hemofilia

BAB I

PENDAHULUAN

A. Latar Belakang

Kata hemofilia pertama kali muncul pada sebuah tulisan yang ditulis oleh Hopff di

Universitas Zurich, tahun 1828. Dan menurut ensiklopedia Britanica, istilah hemofilia

(haemophilia) pertama kali diperkenalkan oleh seorang dokter berkebangsaan Jerman, Johann

Lukas Schonlein (1793 - 1864), pada tahun 1928. Pada abad ke 20, para dokter terus mencari

penyebab timbulnya hemofilia. Hingga mereka percaya bahwa pembuluh darah dari penderita

hemofilia mudah pecah. Kemudian pada tahun 1937, dua orang dokter dari Havard, Patek dan

Taylor, menemukan pemecahan masalah pada pembekuan darah, yaitu dengan menambahkan

suatu zat yang diambil dari plasma dalam darah. Zat tersebut disebut dengan "anti -

hemophilic globulin".

Penyakit ini, pertama kali dikenal pada keluarga Judah yaitu sekitar abad kedua

sesudah masehi di Talmud. Pada awal abad ke 19, sejarah modern hemofilia baru dimulai

dengan dituliskannya silsilah keluarga kerajaan Inggris mengenai penyakit ini oleh Otto

( tahun 1803 ). Sejak itu, hemofilia dikenal sebagai kelainan pembekuan darah yang

diturunkan secara X-linked recessive, sekitar setengah abad sebelum hukum Mendel

diperkenalkan. Selanjutnya Legg pada tahun 1872 berhasil membedakan hemofilia dari

penyakit gangguan pembekuan darah lainnya berdasarkan gejala klinis; yaitu berupa kelainan

yang diturunkan dengan kecenderungan perdarahan otot serta sendi yang berlangsung seumur

hidup. Pada permulaan abad ke 20, hemofilia masih didiagnosis berdasarkan riwayat keluarga

dan gangguan pembekuan darah. Pada tahun 1940-1950 para ahli baru berhasil

mengidentifikasi F VIII dan F IX pada hemofilia A dan hemofilia B. Pada tahun 1970 berhasil

diisolasi F VIII dari protein pembawanya di plasma, yaitu faktor non Willebrand.

B. Rumusan Masalah

Bertolak dari latar belakang di atas, maka masalah yang dapat penulis angkat adalah

sebagai berikut.

1. Bagaimana konsep dasar penyakit pada pasien hemofilia?

2. Bagaimanakah konsep asuhan keperawatan pada pasien hemofilia ?

1

C. Tujuan

Sejalan dengan rumusan masalah yang penulis angkat, maka tujuan dari penulisan

makalah ini adalah sebagai berikut.

1. Untuk mengetahui konsep dasar pada penyakit hemofilia.

2. Untuk mengetahui konsep asuhan keperawatan pada pasien hemofilia.

2

BAB II

PEMBAHASAN

A. Konsep Dasar Pada Penyakit Hemofilia

1. Definisi

Hemofilia adalah penyakit pendarahan akibat kekurangan faktor pembekuan darah

yang diturunkan (herediter) secara sex-linked recessive pada kromosom X (Xh) (Nanda

Nic-Noc, 2013). Sampai saat ini dikenal 2 macam hemofilia yang diturunkan secara sex-

linked recessive yaitu :

a. Hemofilia A (haemophilia klasik), akibat defisiensi atau disfungsi F IX

pembekuan VIII (F VIIIc).

b. Hemofilia B (cristmas disease) akibat defisiensi atau disfungsi F IX (Faktor

Cristmas).

Sedangkan Hemofilia C merupakan penyakit pendarahan akibat kekurangan faktor XI

yang diturunkan secara autosomal recessive pada kromosom 4q32q35.

Hemofilia adalah gangguan perdarahan bersifat herediter yang dengan defisiensi

atau kelainan biologik faktor VIII dan (antihemophilic globulin) dan faktor IX dalam

plasma (David Ovedoff, Kapita Selekta Kedokteran).

Hemofilia adalah kelainan perdarahan yang disebabkan adanya kekurangan salah

satu faktor pembekuan darah. Hemofilia merupakan penyakit gangguan pembekuan darah

dan diturunkan oleh melalui kromoson X. Hemofilia lebih banyak terjadi pada laki-laki,

karena mereka hanya mempunyai satu kromosom X, sedangkan wanita umumnya sebagai

pembawa sifat saja (carier). Namun wanita juga bisa menderita hemofilia jika

mendapatkan kromosom X dari ayah hemofilia dan ibu pembawa carrier dan bersifat letal.

Mekanisme pembekuan pada penderita hemofilia mengalami gangguan, dimana dalam

mekanisme tersebut terdapat faktor pembekuan yang di beri nama dengan angka romawi, I

– XIII.

2. Epidemiologi

Penyakit ini bermanifestasi klinik pada laki-laki. Angka kejadian hemofilia A

sekitar 1: 10.000 orang dan hemofilia B sekitar 1:25.000 – 30.000 orang. Belum ada data

mengenai angka kekerapan di Indonesia, namun diperkirakan sekitar 20.000 kasus dari

200 juta penduduk Indonesia saat ini. Kasus hemofilia A lebih sering dijumpai

3

dibandingkan hemofilia B, yaitu berturut-turut mencapai 80-85% dan 10-15% tanpa

memandang ras, geografi, dan keadaan social ekonomi. Mutasi gen secara spontan

diperkirakan mencapai 20-30% yang terjadi pada pasien tanpa riwayat keluarga.

3. Etiologi

Mutasi genetic yang didapat (acquired) atau diturunkan (herediter)

a. Hemofilia A disebabkan kurangnya faktor pembekuan VIII (AHG).

b. Hemofilia B disebabkan kurangnya faktor pembekuan IX (Plasma

Tromboplastic Antecendent).

Hemofilia A maupun B dapat dibedakan menjadi 3 yaitu sebagai berikut.

a. Berat (kadar factor VIII atau IX < 1 %).

b. Sedang (kadar factor VIII atau IX antara 1% - 5%).

c. Ringan (kadar factor VIII atau IX antara 5 % - 30 %) (Nanda Nic-Noc, 2013).

Penyebab utama dari penyakit hemofilia adalah adanya faktor keturunan atau genetik,

walaupun sekitar 30% dari kasus hemofilia tidak mempunyai riwayat keluarga, hal ini

terjadi akibat mutasi spontan. Hemofilia diturunkan oleh ibu sebagai pembawa sifat yang

mempunyai 1 kromosom X normal dan 1 kromosom X hemofilia. Hemofilia adalah

kelainan pembekuan darah yang diturunkan secara X-linked resesive. Oleh karena itu

kebanyakan penderitanya adalah laki – laki, sedangkan wanita merupakan karier atau

pembawa sifat. Sekitar 30% dari kasus hemofilia tidak mempunyai riwayat keluarga, hal

ini terjadi akibat mutasi spontan.

4. Manifestasi Klinik

Penyakit ini yang biasa sangat berat, ditandai dengan memar besar dan perdarahan

ke dalam otot, sendi, dan jaringan lunak meskipun hanya akibat trauma kecil. Pasien

sering merasakan nyeri pada sendi sebelum tampak adanya pembengkakan dan keterbatan

gerak. Perdarahan sendi berulang dapat mengakibatkan kerusakan berat sampai terjadi

nyeri kronis dan ankilosis (fiksasi ) sendi. Kebanyakan pasien mengalami kecacatan

akibat kerusakan sendi sebelum mereka dewasa. Diantaranya adalah sebagai berikut.

a. Terdapat pendarahan.

b. Perdarahan timbul secara spontan atau akibat trauma ringan sampai sedang.

c. Dapat timbul saat bayi mulai merangkak.

d. Tanda pendarahan : hemartrosis, hematom subkutan/ intramuscular,

pendarahan mukosa mulut, pendarahan intracranial, epistaksis, hematuria.

4

e. Pendarahan berkelanjutan pasca operasi ( sirkumsisi, ekstrasi gigi).

f. Hemartosis sering terjadi di lokasi sendi lutut, siku, pergelangan kaki, bahu,

pergelangan tangan (Nanda Nic-Noc, 2013).

5. Faktor Predisposisi

Hemofilia lebih banyak terjadi pada laki-laki,karena mereka hanya mempunyai

satu kromosom X, sedangkan wanita umumnya sebagai pembawa sifat saja (carier).

Seorang wanita diduga membawa sifat jika (hemofilia. or.id, 2006):

a. Ayahnya pengidap hemofilia

b. Mempunyai saudara laki-laki dan 1 anak laki-laki hemofilia

c. Mempunyai lebih dari 1 anak laki-laki hemofilia

6. Komplikasi

Komplikasi pada Hemofilia meliputi :

a. Perdarahan dengan menurunnya perfusi.

b. Kekakuan sendi akibat perdarahan.

c. Hematuria spontan.

d. Perdarahan Gastrointestinal.

e. Pada tahun terakhir ini, ditemukan bahwa pasien dengan menderita Hemofilia

mempunyai resiko tinggi menderita AIDS akibat transfuse darah dan

komponen darah yang pernah diterima. Semua darah yang didonorkan

sekarang diperiksa terhadap adanya antibodi virus AIDS. Konsentrat factor

komersial biasanya sudah dipanaskan sehingga kemungkinan penularan

penyakit infeksi melalui darah dapat diturunkan.

7. Patofisiologi

Perdarahan karena gangguan pada pembekuan biasanya terjadi pada jaringan yang

letaknya dalam seperti otot, sendi, dan lainnya yang dapat terjadi kerena gangguan pada

tahap pertama, kedua dan ketiga, disini hanya akan di bahas gangguan pada tahap

pertama, dimana tahap pertama tersebutlah yang merupakan gangguan mekanisme

pembekuan yang terdapat pada hemofili A dan B.

Perdarahan mudah terjadi pada hemofilia, dikarenakan adanya gangguan

pembekuan, di awali ketika seseorang berusia ± 3 bulan atau saat – saat akan mulai

merangkak maka akan terjadi perdarahan awal akibat cedera ringan, dilanjutkan dengan

5

keluhan-keluhan berikutnya. Hemofilia juga dapat menyebabkan perdarahan serebral, dan

berakibat fatal. Rasionalnya adalah ketika mengalami perdarahan, berarti terjadi luka pada

pembuluh darah (yaitu saluran tempat darah mengalir keseluruh tubuh) → darah keluar

dari pembuluh. Pembuluh darah mengerut/ mengecil → Keping darah (trombosit) akan

menutup luka pada pembuluh→Kekurangan jumlah factor pembeku darah tertentu,

mengakibatkan anyaman penutup luka tidak terbentuk sempurna→darah tidak berhenti

mengalir keluar pembuluh → perdarahan (normalnya: Faktor-faktor pembeku darah

bekerja membuat anyaman (benang - benang fibrin) yang akan menutup luka sehingga

darah berhenti mengalir keluar pembuluh.

6

8. Pathway

Kerusakan darah atau berkontrak dengan kolagen

Mutasi genetik(aquired)Herediter

H. A pembekuan VIII(AHG)H. B pembekuan IX(PTA)

Mutasi gen

G3. Faktor VIII&XI

G3 pembekuan

Trombin tidak terbentuk Sintesa energi terganggu

Terjadi pendarahan

Terjadi luka pada pembuluh darah trombositopenia

Darah keluar dr pembuluh PK Anemia px bertanya-tanya

Pembuluh darah mengerut lemah,letih,lesu kurang informasi

Trombosit menutup luka

Trombosit menurun

Anyaman benang fibrin tidak sempurna

Pendarahan pada jaringan

P. sendi

P. berulang

Regeneratif kartilago

7

Intoleransi aktivitas

Kekurangan volume cairan

Nyeri akut

Kurang pengetahuan

Perubahan perfusi jaringan

Mobilitas Terganggu

9. Klasifikasi

Hemofilia berdasarkan etiologinya di bagi menjadi dua jenis:

a. Hemofilia A

Hemofilia disebabkan karena kurangnya faktor pembekuan VIII, biasanya

juga disebut dengan hemofilia klasik. Pewarisannya berkaitan dengan jenis

kelamin, tetapi hingga 33% pasien tidak mempunyai riwayat dalam keluarga dan

terjadi akibat mutasi spontan. Dapat muncul dengan bentuk ringan, berat, dan

sedang.

1) Berat (kadar faktor VIII atau IX kurang dari 1%)

2) Sedang (faktor VIII/IX antara 1%-5%) dan

3) Ringan (faktor VIII/X antara 5%-30%).

b. Hemofilia B

Hemofilia ini di sebabkan karena kurangnya faktor pembekuan IX . dapat

muncul dengan bentuk yang sama dengan tipe A. Gejala ke dua tipe hemofilia

adalah sama, namun yang membedakan tipe A / B adalah dari pengukuran waktu

tromboplastin partial deferensial.

10. Pemeriksaan Diagnotik

Pemeriksaan Lab. Darah :

a. Hemofilia A :

1) Defisiensi factor VIII

2) PTT (Partial Thromboplastin Time) amat memanjang

3) PT (Prothrombin Time/ waktu protombin) memanjang

4) TGT (Thromboplastin Generation Test)/ diferential APTT dengan plasma

abnormal

5) Jumlah trombosit dan waktu perdarahan normal

b. Hemofilia B :

1) Defisiensi factor IX

2) PTT (Partial Thromboplastin Time) amat memanjang

3) PT (Prothrombin Time)/ waktu protombin dan waktu perdarahan normal

TGT (Thromboplastin Generation Test)/ diferential APTT dengan serum

abnormal.

8

11. Therapy / Tindakan Penanganan

a. Terapi Suportif

Pengobatan rasional pada hemofilia adalah menormalkan kadar factor anti hemofilia

yang kurang. Namun ada beberapa hal yang harus diperhatikan:

1) Melakukan pencegahan baik menghindari luka atau benturan

2) Merencanakan suatu tindakan operasi serta mempertahankan kadar aktivitas

factor pembekuan sekitar 30-50%

3) Untuk mengatasi perdarahan akut yang terjadi maka dilakukan tindakan

pertama seperti rest, ice, compression, elevation (RICE) pada lokasi

perdarahan.

4) Kortikosteroid, pemberian kortikosteroid sangat membantu untuk

menghilangkan proses inflamasi pada sinovitis akut yang terjadi setelah

serangan akut hemartrosis. Pemberian prednisone 0,5-1 mg/kg BB/hari

selama 5-7 hari dapat mencegah terjadinya gejala sisa berupa kaku

sendi(artrosis) yang menggangu aktivitas harian serta menurunkan kualitas

hidup pasien hemofilia.

5) Analgetika. Pemakaian analgetika diindikasikan pada pasien hemartrosis

dengan nyeri hebat, dan sebaiknya dipilih analgetika yang tidak mengganggu

agregasi trombosit (harus dihindari pemakaian aspirin dan antikoagulan)

6) Rehabilitasi medic

b. Terapi pengganti Faktor pembekuan

Pemberian factor pembekuan dilakukan 3 kali seminggu untuk menghindari

kecacatan fisik (terutama sendi) sehingga pasien hemofilia dapat melakukan

aktivitas normal. Namun untuk mencapai tujuan tersebur dibutuhkan factor anti

hemofilia (AHF) yang cukup banyak dengan biaya yang tinggi. Terapi pengganti

factor pembekuan pada kasus hemofilia dilakukan dengan memberikan FVIII atau

FIX, baik rekombinan, konsentrat maupun komponen darah yang mengandung

cukup banyak factor-faktor pembekuan tersebut. Pemberian biasanya dilakukan

dalam beberapa hari sampai luka atau pembengkakan membaik, serta khususnya

selama fisioterapi.

9

12. Penatalaksanaan

a. Supportive

1) Menghindari luka

2) Merencanakan suatu kehendak operasi

3) RICE (Rest Ice Compression Evaluation)

4) Pemberian kortiko steroid

5) Pemberian analgetik

6) Rehabilitasi

b. Penggantian factor pembekuan

c. Pemberian factor VIII/ IX dalam bentuk rekombinan konsentrat maupun komponen

darah

d. Terapi gen

e. Lever transplantation

f. Pemberian vitamin K; menghindari aspirin, asam salisilat, AINS, heparin

g. Pemberian rekombinan factor VIII

h. Pada pembedahan (dengan dosis kg/BB)

i. Faktor VIII dalam bentuk recombinate dan coginate 10. Faktor IX dalam bentuk

mononin

B. Asuhan Keperawatan Pada Pasien Hemofilia

1. Pengkajian

Pada pengkajian anak dengan hemophilia dapat ditemukan adanya pendarahan

kambuhan yang dapat timbul setelah trauma baik ringan maupun berat. Pada umumnya

pendarahan di daerah persendian lutut, siku, pergelangan kaki, bahu, dan pangkal paha ;

sedangkan otot yang paling sering terkena adalah fleksor lengan bawah. Khususnya pada

bayi dapat terlihat adanya perdarahan yang berkepanjangan setelah bayi dilakukan

sirkumsisi, adanya hematoma setelah terjadinya infeksi , sering pendarahan pada mukosa

oral dan jaringan lunak, sering awalnya disertai dengan nyeri kemudian setelah nyeri akan

menjadi bengkak, hangat, dan menurunnya mobilitas. Pada pemeriksaan laboratorium

dapat dijumpai jumlah trombositnya normal, masa protombinnya normal, masa

tromboplastin parsialnya meningkat.

a. Aktivitas

Gejala :Kelelahan, malaise, ketidakmampuan untuk melakukan aktivitas.

Tanda :Kelemahan otot, somnolen

10

b. Sirkulasi

Gejala :Palpitasi

Tanda :Kulit, membran mukosa pucat, defisit saraf serebral/ tanda perdarahan

serebra

c. Eliminasi

Gejala : Hematuria

d. Integritas ego

Gejala : Perasaan tak ada harapan, tak berdaya

Tanda : Depresi, menarik diri, ansietas, marah

e. Nutrisi

Gajala : Anoreksia, penurunan berat badan

f. Nyeri

Gejala :Nyeri tulang, sendi, nyeri tekan sentral, kram otot

Tanda : Perilaku berhati-hati, gelisah, rewel

g. Keamanan

Gejala :Riwayat trauma ringan, perdarahan spontan.

Tanda :Hematom

2. Diagnosa

a. Nyeri akut b/d agen cedera fisik.

b. Resiko kekurangan volume cairan b/d kehilangan cairan melalui rute abnormal

(perdarahan).

c. Intoleransi aktifitas b/d kelemahan.

d. Hambatan mobilitas fisik b/d efek perdarahan pada sendi dan jaringan lain.

e. Kurang pengetahuan b/d keterbatasa paparan tentang penyakit hemofilia

11

3. Intervensi

a. Dx. 1 : Nyeri b/d agen cedera fisik.

Tujuan : Setelah diberikan asuhan keperawatan selama 3 x 24 jam

diharapakan nyeri berkurang.

KH : Klien akan mengalami rasa nyeri yang minimal yang ditandai

dengan skala nyeri ringan (1-3).

Intervensi :

No

.

Intervensi Rasional

1 Observasi tingkat nyeri. membantu menentukan intervensi

dan mengindikasi terjadi komplikasi.

2. Awasi TTV, perhatikan petunjuk

non verbal.

Membantu mengevaluasi keefektifan

intervensi.

3. Ubah posisi secara periodic dan

berikan bantuan latihan rentang

gerak.

Memperbaiki sirkulasi jaringan dan

mobilisasi sendi

4. Ajarkan klien teknik relaksasi. Mengurangi efek nyeri dan

membantu merelaksasi.

5. Kolaborasi pemberian analgetik

secara teratur, catat rentang

keefektifan obat.

Analgetik dapat meredakan nyeri,

mencatat keefektifan obat membantu

menentukan tingkat kenyamanan

klien.

b. Dx. 2 : Resiko kekurangan volume cairan b/d kehilangan cairan melalui

rute abnormal (perdarahan)


diharapakan tidak terjadi cedera .

KH : Klien dan keluarga memahami factor yang dapat terlibat dalam

kemungkinan cedera, menimbulkan perubahan perilaku untuk melindungi diri dari

cedera dan mampu menciptakan lingkungan sesuai indikasi.

Intervensi :

No Intervensi Rasional

1. Awasi TTV Perubahan TTV kearah yang abnormal

12

dapat menunjukan terjadinya

peningkatan kehilangan cairan akibat

perdarahan / dehidrasi

2. Awasi haluaran dan pemasukan Perlu untuk menentukan fungsi ginjal,

kebutuhan penggantian cairan dan

membantu mengevaluasi status cairan

3. Perkirakan drainase luka dan

kehilangan yang tampak

Memberikan informasi tentang derajat

hipovolemi dan membantu

menentukan intervensi

4. Kolaborasi dalam pemberian

cairan adekuat.

Mempertahankan keseimbangan cairan

akibat perdarahan

c. Dx. 3 : Intoleran aktifitas b/d kelemahan.


diharapakan resiko kerusakan fisik tidak terjadi.

KH : Klien dapat mempertahankan posisi yang optimal, mampu

melakukan aktivitas, mampu meningkatkan fungsi tubuh.

Intervensi :


1. Elevasi dan imobilisasikan sendi

selama episode perdarahan.

Aktivitas dapat meningkatkan derajat

perdarahan.

2. Latihan ROM pasif sendi dan

otot.

Melatih sendi dan otot secara

perlahan agar fungsi tubuh dapat

ditingkatkan.

3. Kolaborasi dengan ahli terapi fisik

untuk program latihan.

Membantu program latihan dan

aktivitas serta dapat menentukan alat

bantu yang sesuai.

4. Kolaborasi dengan tim gizi dalam

pemberian diet yang sesuai .

Diet yang sesuai dapat membantu

mengatasi kelemahan.

5. Kolaborasi ke bagian orthopedic Menentukan terapi atau tindakan

13

dalam rehabilitasi sendi. yang tepat

d. Dx 4 : Hambatan mobilitas fisik b/d efek perdarahan pada sendi dan

jaringan lain.

Tujuan : Setelah diberikan asuham keperawatan selama 3 x 24 jam

diharapkan hambatan mobilitas fisik dapat teratasi.

KH : Mendemosntrasikan teknik/prilaku yang memungkinkan

melakukan aktifitas

Intervensi :


1 Evaluasi/lanjutkan pemantauan

tingkat inflamasi/rasa sakit pada

sendi

Tingkat aktifitas/latihan tergantung

dari perkembangan/resolusi dari

proses inflamasi

2 Pertahankan istirahat tirah

baring/ duduk jika diperlukan.

Jadwal aktifitas untuk

memberikan periode istirahat

yang terus menerus dan tidur

malam hari yang tidak

menggangu

Ostirahat sistemik dianjurkan

selama eksaserbasi akut dan

seluruh fase penyakit yang penting

untuk mencegah kelelahan,

mempertahankan kekuatan

3 Ubah posisi dengan sering

dengan jumlah personel cukup.

Demonstrasikan/bantu teknik

pemindahan dan penggunaan

bantuan mobilitas. Mis: trapeze

Menghilangkan tekanan pada

jaringan dan meningkatkan

sirkulasi. Mempermudah perawatn

diri dan kemandirian pasien.

Teknik pemindahan pasien yang

tepat yang dapat mencegah robekan

abrasi kulit.

4 Konsultasi dengan ahli terapi

fsik/okupasi dan spesialis

vokasional

Berguna dalam memformulasikan

program latihan/aktifitas yang

berdasarkan pada kebutuhan

individual dan dalam

mengidentifikasi alat/bantuan

mobilitas

14

e. Dx 5 : Kurang pengetahuan b/d keterbatasan paparan tentang penyakit hemophilia.

Tujuan : Setelah diberikan asuhan keperawatan selama 1 x 24 jam diharapakan kurang

pengetahuan pasien dapat teratasi.

KH : klien mengerti dan paham akan penyakit yang di deritanya.

Intervensi:


1 Ciptakan lingkungan saling

percaya dengan mendengarkan

penuh perhatian dan selalu ada

untuk pasien

Menanggapi dan memperhatikan

perlu diciptakan sebelum pasien

bersedia mengambil bagian dalam

proses belajar

2 Bekerja dengan pasien dalam

menata tujuan belajar yang

diharapkan

Partisipasi dalam perencanaan dalam

meningkatkan antusias dan

kerjasama pasien dengan prinsip-

prinsip yang di pelajari

3 Diskusikan tentang rencana diet,

penggunaan makanan tinggi serat

dan cara untuk melakukan

makandiluar rumah

Kesadaran tentang pentingnya

control diet akan membantu pasien di

dalam perencanaan atau menaati

program

4 Tekankan pentingnya

mempertahankan dosis obat, diet,

aktivitas, perasaan atau sensasi di

dalam tubuh

Membantu dalam menciptakan

gambaran nyata dari keadaan pasien

untuk melakukan control

penyakitnya dengan lebih baik dan

meningkatkan perawatan diri atau

kemandiriannya

5 Identifikasi gejala hemofili dan

jelaskan penyebabnya

Dapat meningkatkan deteksi dan

pengobatan lebih awal dan

menycegah kejadiannya

4. Implementasi

Implementasi dilakukan sesuai dengan intervensi yang sudah direncanakan di atas

15

5. Evaluasi

No. Dx Evaluasi

1 Nyeri berkurang, skala nyeri ringan (1-3)

2 Perfusi jaringan adekuat, tidak terjadi penurunan kesadaran, pengisian

kapiler baik, perdarahan teratasi

3 Klien dan keluarga memahami factor yang dapat terlibat dalam

kemungkinan cedera, menunjukkan perubahan perilaku untuk melindungi

diri dari cedera, dan mampu menciptakan lingkungan sesuai indikasi.

4 Pasien dapat mempertahankan ataupun meningatkan kekuatan dan fungsi

dari dan atau konpensasi bagian tubuh

5 pasien mengerti dan paham akan penyakit yang di deritanya.

16

BAB III

PENUTUP

A. Simpulan

Hemofilia adalah penyakit pendarahan akibat kekurangan faktor pembekuan darah

yang diturunkan (herediter) secara sex-linked recessive pada kromosom X (Xh) (Nanda Nic-

Noc, 2013). Hemofilia lebih banyak terjadi pada laki-laki,karena mereka hanya mempunyai

satu kromosom X, sedangkan wanita umumnya sebagai pembawa sifat saja (carier). Namun,

wanita juga bisa menderita hemofilia jika mendapatkan kromosom X dari ayah hemofilia dan

ibu pembawa carrier dan bersifat letal.

Hemofilia berdasarkan etiologinya di bagi menjadi dua jenis:Hemofilia A disebabkan

karena kurangnya faktor pembekuan VIII, biasanya juga disebut dengan hemofilia klasik.

Hemofilia B di sebabkan karena kurangnya faktor pembekuan IX , hemofilia ini juga dikenal

dengan Cristmas Disease. Salah satu tanda dan gejala hemofilia adalah terjadinya perdarahan

pada jaringan, karena dapat dengan mudah mengalami perdarahan jika terjadi trauma sedikit

saja.

B. Saran

Melalui makalah ini diharapkan mahasiswa dapat memahami konsep dasar penyakit

hemofilia, serta mahasiswa mampu menerapkannya dalam praktik dilapangan untuk

memberikan asuhan keperawatan pada pasien hemofilia. Bagi para pembaca diharapkan dapat

memanfaatkan makalah ini dengan sebaik – baiknya sebagai penambah ilmu pengetahuan.

17

hemofilia

Documents