Tugas mata ajar Keperawatan Anak II15TUGAS SISTEM PENCERNAANASKEP PADA PASIEN PENCERNAAN DENGAN GANGGUAN SISTEM PENCERNAAN KELAINAN KONGENITAL :HIRCHSPRUNGDISUSUN OLEH KELOMPOK 3 :( KELAS 2b S1 TRANSFER)KETUA : SAMANHUDISEKRETARIS : NURAIDA UTAMIANGGOTA: ANISA AMTSALINASITI NURHAYATIINA ROHAYATULUYUNRUHWATUSSUPIYAHIMANSYAH (TIDAK MASUK)PROGRAM STUDI ILMU KEPERAWATANFAKULTAS KEPERAWATANUNIVERSITAS MUHAMMADIYAH JAKARTA2014-2015PENYAKIT HIRSCHSPRUNGPengertian HirschprungHirschsprung adalah penyakit hisprung disebut juga congenital aganglionosis atau megacolon yaitu tidak adanya sel ganglion dalam rectum dan sebagian tidak ada dalam colon.Hirschsprung merupakan kelainan bawaan berupa aganglionik usus, mulai dari spinkter ani interna ke arah proksimal dengan panjang yang bervariasi, tetapi selalu termasuk anus dan setidak-tidaknya sebagian rektum dengan gejala klinis berupa gangguan pasase usus fungsional ( Kartono, 1993; Heikkinen dkk, 1997; Fonkalsursrud 1997 dalam Irawan, 2003). Penyakit hirschsprung adalah kelainan kongenital pada bagian usus (kolon) akibat adanya obstruksi mekanis/penyumbatan karena pergerakan usus yang inadekuat. Penyakit hirschprung disebut juga megacolon kongenital karena merupakan kelainan bawaan dimana ukuran kolon yang abnormal besar sebagai akibat pelebaran dan hipertrofi. Insiden penyakit ini adalah 1 diantara 5000 kelahiran hidup dan lebih banyak menyerang laki-laki (Reffensperger, 1990).PenyebabAganglion parasimpatik Hirschsprung terjadi pada persarafan kolon paling bawah, mulai anus hingga kebagian usus diatasnya, termasuk ganglion parasimpatis. Ganglion parasimpatis tersebut berfungsi mengatur pergerakan usus hingga membuat usus dapat bergerak melebar dan menyempit. Pada penyakit hirschsprung, tidak ada sel-sel saraf ganglion yang membantu pergerakan usus, sehingga makanan tidak bisa didorong keluar anus. Faktor geneticPenyakit Hirschsprung dapat disebabkan oleh kelainan genetik terkait adanya resesif autosomal dan sex-link trait. Robertson dan Brown menemukan 57 kasus pada 24 keluarga, menunjukkan penyakit ini ditemukan pada 1.3% dari orang tua dan 0.5-1% terdapat pada saudara. Sering terjadi pada anak dengan down syndromeKegagalan sel neural pada masa embrio dalam dinding ususTanda dan GejalaTanda dan gejala yang dialami oleh anak bervariasi, tergantung usia perkembangan anak. Pada periode neonatus mungkin tanda yang ditunjukkan adalah distensi abdomen akut, mual, kegagalan mekonium untuk keluar, tidak dapat BAB dalam waktu 24-48 jam setelah lahir, perut menggembung, diare encer (pada bayi baru lahir), konstipasi kronik mulai bulan pertama kehidupan dengan terlihat, obstruksi usus dalam periode neonatal, nyeri abdomen dan distensi, BB tidak bertambah dan malabsorbsi.Tipe HirscprungSegmen pendekAganglionosis mulai dari anus sampai sigmoid, merupakan 70% penyakit hirscprung, dan lebih sering ditemukan pada anak lak-laki dibanding anak perempuan. Pada tipe segmen ini insiden 5x lebih besar bagi saudara laki-laki anak yang menderita kelainan yang sama(Sacharin, 1986)Segmen panjangDaerah aganglionosis dapat melebihi sigmoid, bahkan kadang dapat menyerang seluruh kolon atau sampai usus halus. Anak laki-laki dan perempuan memiliki peluang yang sama, satu dalam 10 tanpa membedakan jenis kelamin(FKUI, ilmu kesehatan 1986)PatofisiologiPersyarafan parasimpatik kolon di dukung oleh ganglion. Persyarafan saraf simpatik yang tidak sempurna pada bagian usus yang agaglionik mengakibatkan peristaltik abnormal sehingga terjadi konstipasi dan obstruksi.Tidak adanya ganglion disebabkan kegagalan daam migrasi sel ganglion selama perkembangan embriologi. Karena sel ganglion tersebut bermigrasi pada bagian kaudal aluran gastroinstenstinal(rektum). Kondisi ini akan memperluas hingga proksimal dari anus. Semua ganglion pada intramural pleksus dalam usus berguna untuk kontrol kontraksi dan relaksasi peristaltik secara normalPenyempitan pada lumen usus, tinja dan gas akan terkumpul dibagian proksimal dan teradi obstruksi dan menyebabkan dibagian koon tersebut melebar(megacolon Tidak adanya sel gangglion parasimpatik otonom pada satu segmen kolon Kurangnya persarafan di segmen tersebut Tidak terdapat gerakan peristaltik ke distal Kotoran tidak dapat keluar dari anus Kotoran menumpuk dan menyumbat usus bagian bawah Hirschsprung Konstipasi usus melebar Malabsorpsi gangguan penyerapan penumpukan makanan air pada feses dalam usus Perut menggelembung malnutrisi Diare Refluks makanan peningkatan pembusukan Gangguan pertumbuhan tek. Intra abdomen Perkembang- Muntah/ Anoreksia sesak nafas biakan kuman gangguan keseimbangan cairan kurang dari kebutuhan tubuh RadangususPemeriksaan penunjang pada penyakit hirschrprung :Pemeriksaan colok duburPada penderita hirscprung, pemeriksaan colok anus sangat penting untuk dilakukan saat pemeriksaan ini, jari akan merasakan jepitan karena lumen rectum yang sempit, pada saat ditarik akan diikuti dengan keluarnya udara dan meconium (feses) yang menyemprot.Pemeriksaan lainFoto polos abdomen tegak akan memperlihatkan usus-usus melebar atau terdapat gambaran obstruksi usus rendah.Pemeriksaan radiologis akan memperlihatkan kelainan pada kolon setelah enema bariun. Radiografi biasa akan memperlihatkan dilatasi dari kolon di atas segmen aganglionik.Biopsi rectumUntuk menunjukkan hilangnya sel-sel ganglion. Metode biopsi yang digunakan ada dua jenis yaitu full-thickness dan suction. Metode biopsi full-thickness merupakan tes diagnostik yang dapat dipercaya. Tes ini membutuhkan 2-3 hari hospitalisasi dan juga pemberian anastesi umum. Anak dipersiapkan dengan irigasi rektal dan katartik oral sampai usus kosong. Biopsi dilakukan dengan posisi litotomi agar rekum berdilatasi. Kemudian dibersihkan dengan saline dan irigasi povidone-iodine. Frozen section dilakukan secepatnya untuk memastikan spesimen adekuat. Jika tidak ditemukan sel ganglion pada frozen section maka tindakan yan dapat diambil adalah kolostomi. Metode jenis ini dapat dipergunakan untuk kasus mukosa tebal yang menyebabkan sulit untuk mengambil spesimen. Kekurangan biopsi metode full-thickness adalah pembentukan skar namun hal ini dapat diminimalisir dengan reseksi defnitif.Biopsi rektal suction. Metode ini tidak dapat digunakan untuk mendiagnosa penyakit Hirschsprung pada anak yang lebih besar, yang memiliki luas segmen yang pendek. Manometri anorektalMemakai balon berisi udara sebagai transducernya untuk mengukur tekanan sfingter anus dimana balon dikembangkan didalam rektum. Respon normalnya sfingter internal berelaksasi diikuti kontraksi sfingter eksternal. Pada Hirschsprung sfingter eksternal berkontraksi secara normal tapi sfingter internal gagal berelaksasi. Hasil palsu dapat disebabkan oleh tangisan dan tahanan abdomen. Pada periode bayi baru lahir, metode manometri anorektal tidak dapat dilakukan karena refleks anorektal belum berkembang maka harus diiringi dengan pemeriksaan biopsi. Walaupun akurasi manometri meningkat sesuai usia pasien, namun tetap saja tidak akurat bila tidak di iringi dengan pemeriksaan biopsi. Dengan manometri anorektal pada penyakit hirschsprung ditemukan hasil :a. hiperaktivitas pada segmen yang dilatasi.b. tidak dijumpai kontraksi peristaltik yang terkoordinasi pada segmen usus aganglionik.c. tidak ada relaksasi spontan.Pentalaksanaan penyakit hirschrprungKolostomiyaitu untuk menghilangkan obstruksi usus dan mencegah enterokolitis. Operasi korektifProsedur swansonapproach ke intra abdomen, melakukan biopsi eksisi otot rektum, diseksi rektum ke bawah hingga dasar pelvik dengan cara diseksi serapat mungkin ke dinding rektum, kemudian bagian distal rektum diprolapskan melewati saluran anal ke dunia luar sehingga saluran anal menjadi terbalik, selanjutnya menarik terobos bagian kolon proksimal (bagian kolon yang aganglionik sudah direseksi/ dipotong ) keluar melalui saluran anal. potong rektum distal 2 cm dari anal verge (pinggir anal) untuk bagian anterior dan 0,5-1 cm pada bagian posterior, selanjutnya dilakukan anastomose end to end dengan kolon proksimal yang telah ditarik terobos tadi. Anastomose dilakukan dengan 2 lapis jahitan, mukosa dan sero-muskuler. Setelah anastomose selesai, usus dikembalikan ke kavum pelvik/ abdomen. Selanjutnya dilakukan reperitonealisasi, dan kavum abdomen ditutup.Prosedur DuhamelTampak usus ganglionik diprolapskan melalui rektum posterior, keluar dari saluran anal. 10 14 hari kemudian,usus yang diprolapskan tadi dipotong dan di anastomose end to side dengan rektum, kemudian dilakukan pemotongan septum/sekat dengan klem Ikeda (klem khusus untuk melakukan anastomose, yang terjadi setelah 6-8 hari kemudian).Prosedur SoaveYaitu membuang mukosa rektum yang aganglionik, kemudian menarik terobos kolon proksimal yang ganglionik masuk kedalam lumen rektum yang telah dikupas tersebut Prosedur rehbeinProsedur ini tidak lain berupa deep anterior resection, dimana dilakukan anastomose end to end antara usus aganglionik dengan rektum pada level otot elevator nai, menggunakan jahitan 1 lapis yang dikerjakan intrabdominal ekstraperitoneal. Pasca operasi sangat penting melakukan businasi secara rutin (Swenson, 1990 dalam Irawan 2003). Pada dasarnya keempat prosedur tindakan tersebut memotong bagian aganglionik lalu menyambungkannya kembali dengan rektum.KomplikasiObstrkusi ususketidakseimbangan cairan dan elektrolitkonstipasiTINJAUAN KASUSKELAINAN KONGENITAL : HIRSCHPRUNGKASUSDanny 6 bulan BB 5,1 kg ( BB sebelumnya 5,5 kg) dibawa ibunya ke unit gawat darurat karena sulit buang air besar dan muntah-munntah menurut ibunya selama ini anak belum diberi makanan lain selain ASI, sehingga ibunya merasa bingung mengapa anaknya bias seperti ini. Sebenarnya anak ini mengalami kesulitan BAB yang sudah berlangsung sejak lama, bahkan menurut ibunya anak ini dilahirkan meconium keluar setelah 2 hari dan itupun sedikit-sedikit. Selama ini BAB selalu dirangsang dengan pencahar dan feses yang keluar kadang-kadang mencret, kadang-kadang sedikt-sedikit dengan bentuk kepeng sepereti pita. Pada pemeriksaan didapatkan distensi abdomen (+) , pada foto abdomen tampak bayangan kolon membesar (megacolon) pada colon desenden. Pada pemeriksaan darah di dapatkan K=3mEq/l, Na=130 mEq/l. HCO3 mEq/l. klien direncanakan untuk pembedahan korektif dan membicarakannya dengan ibu klien. Ibu klien tampak gelisah, setiap perawat atau dokter mendekati anaknya ia selalu melontarkan peertanyaan yang sama walupun sudah dijelaskan berkali-kali, sehingga memancing kejengkelan. Pada sekian kali ibu klien bertanya lagi dan marahlah perawatpadanya. PENGKAJIAN IDENTITAS KLIEN NAMA : An. D Umur : 6 bulan Jenis : laki-laki BB : 5,1 kg DATA FOKUS DATA SUBJEKTIFDATA OBJEKTIFIbu mengatakan anaknya muntah.Ibu mengatakan anak nya sulit BAB sejak lama.Ibu mengatakan mekonium baru keluar setelah 2 hari, dan sedikit-sedikit.Ibu mengatakan bila BAB harus selalu dirangsang dengan pencahar.Ibu mengatakan merasa bingung mengapa anaknya bias seperti ini.Ibu selalu bertanya kepada setiap perawat atau dokter yang mendekati anaknya walaupun sudah dijelaskan berkali-kali dan tentang rencana operasi. Hasil lab : Kalium 3Meq/LNa 130Meq/l Hco3 15Meq/lDistensi abdomen (+)BAB kadang-kadang mencretFeces berbentuk gepeng seperti pitaFoto abdomen : megacolon pada colon desendenANALISA DATANODATA FOKUSMASALAHETIOLOGI12.3. DS :allo anamnesaIbu mengatakan anaknya muntah.DO :Hasil lab : Kalium 3Meq/LNa 130Meq/l Hco3 15Meq/l DS : allo anamnesaIbu mengatakan anak nya sulit BAB sejak lama.Ibu mengatakan mekonium baru keluar setelah 2 hari, dan sedikit-sedikit.Ibu mengatakan bila BAB harus selalu dirangsang dengan pencahar.DO :Distensi abdomen (+)BAB kadang-kadang mencretFeces berbentuk gepeng seperti pitaFoto abdomen : megacolon pada colon desendenDs: allo anamnesaIbu mengatakan merasa bingung mengapa anaknya bias seperti ini.Ibu selalu bertanya kepada setiap perawat atau dokter yang mendekati anaknya walaupun sudah dijelaskan berkali-kali dan tentang rencana operasi. DO : Ibu klien tampak gelisahGangguan keseimbangan volume cairan elektrolitKonstipasiCemasKurang nya intake, ada nya mualAganglionosis / megacolon Kurang pengetahuan DIAGNOSA KEPERAWATAN Gangguan keseimbangan volume cairan elektrolit b.d Kurang nya intake, ada nya mualKonstipasi b.d Aganglionosis / megacolon Cemas b.d Kurang pengetahuan INTERVENSIDiagnosa keperawatanRencana tindakanTujuan dan kriteria hasilIntervensiGangguan keseimbangan volume cairan elektrolitb.d Kurang nya intake, adanya mualDS :allo anamnesaIbu mengatakan anaknya muntah.DO :Hasil lab : Kalium 3Meq/LNa 130Meq/l Hco3 15Meq/l Noc : Fluid balance Hydration Setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 3x 24 jam gangguan keseimbangan volume cairan elektrolit teratasi dengan kriteria hasil : Mempertahankan urine output sesuai dengan usia dan BB Tidak ada tanda-tanda dehidarasi, tidak ada rasa haus yang berlebihan Nic : Pertahankan catatan intke dan output yang adekuat. Monitor hidrasi (kelembaban membran mukosa, nadi adekuat.) Monitor vital sign setiap 15 menit 1 jam Kolaborasi pemberian cairan IV Berikan cairan oral Monitor hasil lab yang sesuai dengan retensi cairan. Konstipasi b.d Aganglionosis / megacolon DS : allo anamnesaIbu mengatakan anak nya sulit BAB sejak lama.Ibu mengatakan mekonium baru keluar setelah 2 hari, dan sedikit-sedikit.Ibu mengatakan bila BAB harus selalu dirangsang dengan pencahar.DO :Distensi abdomen (+)BAB kadang-kadang mencretFeces berbentuk gepeng seperti pitaFoto abdomen : megacolon pada colon desenden Noc : Hidration Setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 1x 24 jam konstipasi klien teratasi dengan kriteria hasil : Pola AB dalam batas normal Feses lunak Hidrasi adekuat Nic : Manajemen konstipasi Identifikasi factor-faktor yang menyebabkan konstipasi Jelaskan penyebab dan rasionalisasi tindakan pada pasien Konsultasikan dengan dokter tentang peningkatan dan penurunan bising usus. Kolaborasi jika ada tanda dan gejala konstiapasi yang menetap.Jelaskan pada ibu klien konskuensi menggunakan laxative dalam waktu yang lama Cemas b.d Kurang pengetahuan Ds: allo anamnesaIbu mengatakan merasa bingung mengapa anaknya bias seperti ini.Ibu selalu bertanya kepada setiap perawat atau dokter yang mendekati anaknya walaupun sudah dijelaskan berkali-kali dan tentang rencana operasi. Noc : kontrol kecemasan koping setelah dilakukan asuhan keperawatan selama 1x 24 jam kecemasan orang tua teratasi dengan kriteriahasil : ibu klien mampu menidentifikasi dan mengungkapan gejala cemas menidentifikasi, mengungkapakan dan mwnunjukan tenik untuk mengkontrol cemas postur tubuh, ekspresi wajah, bahasa tubuh menunjukan berkurangnya kecemasan Nic : penuruan kecemasan gunakan pendekatan yang menyenangkan menyatakan dengan jelas harapan jelaskan prosedur dan apa yang dirasakan selama prosedur temani ibu klien untuk memberikan rasa aman dan mengurai takut.Berikan informasi factual mengenai diagnosis, tindakan proknosisInstruksikan pada ibu klien untuk menggunakan thenik relaksasi Dengarkan dengan penuh perhatian Identifikasi tingkat kecemasan Bantu ibu klien mengenal situasi yang menimbulkan kecemasan Dorong ibu klien untuk mengungkapkan perasan, ketakutan, persepsi Daftar Pustaka:Hockenberry, M.J. (2004). Wongs clinical manual of pediatric nursing. 6th ed. Missouri:MosbyHockenberry, M.J & Wilson, D. (2007). Wongs nursing care of infants and children. 8thed. Missouri: Mosby elsevier Reffensperger, J.G. (1990). Swensons pediatric surgery. 5th ed. Connecticutt: Appleton & Lange.Speer, K.M. (1999). Pediatric care planning: Now with clinical pathway. 3rd ed.Pennyslvania: Springhouse coorporation.