polisitemia vera ppt siti fdhilah 2006.287

POLISITEMIA VERAPOLISITEMIA VERA 

Disusun oleh :

SITI FADHILAH(110.2006.287)

  Pembimbing :

dr. Didiet Pratignyo, Sp.PD

Definisi Definisi

• Polisitemia vera merupakan suatu penyakit atau kelainan pada sistem mieloproliferatif yang melibatkan unsur-unsur hemopoetik dalam sumsum tulang.

• Polisitemia vera adalah keadaan seperti tumor dari organ yang menghasilkan sel darah merah, hal ini akan menyebabkan produksi yang berlebihan dari sel darah merah, diikuti produksi yang berlebihan dari sel darah putih dan platelet.

EEtiologitiologi

Etiologi dari polisitemia vera masih belum diketahui secara pasti apakah disebabkan adanya rangsangan ke sumsum tulang akibat adanya hipoksia atau melalui rangsangan hormonal.

PPatofisiologiatofisiologi

• Perubahan-perubahan anatomi utama berasal dari peningkatan volume darah dan pengentalan yang dihasilkan oleh eritrositosis.

• Akibat peningkatan kekentalan dan bendungan vaskuler, trombosis dan infark sering terjadi paling sering mengenai jantung, limpa dan ginjal. Perdarahan terjadi pada kira-kira sepertiga penderita, mungkin karena pelebaran pembuluh darah dan kelainan fungsi trombosit.

PPatofisiologatofisiolog lanjut…. lanjut….

Polisitemia vera sebagai suatu penyakit neoplastik yang berkembang lambat, terjadi karena sebagian populasi eritrosit berasal dari satu klon sel induk darah yang abnormal.

Penyakit polisitemia vera juga berkaitan dengan proliferasi berlebihan prekursor eritroid, granulositik dan megakariositik. Di sini eritrositosis merupakan manifestasi primer. Konsentrasi eritropoetin dalam serum pada polisitemia vera rendah tetapi tidak menghilang. Prekursor eritroid pada pasien Polisitemia berespon terhadap eritropoetin dan mungkin hipersensitif terhadap kerja hormon ini. Sel sumsum tulang dari pasien polisitemia vera membentuk koloni prekursor eritroid dalam biakan tanpa ditambahkan

eritropoetin.

PPatofisiologatofisiolog lanjut…. lanjut….

dari pembentukan koloni eritroid endogen pada polisitemia vera ini dihambat oleh penambahan antibodi terhadap eritropoetin, yang mengisyaratkan peningkatan kepekaan terhadap eritropoetin. Namun sebagian pembentukan sel darah merah pada polisitemia vera mungkin autonom dalam kaitannya dengan eritropoetin. Selain itu terdapat peningkatan progenitor mieloid dan megakariositik di sumsum tulang, yang mengisyaratkan bahwa panmielosis pada polisitemia vera ditandai oleh ekspansi cadangan sel prekursor.

perjalanan klinis pasien polisitemia perjalanan klinis pasien polisitemia vera adalah :vera adalah :

Kelaianan FisikKelaianan Fisik

• Muka penderita akan terlihat merah. Pada kulit muka, leher, telinga dan selaput lendir akan terlihat gambaran pembuluh darah. 

• Inspeksi lidah dilakukan untuk menentukan adanya sianosis sentral

• Pemeriksaan sistem kardiovaskular dilakukan untuk menentukan adanya pembesaran jantung dan kemungkinan disertai bising sistolik.

Kelaianan Fisik lanjut…Kelaianan Fisik lanjut…

• Pemeriksaan sistem pernapasan dilakukan untuk mengetahui adanya tanda-tanda penyakit paru kronik yang biasanya disertai dengan ronkhi basal.

• Pemeriksaan abdomen dilakukan untuk mencari adanya splenomegali, yang terjadi pada 80% kasus polisitemia dan juga pembesaran hepar. Pembesaran bersifat keras dan tidak nyeri tekan.

• Pada pemeriksaan ekstremitas lengan harus diinspeksi untuk mencari bekas garukan. Tungkai harus diinspeksi untuk mencari bekas garukan, tofus gout dan artropati.

DiagnosisDiagnosis

International Polycythemia Study Group menetapkan 2 kriteria pedoman:

Kategori A

1. Pembesaran massa sel darah merah yang khas. Pada pria ≥ 36 mL/kg, dan pada wanita ≥ 32 mL/kg.

2. Saturasi oksigen darah arteri ≥ 92 %

3. Splenomegali.

Diagnosis lanjut…Diagnosis lanjut…

Kategori B

1.Trombositosis > 400.000 / mikroliter

2.Leukositosis > 12.000 / mikroliter ( tidak ada penyakit )

3.Peningkatan skor fosfatase alkalin leukosit (LAF) > 100, tanpa adanya demam atau infeksi.

4. Kadar vitamin B12 serum > 900 pg/mL atau kapasitas pengikat vitamin B12 > 2200 pg/mL.

•Diagnosis polisitemia vera jika : A1+A2+A3 atau A1+A2 + 2 faktor kategori B.

• 

Diagnosis Banding Diagnosis Banding

KomplikasiKomplikasi

PenatalaksanaanPenatalaksanaan

1.Flebotomi

Indikasi flebotomi :

● Polisitemia vera fase polisitemia

● Polisitemia sekunder fisiologis hanya dilakukan jika Ht > 55% (target Ht ≤ 55%)

● Polisitemia sekunder non fisiologis bergantung pada derajat penatalaksanaan terbatas gawat darurat sindrom paraneoplastik.

Tujuan flebotomi :•Mempertahankan Ht ≤ 42 % pada wanita dan ≤ 47 % pada pria.•Mencegah timbulnya hiperviskositas

.

PenatalaksanaanPenatalaksanaan

2. Kemoterapi Sitostatika

Indikasi kemoterapi sitostatika :•Hanya untuk polisitemia vera. •Flebotomi sebagai pemeliharaan dibutuhkan > 2 kali sebulan.•Trombositosis yang terbukti menimbulkan trombosis.•Urtikaria berat yang tidak dapat diatasi dengan antihistamin.

•Splenomegali simtomatik atau mengancam ruptur limpa.

PenatalaksanaanPenatalaksanaan

Prosedur pemberian kemoterapi sitostatik :

1.Hidroksiurea (Hydrea @ 500 mg/tablet) dengan dosis 800-1200 mg/m2/hari atau diberikan sehari 2 kali dengan dosis 10-15 mg/kg BB/kali.

2.Klorambusil (Leukeran @ 2 mg/tablet) dengan dosis induksi 0,1 – 0,2 mg/kg BB/hari selama 3 – 6 minggu dan dosis pemeliharaan 0,4 mg/kg BB tiap 2 – 4 minggu.

3.Busulfan (Myleran @ 2 mg/tablet) 0,06 mg/kg BB/hari atau 1,8 mg/m2/hari, jika telah mencapai target dapat dilanjutkan dengan pemberian intermiten untuk pemeliharaan.

PenatalaksanaanPenatalaksanaan

3. Kemoterapi biologi ( Sitokin )

Tujuan pengobatan terutama untuk mengontrol trombositemia (hitung trombosit > 800.000/mm3). Produk biologi yang digunakan Interferon (Intron –A@ 3 dan 5 juta IU, Roveron –A@ 3 dan 9 juta IU) digunakan terutama pada keadaan trombositemia yang tidak dapat dikendalikan.

PenatalaksanaanPenatalaksanaan

4. Pengobatan Suportif•Hiperurisemia diobati dengan alopurinol 100-699 mg/hari oral pada pasien dengan penyakit yang aktif dengan memperlihatkan fungsi ginjal.•Pruritus dan urtikaria dapat diberikan antihistamin, jika diperlukan dapat diberikan Psoralen dengan penyinaran ultraviolet range A (PUVA).•Gastritis atau Ulkus peptikum dapat diberikan penghambat reseptor H2.

•Antiagregasi trombosit analgrelide turunan dari quinazolin disebutkan juga dapat menekan trombopoesis.

PrognosisPrognosis

Sekitar 30% penderita meninggal karena komplikasi trombosis, yang biasanya mempengaruhi otak dan jantung. Disamping itu, 10 sampai 15% lagi meninggal karena berbagai komplikasi perdarahan.

Pada penderita yang tidak mendapatkan pengobatan, kematian diakibatkan kelainan vaskuler, yang terjadi setelah beberapa bulan diagnosis dibuat. Tetapi bila massa sel darah merah masih bisa dipertahankan mendekati normal melalui flebotomi.

KESIMPULAN

Polisitemia vera merupakan suatu penyakit gangguan hematologi yang jarang ditemukan tetapi mempunyai dampak yang cukup serius bagi penderitanya. Penyakit ini adalah suatu penyakit neoplastik yang berkembang lambat, terjadi karena sebagian populasi eritrosit berasal dari satu sel induk darah yang abnormal.

Penatalaksanaan yang tepat terhadap penderita polisitemia vera dapat meningkatkan vitalitas dan umur harapan hidup bagi penderitanya.

DAFTAR PUSTAKA

• Abdul Muthalib, Shufrie Effendy, (2001), “Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam”, Jilid II, Edisi III, Balai Penerbit FJ UI, Jakarta. 

• Boyd, William, (1958), “Pathology for the Physician”, Sixth Edition, Lea and Febiger, USA. 

• Guyton, Arthur. C, (1996), “Buku Ajar Fisiologi Kedokteran”, Bagian I, Edisi 7, EGC, Jakarta. 

• Isselbacher, et at, (1995), “Harrison – Prinsip-prinsip Ilmu Penyakit Dalam”, Volume 4, Edisi 13, EGC, Jakarta.

• Price, Silvia.A, Lorraine M.Wilson, (1994), “Patofisiologi- Konsep Klinis Proses-proses Penyakit”, Buku 1, edisi 4, EGC, Jakarta.

• Supandiman, Iman, (1994), “Hematologi Klinik”, Alumni, Bandung. • Talley, Nicholas. J,Simon O’Connor, (1994), “Pemeriksaan Klinis”,

Binarupa Aksara, Jakarta. • Wells, Benjamin. B, (1965), “Clinical Pathology Aplication anda

Interpretation”, Third Edition, Wb Saunders Company, Philadelphia. • Widmann, Frances. K, (1989), “Clinical Interpretation of Laboratory Test”,

Ninth Edition, EGC, Jakarta.