IKTIOSIS

MUH. AJMALUNNAS108170013

Pembimbing : dr. Agnes Sri Widayati, SpKK

PENDAHULUAN

• ichthys =“ikan”, karena kulit penderita tampak seperti sisik-sisik ikan.

• Iktiosis merupakan kelainan keratinisasi di mana kulit menjadi sangat kering dan berskuama.

• Bentuk utama dari iktiosis herediter adalah Iktiosis vulgaris , iktiosis lamellar, epidermolytic hyperkeratosis, dan X-linked iktiosis

• Iktiosis vulgaris, iktiosis yang paling umum terjadi dan relatif ringan.

• Iktiosis vulgaris Awal lesi usia anak-anak. Lokalisasi lesi ini di dahi, tubuh bagian

belakang daerah tungkai bawah depan Gambaran klinis berupa skuama halus,

garis-garis telapak tangan dan kaki yang dalam

Efloresensi terdapat sisik putih mengkilap dan kulit mengering.

Pemeriksaan histologik ditemukan lapisan granuler yang menipis atau bahkan sama sekali tidak ada disertai hiperkeratosis.

Sistem pewarisan penyakit ini dominan autosom.

• Iktiosis X – Linked Awal lesi sejak lahir sampai usia 1 tahun,

sering didahului bayi kolodion. Lokalisasi lesi pada daerah pipi, leher dan

perut. Gambaran klinis berupa skuama tebal

yang makin gelap seiring pertambahan usia, terdapat pula kekeruhan kornea,

Efloresensi ditemukan sisik tebal besar berwarna coklat

ibu sebagai carrier penyakit. Pemeriksaan histologis ditemukan

penebalan lapisan granuler dan infiltrasi perivaskuler, hiperkeratosis.

Pewarisan penyakit ini terkait kromosom X dengan pembawa ibu. Iktiosis terkait X (X-linked ichtyosis)

• Hiperkeratosis epidermolitik Lesi timbul saat lahir sampai usia 6

bulan Lokalisasi pada lipatan-lipatan tubuh,

wajah dan batang tubuh, Gambaran klinis berupa skuama

verukosa kuning pada daerah fleksor serta telapak tangan dan kaki.

Efloresensi ditemukan sisik-sisik kecil berwarna kuning melekat.

Dari gambaran histologik didapatkan hiperkeratosis, vakuola retikuler (vakuolisasi) pada epidermis, akantosis, papilomatosis.

Pewarisan secara dominan autosom.

• Iktiosis lamellar Saat lahir; bayi kolodion bisa

merupakan awal timbul lesi Lokalisasi pada lipatan tubuh, batang

tubuh, dan selalu satu bentuk, Gambaran klinis berupa eritroderma,

terdapat ektropion, skuama kasar yang besar, telapak tangan dan kaki yang menebal.

Efloresensi didapatkan sisik-sisik besar datar berwara gelap.

Pemeriksaan histologik didapatkan gambaran parakeratosis fokal dan mitotik yang banyak.

Pewarisan bersifat resesif autosom.

IKTIOSIS VULGARIS

EPIDEMIOLOGI

• di Amerika Serikat, prevalensi Iktiosis vulgaris sekitar 1 kasus dari 300 orang.

• Insidensi 1:250- 1:1.000 kelahiran

• Pewarisan bersifat autosomal dominan

ETIOLOGI

• Penurunan produksi asam amino menurunkan kadar air dalam stratum korneum sehingga dapat menyebabkan kulit kering dan dapat memperparah penyakit ini

PATOFISIOLOGI

• Di sebut sebagai hyperkeratosis retensi.

• Profilaggrin, disintesis di lapisan granular epidermis, (komponen utama keratohyalin) dikonversikan ke filaggrin, yang menggabungkan antara filamen keratin di lapisan bawah corneum.

• Filaggrin adalah proteolyzed dan dimetabolisme menghasilkan asam amino bebas yang dapat berperan penting sebagai senyawa yang mengikat air di atas stratum corneum.

Pemeriksaan Penunjang

• Dermatopathology Didapatkan penekanan hyperkeratosis, berkurang atau tidak adanya lapisan granular, lapisan germinative rata. Pada mikroskop elektron: kecil, kurang terbentuk granula keratohyalin.

DIAGNOSA BANDING

• Iktiosis vulgaris (IV)• Iktiosis resesif terangkai

kromosom X (XLI)• Non bullous congenital

ichthyosiform erythroderma (NCIE)

• Iktiosis lamelar (IL)

IL NCIE IV XLI

Pola pewarisan Autosomal resesif Autosomal resesif Autosomal

dominan

X-linked resesif

Insidensi 1:300.000 1:100.000-200.00 1:250 1:2.000-6.000 laki-

laki

Manifestasi klinis Skuama lebar, tebal,

kecoklatan,

generalisata,

terutama daerah

fleksor, dengan atau

tanpa eritroderma

ringan.

Skuama putih,

generalisata dengan

eritroderma yang

jelas.

Kulit kering dan

bersisik, terutama

pada daerah

ekstremitas

fleksural.

Sisik coklat pada

leher, ekstremitas,

dan dada.

Hiperkeratosis

retensi.

Manifestasi lain Alopesia sikatriks,

eklabium, dan

ektropion.

Jarang ditemukan

alopesia sikatriks,

eklabium, dan

ektropion.

Keratosis folikular

dan dermatitis

atopik.

Hernia inguinal.

PENATALAKSANAAN

• Perawatan - Topical retinoid - Alpha-hydroxy acids - Keratolitik- Humectant

• Pengobatan- Retinoid1. Tretinoin (Retin-A, Avita)

dosis : 0,1% krim 2. Tazarotene (Tazorac)

dosis : 0,05% gel - Humectants Ammonium laktat (Lac-Hydrin)

12% krim

TERIMA KASIH. . .