hari pertama, duktus arterius paten berperan melebarkan area aorta justadukal dan memberi perbaikan obstruksi sementara.

• Pada bayi ini terjadi shunt duktus dari kiri kekanan dan mereka tidak sianosis.

• Sebaiknya, pada koartasio justadukal yang lebih berat atau bila ada hipoplasia arkus transversum, darah ventrikel kanan terejeksi melalui duktus untuk memasuk aorta desenden, seperti dilakukan selama kehidupan janin.

• Perfusi tubuh bagian bawah kemudian tergantung pada curah ventrikel kanan nadi femoralis dapat teraba perbedaan tekanan darah mungkin tidak membantu dalam membuat diagnosis.

• Namun shunt dari kanan kekiri duktus akan bermanifestasi sebagai sianosis diferensial dengan ekstremitas atas merah (pink) dan ekstremitas bawah biru (sianosis).

• Tekanan darah naik pada pembuluh darah proksimal koartasio Tekanan nadi dibawah konstrisi lebih rendahHipertensi obstruksi mekanik dan kerusakan mekanisme ginjal

• Jika tidak dioperasi pada masa bayi, koartasi aorta menimbulkan sirkulasi kolateral yang luas, terutama dari cabang thoraks dan subkapiler arteria aksilaris dapat juga membesar sebagai saluran kolateral

• Bergabung dengan cabang epigastrik inferior arteria femoral membentuk saluran darah arterial untuk memintas daerah koartasio. Pembuluh darah yang turut membentuk sirkulasi kolateral dapat menjadi sangat besar dan berkelok – kelok pada awal masa dewasa.

• Konstriksi ductus arteriosus yang cepat obstruksi Aorta secara tiba-tiba afterload ventrikel kiri meningkat meningkatkan tekanan ventrikel kiri tekanan atrium kiri meningkat foramen ovale dipaksa membuka left to right shunt dilatasi atrium dan ventrikel kanan

• Bila foramen ovale tidak membuka tekanan ventrikel dan arteri kanan meningkat dilatasi ventrikel kanan Disfungsi miokardium, penurunan stroke volume dan syok kardiogenik mekanisme kompensasi diaktivasi (Frank Starling, rennin angiotensin, dan sistem simpatis) peningkatan cardiac output

*Mekanisme ini tidak efektif pada miokardium imatur neonatus akibat kurangnya kadar reseptor β-adrenergik dan compliance ventrikel kiri

Diagnosis

1. Anamnesis : • Malas minum• Takipneu• Letargi• Berkembang progresif ke arah gagal

jantung kongestif• Lemah• sakit dada• sakit kepala

• koarktasio aorta abdominalis. Gejalanya :1. pusing2. pingsan3. kram tungkai pada saat melakukan aktivitas4. tekanan darah tinggi yang terlokalisir (hanya pada tubuh bagian atas)5. kaki atau tungkai teraba dingin6. kekurangan tenaga7. sakit kepala berdenyut8. perdarahan hidung9. nyeri tungkai selama melakukan aktivitas

Pemeriksaan Fisik

• Palpasi : raba arteri radialis dan femoralis secra bersamaan

- Pada arteri radialis lebih kuat- Pada arteri femoralis teraba lebih lemah• Auskultasi :- Terdengar bisng koartasio pada punggung

yang merupakan bising obtruksi- Jika lumen aorta sangat menyempit

terdengar bising kontinue pada aorta


1. EKG pada neonatus berumur 20 hari dengan koarktasio aorta berat yang bermanifestasi sebagai syok kardiogenik. Terdapat R yang tinggi di V1 dan S yang dalam di lead I mengindikasikan adanya hipertrofi ventrikel kanan

2. Chest X-ray : Dua petanda koarktasio aorta adalah lesi pada tepi bawah kosta (rib notching) dan gambaran angka 3 (figure 3 sign) pada bagian proksimal aorta desendens

• ECG : Tanda khasnya adalah lekukan sisi aorta di sebelah posterior dan lateral Segmen distal koarktasio biasanya dilatasi

• MRI : menggambarkan lokasi pasti dan derajat penyempitan, anatomi arkus aorta dan adanya aliran kolateral

• Kateterisasi :Penggunaan utama kateterisasi jantung saat ini adalah sebagai terapi transkateter

• CT Scan : CT Scan dapat menunjukkan semua segmen aorta dan katup jantung sehingga kelainan yang ada akan tampak dengan jelas

Penatalaksanaan

• Tindakan operatif, dengan tujuan menghilangkan stenosis dan regangan pada dinding aorta, serta mempertahankan patensi dari aorta

• PGE1 mendilatasi duktus dan meminimalkan obstruksi pada 80% neonatus hingga umur 28 hari. Dosis : 0.002-0.1 µg/kg/menit

• Transkateter

• Re-koartasio pada pasien yang dioperasi < 1 tahun

• Hipertensi • Pemasangan stent komplikasi : rupture

pembuluh darah yang fatal, pembentukan pseudoaneurisma, dislokasi stent, dan terbentuknya tromboemboli

Prognosis

• Kurang baik obstruksi, mengontrol hipertensi, mengawasi terjadinya obstruksi rekuren, dan memantau kelainan lain yang berkaitan

Pulmonal Stenosis

• Stenosis pulmonal adalah penyempitan pada lubang masuk arteri pulmonalis. Tahanan yang merintangi aliran darah menyebabkan hipertrofi ventrikel knan dan penurunan aliran darah paru. Stenosis arteri pulmonal bisa terjadi pada begian valvuler, supra valvuler maupun infundibuler.

Etiologi

Faktor endogen• Berbagai jenis penyakit genetik : kelainan

kromosom• Anak yang lahir sebelumnya menderita

penyakit jantung bawaan• Adanya penyakit tertentu dalam keluarga

seperti diabetes melitus, hipertensi, penyakit jantung atau kelainan bawaan.

Faktor eksogen• •Riwayat kehamilan ibu : sebelumnya ikut

program KB oral atau suntik,minum obat-obatan tanpa resep dokter, (thalidmide, dextroamphetamine. aminopterin, amethopterin, jamu)

• Ibu menderita penyakit infeksi : rubella• Pajanan terhadap sinar – X

Manifestasi Klinis

• a) Gangguan fungsi miokard :• Takikardia• Perspirasi ( yang tidak tepat )• Penurunan haluaran urine• Keletihan• Kelemahan• Gelisah• Anoreksia• Ekstrimitas pucat dan dingin• •

• Denyut nadi perifer lemah• Penurunan tekanan darah• Irama gallop• Kardiomegali

• b) Kongesti paru• Takipnea• Dispnea• Retraksi ( bayi )• Pernapasan cuping hidung• Intoleransi terhadap latihan fisik• Ortopnea• Batuk, suara serak• Sianosis• Mengi• Suara seperti mendengkur ( grunting )• c) Kongesti vena sistemik• • Pertambahan berat badan• • Hepatomegali• • Edema perifer, periorbital• • Asites• • Distensi vena leher ( pada anak-anak

• c) Kongesti vena sistemik• Pertambahan berat badan• Hepatomegali• Edema perifer, periorbital• Asites• Distensi vena leher ( pada anak-anak

Patofisiologi

• Karena stenosis yang terjadi pada katup pulmonal (tipe valvuler), atau pada pangkal arteri pulmonal (tipe supravalvuler), atau pada infundibulum ventrikel kanan (tipe subvalveler), maka ventrikel kanan akan menghadapi beban tekanan berlebihan yang kronis

PATOFISIOLOGI

• Stenosis Pulmonal obstruksi parsial aliran darah paru menurun oksigen darah menurun hipoksemia sesak kelemahan tubuh anak cepat lelah saat berjalan dan saat menetek gangguan nutrisi


• Foto X-Ray : Vaskuler paru perifer normal,a.pulmonalis tampak membesar akibat dilatasi pasca stenosis

• Pemeriksaan Fungsi Paru :Pada stenosis pulmo sering abnormal dengan penurunan volume, jalan udara dan kapasitas difusi paru yang sangat mungkin disebabkan ketidaksempurnaan perkembangan paru pada anak-anak

• ECG : Menunjukkan hipertrofi ventrikel kanan

• Radioisotop dan radioangiografiMelihat ada atau tidak pintasan dari kiri ke kanan• Kateterisasi dan angiografiDapat mengukur perbedaan tekanan sistole melalui katup pulmo, menentukan lebar katup pulmo yang mengalami stenosis

Prognosis

• Intervensi non bedah Balloon Pulmonary Valvuloplasty (BPV) dilakukan pada bayi dan anak dengan Pulmonal stenosis valvular yang berat dan bila tekanan sistolik ventrikel kanan supra sistemik atau 5 lebih dari 80 mmHg. Sedangkan intervensi bedah koreksi dilakukan bila tindakan BPV gagal atau disertai dengan Pulmonal Stenosis infundibular (subvalvar).

acianotik

Documents