Case Report Session

Sindroma Guillain-barre

OLEH

Tia Amalia Puti (07923022)

Preseptor :

Prof.DR.dr.Darwin Amir Sp.S (K)

Dr.Syarif Indra ,Sp.S

BAGIAN ILMU PENYAKIT SARAF

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS ANDALAS

RSUP DR. M. DJAMIL

PADANG

2014

BAB I

TINJAUAN PUSTAKA

DEFINISI

Sindroma Guillain-barre (SGB) adalah suatu jenis poliradikuloneuropati yang progesif

dan akut dengan gejala kelemahan, parestesia dan hiporefleksia, yang biasanya terjadi setelah

suatu febris atau infeksi virus. Penyakit ini digambarkan dengan kelumpuhan motorik yang

progesif dan berjalan asenden, disertai protein yang meninggi dan sel yang normal (disosiasi

sitoalbuminik) pada likuor serebrospinalis. Setelah polio, GBS ini adalah yang paling sering

ditemukan sebagai penyebab dari paralisis akut neuromuskuler.

EPIDEMIOLOGI

Sindroma Guillain-Barre menyerang 1-4 per 100.000 populasi di dunia per tahun. Dapat

menyerang semua kelompok usia. Namun usia yang sering terkena adalah usia 30-50 tahun.

Berdasarkan jenis kelamin, perbandingan pria dan wanita 1,5 : 1. Di Amerika Serikat insiden

SGB berkisar antara 0,4 – 2,0 /100.000 orang/ tahun, tidak diketahui jumlah kasus terbanyak

menurut musim yang ada di Amerika Serikat. Di dunia angka kejadian sama yakni 1 – 3 per

100.000 orang per tahun untuk semua iklim dan sesama suku bangsa, kecuali di China yang

dihubungkan dengan musim dan infeksi Campylobacter memiliki predileksi pada musim panas.

ETIOLOGI

SGB bukan penyakit yang menular. Penyebabnya hingga kini masih belum diketahui pasti. Penyakit ini dikaitkan dengan riwayat infeksi saluran pernafasan dan saluran pencernaan. Dibawah ini adalah beberapa keadaan yang mendahului SGB:

1. Campylobacter jejuni

2. Cytomegalovirus (CMV)

3. Mycoplasma

4. Zoster

5. Human Immunodeficiency Virus (HIV)

6. Epstein-Barr Virus (EBV)

PATOFISIOLOGI

Mekanisme yang terjadi pada penyakit ini adalah autoimun. Dimana terjadi aktivasi

komplemen saat terjadi infeksi di dalam tubuh. Respon imun yang salah terhadap antigen asing

tubuh sendiri yang terjadi pada serabut saraf perifer dengan target organ gangliosida.

GEJALA KLINIS

Tanda dan gejala kelemahan motorik terjadi dengan cepat, tetapi progresifitasnya akan berhenti setelah berjalan selama 4 minggu, lebih kurang 50% akan terjadi kelemahan menjelang 2 minggu, 80% menjelang 3 minggu, dan lebih dari 90% selama 4 minggu.

1. Kelainan Motorik

Manifestasi utama adalah kelemahan otot-otot tubuh yang berkembang secara simetris

atau tidak simetris (jarang) sepanjang waktu dalam beberapa hari atau minggu. Kelumpuhan

dapat ringan dan terbatas pada kedua tungkai saja dan dapat pula terjadi paralysis total keempat

anggota gerak terjadii secara cepat, dalam waktu kurang dari 72 jam. Umumnya kelemahan

dimulai dari tungkai bawah lalu meluas ke tubuh, otot-otot interkostal, leher dan otot-otot wajah

atau kranial yang terkena belakangan (Paralisis Ascendens). Biasanya yang mengalami

kelemahan lebih berat pada daerah distal dibandingkan proksimal..

Kelemahan otot dapat berkembang sangat cepat sehingga atrofi otot tidak terjadi. Tonus otot

menurun, refleks-refleks tendon menurun atau hilang, tidak terdapat refleks patologik. Refleks

kulit superfisial masih tetap ada atau sedikit mengalami penurunan.

Bila kelemahan meluas sampai mengenai saraf otak, maka terjadi kelemahan otot-otot kranial

yang memperlihatkan gejala disfagi, disartri, facial plegi, diplopia. Bila kelemahan memberat

dapat terjadi kelumpuhan motorik total sehingga menyebabkan gagal nafas dan kematian.

2. Kelainan Sensorik

Adanya parestesi (kesemutan) pada bagian distal anggota tubuh bawah yang dapat

terjadi bersamaan dengan kelemahan otot. Sebagian besar kesemutan ini didapat kaki dan

kemudian baru tangan. Kadang-kadang terdapat penurunan rasa raba dan nyeri pada

distribusi ”glove” dan ”stocking”. Rasa nyeri biasanya jarang dan muncul belakangan.

Nyeri dapat terlokalisasi pada punggung, paha bagian posterior dan bahu. Nyeri

mungkin diperkirakan sebagai akibat dari inflamasi dan edema atau karena mionekrosis,

karena serum kreatin kinase sering meningkat pada penderita yang mengalami nyeri

berat. Kram otot dan otot sering lembek bila diraba.

3. Kelainan Otonom

Gejala yang timbul mempunyai bentuk sesuai dengan saraf otonom yang rusak,

dapat berupa penurunan fungsi simpatis atau parasimpatis atau menunjukan salah satu

fungsi yang berlebihan. Gangguan yang tampak berupa :

Sinus takhikardia bahkan sampai terjadi aritmia jantung. Postural Hipotensi ( Merupakan gejala pokok ). Penurunan tekanan sistolik pada pembuluh darah. Karena hilangnya sistem simpatik pada refleks pembuluh darah atau gangguan sistem

aferen dari arteriol baroreseptor. Gejala Hipertensi.

Diduga ada kaitannya dengan peningkatan aktivitas renin - angiostensin.

Inkontinensia urine atau Retensio urine.

Gangguan fungsi kandung kencing mungkin oleh karena gangguan pada otot sfingter, tetapi sangat jarang dan bersifat sementara.

Hilangnya fungsi kelenjar keringat. Flushing pada wajah ( kemerahan )

Proses penyembuhan biasanya dimulai setelah 2-4 minggu terhentinya progesifitas klinik.

Namun demikian, proses penyembuhan bisa tertunda selama 4 bulan. Secara klinis banyak

penderita yang bisa sembuh secara fungsional.

DIAGNOSIS

Anamnesis

1. Merasa mati rasa (parestesi) pada ujung-ujung anggota gerak tubuh (ekstremitas), seperti tangan dan atau kaki

2. Kelumpuhan anggota gerak tubuh, biasanya dimulai dari anggota gerak bawah, menjalar ke badan, anggota gerak atas

3. Riwayat infeksi virus 2-4 minggu sebelumnya

4. Nyeri setelah aktivitas fisik

Pemeriksaan Fisik

1. Penurunan kekuatan hingga kelumpuhan anggota gerak. Dimulai dari distal ke proximal. Refleks fisiologis menurun.

2. Gloves and stocking signs. Pemeriksaan sensibiltas terdapat gangguan.

3. Abnormalitas nervi kranialis terutama N.VII yaitu kelemahan otot wajah.

4. Gangguan saraf otonom seperti takikardi, aritmia jantung, hipotensi postural serta sekresi keringat yang abnormal

Pemeriksaan Laboratorium:

- Punksi Lumbal

Hasil analisa CSS normal dalam 48 jam pertama, kemudian diikuti kenaikan kadar protein CSS pada minggu II tanpa atau disertai sedikit kenaikan lekosit (albuminocytologic dissociation).

Pemeriksaan Elektrofisiologi:

- EMG dan Kecepatan Hantaran Saraf (KHS):

Minggu I: terjadi pemanjangan atau hilangnya F-response (88%), prolong distal latencies (75%), blok pada konduksi (58%) dan penurunan kecepatan konduksi (50%). Minggu II: terjadi penurunan potensial aksi otot (100%), prolong distal latencies (92%) dan penurunan kecepatan konduksi (84%).

Pemeriksaan Radiologi:

- MRI: Sebaiknya MRI dilakukan pada hari ke 13 setelah timbulnya gejala SGB. Pemeriksaan MRI dengan menggunakan kontras gadolinium memberikan gambaran peningkatan penyerapan kontras di daerah lumbosakral terutama di kauda equina. Sensitivitas pemeriksaan ini pada SGB adalah 83%.

-

DIAGNOSIS BANDING

• Poliomielitis

• Miositis akut

PENATALAKSANAAN

1. Intravenous Imunoglobulin (IVIG) 0,4 g/KgBB/hari IV, selama 5 hari. Perbaikan klinis mulai tampak setelah hari ke 2-3. Terapi ini dapat menurunkan beratnya penyakit dan mempersingkat lamanya sakit.

2. Plasmafaresis dilakukan 4-5 kali dalam waktu 7-10 hari (hati-hati dapat terjadi hiperkalsemia, perdarahan karena kelainan pembekuan darah dan gangguan otonom).

3. Dexamethasone 0,5 mg/Kg/hari dibagi dalam 3 dosis.

4. Rehabilitasi medis diperlukan pada penderita yang sakit lama.

5. Alat bantu pernafasan (respirator): apabila terjadi kelumpuhan pada otot-otot pernafasan.

BAB II

ILUSTRASI KASUS

Seorang pasien laki-laki berusia 40 tahun dirawat di bangsal Saraf RSUP Dr.M.Djamil Padang sejak 19April 2014 dengan :

Keluhan Utama

Kelemahan keempat anggota gerak

Riwayat Penyakit Sekarang

- Kelemahan keempat anggota gerak sejak 2 minggu yang lalu. Kelemahan diawali pada

tungkai kiri. Muncul secara tiba-tiba saat pasien sedang beraktivitas, pasien langsung tidak bisa

berjalan. Kelemahan tidak disertai dengan penurunan kesadaran. Kelemahan tungkai kiri diikuti

dengan kelemahan pada tungkai kanan serta lengan kanan dan kiri pada waktu yang bersamaan

dalam 24 jam. Kelemahan dirasakan lebih berat di ujung-ujung anggota gerak tubuh seperti

tangan dan kaki. Kelemahan disertai rasa baal dan kesemutan di ujung-ujung tangan dan kaki.

Kelemahan tidak membaik dengan istirahat.

- Riwayat batuk-batuk disangkal

- Riwayat sesak nafas disangkal

- Buang air besar biasa

Riwayat Penyakit Dahulu

- Pasien tidak pernah mengalami keluhan kelemahan seperti ini sebelumnya

- Demam 20 hari yang lalu selama 2 hari. Demam tidak tinggi dan tidak menggigil. Demam hilang dengan obat dari dokter. Pasien lupa nama obatnya.

Riwayat Penyakit Keluarga

Tidak ada anggota keluarga pasien yang mengalami penyakit yang sama

Riwayat Sosial Ekonomi

Pasien adalah seorang wiraswasta

Riwayat merokok tidak ada, riwayat minum kopi tidak ada

PEMERIKSAAN FISIK

Vital Sign

Keadaan Umum : Tampak sakit sedang Tinggi Badan : 156 cm

Kesadaran : GCS15 (E 4V 6M5) Berat Badan : 56 kg

Tekanan darah : 120 / 80 mmHg

Frekuensi nadi : 96x/menit

Frekuensi nafas : 22x/menit

Suhu : 36,90C

Status Internus

Kulit : tidak ada kelainan

Rambut : Hitam, tidak mudah dicabut

Kepala : Wajah simetris

KGB : Tidak ada pembesaran

Mata : Konjungtiva tidak anemis, sclera tidak ikterik

Telinga : Pendengaran baik

Hidung : tidak ada kelainan

Tenggorokan : tidak hiperemis

Mulut : caries tidak ada

Leher : Jugular Venous Pressure 5-2 cmH2O

Thorax

Paru : Inspeksi : normochest,simetris kanan dan kiri ,statis dan dinamis

Palpasi : fremitus kanan sama dengan kiri

Perkusi : sonor

Auskultasi: suara nafas vesikuler, ronkhi tidak ada, wheezing tidak ada

Jantung : Inspeksi : Iktus tidak terlihat

Palpasi : Iktus teraba pada 1 jari medial linea midklavikularis sinistra RIC

V

Perkusi : Batas jantung kanan : linea sternalis dextra

Batas jantung kiri : 1 jari medial linea midklavikularis RIC V

Batas jantung atas : Linea parasternalis RIC II

Auskultasi : Bunyi jantung murni, irama teratur, HR 96x/i, bising tidak ada, gallop tidak ada, M1>M2, P1<A2

Abdomen : Inspeksi : perut tidak membuncit

Palpasi : hepar dan lien tidak teraba

Perkusi : timpani

Auskultasi: bising usus (+) normal

Punggung : deformitas tidak ada

Status Neurologikus

• Tanda perangsangan selaput otak

Kaku kuduk : - Brudzinsky II : -

Brudzinsky I : - Kernig : -

• Tanda peningkatan Tekanan Intra Kranial

Muntah proyektil -

Sakit kepala progresif -

Pupil isokor Ø ukuran 3 mm/3mm

• Nervi Kranialis

N.I : Penghiduan baik

N.II : Penglihatan baik

N.III, IV, VI : Bola mata baik dan bisa digerakkan ke segala arah

N.V : membuka mulut (+), mengunyah (+), mengigit (+), refleks kornea

+/+

N.VII : bisa menutup mata sempurna, menggerakkan dahi dan bersiul

N.VIII : pendengaran baik

N.IX : refleks muntah (+)

N.X : bisa menelan, artikulasi baik

N.XI : bisa menoleh dan mengangkat bahu kanan dan kiri

N.XII : kedudukan lidah normal, deviasi lidah (-), tremor (-)

• Motorik

Kekuatan 344/443

444/222

Tonus : eutonus

Trofi : eutrofi

• Sensorik

Stocking and gloves phenomenon (-)

Nyeri : +

Sensibilitas : tidak ditemukan kelainan

• Fungsi Otonom

Miksi : normal terkontrol

Defekasi : normal terkontrol

Sekresi keringat: dalam batas normal

• Refleks fisiologis

Biseps : +/+ Dinding perut : +

Triseps: +/+ APR : +/+

KPR : +/+

• Reflex patologis

Babinsky : -/- Chadok : -/-

Opppenheim : -/- Gordon : -/-

Schaefer : -/- Hoffman : +/+

• Fungsi luhur

Tidak terganggu

PEMERIKSAAN LABORATORIUM

Na+ : 139 mMol/L K+ : 4,6 mMol/L Cl- : 99 mMol/L

DIAGNOSA

Diagnosis Klinik : Sindroma Guillain-Barre

Diagnosis Topik : Radiks

Diagnosis Etiologi : Autoimun

Diagnosis Sekunder : -

DIAGNOSIS BANDING

Myositis

Poliomyelitis

PENATALAKSANAAN

Umum : Diet Makanan Biasa

Fisioterapi

Khusus: Kortikosteroid : metil prednisolon 4x125 mg iv

Antihistamin-H2 Bloker : ranitidine 2x50mg iv

Neurotropik : metycobal 1x1 amp iv, bio ATP 3x1 tab

RENCANA PEMERIKSAAN SELANJUTNYA

Darah : rutin : Hb, Ht, Leukosit, Trombosit

: kimia klinik : Gula darah, Total kolesterol, HDL, LDL, Trigliserida, Asam urat,

ureum, kreatinin

Rontgen foto servikal posisi AP, Lateral, Oblique

Lumbal Punksi

Elektromyografi (EMG)

PROGNOSIS

Quo Ad Sanam : dubia et bonam

Quo Ad Vitam : dubia et bonam

Quo Ad Functionam : dubia et bonam

DISKUSI

Telah dilaporkan seorang pasien laki-laki berusia 40 tahun dirawat di bangsal Saraf RSUP

Dr.M.Djamil Padang dengan diagnosis klinik Sindroma Guillain Barre, diagnosis topik di radiks

dan diagnosis etiologi autoimun.

Diagnosis Sindroma Guillain Barre ditegakkan berdasarkan anamnesis dan pemeriksaan fisik.

Pada anamnesis diketahui pasien merasakan kelemahan pada kedua lengan dan tungkai.

Kelemahan bersifat ascendens dimana kelemahan dirasakan lebih dulu pada tungkai kemudian

dalam 24 jam berikutnya kelemahan dirasakan di kedua lengan. Bagian tangan dan kaki

dirasakan lebih lemah dibandingkan lengan maupun tungkai. Kelemahan yang dialami tanpa

diserrtai penurunan kesadaran. Kelemahan disertai rasa baal dan kesemutan di ujung tangan dan

kaki. Sebelum kelemahan terjadi, pasien mengalami demam yang tidak terlalu tinggi dan tidak

menggigil.

Pada pemeriksaan fisik didapatkan kekuatan tungkai kiri dari proksimal 2, media 2 dan distal 2.

Pada tungkai kanan kekuatan pada bagian proximal 4, media 4, distal 4. Kekuatan kedua lengan

dari proximal 4, media 4 dan distal 3 yang eutonus dan eutrofi. Sedangkan untuk gangguan

sensorik dan otonom tidak didapatkan pada pasien ini.

Penatalaksanaan pada pasien ini secara umum adalah fisioterapi untuk memperbaiki activities

daily living (ADL). Penatalaksanaan secara khusus adalah dengan pemberian kortikosteroid

untuk mendapatkan efek anti inflamasi pada mielin. Kemudian pemberian AH-2 bloker untuk

mengurangi efek samping gastrointestinal pada pemberian kortikosteroid. Obat berikutnya

adalah neurotropik untuk nutrisi dan pertumbuhan jaringan saraf seperti metycobalamin dan bio

ATP.