Fistula Preaurikular Kongenital

PendahuluanFistula Preaurikular adalah penyakit kongenital di mana suatu traktus yang didasari oleh epitel skuamos yang bermula di depan daun telinga. Ini disebabkan oleh kegagalan untuk bersatu dari tuberkulum arkus pertama ke tuberkulum-tuberkulum lainnya. Apabila tidak dijumpai adanya gejala maka pengobatan tidak diperlukan. Tetapi bila terjadi infeksi biasanya menyebabkan daerah di depan daun telinga bengkak dan sakit yang mungkin pecah serta bernanah. Eksisi yang sempurna dari traktus dilakukan setelah infeksi akut sudah reda. Traktus sering berjalan diantara cabang-cabang nervus fasialis dan harus berhati-hati sewaktu melakukan eksplorasi.Fistula Preaurikular Kongenital pada umumnya banyak terdapat pada kelompok anak yang terjadi akibat kegagalan penyatuan atau penutupan dari tonjolan-tonjolan (hilloks) pada masing-masing arkus brankialis pertama dan kedua yang akan membentuk daun telinga pada masa pertumbuhan embrional. Biasanya terdapat tepat di bagian anterior tragus atau crus helicis, tetapi jarang ditemukan dibagian superior atau inferior perlekatan telinga.Kelainan ini pertama sekali diperkenalkan oleh Heusinger pada tahun 1864. Sering ditemukan pada suku bangsa di Asia dan Afrika, merupakan kelainan herediter yang dominan.Keadaan ini sering kurang mendapat perhatian dari penderita karena pada umumnya tidak menimbulkan gejala dan karena ukuran lubangnya yang kecil (lebih kecil dari 1 mm). Pada keadaan tenang tampak muara fistel berbentuk bulat atau lonjong, berukuran seujung pinsil. Dari muara fistel sering keluar sekret yang berasal dari kelenjar sebasea dan bila infeksi dapat mengeluarkan sekret yang berbau busuk. Penderita sering datang pertama kali ke dokter karena obstruksi dan infeksi fistel ini sehingga terjadi pioderma atau selulitis fasial. Kelainan ini dapat terjadi unilateral atau bilateral.Diagnosa fistula preaurikular kongenital dapat ditegakkan dengan ditemukannya muara fistula di sekitar telinga yang terdapat sejak lahir.Terapi diperlukan bilatimbul infeksi pada fistula. Hal ini diterapi dengan antibiotika dan dilakukan pengangkatan fistel itu seluruhnya, oleh karena bila tidak bersih akan menyebabkan kekambuhan.

Etiologi Fistula Preaurikular Kongenital terbentuk akibat gangguan penyatuan dan penutupan arkus brankialis pertama dan kedua dari hillocks of His. Pada usia janin 4 minggu arkus brankialis tampak dipermukaan janin. Setelah minggu keenam arkus hioid dan arkus mandibular menyatu dan melintas di bawah kedudukan kanalis aurikularis eksterna, lalu kemudian menutup. Daerah penyatuan terletak di leher pada regio sub mandibular. Gangguan penutupan celah tersebut menyebabkan fistula preaurikular kongenital, sehingga pada umumnya muara fistula terletak pada krus helisis, sebagian yang lain meluas dari pinggir bawah heliks ke sudut mulut. Fistula ini bisa juga terbuka keatas pada lantai meatus akustikus eksternus dan di bagian pinggir depan bawah dari otot sternokleido-mastoideus pada daerah belakang sudut rahang bawah.

Fistula ini sering menjadi infeksi dan bakteri yang sering menyebabkan infeksi ini adalah Staphylococcus epidermidis (31%), Staphylococcus aureus (31%), Streptococcus viridans (15%), Peptococcus species (15%), dan Proteus species (8%).

Kekerapan Insiden di Amerika Serikat diperkirakan 0-0,9% sedangkan di New York 0,23%. Secara Internasional, di Taiwan diperkirakan 1,6-2,5%, Skotlandia 0,06% dan Hungaria 0,47%. Di beberapa negara Asia dan Afrika insiden diperkirakan 4-10%. Suatu penelitian di China didapatkan insiden fistula preaurikular kongenital > 1.1% pada bangsa China dan Caucasians, tertinggi pada ras kulit hitam. Pada penelitian ini ditemukan juga bahwa lokus untuk fistula preaurikular kongenital ini terletak pada kromosom 8q11.1-q13.3.Di RSUP Dr. Sardjito Jogyakarta (1998) terdapat 4 kasus fistula aurikula kongenital yang dilakukan pembedahan karena terjadi infeksi yang berulang. Di RSUP H. Adam Malik Medan (Januari 2000 – Pebruari 2004) ditemukan 12 kasus fistula preaurikular kongenital.

Gambaran KlinisKelainan ini asimptomatik. Penderita dengan fistula preaurikular kongenital pada umumnya datang ke dokter setelah terjadi obstruksi dan infeksi fistel ini baik infeksi yang pertama ataupun infeksi yang berulang dengan keluhan-keluhan rasa sakit dan bengkak di depan telinga serta demam. Akibat infeksi tersering adalah manipulasi penderita terhadap muara fistula karena timbulnya rasa gatal atau keluarnya sekret. Sekret yang tidak dapat dikeluarkan juga merupakan media yang baik untuk perkembangan bakteri sehingga akan timbul suatu infeksi dan selanjutnya menjadi abses. Dapat pula terjadi pyoderma atau selulitis fasial.

Gambaran HistologisPada pemeriksaan makroskopis, sinus preaurikular terdiri dari struktur tubular yang sederhana atau pola arborise pada dindingnya, tipis dan berkilau atau putih dan menebal. Saluran sinus dapat berstruktur arborise dan dapat berkelok-kelok, lumen terisi dengan debris. Sinus preaurikular ini sering penuh dengan keratin dan dikelilingi oleh jaringan penyambung yang padat.

Secara mikroskopis, duktus dari sinus dibatasi oleh epitel skuamosa bertatah dan terdiri dari banyak kista sepanjang salurannya. Jaringan penyambung mengelilingi duktus yang dapat terdiri dari folikel-folikel rambut, kelenjar sebasea dan kelenjar keringat, jaringan inflamasi seperti limfosit, sel-selplasma dan leukosit PMN.

DiagnosisDiagnosis fistula preaurikular kongenital dapat ditegakkan dengan ditemukannya muara fistula didepan telinga yang terdapat sejak lahir.

Penatalaksanaan Penatalaksanaan Fistula Preaurikular Kongenital ini tidak diperlukan kecuali pencegahan terjadinya infeksi yaitu menghindari manipulasi dan membersihkan muara dari sumbatan dengan alkohol atau cairan antiseptik lainnya secara rutin. Pada kasus dengan infeksi biasanya dapat diberikan antibiotik dan kompres hangat. Pembedahan fistula adalah dengan diseksi dan eksisi komplit dari fistula dan salurannya, hanya dilakukan pada infeksi yang berulang oleh karena sulitnya mengeluarkan fistula secara lengkap. Kesukaran pembedahan disebabkan oleh adanya percabangan fistula sehingga sulit untuk menentukan luas keseluruhan saluran tersebut. Selama eksisi pembedahan, harus diingat bahwa salurannya dapat berkelok-kelok dengan cabang-cabangnya di subkutaneus. Diseksi sampai ke periosteum dari tulang temporal biasanya dibutuhkan, dan semua cabang-cabang dari salurannya harus diangkat untuk mencegah infeksi yang berulang. Pengangkatan yang tidak lengkap menimbulkan sinus yang mengeluarkan cairan sehingga membutuhkan pengangkatan yang lebih sulit dan lebih radikal. Untuk membantu pembedahan dapat disuntikkan larutan methylene blue kedalam saluran sebelum operasi sehingga jaringan yang berwarna bisa digunakan sebagai petunjuk panjang dan luasnya fistula. Harus diingat bahwa zat warna itu mungkin tidak memasuki seluruh cabang-cabang yang lebih kecil sehingga diperlukan ketelitian selama diseksi untuk mencari saluran-saluran kecil yang tidak berwarna. Beberapa ahli bedah yang berpengalaman dalam menangani penyakit ini merasa bahwa penyuntikan zat warna harus ditinggalkan karena penyebaran zat warna ke sekitarnya akan mengorbankan jaringan sehat dengan sia-sia. Cara lain ialah dengan fistulografi, yaitu dengan cara memasukkan zat kontras ke dalam muara fistel, lalu dilakukan pemeriksaan radiologik. Pada pemeriksaan fistulografi tidak dapat menggambarkan jalur traktus yang sebenarnya karena infeksi yang berulang menimbulkan tersumbatnya traktus oleh jaringan fibrosis. Pembedahan dilakukan apabila inflamasi sudah sembuh.

Komplikasi1. Perdarahan 2. Infeksi 3. Paralisis fasialis 4. Pembentukan jaringan fibrotik atau keloid 5. Rekurensi

PrognosisFistula preaurikular kongenital umumnya memiliki prognosis yang baik. Jika fistula preaurikular kongenital ini ditanggulangi secara terampil dan cermat maka hasilnya akan memuaskan dan kecil kemungkinan untuk residif.