Leukemia Granulositik KronikDanty Danestria10-2009-143

AnamnesisKeluhan utamaRiwayat penyakit sekarangRiwayat penyakit dahuluRiwayat penyakit keluargaRiwayat pribadi

PemeriksaanPemeriksaan FisikTekanan darah: 120/80mmHgNadi: 100x/menitFrekuensi nafas: 24x/menitSuhu tubuh: 360 CKesadaran : compos mentisMata: konjungtiva anemis, sclera tidak ikterikHepar: >2 jari kenyal tepi tumpul permukaan rata, nyeri tekanLien: S 6

2. Pemeriksaan PenunjangHematologi rutinApusan darah tepiBiopsi sumsum tulang

Diagnosis KerjaLeukemia Granulositik KronikAdalah bentuk leukemia yang ditandai dengan peningkatan dan pertumbuhan yang tidak terkendali dari sel myeloid pada sum-sum tulang, dan akumulasi dari sel-sel ini di sirkulasi darah.

Diagnosis Banding

Manifestasi KlinikFase kronik Gejala hiperkatabolik : berat badan menurun, lemah, anoreksia.Splenomegali Hepatomegali jarangGejala gout atau gangguan ginjal yang disebabkan oleh hiperurikemia akibat pemecahan purin yang berlebihan dapat menimbulkan masalah.Anemia pada fase awal sering tetapi hanya ringan dengan gambaran pucat, dispneu dan takikardi.Kadang-kadang asimtomatik

Fase transformasi akut Perubahan terjadi perlahan-lahan dengan prodormal selama 6 bulan (fase akselerasi).Timbul keluhan baru: demam, lelah, nyeri tulang (sternum) yang semakin progresif.Respons terhadap kemoterapi menurunLekositosis meningkatTrombosit menurun (epistaksis, menorhagia).

Fase Blast (Krisis Blast)Pada sekitar 1/3 penderita, perubahan terjadi secara mendadak, tanpa didahului masa prodormal.

Gambar 1 Gambaran apusan darah tepi dengan perbesaran 400x menunjukkan hyperlekositosis. Terdapat juga eosinophilia, basofilia, thrombocytosis. Gambar 2Gambaran apusan darah tepi dengan perbesaran 1000x menunjukkan promielosit, eosinofil,3 basofil, netrofil batang dan segmen.Gambar 3Gambaran apusan darah tepi dengan perbesaran 400x menunjukkan berbagai tahap granulopoiesis termasuk promielosit, mielosit, metamielosit, dan netrofil batang serta segmen.Gambar 4Gambaran apusan darah tepi, dengan perbesaran 1000x menunjukkan tahapan granulocytic termasuk eosinofil dan basofil.Gambar 5Gambaran Sumsum tulang yang hiperseluler. Dengan perbesaran 400x menunjukkan bahwa adanya peningkatan eosinofil dan megakariosit.

Epidemiologi15-20% paling sering di jumpai di Indonesia, sedangkan di negara Barat Leukemia kronik lebih banyak dijumpai dalam bentuk CLL.Mengenai usia pertengahan dengan puncak pada umur 40-50 tahun. Pada anak-anak dapat di jumpai bentuk juvenile CML.

Patofisiologi

PenatalaksanaanFase KronikBusulphan (Myleran), dosis : 0,1-0,2 mg/kgBB/hari Hydroxiurea, untuk mempertahankan hitung leukosit yang normal pada fase kronik Interferon juga dapat mengontrol jumlah sel darah putih dan dapat menunda onset transformasi akut Transplantasi sumsum tulang alogenik (stem cell transplantation, SCT) sebelum usia 50 tahun.

Fase Akselerasi dan Fase BlastTerapi untuk fase akselerasi atau transformasi akut sama seperti leukemia akut, AML atau ALL, dengan penambahan STI 57I (Gleevec).

Non-MedikamentosaTerapi radiasi

Prognosis Sekitar 20-30% penderita meninggal dalam waktu 2 tahun setelah penyakitnya terdiagnosis dan setelah itu sekitar 25% meninggal setiap tahunnya.

KomplikasiMasalah metabolik (hiperurikemia, hiperkalemia dan hiperfosfatemia)HiperleukositosisLeukemia meningealMyelofibrosis

Kesimpulan Hipotesis yang diduga, yaitu bahwa laki-laki 46 tahun pada kasus tersebut menderita anemia hemolitik, terbukti benar.

Terima kasih