Síndrome hepatopulmonar

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Hepatopatía grave: Dos síndromes pulmonares con características propias: El síndrome hepatopulmonar (S.H.P) y la hipertensión portopulmonar (H.T.P.P).

Ambos se encuentran en los extremos de un amplio espectro de vasculopatía pulmonar, que va desde la vasodilatación extrema hasta la vasoconstricción. Guardan relación patogénica, la hipertensión portal, pero sus mecanismos fisiopatológicos son exactamente opuestos.

Síndrome hepatopulmonar e Hipertensión portopulmonar.

Introducción.

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Síndrome hepatopulmonar. Introducción.

Incidencia variable: 4-47% No parece existir clara relación entre grado hipoxemia y el grado de disfunción hepática.

Se asocia con cualquier etiologia de la enfermedad hepatica, incluso con enfermedades agudas como la hepatitis isquemica

Pronostico malo: mortalidad del 41% a los 2,5 años.Constituye un factor de riesgo independiente de mortalidad en los pacientes cirroticos.

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Síndrome hepatopulmonar. Fisiopatología.

Tres posibles mecanismos (hipoxemia): 1. Alteracion de la ventilacion-perfusion 2. Shunt intrapulmonar 3. Alteracion de la difusion. Se produce dilatacion vascular intrapulmonar por: - fallo de aclaramiento de sustancias vasodilatadoras - produccion de sustancias vasodilatadoras ( NO ) - inhibicion de sustancias vasoconstrictoras

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Síndrome hepatopulmonar. Fisiopatología.

El O2 debe recorrer una larga distancia desde el alvéolo hasta la Hb de los eritrocitos que pasan por el centro del capilar dilatado, además a velocidad mayor por la circulación hiperdinámica. Sin embargo al administrar O2 al 100% mejora la oxigenación de los eritrocidos alejados por lo que no se comporta como una verdadera fistula.

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Síndrome hepatopulmonar. Clínica.

Generalmente cirróticos. Los signos y síntomas de la disfunción hepática con H.T.P, precede a las alteraciones funcionales respiratorias. Aunque en un 18% no (Disociación hepato-pulmonar) Ambos sexos igual. Edad media:50 años Disnea que empeora independiente de la enfermedad hepatica. En la mayoría (88%) se asocia platipnea y ortodeoxia. Su presencia sugiere fuertemente el diagnóstico. Cianosis, acropaquias y spiders Pueden ser señal, de la VD pulmonar.Los pacientes con spiders tenían más VD sistémica y pulmonar, alteraciones en el intercambio gaseoso, y menos VC hipóxica.

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Síndrome hepatopulmonar. Hallazgos radiológicos y funcionales.

Rx Tx: Normal o alteraciones inespecificas.

Exploración de la funcion pulmonar: - Espirometria: normal. - Gasometria alterada, pero inespecifica - Capacidad de difusion de CO: alterada moderada a severa, pero inespecifica

TACAR: 2 caracteristicas sugestivas: vd vasos perifericos y aumento proporcional de los vasos respecto a los bronquios

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Síndrome hepatopulmonar. Diagnóstico

En todo hepatópata con hipoxemia, el diagnóstico de S.H.Pulmonar requiere documentar la VD pulmonar. Existen distintas técnicas, pero en general no están estandarizados Técnicas diagnósticas:

1) Ecocardiografía de contraste. 2) Gammagrafía con macroagregados de albúmina marcados con Tc 99. 3) Arteriografía pulmonar.

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Síndrome hepatopulmonar. Diagnóstico

Ecocardiografía de contraste: Suero salino agitado e.v (micro-burbujas de 60-90 microm) En condiciones normales impactan en los capilares pulmonares, y por tanto sólo opacifican las cavidades derechas. Permite diferenciar los Shunts D-I cardíacos de los pulmonares (VD o verdaderas comunicaciones). En los primeros las burbujas aparecen en cavidades Izqda. en los 3 primeros latidos. En el caso de patología pulmonar vascular, la aparición de burbujas en cavidades Izqda. es más tardía (3-6 latidos)

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Síndrome hepatopulmonar. Diagnóstico.

Una vez se constata la existencia del shunt, se ha de cuantificar la magnitud del mismo. Gammagrafía pulmonar con macroagregados de albúmina marcados con Tc 99. Si se detecta actividad en el cerebro o en los riñones, indica que los macroagregados de albúmina de 20 microm frente a los 8-15 de los capilares, vía e.v, alcanzan la circulación arterial consecuencia de patología vascular pulmonar (VD o comunicación) o comunicación intracardíaca. Se mide la radiactividad cerebral y su relación con la radioactivadad pulmonar, permite cuantificar la VD pulmonar (normal < 5%)

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Síndrome hepatopulmonar. Diagnóstico.

Arteriografía pulmonar: Tecnica invasiva que se realiza en casos de duda. Se reserva para los pacientes en los que se ha demostrado VD pulmonar, pero han tenido escasa respuesta al tratamiento con 02 al 100% , esto es los casos de sospecha de comunicaciones intra-pulmonares. En esta situación se puede predecir que la hipoxemia no mejorará con el TOH (considerar la embolización)

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Síndrome hepatopulmonar. Tratamiento.

Objetivo: Revertir la VD pulmonar Estrategia de los tratamientos empleados consiste en la administración de fármacos que contrarresten el efecto de las numerosas sustancias VD involucradas: (F.N.A, V.I.P …) Entre los agentes utilizados, todos ellos con resultados desalentadores se encuentran: Ajo, B i s m e s i l a t o d e a l m i t r i n i n a , I n d o m e t a c i n a , Octeótride,Tamoxifeno, recambio plasmático… Otro planteamiento terapéutico: Disminuir la H.T.Portal

B-bloqueantes, nitritos, pero también se obtiene escaso éxito. También se ha probado con la colocación de un T.I.P.S, de hecho están publicados numerosos casos de mejoría de la hipoxemia, pero sin demostrar beneficios a largo plazo.

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Síndrome hepatopulmonar. Tratamiento.

Las diferentes opciones terapéuticas no quirúrgicas, aplicadas en el S.H.Pulmonar, han tenido escaso éxito. La única alternativa realmente eficaz es el TOH. Aún con alta mortalidad (16-38%, en el primer año), sobre todo si PaO2 <50 mmHg o shunt >20%. El 80% mejora parcial o completamente, aunque puede tardar hasta un año. ¿Cuando transplantar? Con una pO2< 60mmHg debe ser prioritario, pues por debajo aumenta mucho la mortalidad del transplante.

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