modul dandy walker malformationa. mengetahui embriologi sistem saraf pusat 6 p e n g a y a a n b....

Bedah Saraf : Kelainan Kongenital Susunan Saraf

1

MODUL

DANDY WALKER MALFORMATION

1. DefinisiDandy Walker malformation adalah suatu sindrom yang berkaitan dengandisgenesis dari struktur midline cerebellar, yang terdiri dari dilatasi kistik dariventrikel keempat, aplasia total atau sebagian dari vermis cerebellar danhidrosefalus supratentorial.

2. Waktu PendidikanTAHAP I TAHAP II TAHAP III

S1 S2 S3 S4 S5 S6 S7 S8 S9 S10 S11PROGRAM MAGISTER (beban dihitung dengan SKS) >=40SKSProgram Magister Neurologi

TesisProgram Profesi Bedah Saraf

Pogram Bedah DasarProgram Bedah SarafDasarPROGRAM KEPROFESIAN (beban dihitung berdasarkan kompetensi)

GOLONGAN PENYAKIT & LOKALISASI

KONGENITALICD 10 - Bab XVII

Kranial

SpinalINFEKSI

ICD 10 - Bab I

NEOPLASMAICD 10 - Bab II

Kranium

Supratentorial

Infratentorial

SpinalSaraf Tepi

TRAUMAICD 10 - Bab XIX

Kranial

SpinalSaraf Tepi

DEGENERASIICD 10 - Bab VI & XIII

SpinalSaraf Tepi

VASKULERICD 10 - Bab IX

Intrakranial

SpinalFUNGSIONAL


2

ICD 10 - Bab VI & XXI

Pendidikan spesialisasi bedah saraf terdiri dari 3 tahap, yaitu :1. Tahap Pengayaan (tahap I):

a. Lama pendidikan 5 semester, yaitu mulai dari semester pertama sampaidengan semester kelima, peserta didik diberi ilmu-ilmu dasar maupunbedah saraf dasar. Dalam tahap ini dapat dipergunakan untukmengambil program magister.

b. Peserta didik dalam tahap ini disebut Residen I, yaitu di ahir masapendidikan tahap I residen baru mencapai Kompetensi tingkat I.Residen sudah harus mengenal malformasi Dandy-Walker.

2. Tahap Magang (tahap II) :a. Lama pendidikan 4 semester, yaitu dari semester keenam sampai

dengan kesembilan. Peserta didik mulai dilatih melakukan tindakanbedah saraf.

b. Peserta didik dalam tahap ini disebut Residen II, yaitu di ahir masapendidikan tahap II residen telah mencapai Kompetensi tingkat II.Residen sudah harus mampu menangani kasus operatif malformasiDandy-Walker.

3. Tahap Mandiri (tahap III) :a. Lama pendidikan 2 semester, yaitu pada semester kesepuluh dan

kesebelas. Peserta didik menyelesaikan pendidikan sampai kompetensibedah saraf dasar.

b. Peserta didik dalam tahap ini disebut Residen III, yaitu di ahir masapendidikan tahap III residen telah mencapai kompetensi tingkat III.Residen sudah harus mampu menangani 1 (satu) kasus operatifmalformasi Dandy-Walker.

Kompetensi bedah saraf dasar :1. Semua jenis penyakit yang diajarkan dalam masa pendidikan sampai

mencapai tingkat mandiri (residen boleh mengerjakan operasi sendiri,dengan tetap dalam pengawasan konsulen)

2. Tehnik operasi yang diajarkan sebagai target ahir pendidikan adalahterbatas pada tindakan operasi konvensional yang termasuk dalam IndeksKesulitan 1 dan 2; tehnik operasi sulit yang membutuhkan kemampuanmotoris lebih tinggi dan/ataupun membutuhkan alat-alat operasi canggih,termasuk dalam Indeks Kesulitan 3 dan 4, diajarkan hanya maksimalsampai tingkat magang. Tindakan operasi dalam kelompok ini merupakankelanjutan pendidikan yang masuk dalam CPD.

JENIS PENYAKIT ICD10 TAHA

P ITAHAP II TAHAP III IK

1IK2

IK3

IK4

S1 S2 S3 S4 S5 S6 S7 S8 S9 S10 S11 G M G M G PKongenital Bab XVII . . .

Kranial . . .

Mikrosefal ( Kraniostenosis ) Q 75.0 2 1Hidrocephalus Q03.9 . . .

Simpel 3 3Kompleks / malfungsi pirau 3 5


3

JENIS PENYAKIT ICD10 TAHA

P ITAHAP II TAHAP III IK

1IK2

IK3

IK4

Kista Arahnoid Q 07.6 2 1Meningokel Anterior Q 01.1 3 3Meningokel Posterior Q 01.2. 2 2Deformitas kranium Q 75.8 1Dandy Walker Malformaion Q 03.1 1

SpinalSpinal Disrafisme Q 05 3 2Deformitas Atlanto-oksipital Q 67.5 1Sind. Arnold-Chiary / Siringomieli Q07.0/Q87.2 2 1

KETERANGANTingkat Pengayaan, dalam periode ini Tingkat Kognitif harus dapat mencapai 6 (K6)Tingkap Magang, dalam periode ini disamping K6, Psikhomotor harus mencapai 2 (P2) dan Afektif mencapai 3 (A3)Tingkat Mandiri semua Kategori Bloom harus mencapai maksimal, K6, P5, A5

S : Semester G : Magang M : Mandiri K : Kognitif : A : Afektif P : Psikhomotor

3. Tujuan UmumSetelah menyelesaikan sub-modul Dandy Walker malformation saraf pesertadidik diharapkan mampu mengenali Dandy Walker malformation, mampumengobati Dandy Walker malformation yang diajarkan sampai level mandiriserta mampu mengatasi kegawatan akut Dandy Walker malformation.

4. Tujuan Khusus1. Mampu menerangkan insidensi, patogenesis, dan embriogenesis Dandy

Walker malformation.2. Mengetahui neuroanatomi, dan neurofisiologi susunan saraf dan pem-

bungkusnya.3. Mengetahui dasar-dasar pemeriksaan klinis maupun pemeriksaan

tambahan (neuroradiologi)dan patologi anatomi dalam menegakkandiagnosa Dandy Walker malformation.

4. Mengetahui pengobatan berbagai jenis Dandy Walker malformation.5. Mampu menentukan perubahan neurofisiologi karena Dandy Walker

malformation.6. Mampu menentukan lokasi Dandy Walker malformation.7. Mampu melakukan pemeriksaan klinis neurologik untuk menegakkan

diagnosa Dandy Walker malformation.8. Mampu mengetahui diagnosa banding Dandy Walker malformation.9. Mampu melakukan pemeriksaan tambahan (neuroradiologi) dalam

menegakkan Dandy Walker malformation.10. Mampu melakukan pengobatan medikamentosa Dandy Walker

malformation.11. Mampu melakukan tindakan operasi Dandy Walker malformation.


4

12. Mampu mengatasi tindakan pertolongan pertama pada Dandy Walkermalformation.

13. Mengenali penyulit tindakan bedah pada kasus Dandy Walkermalformation.

14. Mengetahui tindak lanjut yang diperlukan15. Mampu memberi informed consent

5. Strategi Pembelajarana Pengajaran dan Kuliah Pengantar 50 menit

b Tinjauan Pustaka

Presentasi Ilmu Dasar 1x telaah kepustakaan

Presentasi Kasus 1x

b Diskusi Kelompok 2x 50 menit, diskusi menyangkut di-agnosis, operasi dan penyulit

d Bedside Teaching 6x ronde

e Bimbingan operasi

Operasi Magangminimal 3 kasus untuk selanjutnyainstruksi atau evaluasi operasi sampaidinyatakan lulus

Operasi Mandiriminimal 3 kasus sebelum dapat majuke ujian kompetensi akhir tingkat na-sional

6. Persiapan Sesi1. Materi kuliah pengantar berupa kisi-kisi materi yang harus dipelajari dalam

mencapai kompetensi, mencakup:a. Insidensi, mbriogénes, dan mbriogénesis Dandy Walker malforma-

tion.b. Neuroanatomi, dan neurofisiologi susunan saraf dan pembungkusnya.c. Dasar-dasar pemeriksaan klinis maupun pemeriksaan tambahan

(neuroradiologi)dan patologi anatomi dalam menegakkan diagnosaDandy Walker malformation.

d. Pengobatan berbagai jenis Dandy Walker malformation.e. Perubahan neurofisiologi karena Dandy Walker malformation.f. Lokasi Dandy Walker malformation.g. Pemeriksaan klinis neurologik untuk menegakkan diagnosa Dandy

Walker malformation.h. Diagnosa banding Dandy Walker malformation.


5

i. Pemeriksaan tambahan (neuroradiologi) dalam menegakkan diagnosaDandy Walker malformation.

j. Pengobatan medikamentosa Dandy Walker malformation.k. Tindakan operasi Dandy Walker malformation.l. Tindakan pertolongan pertama pada Dandy Walker malformation.m. Penyulit tindakan bedah pada kasus Dandy Walker malformation.n. Tindak lanjut yang diperlukano. Informed consent

2. Audio visual3. Lampu baca x ray

7. Referensi1. Osborn AG, Blasser SI, Salzman KL, Katzman GL, Provenzale J, Castillo

M, et all. Osborn Diagnostic Imaging. Canada : Amirsys/Elsevier. 1st ed.2004

2. Wilkins RH, Rengachary SS. Neurosurgery. USA : Mc Graw-Hill. 2nd

Ed. 19963. Rengachary SS, Wilkins RH. Principles of Neurosurgery. London : Mos-

by. 19944. Winn HR. Youman’s Neurological Surgery. 5th ed. USA : Saunders. 1994

8. Kompetensi

Jenis KompetensiTingkat

Kompetensi TAHAPK P A

a. Mengetahui embriologi sistem saraf pusat 6 PENGAYAAN

b. Mengetahui etiologi dan klasifikasi malformasi DandyWalker 6

c. Mengetahui dasar-dasar pemeriksaan klinis untuk mene-gakkan diagnosis malformasi Dandy Walker 6

d. Mampu melakukan pemeriksaan klinis untuk menegakandiagnosis malformasi Dandy Walker 6 2 3 M

AGAN

e. Mengetahui pemeriksaan tambahan untuk menunjang di-agnosis malformasi Dandy Walker 6 2 3

f. Mampu menegakan diagnosis malformasi Dandy Walker 6 2 3


6

g. Mengetahui diagnosis banding malformasi Dandy Walker 6 2 3 G

h. Mengetahui tatalaksana malformasi Dandy Walker 6 5 5 MANDIRI

i. Mengetahui tindak lanjut pasca operasi 6 5 5

j. Mampu memberi informed consent 6 5 5

9. Gambaran UmumDandy Walker malformation Malformasi Dandy-Walker adalah sindrom yangberkaitan dengan disgenesis dari struktur midline cerebellar. Hal inimenyebabkan agenesis vermis serebelar dengan adanya kista fosa posterioryang terhubung dnegan ventrikel IV yang membesar.

Gejala klinis berupa abnormalitas perkembangan otak, abnormalitas fasial,mata dan kardiovaskular. Dimana pada 75-100% pasien ini dapat bertahanhidup, tetapi hanya 50% yang memiliki IQ yang normal.

Diagnosis ditegakan berdasarkan pemeriksaan klinis dan imajing. Tatalaksanakasus ini adalah dengan melakukan shunting apabila terjadi hidrosefalus.

10. Contoh KasusContoh kasus dibuat sesuai dengan jenis penyakit pada submodul.

11. Tujuan PembelajaranProses, materi dan metoda pembelajaran yang telah disiapkan bertujuan untukalih pengetahuan, keterampilan dan perilaku yang terkait dengan pencapaiankompetensi dan keterampilan yang diperlukan dalam mengenali danmengobati Dandy Walker malformation.

12. MetodaMetoda Pembelajaran1. Tinjauan Pustaka2. Diskusi Kelompok3. Bed side teaching4. Tindakan Operasi Mandiri

a. Peserta didik harus erlebih dahulu melakukan asistensi operasi(magang) sampai mencapai jumlah yang ditentukan, dan kemudianmelakukan instruksi pada spesialis pembimbing. Setelah dinyatakanlulus instruksi, baru diijinkan melakukan operasi mandiri.


7

b. Operasi mandiri oleh asisten harus selalu ada spesialis supervisoryang akan menilai keseluruhan aspek yang harus dilakukan olehasisten terhadap pasien secara mandiri.

c. Residen yang memiliki level tertinggi dalam suatu operasi harusmembuat laporan operasi dengan berpedoman pada daftar tilik,selanjutnya konsulen/supervisor operasi ini akan memeriksa laporanoperasi sesuai daftar tilik dan memberi nilai berdasarkankelengkapan yang ditetapkan daam daftar tilik.

Metoda Diagnostik1. Pemeriksaan klinis neurologik2. Alat bantu diagnostik

a. Pemeriksaan X ray,b. EMG / EEGc. Alat neuroradiologi lain : CT Scan, MRI

3. Metoda diagnostik yang diajarkan mencakup metode diagnostikkonvensional sesuai ketersediaannya di daerah perifer, tidak semata-mata berorientasi pada alat-alat dianostik canggih.

13. RangkumanDandy Walker malformation adalah sindrom yang berkaitan dengan disgenesisdari struktur midline cerebellar. Hal ini menyebabkan agenesis vermis serebelardengan adanya kista fosa posterior yang terhubung dnegan ventrikel IV yangmembesar.

Gejala klinis berupa abnormalitas perkembangan otak, abnormalitas fasial,mata dan kardiovaskular. Diagnosis ditegakan berdasarkan pemeriksaan klinisdan imajing. Tatalaksana kasus ini adalah dengan melakukan shunting apabilaterjadi hidrosefalus.

14. EvaluasiOrganisasi Evaluasi1. Evaluasi dilaksanakan di IPDS Bedah Saraf2. Evaluasi dilakukan minimal oleh Pembimbing di IPDS Bedah Saraf3. Evaluasi untuk peserta PPDS Bedah Saraf dilakukan sbb

a. Untuk penguasaan ilmu dasar (pengayaan) dilakukan pada ahirsetiap semester

b. Kemampuan menegakkan diagnosac. Untuk penguasaan kasus dan teknis operasi dilakukan pada setiap

akan dilakukan tindakan / operasi.4. Untuk dokter spesialis bedah lain yang akan mengambil modul-modul

bedah saraf tertentu untuk kepentingan penigkatan kompetensi dalamprogram CPD, waktu disesuaikan pada kodisi yang ada dari modul ini,


8

dengan evaluasi dan tahap penguasaan materi yang dievaluasi samaketentuan yang berlaku.

Tahap Evaluasi1. Evaluasi tahap pengayaan dilakukan setelah peseta didik

menyelesaikan aspek kognitif di tahap pengayaan.2. Evaluasi tahap magang dilakukan setelah peserta didik melakukan

sejumlah tindakan operasi Sebagai Asisten I sebagai prasyarat evaluasisesuai dengan jenis penyakit pada submodul

3. Evaluasi tahap mandiri dilakukan setelah peserta didik melakukansejumlah tindakan operasi mandiri sebagai prasyarat evaluasi sesuaidengan jenis penyakit pada submodul

Metode dan Materi Evaluasi1. Ujian Tulis dan Lisan2. Kemampuan menegakkan diagnosa di poliklinik maupun ruang rawat3. Penilaian kemampuan melakukan tindakan4. Penilaian kemampuan penanganan penderita secara menyeluruh

Hasil Penilaian IPDS1. Penyelesaian modul harus dapat dicapai dalam kurun waktu yang telah

ditetapkan2. Penilaian disesuaikan dengan kompetensi akhir yang harus dicapai

pada setiap sub modul ( pengayaan, magang, mandiri )3. Kegagalan dalam 1 aspek harus diulang dalam masa selama stase di

Bagian/Departemen Badah Saraf.

15. Instrumen PenilaianInstrumen penilaian dari setiap kegiatan berupa evaluasi yang dilakukan padasetiap tahap pendidikan, intrumen yang dipakai adalah :

1 Kemampuan Inform Concent Instruksi & Bimbingan

2 Penilaian Ilmiah

a. Teori & Penyakit Diskusi dan Ujian

b. Instrument & Penyakit Diskusi dan Ujian

3 Penilaian Kecakapan Poliklinik, Bedside teaching & Kamar Operasi

4 Penilaian Rehabilitasi Instruksi & Bimbingan

16. Penuntun Belajar


9

1. Kisi-kisi materi dan buku referensi2. Kisi-kisi materi Dandy Walker malformation:

a. Insidensi, patogenesis, dan sitogenesis Dandy Walker malformation.b. Dasar-dasar pemeriksaan klinis maupun pemeriksaan tambahan

(neuroradiologi)dan patologi anatomi dalam menegakkan diagnosaDandy Walker malformation.

c. Pengobatan berbagai jenis Dandy Walker malformation.d. Pemeriksaan klinis neurologik untuk menegakkan diagnosa Dandy

Walker malformation.e. Diagnosa banding Dandy Walker malformation.f. Pemeriksaan tambahan (neuroradiologi) dalam menegakkan diagnosa

Dandy Walker malformation.g. Pengobatan medikamentosa Dandy Walker malformation.h. Tindakan operasi Dandy Walker malformation.i. Penyulit tindakan bedah pada kasus Dandy Walker malformation.j. Tindak lanjut yang diperlukank. informed consent

17. Daftar Tilik

RINCIAN DAFTAR TILIKADA

TA TL L

Menentukan Indikasi Bedah Saraf(Poliklinik)

1 Uraian tentang keluhan / gejala utama

2 Cara datang (sendiri/rujukan)

3 Kelengkapan riwayat penyakit

4 Deskripsi keadaan kulit

5 Deskripsi kelainan saraf yang dijumpai

6 Pemeriksaan penunjang

7 Hasil konsultasi persiapan operasi

8 Catatan status gizi

9 Obat-obatan yang masih diberikan

10 Inform consent

11 Surat pengantar rawat inap

Admission

1 Kelengkapan administrasi

2 Kelengkapan dokumen sesuai daftar tilik poliklinik


10

3 Buat status Medical Record

4 Cek ulang hasil pemeriksaan di poliklinik

5 Buat rencana perawatan

Persiapan Operasi

1 Assesment rencana tindakan, operator dan asisten

2 Persiapan pompa

3 Konsul toleransi operasi

4 Buat daftar operasi

Pra-Bedah

1 Konsul anestesi

2 Asisten lapor pada operator

3 Persiapan menjelang operasi

Kamar Operasi

1 Dokumen yang disertakan bersama pasien

2 Keadaan pasien

3 Persiapan pasien

4 Dilakukan narkose umum

5 Dipasang kateter

6 Posisi pasien diatur sesuai standar

7 Dipasang blanket pemanas

8 Persiapan daerah operasi

Tindakan operasi

1 Insisi kulit kepala vertikal dari inion sampai C4 dengan memper-timbangkan keadaan luka

2 Driling tulang dan dilakukan trepanasi serebeler

3 Mempertimbangkan lapisan ectoderm dan mesoderm secaramikroskopis

4 Melakukan ekstirpasi cele

5 Tutup luka lapis demi lapis

6 Hemostasis

7 Dressing luka


11

8 Jumlah perdarahan tercatat

9 Jumlah urine tercatat

10 Jumlah kassa yang dipakai tercatat

11 Jumlah dan jenis instrumen sesuai prosedur

12 Keadaan pasien pasca bedah dievaluasi

13 Tulis laporan operasi

14 Labeling specimen dan tulis permintaan lab

15 Penjelasan kepada keluarga

Pasca Bedah

1 Dokumentasi

2 Catatan perawatan

Pemulangan

1 Catatan keadaan pasien

2 Inform consent pada yang merawat

3 Jadwal kontrol dan konsultasi pada dokter spesialis anak

4 Kelengkapan status dan diagnosa

5 Catatan administrasi & keuangan

18. Materi BakuMateri baku kelainan kongenital susunan saraf disusun berdasarkan tujuanpendidikan. Secara rinci disusun pada tujuan khusus. Materi dirinci menjadiberbagai jenis penyakit pada submodul yang disesuaikan dengan kompetensimandri yang harus dicapai ( matriks hijau )Sebagai gambaran umum berbagai penyakit yang harus dikuasai sebagaiberikut :

Malformasi Dandy-WalkerDefinisiMalformasi Dandy-Walker adalah sindrom yang berkaitan dengan disgenesisdari struktur midline cerebellar. Hal ini menyebabkan agenesis vermisserebelar dengan adanya kista fosa posterior yang terhubung dnegan ventrikelIV yang membesar.Dandy-Walker malformation memiliki karakteristik, yaitu :1. Dilatasi kistik fossa posterior


12

2. Tentorium bergeser ke atas3. Terdapat hubungan antara midline dengan ventrikel keempat4. Agenesis vermis parsial atau total

EpidemiologiInsiden Dandy-Walker malformasi mencapai satu dari 25.000 – 35.000kelahiran hidup, dan pada kebanyakan kasus sudah terdiagnosis sebelum usiasatu tahun. Menurut Freeman dan Jones, malformasi Dandy-Walker dapatbermanifestasi pada usia 75 tahun berupa tuli neurosensorik dan episodikvertigo. Prevalensi wanita lebih banyak daripada pria 1,2:1 sampai 1,3:1.

EtiologiPenyebab malformasi Dandy-Walker tak diketahui. Anomali perkembangan,infeksi, dan oklusi vaskuler adalah kemungkinan penyebab. Penelitianeksperimental memperlihatkan bahwa malformasi dapat diinduksi olehpenyebab genetik, kimia dan multi faktor. Kasus familial mengarah padaadanya faktor herediter. Banyak kasus menunjukkan trait resesif autosom.Manifestasi KlinisGejalanya, yang sering terjadi pada permulaan masa bayi, termasukperkembangan motorik yang terlambat dan pembesaran kepala secarabertahap. Pada anak yang lebih tua, gejala naiknya tekanan dalamotak/tengkoraknya seperti rewel, muntah dan kejang dan tanda disfungsicerebellar seperti ketidakstabilan (saat bergerak/berjalan), kurangnyakoordinasi otot atau mata bergerak-gerak dengan tidak normal. Gejaa laintermasuk peningkatan ukuran lingkaran kepala, bengkak di bagian belakangkepala, problem dengan syaraf yang mengendalikan mata, wajah dan leher,dan pernafasan yang tidak normal.Sindrom Dandy-Walker sering berhubungan dengan gangguan bagian lain darisistem syaraf sentral (central nervous system) termasuk tidk adanya corpuscallosum (bagian penghubung antara kedua bagian otak), malformasi jantung,wajah, tangan/kaki, jari-jari dan jari-jari kaki.

Pemeriksaan PenunjangDiagnosis ditegakan berdasarkan pemeriksaan klinis dan imajing.

TatalaksanaPengobatan untuk individu dengan sindrom Dandy-Walker umumnya terdiridari mengobati problem sampingannya, apabila diperlukan. Tube khusu untukmendrainase/mengeluarkan cairan mungkin dipasang pada kepala. Ini akanmengurangi tekanan/desakan cairan dan membantu mengurangipembengkakan. Orangtua anak yang mengidap Dandy Walker Syndromemungkin akan merasakan manfaat dari konseling genetic apabila berencanauntuk punya anak lagi.


13

19. Algoritme

20. Kepustakan1. Osborn AG, Blasser SI, Salzman KL, Katzman GL, Provenzale J, Cas-

tillo M, et all. Osborn Diagnostic Imaging. Canada : Amirsys/Elsevier.1st ed. 2004

2. Wilkins RH, Rengachary SS. Neurosurgery. USA : Mc Graw-Hill. 2nd

Ed. 1996


14

3. Rengachary SS, Wilkins RH. Principles of Neurosurgery. London :Mosby. 1994

4. Winn HR. Youman’s Neurological Surgery. 5th ed. USA : Saunders.1994

21. PresentasiMateri presentasi menggunakan materi dalam bentuk power point sesuaidengan materi modul Malformasi Dandy-Walker.

22. ModelModel pembelajaran dapat menggunakan diseksi kadaver.

modul dandy walker malformationa. mengetahui embriologi sistem saraf pusat 6 p e n g a y a a n b....

Documents