malformasi anorektal c.ppt
TRANSCRIPT
-
8/14/2019 malformasi anorektal c.ppt
1/62
Malformasi
AnorectalGuntur Surya lam
-
8/14/2019 malformasi anorektal c.ppt
2/62
I.PENDAHULUAN
- Malformasi Anorektala/ Kel.cong. o/ g3 perkemb. fetusintra uterine (anus & rektum tdk berkembang) .
- Terjadi pada 4 12 minggu masa kehamilan.
- Perkemb. normal, uretra & kolon distal mulanyamenyatu kemudian berpisah setelah masing2 terbtksempurna, tdk sempurnanya pemisahan menyebab.kelini.
- Kasus malformasi pd wanita disebut kloaka, trak.urinarius, genetalia & kolon menyatu dan keluar dlmsatu saluran tunggal.
-
8/14/2019 malformasi anorektal c.ppt
3/62
II. SEJARAH
Douglas Stephens (australia)Sacral approach, buat sal. Dibelakang urethra
dlm pubosacral sling. Pertimbangan Fecal
Continence.
Ltk rendah..byk dgn prosedur ini.
Ltk tinggi.abdominal prosedur.
Sejak Thn 1980.
Metode Posterior Sagital Insisi dgn Elektrik
Stimulator
Metode prosedur PSAR
-
8/14/2019 malformasi anorektal c.ppt
4/62
III. INSIDENS- 1/4000 1/5000 kelahiran hidup .(USA)
- Chatterjee (Calcutta) 1/1862 kelahiran hidup. Indonesia ? RSCM no 2 afterhernia,Rawat inap (kel.cong (60%)) disusul penya. Infeksi, trauma &neoplasma
- Laki-laki lebih sering (55%)- Inperforata anus tanpa fistula ..5% dari seluruh Malfor.Anorektal
- Laki-laki , inperforata anus dgn :
1. Fistel Rectourethral (terbanyak)2. Fistel Rectoperineal (ltk rendah)3. Fistel Rectovesical (ltk tinggi) 10%.
- Perempuan, defek dgn:1. Fistel Rectovestibular (terbyk)
2. Fistel Perineal (ltk rendah)3. Persisten Cloaca
- Tidak ada hub dgn Ras.
-
8/14/2019 malformasi anorektal c.ppt
5/62
IV. ETIOLOGI
- Genetik.
diperkirakan bila memiliki anak I menderita MA.
Maka anak ke II berpeluang 1% u/ menderita.
-
8/14/2019 malformasi anorektal c.ppt
6/62
V. ANATOMI ANOREKTAL
- Canalis analis berasal dari proktoderm merup.Invaginasi dr ektoderm, sedangkan rektumberasal dari entoderm.
- Rektum dilapisi o/ mukosa glanduler usus,sedangkan canalis analis a/ anoderm yg meruplanjutan ep berlapis gepeng kulit luar.
-
8/14/2019 malformasi anorektal c.ppt
7/62
- Darah vena diatas diatas garis anorektum mengalir mel.sistim porta sedangkan dari anus dialirkan kesistem
kava mel cab vena iliaca.
- Kel limfe dari canalis analis mengalir kearah kelinguinal.
-
8/14/2019 malformasi anorektal c.ppt
8/62
- Rektum dibatasi o/ kolon sigmoid pd bag bawahpromontorium sacralis. Bag atas terltk dlm cavumperitonei & dilindungi o/ peritoneum.
- Aliran darah rektum disuplai o/ a. mesentrika inf. mel a.hemorroidalis rectalis sup.
- M. levator ani merup struktur penunjang rektum, suplaidarahnya dari cab. A pudendalis.
-
8/14/2019 malformasi anorektal c.ppt
9/62
- Cincin spincter ani melingkari canalis analis tddspincter int & eksterna.
- Bag posterior dan lateral cincin ini terbtk darifusi spincter interna, otot longitudinal, medial
m. levator ani (puborektalis) dan komponen m.spincter eksterna
- m.spincter internus tdd serabut otot polossedangkan m.spincter eksternus tdd serabut
otot lurik.
-
8/14/2019 malformasi anorektal c.ppt
10/62
VI. KLASIFIKASI
Laki-laki1. Perineal (cutaneus) fistelColostomi (-), anoplasti2. Rectourethral fistel (bulbar, prostatic)..Colostomi
(+)3. Rectovesical fistel
4. Inperforata anus fistel (-)5. Rectal Atresia
Perempuan1. Perineal (cutaneus) fistelcolostomi (-)
2. Vestibular Fistel
. Colostomi (+/-)3. Persisten Cloaca4. Inperforata anus fistel (-)5. Rectal Atresia
-
8/14/2019 malformasi anorektal c.ppt
11/62
1. Perinealcutaneus
Fistel
- Simple defect.
- Terbuka ke ant. darispincter.
- Lokasi : Perineal, Raphe,
Scrotum, Pangkal penis.
- B.Handle. AnalMembran.
- Spincter & sacrum Kel (-)- Paling sering, anoplasti
neonatus, colostomi (-)
- Kontinensia bisa 100%,
msh ada konstipasi. 28%kel genitouriner.
-
8/14/2019 malformasi anorektal c.ppt
12/62
2a.Rectourethral Bulbar Fistel
- Terbuka ke post urethra.- Frekwensi terbyk pd lowest
part. (Uretra bawah)- Spicter & Sacrum Baik.- Di lat & Post dikelilingi o/
m. levator ani.
- Lower fistel : anal dimple (+)- Higher fistel : anal dimple (-)
& serabut otot sedikit.
- Voluntary bowel movement81% kasus after 3 years old- 46% Kelainan urologik
2b Rectourethral Prostatic
-
8/14/2019 malformasi anorektal c.ppt
13/62
2b. Rectourethral ProstaticFistel
- Jarang.- Terbuka diatas urethra post
- Gangguan pertumbhn spicter.
- Sacrum ab (n) &dysmorphism.
- G3 fungsi defekasi dan miksi
- Rectum di kelilingi o/ m. levatorani di lat & post sbg kecil.
- Distal fistel tampak(voluntary.m): m.complex &m.parasagital
- VBM dicapai o/ 70% kasus
- Kel Urologik 60%
-
8/14/2019 malformasi anorektal c.ppt
14/62
- Terbuka ke vesikaurinaria.
- Supralevator malf.G3 pertumb.otospincter.Sacrum severe hypoplasi& atau dysmorphism.
- Perineum sering flat.
- G3 pertumb. pelvis. Defek lain (+- 10% dari kasus laki-laki
- VBM dicapai 30% pada usia 3 thn
- Perlu laparatomi selain PSA
- 80% kelainan urologik
3. Rectovesical Fistel
-
8/14/2019 malformasi anorektal c.ppt
15/62
4. Inferforata anus tanpa fiste- 2 cm diatas perium.
- >90% down syndrome (DS) & inferforata anus.
- 50% dari inferforata anus & tanpa fistelmenderita down syndrome. Sisanya berbagai
syndroma lain or g3 neurologik- Tanpa kelainan spincter dan sacrum.
- Prognosis klinik baik walau menderita DS.
- 5% dari kasus. 38% kelainan genitouriner, AdaBowel Kontrol(80-90%)
-
8/14/2019 malformasi anorektal c.ppt
16/62
1.Perineal ( cutaneus )
Fistel- Lokasi antara vagina
& pertengahan spincter.
- Prognosis & defekpenyerta lain sama dgn pdpria.
-
8/14/2019 malformasi anorektal c.ppt
17/62
2. Vestibular Fistel
- Rektum dipost vagina, terbuka ke
vestibulum, diluar hymen.- Panjang beberapa mm ( 2-3 ) c
- (N) Spicter,sacrum & fungsidefekasi
- Sering di dx dgn rectovaginal fist- Angka kegagalan repair tinggi (g
defekasi post abd.perinealprosedur)
- Paling sering. VBM 93% usia 3 th- 63% konstipasi. Angka kegagalan
tindakan tinggi.
- 40% kel. Urologik
-
8/14/2019 malformasi anorektal c.ppt
18/62
3. CLOACA- Rectum, vagina, uretra bermuara
satu saluran(Common Channel).Single perineal orifice. Anus (-).
- Genetalia Ext kecil.Pjg Sal. 110 cm- Prog.tergtg pjgnya sal. Cloaca.
Prog. baik 3,5 cm.SAL < 3 cm PSA
- >3 cm Lapaotomi + PSA.
- 80%, sal < 3 cm capai BM usia3 th20% need kateterisasi urinintermitten.
- 55%, sal > 3 cm capai BM usia 3thn, 70% need kateterisasiintermitten.
-
8/14/2019 malformasi anorektal c.ppt
19/62
- Panjang sal. Sampai 10cm. Bts 3,5 cm.
- Prognosis fungsi jelek,repair sulit dibanding sal.Pendek.
3a. Long Common Channel
-
8/14/2019 malformasi anorektal c.ppt
20/62
3b. Rektum Ltk
Tinggi
3c. Dengan
Hidrokolpos
3d Cl d D bl
-
8/14/2019 malformasi anorektal c.ppt
21/62
3d. Cloaca dengan Double
Vagina
4 R t l A t i
-
8/14/2019 malformasi anorektal c.ppt
22/62
4. Rectal Artesia- Pemeriksaan Suhu
rectal.
- 1 cm diatas perineum(sal. Buntu).
- Dipisahkan o/membran tipis orfibrous tissue.
- 1% dari semuamalformasi anorectal.
- Normal spicter.
- Prognosa baik.
-
8/14/2019 malformasi anorektal c.ppt
23/62
FISTEL REKTO VAGINA
Tidakdimasukkan pada klasifikasi,
Karena :
Ditemukan hanya < 1%.Rosen menemukan 3 %
Mist DXdgn Fistel vestibuler or cloaca.
b i d
-
8/14/2019 malformasi anorektal c.ppt
24/62
VIb. KLASIFIKASI wingspread1985
Laki-laki GOLONGAN I
1. Fistel Urin
2. Atresia Rekti
3. Perineum datar4. Tanpa fistel inverto > 1 cm
- Kolostomi neonatus.
- Operasi definitif usia 4 6bln
GOLONGAN II
1. Fistel Perineum
2. Membran anal mecon trac.
3. Stenosis ani
4. Bucket Handle
5. Tanpa fistel udara < 1 cm(invert)
- Operatif definitif pdneonatus
- Tanpa Kolostomi
VIb. KLASIFIKASI wingspread
-
8/14/2019 malformasi anorektal c.ppt
25/62
VIb. KLASIFIKASI wingspread1985Wanita
GOLONGAN I
1. Kloaka
2. Fistel Vagina
3. Fistel Rectovestibular4. Atresia Rekti
5. Tanpa Fistel (>1cm)
- Kolostomi Neonatus Usia 4-6bln
GOLONGAN II
1. Fistel Perineum
2. Stenosis Ani
3. Tanpa Fistel (
-
8/14/2019 malformasi anorektal c.ppt
26/62
Komplex Malformation
1. Struktus Pelvis dgnsacrum hypoplastic.
2. Myelomeningocele.
3. Kelainan Jantung.
4. Massa presacral
AssociatedMalformation
1. Urogenital.
- Short defec : 50%.
- Long defec : 90%.
- Perineal Fistel: 10%RVF(30%),RUBF(30%),
RPF(60%),RBNF(90%),
IA(20%).2. Skeletal.
- Abnormal Sacrum &dysmorphic
Other Associated
-
8/14/2019 malformasi anorektal c.ppt
27/62
Other AssociatedDefect/VACTERL
VAT
ER
Vertebra defects, Radial dysplasia.
Anal Atresia
Trakeoeosophagal Fistel
Esophagus Atresia
Renal abnormalit Renal D s lasia
Rasio Sacral Pd Individu Normal
-
8/14/2019 malformasi anorektal c.ppt
28/62
Rasio Sacral Pd Individu Normal
(Foto Lateral)
BC= Panjang SakrumAB= Parameter
tulang pelvis.
_BC____= 0 .77
AB
Ratio Normal
Anterolat: 0,77Lateral : 0,74
-
8/14/2019 malformasi anorektal c.ppt
29/62
-
8/14/2019 malformasi anorektal c.ppt
30/62
DIAGNOSIS
-
8/14/2019 malformasi anorektal c.ppt
31/62
DIAGNOSIS Berdsrkan :
1. Ax : Kel yg mengancam jiwa need op CitoRiwayat penya. Persalinan, keluarga,
penya. Lain or penyerta
2. PF :Adanya Anus / Fistel, Kel. Lain. (AE,
Jantung, Verteb (Hemi vert)
& Sakrum (displasia sakrum),
Tanda akut abdomen.
3. PP :Foto. Dilakukan > 24 jam.Perlu 16-24 jam max tek intraluminer.
VII PEMERIKSAAN
-
8/14/2019 malformasi anorektal c.ppt
32/62
VII. PEMERIKSAAN
Pemeriksaan lengkap karena ada kel. Bawaan
penyerta :AX & Pemeriksaan Fisis
Px Perineum u/ cari fistel :
1.Midline groove (MG) &2.Anal dimple (AD) Or Bucket handle Prog,baik
3.Perineum datar (Flat bottom) Prog, jelek
(MG & AD . tdk ada)
-
8/14/2019 malformasi anorektal c.ppt
33/62
PEMERIKSAAN PENUNJANG
1.Laboratorium .(persiapan operasi)2.Radiologi
-Bila fistel (-).Foto polos knee-chest lateralor
Cross Table Position- indikasi : - Lihat Jarak bayangan(PCL) ke
kulit perineum (marker)
- Lihat keadaan vertebra &sakrum
- Foto lain u/ lihat obstruksi usus dll
-
8/14/2019 malformasi anorektal c.ppt
34/62
VIII. TERAPI
Tujuan: mencapai (N) bowelmovement
By 1. PSARP2. Bowel training or
Bowel management.
PENANGANAN
-
8/14/2019 malformasi anorektal c.ppt
35/62
PENANGANANMale New Born
Inspeksi perineal + urinalisis (setelahm 24 jam)
Kelainan (+)
Urinalisis : meconium (+)
Perineal fistula
Bucket handle
Midline raptu fistula
Anal stenosis
Minimal PSARP Cut back
Incisi
Anoplasti
Flat bottom
Meconium urine (+)
Colostomi
PSARP
4 8 mgg
Meragukan
Foto lateral posisi
telungkup
Bowel skin > 1 cm < 1 cm
Minimal PSARPPSARP
-
8/14/2019 malformasi anorektal c.ppt
36/62
FEMALE ANOREKTAL MALFORMAS
-
8/14/2019 malformasi anorektal c.ppt
37/62
FEMALE ANOREKTAL MALFORMASPerineal inspeksi (24 jam)Urinalisis tak dilakukan
!!Fistula Non Fistula
Cloaca VestibularKutaneus
perineal
Foto lateral
posisi prone
Colostomi
Vaginotomi
Urine diversi
Colostomi
PSARVUP PSARP Minimal PSARP Minimal PSARP PSARP
3 bulan 4 8 minggu
4
8 minggu
< 1 cm bowel-
skin> 1 cm
Colostomi
-
8/14/2019 malformasi anorektal c.ppt
38/62
Standar Terapi
-
8/14/2019 malformasi anorektal c.ppt
39/62
Standar Terapi
By PENA (3 tahap)
Kec. Tx Fistel perianal
Yaitu :
1.Colostomy diverting
2.Operasi definitif PSARP
3.Tutup Kolostomi
KOLOSTOMI
-
8/14/2019 malformasi anorektal c.ppt
40/62
KOLOSTOMI Syarat:
1. Divided Kolostomy.
- Perbatasan kolon desendens & sigmoid
- cegah asending urin o/ fistelasidosis
hiperkloremik. Or kontaminasi feses ke VU
2. Fistulografi.
- 2 mgg after buka kolostomi. Kontras larut
air masuk lewat Kateter ke colon distalsampe fistel. Sampe VU penuh dan pasien BAK
T i k l t i
-
8/14/2019 malformasi anorektal c.ppt
41/62
Terapi kolostomi
GENDER MALFORMASI KOLOSTOMI
Male
Fistula cutaneus / perineal (-)
Rektourethral fistula
Bulbus (+)
Prostatik (+)
Rektovesika fistula (+)
Anorekto agenesis tanpa fistula (+)
Rektal atresia (+)
Female
Fistula cutaneus / perineal (-)
Vestibular fistula (+/=)
Anorektal L agenesis tanpa fistula (+)
Rektal atresia (+)Persisten cloaca (+)
-
8/14/2019 malformasi anorektal c.ppt
42/62
-
8/14/2019 malformasi anorektal c.ppt
43/62
TEHNIK OPERASI ( PSAR)
-
8/14/2019 malformasi anorektal c.ppt
44/62
TEHNIK OPERASI ( PSAR)
-
8/14/2019 malformasi anorektal c.ppt
45/62
PREDIKSI PROGNOSISPrognosis Buruk
1. Sakrum Ab(N) >2verteb. Tdk terbtk.
2. Perineum datar (ototlemah)
3. Fistel VU
4. Kloaka tinggi
5. Malformasi kompleks
Prognosis Baik1. Sakrum normal
2. Midline groove jelas.
3. Atresia rekti4. Fistel vestibuler
5. Tanpa fistel
6. Kloaka rendah
7. Fistel Perineal
-
8/14/2019 malformasi anorektal c.ppt
46/62
Prediksi prognosis mencapaibowel kontrol Gejala Prog. Baik
1.Bowel Movement baik
(1-3x/hari tanpa soilingdiantaranya)
2.Kontrol urin baik
3.Sensasi BAB(+)/dptmengedan.
Gejala Prog. Buruk
1. Inkontinensia urin,
dribbling2. Soilling terus menerus
3. Sensasi BAB (-)
tdk ada mengedan
KOMPLIKASI
-
8/14/2019 malformasi anorektal c.ppt
47/62
KOMPLIKASI
Penyakit :Inkontinensia feses & Urin
O/K 1. Agenesis Sakrum
2. Otot displastik3. Kekuatan spincter yg rendah
4. Sensasi anus (-)
KOMPLIKASI
-
8/14/2019 malformasi anorektal c.ppt
48/62
KOMPLIKASI
1. KONSTIPASI
2.INKONTINENSI
3.TRAUMA OPERASI4.NEUROGENIC BLADDER
5.JENIS OPERASI
6.EFEK PSIKOSOSIAL
1 KONSTIPASI
-
8/14/2019 malformasi anorektal c.ppt
49/62
1. KONSTIPASI
- Paling srg, termsk yg prog. baik.
- Auto aggravating condition(Kolon semakinbesar, memperburuk konstipasi)
Megarektosikmoid
Impaksi feses kronik
overflow pseudo incontinence10-30% anorectal Tx Total Fecal Incontinence
2 INKONTINENSI
-
8/14/2019 malformasi anorektal c.ppt
50/62
2.INKONTINENSI
1.Inkontinensi urin sering pd kloaka, walau VU(N)
Tdk ada bladder neck, os pubis terpisahCovered Cloacal Extrophy
Tdk dpt kosongkan VU overflow dribbling
TX. Mitrofanoff prosedur by CIC (tutup bladder neck tanpa
rekonstruksi & buat diversi
2. Kloaka + hemivagina & rektum berhubungan dgnVU (bladder neck)
Bila direkonstruksi & semua dipisah , tetap tdk ada bladderneck.
Tx nya: Tutup Bladderneck & Mitrofanoff Prosedure
3 TRAUMA OPERASI
-
8/14/2019 malformasi anorektal c.ppt
51/62
3.TRAUMA OPERASI
>80% anak laki dgn Fistel Rektovesical.
Komplikasi:
Dini Trauma uretra , divertikel uretra(rektum tersisa),fistel rektouretra (post anoplasty fistel tdkterdeteksi, timbul fistel baru dan fistel rekuren)
Lanjut Striktur uretra, Impotensi & g3 ejakulasi (cederavesikaseminalis & vas deferens)
Kolostogramdistal preop. Wajib u/ semua repairkec fistel rektoperineal
4 NEUROGENIK BLADDER
-
8/14/2019 malformasi anorektal c.ppt
52/62
4.NEUROGENIK BLADDER
ATONI akibat trauma operasi
DD :
Neurogenic Bladder congenital
Sifat hiperrefleksic o/k defisiensi UMN
5 JENIS OPERASI
-
8/14/2019 malformasi anorektal c.ppt
53/62
5.JENIS OPERASI
Kerusakan >>>o/k identifikasi struktur sulit.
Boemers (penelitian urodinamik pre/post op PSA)
Tdk menemukan g3 fungsi sal. Kencing bawah
Kec. bila + transabdominal op.
Sakrum Normal Fungsi Sal. Kencing Bawah Normal
Sakrum Ab (n) Fungsi Sal. Kencing Bawah Ab (n)
Displasi sakrum berat Penanganan yg benar dpt capai
kontrol urin
6 EFEK PSIKOSOSIAL
-
8/14/2019 malformasi anorektal c.ppt
54/62
6.EFEK PSIKOSOSIAL
Kerusakan >>>o/k identifikasi struktur sulit.
Boemers (penelitian urodinamik pre/post op PSA)
Tdk menemukan g3 fungsi sal. Kencing bawah
Kec. bila + transabdominal op.
Sakrum Normal Fungsi Sal. Kencing Bawah Normal
Sakrum Ab (n) Fungsi Sal. Kencing Bawah Ab (n)
Displasi sakrum berat Penanganan yg benar dpt capai
kontrol urin
PENANGANAN SEQUELE
-
8/14/2019 malformasi anorektal c.ppt
55/62
PENANGANAN SEQUELE
Prognosis Jelek : (kloaka, fistel prostatika)
- Pake popok sampai usia 3 thn
- Program Bowel Management
- Anak sekolah dgn pakaian normal
TEHNIK OPERASI ( PSAR)
-
8/14/2019 malformasi anorektal c.ppt
56/62
TEHNIK OPERASI ( PSAR)
-
8/14/2019 malformasi anorektal c.ppt
57/62
-
8/14/2019 malformasi anorektal c.ppt
58/62
-
8/14/2019 malformasi anorektal c.ppt
59/62
PROGNOSIS
-
8/14/2019 malformasi anorektal c.ppt
60/62
PROGNOSIS
Tdk ditentukan berdsrkan tinggirendahnya,mis :
Letak tinggiFistula rectovesika prog.kontinenSgt buruk Atresia recti fistel (-)prog.kontinen Sgt baik
Letak rendah
Dahulu dianggap prognosa baik, ternyatainsidens konstipasi tinggi
Prognosis
-
8/14/2019 malformasi anorektal c.ppt
61/62
Ditentukan :
By. Memasukkan kel. Anatomi yg sama
dalam satu golongan.
Prognosis ditentukan berdasarkan golongan
tersebut
COUNSELLING
-
8/14/2019 malformasi anorektal c.ppt
62/62
Jelaskan penyakit & penyulitnya.
Jelaskan prog & tahap perjalanan penya.sebelumanak mencapai kontinensia normal bila tanpapenyulit.Baik penyulit yang sudah ada (penya.Dasar) or penyulit didpt akibat penyakitnya.
Penjelasan Sedini mungkin, jenis operasi,jumlah operasi,lanjutan tindakan , lamanyatindakan dan pengobatan yg dijalani
Ada kemungkinan tx seumur hidupnya
Libatkan keluargadlm mengambil keputusan atastindakan, jgn memberikan harapan palsu