Download - PR dr Amru
-
7/26/2019 PR dr Amru
1/17
PR
SEORANG ANAK PEREMPUAN USIA 1 TAHUN
DENGAN FISTEL ORONASAL
Oleh:
Berlian Permata Sakti G1!1"11
Dea Fie#ta $atik%#%ma G1&'1"(
$ihan A)har K G1('""&
La%raine *+ Sin%ra,a G1!1""-
Ri)al Tahta Ma%lana G1('""-
Pem.im.in/:
0r+ Amr% S%n/kar S2+ B+ S2+BP3RE
KEPANITERAAN KLINIK ILMU BEDAH SUBBAGIAN BEDAH PLASTIK
FAKULTAS KEDOKTERAN UNS4 RS DR MOE*ARDI
S U R A K A R T A
' " 1 5
1
-
7/26/2019 PR dr Amru
2/17
STATUS PASIEN
A+ ANAMNESIS
1+ IDENTITAS PASIEN
Nama : An. H A
Umur : 1 tahun
Jenis Kelamin : Perempuan
Agama : Islam
Alamat : Blora
No RM : 0131
Masu R! : 1" April #01"
'+ KELUHAN UTAMA
Kelainan pa$a %i%ir $an langit&langit mulut
(+ RI*A6AT PEN6AKIT SEKARANG
I%u pasien mengeluhan a$an'a elainan %i%ir $an langit&langit mulut
'ang $imilii anan'a. Kelainan ini mun(ul se)a lahir. Karena elainan ini*
pasien mengalami gangguan menghisap A!I. Pa$a %ulan Juli #01+* pasien telah
men)alani proses operasi per%aian pa$a %i%irn'a. Kemu$ian pa$a %ulan Januari
#01" pasien men)alani operasi untu memper%aii langit&langit mulutn'a. !aat
ini pasien ti$a $emam* ti$a a$a eluhan %atu pile* maupun muntah. BAB
,-* luna* 1/hari. BAK ,-* uning )ernih* 3&+/hari.
&+ RI*A6AT PEN6AKIT DAHULU
Ria'at BB2R : $isangal
Ria'at sait saat hamil : $isangal
Ria'at alergi : $isangal
Ria'at mon$o : Juli #01+operasi per%aian %i%ir
: Januari #01"operasi per%aian langit&langit mulut
2
-
7/26/2019 PR dr Amru
3/17
!+ RI*A6AT PEN6AKIT KELUARGA
Ria'at hipertensi : $isangal
Ria'at M : $isangal
Ria'at !ait !erupa : $isangal
Ria'at asma : $isangal
Ria'at alergi : $isangal
B+ PEMERIKSAAN FISIK
Primar, S%r7e, :
Aira' : Be%as
Breathing : Na4as spontan* thoraoa%$ominal $engan RR #5/menit
6ir(ulation : 2a)u na$i 107/menit
isa%ilit' : 86! 95+M"* lateralisasi ,&* re4le (aha'a ,-- pupil isoor
,3mm3mm
9/posure : !uhu 3"*+o6* $e4e ,- lihat status loalis.
Se89n0ar, #%r7e, :
Kepala : )e)as ,&
Mata : pupil isoor ,#mm#mm* Re4le 6aha'a ,--*
Hi$ung : $e;iasi septum ,&* repitasi ,&* $is(harge ,&* $arah ering ,&&
remitus ra%a sulit $ie;aluasi
Perusi : sulit $ie;aluasi
Ausultasi : !uara asar esiuler ,--* !uara
-
7/26/2019 PR dr Amru
4/17
D+ ASSESMENT
>istel oronasal
Post la%ioplast' $an palatoplast' atas in$iasi la%iognatopalatos(hisis
E+ PLANNING
1. Mon$o %angsal#. 6e 2a%
3. 6e 9K8
5. Pro Palatoplast' ulang
4
-
7/26/2019 PR dr Amru
5/17
TIN$AUAN PUSTAKA
A+ De;ini#i
Bi%ir sum%ing ,cleft lip a$alah elainan (elah pa$a %i%ir atas 'ang $i$apatan
seseorang se)a lahir. Bila (elah %era$a pa$a %agian langit&langit mulut ,palate* maa
elainan ini $ise%ut cleftpalate. Pa$a cleftpalate* (elah aan menghu%ungan langit&
langit rongga mulut $engan rongga hi$ung. Apa%ila (elah ter$apat pa$a %i%ir atas hingga
langit&langit rongga mulut* $ise%ut la%ial palate (le4t la%iopalatos(hisis ,Behrman* #000.
8am%ar 1. Cleft Lip, Cleft Palate
B+ E2i0emi9l9/i.
Insi$en (elah %i%ir ,sum%ing $engan atau tanpa a$an'a (elah pa$a palatum* ira&
ira ter$apat 1:"00 elahiran? insis$ens (elah palatum sa)a seitar 1:1000 elahiran. Bi%ir
sum%ing le%ih la@im ter)a$i pa$a lai&lai. Kemunginan pen'e%a%n'a meliputi i%u 'ang
terpa)an o%at* omples sin$rom&mal4ormasi* murni&ta $ietahui* atau geneti. >ator
geneti pa$a %i%ir sum%ing* $engan atau tanpa (elah palatum* le%ih penting $aripa$a (elah
palatum sa)a. Namun e$uan'a $apat ter)a$i se(ara spora$is? insis$ens tertinggi elaianan
ini ter$apat pa$a orang Asia $an teren$ah pa$a orang ulit hitam ,Bos(h* #01#.
5
-
7/26/2019 PR dr Amru
6/17
+ Eti9l9/i 0an Fakt9r Ri#ik9
9tiologi (elah %i%ir a$alah multi4atorial $an etiologi (elah %i%ir %elum $apat
$ietahui se(ara pasti. Pem%entuan %i%ir ter)a$i pa$a masa em%rio minggu eenam
sampai minggu esepuluh ehamilan. Pen'e%a% elainan ini $ipengaruhi %er%agai 4ator*
$isamping 4ator geneti se%agai pen'e%a% (elah %i%ir* )uga 4ator non geneti 'ang
)ustru le%ih sering mun(ul $alam populasi* emunginan ter)a$i satu in$i;i$u $engan
in$i;i$u lain %er%e$a ,Bos(h* #01#.
1. >ator 8eneti
>ator he$iter mempun'ai $asar geneti untu ter)a$in'a (elah %i%ir telah
$ietahui tetapi %elum $apat $ipastian sepenuhn'a. Kruger ,1+ mengataan
se)umlah asus 'ang telah $ilaporan $ari seluruh $unia ten$ensi eturunan se%agai
pen'e%a% elainan ini $ietahui le%ih urang #+&30C. asar geneti ter)a$in'a (elah
%i%ir $iataan se%agai gagaln'a meso$ermal %erproli4erasi melintasi garis
pertemuan* $i mana %agian ini seharusn'a %ersatu $an %iasa )uga arena atropi $ari
pa$a epithelium ataupun ti$a a$an'a peru%ahan otot pa$a epithelium ataupun ti$a
a$an'a peru%ahan otot pa$a $aerah terse%ut. !e%agai tan$a a$an'a hipoplasia
meso$ermal. A$an'a gen 'ang $ominan $an resesi4 )uga merupaan pen'e%a%
ter)a$in'a hal ini.
-
7/26/2019 PR dr Amru
7/17
menim%ulan (elah pa$a ana&ana tius 'ang %aru lahir. Begitu )uga $engan
$e4isiensi ;itamin ri%o4la;in pa$a tius 'ang se$ang $an hasiln'a )uga a$an'a
(elah $engan persentase 'ang tinggi* $an pem%eriam ortison pa$a elin(i 'ang
se$ang hamil aan menim%ulan e4e 'ang sama.
- Eat imia
Pem%erian aspirin* ortison $an insulin pa$a masa ehamilan trimester
pertama $apat me'e%a%an ter)a$in'a (elah. F%at&o%at 'ang %ersi4at teratogeni
seperti thali$omi$e $an phenitonin* serta alohol* a4ein* aminoptherin $an
in)esi steroi$.
- irus ru%ella
>rases mengataan %aha ;irus ru%ella $apat men'e%a%an (a(at %erat*
tetapi han'a se$iit emunginan $apat men'e%a%an (elah. Be%erapa hal lain
'ang )uga %erpengaruh 'aitu :
a. Kurang $a'a perem%angan
b. Ra$iasi merupaan %ahan&%ahan teratogeni 'ang potent.
c. In4esi pen'ait menular seatu trimester pertama ehamilan
$. 8angguan en$orin
e. Pem%erian hormon ses* $an t'roi$
4. Meroo* alohol* $an mo$i4iasi peer)aan
>ator&4ator ini mempertinggi insi$en ter)a$in'a (elah mulut* tetapi
intensitas $an atu ter)a$in'a le%ih penting $i%an$ingan $engan )enis
4ator lingungan 'ang spesi4i.
-
-
7/26/2019 PR dr Amru
8/17
D+ Em.ri9l9/i
!e(ara em%riologi ranga $an )aringan iat pa$a a)ah ,e(uali ulit $an otot*
termasu palatum* %erasal $ari sel&sel neural (rest $i (ranial, sel&sel inilah 'ang
mem%erian pola pa$a pertum%uhan $an perem%angan a)ah. Pertum%uhan 4asial
sen$iri $imulai se)a penutupan neuropore ,neural tu%e pa$a minggu e&5 masa
ehamilan? 'ang emu$ian $ilan)utan $engan rangaian proses omples %erupa
migrasi* ematian sel terprogram* a$hesi $an proli4erasi sel&sel neural (rest.
A$a 3 pusat pertum%u%an 4asial* 'aitu :
1. !entra prosense4ali
Bertanggung )aa% atas pertum%uhan $an perem%angan lo%us 4rontal ota*
tulang 4rontal. $orsum nasal $an%agian tengah %i%ir atas* premasila $an septum
nasal ,regio 4ronto&nasal.
#. Rom%ense4ali
Mem%entu %agian posterior epala* lateral mua $an sepertiga mua %agian
%aah ,regio latero posterior. A$a %agian&%agian 'ang mengalami tumpang
tin$ih ai%at impuls&impuls pertum%uhan 'ang ter)a$i* $ise%ut $ia(ephali(
%or$ers.
3. iase4ali
ia(ephali %or$ers pertama 'aitu sela tursia* or%ita $an ala nasi* selan)utn'a e
arah 4iltrum? $an 4iltrum merupaan penana$a
,lan$mar satu&satun'a $ari$ia(ephali( %or$ers 'ang %ertahan seumur hi$up. ia(ephali( %or$ers e$ua a$alah
regio spino&au$al $an leher.
Gam.ar '+9m%rio %erusia # minggu $engan sentra pertum%uhan
8angguan pa$a pusat&pusat pertum%uhan maupun rangaian proses omples sel&
sel neural (rest men'e%a%an mal4ormasi %erupa aplasi* hipoplasi $engan atau tanpa
$isplasi* normoplasi $an hiperplasi $engan atau tanpa $isplasi. Pem%entuan %i%ir atas
melalui rangaian proses se%agaimana %eriut. !isi lateral %i%ir atas* $i%entu oleh
prominensi masila iri $an anan? sisi me$ial ,4iltrum $i%entu oleh 4usi premasila
$engan prominensi nasal. Ketiga prominensi iniemu$ian mengalami onta mem%entu
seluruh %i%ir atas 'ang utuh. 8angguan 'ang ter)a$i pa$a rangaian proses se%agaimana
$iuraian $iatas aan men'e%a%an a$an'a (elah %ai pa$a %i%ir ,)aringan luna
8
-
7/26/2019 PR dr Amru
9/17
maupun gnatum* palatum* nasal* 4rontal %ahan masila $an or%ita ,ranga tulang.
Ber$asaran teori ini* $iataan %aha %i%ir sum%ing $an langit&langit* merupaan suatu
%entu mal4ormasi ,aplasi&hipoplasi 'ang paling ringan 4a(ial (le4t, 'ang men(erminan
gangguan pertum%uhan pa$a sentra prosense4aIi* rom%ense4ali $an $iase4ali
,A%ramoi(@* #003.
E+ Tan0a 0an Ge
-
7/26/2019 PR dr Amru
10/17
8am%ar 3 Klasi4iasi Veau
Beriut ini merupaan lasi4iasi cleft lip and palatemenurut >reitas :
Cleft Lip
Kelompo ini meli%atan (elah 'ang mempengaruhi %i%ir $engan atau tanpa
mempengaruhi al;eolar $an mungin unilateral* %ilateral atau me$ian. Ber$asar
luasn'a* (a(at 'ang %erisar $ari leuan ringan pa$a vermillion lip* $ise%ut cicatricial
cleft* apa%ila meli%atan %i%ir $an al;eolar ri$ge* men(apai 4oramen in(i(i;us* $ise%ut
complete cleft. !e$angan $ise%ut inclomplete cleft apa%ila (a(at han'a meli%atan
%i%ir tanpa meli%atan al;eolar.
Complete Cleft Lip and Palate
Menurut lasi4iasi* )enis (elah ini %enar&%enar meli%atan %i%ir* al;eolar $an
langit&langit. 6elah melintasi 4oramen in(isi;us* mungin unilateral* %ilateral atau
me$ian.
Cleft Palate
10
-
7/26/2019 PR dr Amru
11/17
Kelompo ini han'a men(aup sum%ing pa$a palatum. Jenis sum%ing $apat
meli%atan luasan 'ang %er%e$a* total atau se%agian* selain itu )uga $igam%aran
se%agai lengap atau ti$a lengap sesuai $engan luasn'a langit&langit 'ang terli%at
,8am%ar 1.#.
Rare facial cleft
Kelompo ini ter$iri $ari sum%ing langa* 'ang %elum tentu meli%atan 4oramen
in(isi;us* %iasan'a ter)a$i )auh $ari ila'ah pem%entuan palatum primer $an
seun$er. !eringali $i$e4inisian se%agai (elah atipial arena merea meli%atan
strutur a)ah lain selain %i%ir $an atau langit&langit* seperti sum%ing oro&oular*
unilateral $an atau %ilateral ma(rostomia* sum%ing %i%ir %aah* sum%ing man$i%ula*
sum%ing palpe%ra $an sum%ing o%liGue* $an lain&lain ,Bos(h* #01#.
G+ Tera2i
-
7/26/2019 PR dr Amru
12/17
Ren(ana terapi $ari (elah a)ah $i%uat setelah $iagnosis. Ren(ana ini men(aup
setiap operasi 'ang $i%utuhan $alam 17 tahun pertama ehi$upan pasien untu
mereonstrusi a)ah sepenuhn'a. Perlauan terha$ap cleft lip and palate $apat $i%agi $i
%er%agai ila'ah a)ah: anomali tengora* anomali or%it $an mata* anomal' hi$ung $an
anomali mi$4a(e mulut ,!)amsuhi$a)at et al* #00.
1+ Tera2i 2a0a An9mali Or.ital4Mata
Anomali pa$a or%italmata 'ang paling umum terlihat pa$a ana $engan
sum%ing a$alah (olo%oma $an $istopia ;ertial.
a+ 9l9.9ma
6olo%oma 'ang sering ter)a$i $i sum%ing a$alah (elah 'ang ter$apat pa$a
elopa mata %aah atau atas. Ini harus $itutup sesegera mungin* untu
men(egah eeringan mata $an hilangn'a penglihatan %erturut&turut
b. Di#t92ia Or.it =ertikal
istopia or%ital ;ertial $apat ter)a$i $i sum%ing pa$a lantai or%ital $anatau
rahang atas. istopia or%it ;ertial %erarti %aha mata ti$a terleta pa$a garis
hori@ontal 'ang sama $i a)ah ,satu mata le%ih ren$ah $ari 'ang lain. Pengo%atan
ini $i$asaran pa$a reonstrusi lantai or%ital* $engan menutup (elah Bone' atau
mereonstrusi lantai or%ital menggunaan gra4t tulang.
8+ H,2ertel9ri#m
A$a %an'a )enis operasi 'ang $apat $ilauan untu mengo%ati
h'pertelorism. # pilihan terse%ut a$alah: osteotom' $an %ipartition a)ah ,)uga
$ise%ut se%agai 4asiotomi me$ian.
-
7/26/2019 PR dr Amru
13/17
'+ Tera2i 2a0a An9mali Hi0%n/
Anomali hi$ung 'ang $itemuan pa$a elainan sum%ing %er;ariasi.
-
7/26/2019 PR dr Amru
14/17
Beriut a$alah %e%erapa teni palatoplast' 'ang $apat $igunaan tergantu
$engan $e4e 'ang $i$apatan :
H+ Pen8e/ahan
1. Menghin$ari meroo
I%u 'ang meroo mungin merupaan 4ator risio lingungan ter%ai 'ang
telah $ipela)ari untu ter)a$in'a (elah oro4a(ial. I%u 'ang menggunaan tem%aau
selama ehamilan se(ara onsisten terait $engan peningatan resio ter)a$in'a
(elah&(elah oro4a(ial. Mengingat 4reuensi e%iasaan alangan perempuan $i Ameria
14
-
7/26/2019 PR dr Amru
15/17
!eriat* meroo $apat men)elasan se%an'a #0C $ari (elah oro4a(ial 'ang ter)a$i
pa$a populasi negara itu.
#. Menghin$ari al(ohol
Peminum alohol %erat selama ehamilan $ietahui $apat mempengaruhi tum%uh
em%ang em%rio* $an langit&langit mulut sum%ing telah $i)elasan memilii
hu%ungan $engan ter)a$in'a $e4e se%an'a 10C asus pa$a sin$rom alohol 4etal
,4etal al(ohol s'n$rome.
3. Nutrisi
Nutrisi 'ang a$euat $ari i%u hamil saat onsepsi $an trimester I ehamilan
sangat penting %agi tum%uh em%ang %i%ir* palatum $an strutur ranio4asial 'ang
normal $ari 4etus.
a. Asam >olat : Peran asupan 4olat pa$a i%u $alam aitann'a $engan (elah oro4asial
sulit untu $itentuan $alam stu$i asus&ontrol manusia arena 4olat $ari sum%er
maanan memilii %ioa;ai%ilitas 'ang luas $an suplemen asam 4olat %iasan'a
$iam%il $engan ;itamin* mineral $an elemen&elemen lainn'a 'ang )uga mungin
memilii e4e proteti4 terha$ap ter)a$in'a (elah oro4asial. Asam 4olat memilii
$ua peran $alam menentuan hasil ehamilan. !atu* ialah $alam proses maturasi
)anin )anga pan)ang untu men(egah anemia pa$a ehamilan lan)ut. Ke$ua* ialah
$alam men(egah $e4e ongenital selama tum%uh em%ang em%rioni.
-
7/26/2019 PR dr Amru
16/17
pa$a %a%i. Penelitian linis manusia men'ataan %aha paparan 4etus terha$ap
retinoi$ $an $iet tinggi ;itamin A )uga $apat menghasilan elainan ranio4asial
'ang gaat. Pa$a penelitian prospeti4 le%ih $ari ##.000 elahiran pa$a anita $i
Ameria !eriat* elainan ranio4asial $an mal4ormasi lainn'a umum ter)a$i pa$a
anita 'ang mengonsumsi le%ih $ari 10.000 IU ;itamin A pa$a masa
perionsepsional.
5. Mo$i4iasi Peer)aan
ari $ata&$ata 'ang a$a $an penelitian sala %esar men'eranan %aha a$a
hu%ungan antara (elah oro4asial $engan peer)aan i%u hamil ,pegaai esehatan*
in$ustri reparasi* pegaai agriulutur.
-
7/26/2019 PR dr Amru
17/17
DAFTAR PUSTAKA
A%ramoi(@ A* 6ooper M* Bar$i K*e'net R* Mara@ita M. #003. Demographic and
prenatal factor of patients with lip and cleft palete. Ameri(an $ental asso(iation.
Behrman* Kliegman. #000.Ilmu kesehatan Anak Nelson ed!". Jaarta : 986
Bishara !9. #001.