REFERATMALFORMASI ANOREKTAL

Disusun oleh:Filiani Natalia Salim1015166Raisha Theodora1015131Ardi Soeharta Chandra1015023Hanna Enita1015146Dixtrysan Partigor0915057

Preceptor:dr. Antonius Kurniawan, Sp.B., FINACS

KSM ILMU BEDAHFAKULTAS KEDOKTERANUNIVERSITAS KRISTEN MARANATHARUMAH SAKIT SEKAR KAMULYAN CIGUGUR2015KATA PENGANTAR

Puji dan syukur dipanjatkan kepada Tuhan Yang Maha Esa, karena atas berkat-Nya, referat berjudul Malformasi Anorektal ini dapat diselesaikan dengan memuaskan dan dalam waktu yang telah ditentukan. Referat ini disusun dalam rangka memenuhi persyaratan Clinical Science Study bagian bedah Fakultas Kedokteran Universitas Kristen Maranatha. Pada kesempatan ini, penulis ingin mengucapkan terima kasih yang sebesar-besarnya kepada pihak-pihak yang turut berkontribusi dalam penyusunan referat ini, terutama dr. Antonius Kurniawan, Sp.B., FINACS sebagai preceptor bagian bedah di Rumah Sakit Sekar Kamulyan Cigugur serta teman-teman kepaniteraan klinik yang selalu mendukung penulis. Akhir kata, penulis berharap agar referat ini dapat bermanfaat bagi Fakultas Kedokteran Universitas Kristen Maranatha, masyarakat luas, serta ilmu kedokteran.

Penyusun

DAFTAR ISI

KATA PENGANTARiDAFTAR ISIiiBAB I: PENDAHULUAN1BAB II: TINJAUAN PUSTAKA32.1. Embriologi Thyroid32.2. Anatomi Thyroid32.3. Definisi52.4. Epidemiologi52.5. Patogenesis dan Patofisiologi72.6. Penatalaksanaan82.7. Prognosis10DAFTAR PUSTAKA12

BAB IPENDAHULUANMalformasi anorektal merupakan kelainan bawaan anus disebabkan oleh gangguan pertumbuhan, fusi dan pembentukan anus dari lempeng embrionik. (R.Sjamsuhidajat & de Jong, 2010). Malformasi anorektal adalah anomali kongenital termasuk di dalamnya anus imperforata dan kloka persisten. Insidensi 1 dari 5000 kelahiran, terjadi dengan angka yang sama antara perempuan dan laki-laki. Anus imperforata merupakan kelainan kongenital tanpa anus atau dengan anus tidak sempurna, sedangkan kloaka persisten diakibatkan karena pemisahan antara traktus urinarius, traktus genitalia dan traktus digestivus tidak terjadi. (Brunicardi, et al., 2012). Ketika malformasi terjadi, otot dan saraf yang berhubungan dengan anus juga sering mengalami malformasi dalam derajat yang sama. Tulang belakang dan saluran urogenital juga dapat terlibat. Empat puluh sampai tujuh puluh persen dari penderita mengalami satu atau lebih defek tambahan dari sistem organ lainnya. Defek urologi adalah anomali yang paling sering berkaitan dengan malformasi anorektal, diikuti defek pada vertebra, ekstrimitas dan sistem kardiovaskular.Penanganan atresia anus dilakukan sesuai dengan letak ujung atresia terhadap otot dasar panggul, Untuk itu, anomali dapat dibagi menjadi supralevator dan translevator. Penanganan dan diagnosis dini diperlukan agar penanganan yang tepat dapat dilakukan.

BAB IITINJAUAN PUSTAKA2.1.DefinisiMalformasi anorektal merupakan kelainan bawaan anus disebabkan oleh gangguan pertumbuhan, fusi dan pembentukan anus dari lempeng embrionik. (R.Sjamsuhidajat & de Jong, 2010).2.2.Embriologi Usus belakang membentuk sepertiga distal kolon transversum, kolon desendens, sigmoid, rektum, bagian atas kanalis ani.emdodern usus belakang ini juga membentuk lapisan dalam kandung kemih dan uretra. (T.W.Sadler, 2009).Bagian akhir usus belakang bermuara ke dalam kloaka, suatu rongga yang dilapisi endoderm yang berhubungan langsung dengan ektoderm permukaan. Daerah pertemuan antara endoderm dan ektoderm membentuk membran kloaka. (T.W.Sadler, 2009).Pada perkembangan selanjutnya, timbul suatu rigi melintang, yaitu septum urorektal, pada sudut antara allantois dan usus belakang.Sekat ini tumbuh kearah kaudal, karena itu membagi kloaka menjadi bagian depan, yaitu sinus uroginetalis primitif, dan bagian posterior, yaitu kanalis anorektalis. Ketika mudigah berumur 7 minggu, septum urorektal mencapai membran kloaka, dan di daeraah ini terbentuklah korpus parienalis. Membran kloakalis kemudian terbagi menjadi membran analis di belakang, dan membran urogenitalis di depan. (T.W.Sadler, 2009).Sementara itu, membran analis dikelilingi oleh tonjol-tonjol mesenkim, yang dikenal sebagai celah anus atau proktodeum. Pada minggu ke-9, membran analis koyak, dan terbukalah jalan antara rektum dan dunia luar. Bagian atas kanalis analis berasal dari endoderm dan diperdarahi oleh pembuluh nasi usus belakang, yaitu arteri mesentrika inferior. Akan tetapi, sepertiga bagian bawah kanalis analis berasal dari ektoderm dan ektoderm dibentuk oleh linea pektinata, yang terdapat tepat di bawah kolumna analis. Pada garis ini, epitel berubah dari epitel torak menjadi epitel berlapis gepeng. (T.W.Sadler, 2009).Secara embriologi, saluran pencernaan berasal dari foregut, midgut dan hindgut. Foregut akan membentuk faring, sistem pernafasan bagian bawah, esofagus, lambung sebagian duodenum, hati dan sistem bilier serta pankreas. Midgut membentuk usus halus, sebagian duodenum, sekum, appendik, kolon asenden sampai pertengahan kolon transversum. Hindgut meluas dari midgut hingga ke membrana kloaka, membrana ini tersusun dari endoderm kloaka, dan ektoderm dari protoderm atau analpit. Usus terbentuk mulai minggu keempat disebut sebagai primitif gut. Kegagalan perkembangan yang lengkap dari septum urorektalis menghasilkan anomali letak tinggi atau supra levator. Sedangkan anomali letak rendah atau infra levator berasal dari defek perkembangan proktoderm dan lipatan genital. Pada anomali letak tinggi, otot levator ani perkembangannya tidak normal. Sedangkan otot sfingter eksternus dan internus dapat tidak ada atau rudimenter. (T.W.Sadler, 2009).2.3.EpidemiologiAngka kejadian rata-rata malformasi anorektal di seluruh dunia adalah 1 dalam 5000 kelahiran (Brunicardi, et al., 2012).2.4.Anomali yang berkaitanSekitar 60% dari pasien memiliki anomali yang berasosiasi. Yang paling sering adalah defek pada saluran urin, yang terjadi sekitar 50% dari pasien. Defek pada skeletal juga sering terjadi dimana sakrum merupakan yang sering terlibat. Banyak dari anomali asosiasi merupakan hal yang serius dan prognosis jangka panjang dari anak dengan malformasi anorektal lebih bergantung pada keadaan anomali yang berasosiasi ini dibandingkan dengan malformasi anorektal itu sendiri. Jadi deteksi dini dari anomali ini sangatlah penting. Periode embriologi pada saat ujung kaudal dari fetus berdiferensiasi (5-24 minggu) merupakan waktu dimana sistem tubuh lainnya juga sedang berkembang. Sehingga tidak sulit untuk membayangkan jika terjadi defek embriologi pada waktu ini yang menyebabkan malformasi anorektal juga akan menyebabkan insidensi yang tinggi dari anomali lainnya. Istilah asosiasi VACTERL telah ditentukan untuk menunjukkan grup non-acak dari anomali yang berkaitan.

2.5.KlasifikasiMelbourne membagi berdasarkan garis pubocoxigeus dan garis yang melewati ischii kelainan disebut : Letak tinggi rektum berakir diatas m.levator ani (m.pubo coxigeus)Letak intermediet akhiran rektum terletak di m.levator ani Letak rendah akhiran rektum berakhir bawah m.levator ani Menurut Ladd dan Gross (1966) anus imperforata dalam 4 golongan, yaitu:1. Stenosis rektum yang lebih rendah atau pada anus2. Membran anus yang menetap3. Anus imperforata dan ujung rektum yang buntu terletak pada bermacam-macam jarak dari peritoneum4. Lubang anus yang terpisah dengan ujung rektum

Modifikasi Klasifikasi (Wingspread 1984)Penggolongan anatomis untuk terapi dan prognosis: Laki-laki:Golongan ITindakan1. Fistel urineKolostomi neonatus2. Atresia rektiOperasi definitif3. Perineum datarUsia 4-6 bulan4. Tanpa fistel. Udara > 1 cmdari kulit pada invertogram

Invertogram adalah teknik pengambilan foto untuk menilai jarak puntung distal rektum terhadap marka anus di kulit peritoneum. Pada teknik bayi diletakkan erek terbalik (kepala di bawah) atau tidur telungkup (prone), dengan sinar horisontal diarahkan ke trohanter mayor. Dinilai ujung udara yang ads di distal rektum ke marka anus.

Golongan IITindakan1. Fistel perineum2. Membran anal meconeum tractOperasi definitif pada neonatus3. Stenosis aniTanpa kolostomi4. Bucket handle5. Tanpa fistel. Udara < 1 cmdari kulit pada invertogram

Wanita:Golongan ITindakan1. Kloaka2. Fistel vaginaKolostomi neonatus3. Fistel vestibulum ano atau Usia 4-6 bulanrekto, vestibules 4. Atresia rekti5. Tanpa fistel. Udara > 1 cmdari kulit pada invertogram

Golongan IITindakan1. Fistel perineum2. StenosisOperasi definitif pada neonatus3. Tanpa fistel. Udara > 1 cmdari kulit pada invertogram

Pada kelainan rendah (atau distal), rectum menembus otot levator anus sehingga jarak antara kulit dan ujung rectum paling jauh 1 cm. Kelainan intermedia merupakan kelainan menengah, ujung rectum mencapai tingkat otot levator anus tetapi tidak menembusnya, sedangkan kelainan pada supralevator atau kelainan tinggi (proksimal) tidak mencapai tingkat otot levator anus, dengan jarak antara ujung rectum sampai kulit perineum lebih dari 1 cm.

Gambar. Klasifikasi Malformasi anorektal (Michael R. Harrison, Hanmin Lee, Tippi MacKenzie, & Lan Vu, 2015)

Gambar. Klasifikasi Malformasi Anorektal (Levitt & Pea, 2007)

Gambar.Sindrom yang berhubungan dengan Malformasi anorektal (Levitt & Pea, 2007)2.6.EtiologiAtresia ani dapat disebabkan karena: 1. Putusnya saluran pencernaan di atas dengan daerah dubur, sehingga bayi lahir tanpa lubang dubur. 2. Gangguan organogenesis dalam kandungan. 3. Berkaitan dengan sindrom down. Atresia ani memiliki etiologi yang multifaktorial. Salah satunya adalah komponen genetik. Pada tahun 1950an, didapatkan bahwa risiko malformasi meningkat pada bayi yang memiliki saudara dengan kelainan atresia ani yakni 1 dalam 100 kelahiran, dibandingkan dengan populasi umum sekitar 1 dalam 5000 kelahiran. Penelitian juga menunjukkan adanya hubungan antara atresia ani dengan pasien dengan trisomi 21 (Down's syndrome). Kedua hal tersebut menunjukkan bahwa mutasi dari bermacam-macam gen yang berbeda dapat menyebabkan atresia ani atau dengan kata lain etiologi atresia ani bersifat multigenik.2.7.DiagnosisBayi cepat kembung antara 4-8 jam setelah lahirTidak ditemukan anus, kemungkinan ada fistulaBila ada fistula pada perineum (mekoneum +) kemungkinan letak rendahUntuk menegakkan diagnosis Malformasi anorektal adalah dengan anamnesis dan pemeriksaan perineum yang teliti .Persisten kloaka dapat didiagnosa secara klinik. Adanya lubang tunggal pada perineum merupakan suatu petunjuk klinik dari kloaka persisten. Genitalia eksternanya sering berukuran kecil. Pada pemeriksaan abdomen terkadang dapat ditemukan massa pada abdomen, yang mungkin merupakan vagina yang mengalami distensi (hidrokolpos) dan ini ada pada 50% pasien dengan kloaka persisten.

PENA menggunakan cara sebagai berikut: 1 Bayi laki-laki dilakukan pemeriksaan perineum dan urine bila : Fistel perianal (+) , bucket handle, anal stenosis atau anal membran berarti atresia letak rendah, dilakukan Minimal PSARP tanpa kolostomiMekoneum (+) atresia letak tinggi dilakukan kolostomi terlebih dahulu dan 8 minggu kemudian dilakukan tindakan definitif. Apabila pemeriksaan diatas meragukan dilakukan invertrogram .BilaAkhiran rektum < 1 cm dari kulit disebut letak rendahAkhiran rektum > 1 cm disebut letak tinggi Pada laki-laki fistel dapat berupa rectovesikalis, rektourethralis dan rektoperinealis. 2 Pada bayi perempuan 90 % malformasi anorektal disertai dengan fistel. Bila ditemukan Fistel perineal (+)minimal PSARP tanpa kolostomi. Fistel rektovaginal atau rektovestibuler dilakukan kolostomi terlebih dahulu. Fistel (-) invertrogram : - Akhiran < 1 cm dari kulit dilakukan postero sagital anorektoplasti - Akhiran > 1 cm dari kulit dilakukan kolostomi terlebih dahulu Leape (1987) menyatakan bila mekonium didadapatkan pada perineum, vestibulum atau fistel perianal berarti letak rendah . Bila Pada pemeriksaan Fistel (-)Letak tinggi atau rendah Pemeriksaan foto abdomen setelah 18-24 jam setelah lahir agar usus terisi udara, dengan cara Wangenstein Reis (kedua kaki dipegang posisi badan vertical dengan kepala dibawah) atau knee chest position (sujud) bertujuan agar udara berkumpul didaerah paling distal. Bila terdapat fistula lakukan fistulografi.A. Pemeriksaan klinis1. Pemeriksaan neonatus secara keseluruhan untuk mengetahui umur kehamilan, berat, temperature, warna, tangisan, pernapasan, ada tidaknya jaundice, distensi abdomen, septicemia, dan anomali kongenital lainnya.Yang harus dipertimbangkan adalah: a. dengan malformasi apakah bayi tersebut lahir, b. apa yang sudah diakibatkan malformasi tersebut pada bayi.2. Pemeriksaan untuk menentukan tipe dan asal dari anomali. Secara klinik dapat dilakukan pada bayi perempuan tetapi tidak semua bayi laki-laki. Pada wanita jumlah lubang pada perineum sangatlah signifikan. Jika terdapat tiga lubang berarti masalah dapat diatasi cukup dari perineum, sedangkan jika hanya ada dua atau satu lubang berarti memerlukan pembedahan. 3. Ada atau tidaknya anomali yang berkaitan. Periode embriologi pada saat ujung kaudal dari fetus berdiferensiasi (5-24 minggu) merupakan waktu dimana sistem tubuh lainnya juga sedang berkembang. Sehingga tidak sulit untuk membayangkan jika terjadi defek embriologi pada waktu ini yang menyebabkan malformasi anorektal juga akan menyebabkan insidensi yang tinggi dari anomali lainnya. Istilah asosiasi VACTERL telah ditentukan untuk menunjukkan grup non-acak dari anomali yang berkaitan.

1. Pemeriksaan UmumPemeriksaan rutin tetap harus dilakukan untuk mencari ke lain-lain 50% sampai 60% penderita ini mempunyai kelainan kongenital di tempat lain.Yang sering ditemukan adalah:a. pada traktus genito urinarius b. kelainan jantung c. traktus gastrointestinal, misalnya atresia esofagus, atresia duodenum d. tulang, misalnya tulang radius tidak ada.

2. Pemeriksaan khusus untuk kelainan anorektala. WanitaUmumnya pada 80-90% wanita ditemukan fistula ke vestibulum atau vagina, hanya pada 10-20% tidak ditemukan fistel.Golongan 11. KloakaPemisahan antara traktus urinarius, traktus genitalia dan traktus digestivus tidak terjadi. Evakuasi feses umumnya tidak sempurna sehingga perlu cepat dilakukan kolostomi.2. Fistel vaginaMekonium tampak keluar dari vagina. Evakuasi feses bisa tidak lancar, sebaiknya cepat dilakukan kolostomi.3. Fistel vestibulumMuara fistel di vulva di abwah vagina. Umumnya evakuasi feses lancar selama penderita hanya minum susu. Evakuasi mulai terhambat saat penderita mulai makan makanan padat. Kolostomi dapat direncanakan bila penderita dalam keadaan optimal.4. Atresia rektiKelainan dimana anus tampak normal, tetapi pada pemeriksaan colok dubur jari tidak dapat masuk lebih dari 1-2 cm. Tidak ada evakuasi sehingga perlu segera dilakukan kolostomi.5. Tanpa fistelUdara > 1 cm dari kulit pada invertogram. Tidak ada evakuasi sehingga perlu segera dilakukan kolostomi.

Golongan 21. Fistel perineumTerdapat lubang antara vulva dan tempat dimana lokasi anus normal. Dapat berbentuk anus anterior, tulang anus tampak normal, tetapi marks anus yang rapat ada di posteriornya. Umumnya menimbulkan obstipasi.2. Stenosis aniLubang anus terletak di lokasi normal, tetapi sangat sempit. Evakuasi feses tidak lancar. Sebaiknya secepat mungkin lakukan tetapi definitif3. Tanpa fistelUdara < 1 cm dari kulit pada invertogram. Tidak ada evakuasi sehingga perlu segera dilakukan kolostomi.b. laki-lakiPerlu diperhatikan hal-hal seperti berikut:1. Perineum: bentuk dan adanya fistel2. Urine: dicari ada tidaknya butir-butir mekonium di urin.Dari kedua hal tersebut di atas pada anak laki dapat dibuat golongan-golongan seperti berikut:Golongan 11. Fistel urineTampak mekonium keluar dari orificium urethrae eksternum. Fistula dapat terjadi bila terdapat fistula baik ke urethra maupun ke vesika urinaria. Cara praktis untuk membedakan lokasi fistel ialah dengan memasang kateter urine. Bila keteter terpasang dan urine jernih, berarti fistel terletak di urethra yang terhalang kateter. Bila dengan kateter, urine berwarna hijau, berarti fistel ke vesika urinaria. Evakuasi feses tidak lancar, dan penderita mernedukan kolostomi segera. 2. Atresia rekti. Sama dengan wanita. Perineum datar. Menunjukkan bahwa otot yang berfungsi untuk kontinensi tidak terbentuk sempurna.3. Tanpa fistelUdara > 1 cm dari kulit pada invertogram. Karena tidak ada evakuasi feses maka perlu segera dilakukan kolostomi.

Golongan 21. Fistel perineum. Sama dengan wanita.2. Membran anal. Anus tertutup selaput tipis dan sering tampak bayangan jalan mekonium di bawah kulit. Evaluasi feses tidak ada. Secepat mungkin sebaiknya dilakukan terapi definitif.3. Stenosis ani. Sama dengan wanita.4. Bucket handle (gagang ember).Daerah lokasi anus normal tertutup kulit yang berbentuk gagang ember. Evakuasi feses tidak ada. Perlu secepatnya dilakukan terapi definitif.5. Tanpa fistelUdara < 1 cm dari kulit pada invertogram. Tidak ada evakuasi feses, sehingga perlu segera dilakukan kolostomi.

2.8.Penatalaksanaan Penatalaksanaan malformasi anorektal tergantung klasifikasinya. Pada malformasi anorektal letak tinggi harus dilakukan kolostomi terlebih dahulu. Pada beberapa waktu lalu penanganan malformasi anorektal menggunakan prosedur abdominoperineal pullthrough, tapi metode ini banyak menimbulkan inkontinen feses dan prolaps mukosa usus yang lebih tinggi. Pena dan Defries pada tahun 1982 memperkenalkan metode operasi dengan pendekatan postero sagital anorektoplasty, yaitu dengan cara membelah muskulus sfingter eksternus dan muskulus levator ani untuk memudahkan mobilisasi kantong rektum dan pemotongan fistel .Bedah tradisional tidak memperbolehkan tindakan pada bagian posterior midline Karena otot pada bagian ini dipercaya menyebabkan inkontinensia pada anak-anak. Sehingga pendekatan dokter bedah untuk malformasi ini menggunakan kombinasi melalui, abdomen, sacral, dan perineum dengan lapang pandang yang terbatasAbdominoperineal pullthrough dilakukan dengan membuka rongga abdomen agar mendapat visualisasi yang jelas dan identifikasi yang tepat dari otot puborektalis. Pada operasi pullthrough ini bagian usus yang terbawah dimobilisasi, dan saluran baru dibuat melalui dinding pelvis dengan menggunakan satu pasang forsep kurva melaluinya, dipertahankan agar tetap dekat dengan uretra, menuju letak dari anus yang baru dimana rectum dijahit dengan kulit perineum, membentuk hubungan mukokutaneus.Secara umum, ketika terdapat lesi letak rendah, yang diperlukan hanyalah operasi daerah perineal tanpa kolostomi, sedangkan lesi letak tinggi memerlukan kolostomi segera setelah lahir. Ketika terdapat kloaka persisten, saluran urin perlu dievaluasi lebih teliti pada saat membuat kolostomi untuk memastikan bahwa pengosongan yang normal dapat terjadi dan menentukan apakah buli-buli perlu didrainase dengan vesikostomi. Jika ada keraguan terhadap jenis lesi, lebih aman untuk melakukan kolostomi daripada membahayakan kesempatan jangka panjang kontinensia pada bayi dengan melakukan operasi perineal yang tidak tepat.Keberhasilan penatalaksanaan malformasi anorektal dinilai dari fungsinya secara jangka panjang, meliputi anatomisnya, fungsi fisiologisnya, bentuk kosmetik serta antisipasi trauma psikis. Sebagai Goalnya adalah defekasi secara teratur dan konsistensinya baik. Untuk menangani secara tepat, harus ditentukankan ketinggian akhiran rektum yang dapat ditentukan dengan berbagai cara antara lain dengan pemeriksaan fisik, radiologis dan USG. Komplikasi yang terjadi pasca operasi banyak disebabkan oleh karena kegagalan menentukan letak kolostomi, persiapan operasi yang tidak adekuat, keterbatasan pengetahuan anatomi, serta ketrampilan operator yang kurang serta perawatan post operasi yang buruk. Dari berbagai klasifikasi penatalaksanaannya berbeda tergantung pada letak ketinggian akhiran rektum dan ada tidaknya fistula. Leape (1987) menganjurkan pada : Atresia letak tinggi & intermediet sigmoid kolostomi atau TCD dahulu, setelah 6 12 bulan baru dikerjakan tindakan definitif (PSARP) Atresia letak rendah perineal anoplasti, dimana sebelumnya dilakukan tes provokasi dengan stimulator otot untuk identifikasi batas otot sfingter ani ekternus, Bila terdapat fistula cut back incicion Stenosis ani cukup dilakukan dilatasi rutin , berbeda dengan Pena dimana dikerjakan minimal PSARP tanpa kolostomi. Pena secara tegas menjelaskan bahwa Malformasi anorektal letak tinggi dan intermediet dilakukan kolostomi terlebih dahulu untuk dekompresi dan diversi. Operasi definitif setelah 4 8 minggu. Saat ini tehnik yang paling banyak dipakai adalah posterosagital anorektoplasti, baik minimal, limited atau full postero sagital anorektoplastiPrinsip pengobatan operatif pada malformasi anorektal dengan eksplorasi postero sagital anorektal plastik, akan banyak menggunakan kolostomi perlindungan atau kolostomi sementara. Ada dua tempat kolostomi yang dianjurkan dipakai pada neonatus dan bayi, yaitu: transversokolostomi (kolostomi di kolon transversum) dan sigmoidostomi (kolostomi di sigmoid). Bentuk kolostomi yang mudah dan aman adalah laras ganda (double barrel).Kolostomi dilakukan pada saat neonates, manfaat melakukan kolostomi adalaha. mengatasi obstruksi usus b. memungkinkan pembedahan rekonstruktif untuk dikerjakan dengan lapangan operasi yang bersihc. memberi kesempatan pada ahli bedah untuk melakukan pemeriksaan lengkap dalam usaha menentukan letak ujung rektum yang buntu serta menemukan kelainan bawaan yang lain. Setelah dilakukan kolostomi, tindakan definitif akan dilakukan 3-4 bulan kemudian. Dengan alasan pasien diharapkan telah memiliki keadaan umum yang baik, fungsi peristaltis dari pasien sudah membaik. Dan komplikasi-komplikasi untuk tindakan bedah sudah teratasi seperti gangguan sirkulasi, gangguan jalan napas, dan keseimbangan cairan elektrolit telah terjaga. Kenapa diambil waktu 3-4 bulan karena menurut Albanese et al, semakin cepat perbaikan dari suatu malformasi keongenital semakin baik hasil yang didapatkan dan juga lebih cepat untuk melatih reflex defekasi dari otak merupakan hal yang sangat penting

Teknik operasi definitif.Posterior sagitral anorektoplastiPrinsip operasi:1. Bayi diletakkan tengkurap2. Sayatan dilakukan di perineum pada garis tengah, mulai dari ujung koksigeus sampai batas anterior marks anus.3. Tetap bekerja di garis tengah untuk mencegah merusak saraf.4. Ahli bedah harus mengenal dan melakukan preservasi seluruh otot.5. Tidak menimbulkan trauma struktur lain.

Perawatan Pasca Operasi PSARPAntibiotik intra vena diberikan selama 3 hari ,salep antibiotik diberikan selama 8- 10 hari. 2 minggu pasca operasi dilakukan anal dilatasi dengan heger dilatation, 2x sehari dan tiap minggu dilakukan anal dilatasi dengan anal dilator yang dinaikan sampai mencapai ukuran ynag sesuai dengan umurnya .Businasi dihentikan bila busi nomor 13-14 mudah masukUMURUKURAN

1 4 Bulan# 12

4 12 bulan# 13

8 12 bulan# 14

1-3 tahun# 15

3 12 tahun# 16

> 12 tahun# 17

FREKUENSIDILATASI

Tiap 1 hari1x dalam 1 bulan

Tiap 3 hari1x dalam 1 bulan

Tiap 1 minggu2 x dal;am 1 bulan

Tiap 1 minggu1x dalam 1 bulan

Tiap 1 bulan1x dalam 3 bulan

Kalibrasi anus tercapai dan orang tua mengatakan mudah mengejakan serta tidak ada rasa nyeri dilakukan 2x selama 3-4 minggu merupakan indikasi tutup kolostomi, secara bertahap frekuensi diturunkan.2.9.Prognosis1. Dengan menggunakan klasifikasi di atas dapat dilakukan evaluasi fungsi klinis:a. kontrol feses dan kebiasaan buang air besar;b. sensasi rektal dan soiling;c. kontraksi otot yang baik pada colok dubur.2. Evaluasi psikologisFungsi kontinensi tidak hanya tergantung integritas atau kekuatan sfingter atau sensasi saja, tetapi tergantung juga pada bantuan orang tua dan kooperasi serta keadaan mental penderita.

Skoring KlotzVARIABELKONDISISKOR

1Defekasi1-2 kali sehari2 hari sekali3 5 kali sehari3 hari sekali> 4 hari sekali11223

2Kembung Tidak pernah Kadang-kadang Terus menerus123

3Konsistensi Normal Lembek Encer123

4Perasaan ingin BAB Terasa Tidak terasa13

5Soiling Tidak pernah Terjadi bersama flatus Terus menerus123

6Kemampuan menahan feses yang akan keluar> 1 menit 7 = Sangat baik 8 10 = Baik 1113 = Cukup > 14 = Kurang

Gambar. Algoritma penatalaksanaan malformasi anorektal pada neonatus laki-laki

Gambar. Algoritma penatalaksanaan malformasi anorektal pada neonatus perempuan9

DAFTAR PUSTAKA

Brunicardi, F., Andersen, D. K., Billiar, T. R., Dunn, D. L., Hunter, J. G., Matthews, J. B., et al. (2012). Schwartz's Principles of Surgery (9 ed.). USA: Mc.Graw Hills.Levitt, M. A., & Pea, A. (2007). Anorectal malformations. Orphanet Journal of Rare Diseases , 2-5.Michael R. Harrison, M., Hanmin Lee, M., Tippi MacKenzie, M., & Lan Vu, M. (2015). Anorectal Malformation. The Univesity of California , 1-5.R.Sjamsuhidajat, & de Jong, W. (2010). Buku Ajar Ilmu Bedah (3 ed.). Indonesia: EGC.T.W.Sadler. (2009). Lagman's Medical Embriology (10 ed.). USA: EGC.