BSE(Bovine Spongiform Encephalopathy)

OLEH EMILAZA PRATAMA1002101010112

Pengertian.. Penyakit sapi gila (Bovine Spongiform

Encephalopathy/BSE) adalah penyakit yang disebabkan oleh bahan infeksius yang baru dikenal dan disebut Prion.

Agent penyebab BSE adalah Prion BSE termasuk salah satu penyakit yang tergolong

dalam Transmissible Spongiform Encephalopathy (TSE) yaitu penyakit yang menyerang susunan syaraf pusat dengan gejala histopatologik utama adanya degenerasi spongiosus atau terbentuknya lubang-lubang kosong di dalam sel-sel otak, dapat menular kepada manusia dan menyebabkan penyakit yang dalam istilah kedokteran disebut Subacute Spongiform Encephalopathy (SSE)

Etiologi.. Saat ini penyakit BSE lebih dikenal dengan penyakit

prion Prion Protein (PRP) atau biasa disebut prion  adalah

sejenis protein yang diperoleh dari jaringan otak hewan yang terkena penyakit radang otak yang tidak diketahui sebabnya yang disebut bovine spongiform encephalopathy

Prion dapat dibedakan dari virus atau viroid karena tidak memiliki asam nukleat dan oleh karenanya dia tahan terhadap semua prosedur yang bertujuan mengubah atau menghidrolisa asam nukleat termasuk enzim protease, sinar ultraviolet, radiasi dan berbagai zat kimia seperti deterjen, zat yang menimbulkan denaturasi protein seperti obat disinfektan atau pemanasan.

Patogenesa Pada Hewan Agen BSE yang menyerang pusat syaraf

menyebabkan proses degenerasi sel-sel syaraf, dan terbentuk vakuol-vakuol, hingga terkesan seperti spons.

Dari pemeriksaan pasca mati sapi yang sakit alami, yang sebelumnya memperlihatkan gejala klinis dan pembuktian secara bioassay pada mencit, terbukti bahwa agen infeksi hanya ditemukan dari jaringan otak, sumsum tulang belakang bagian leher, ujung sumsum tulang belakang (cauda equina), dan retina

Dengan adanya proses degenerasi sel-sel syaraf menyebabkan terjadinya inkoordinasi hingga sapi menunjukkan gejala-gejala gila, lari kian kemari, bahkan tidak lagi sanggup bangun

Patogenesa Pada Manusia Penularan BSE kepada manusia terjadi melalui

konsumsi daging sapi yang terinfeksi yang kemudian menyerang jaringan syaraf manusia dalam bentuk varian Creutzfeldt Jakob Disease (vCJD).

Manusia yang terkena vCJD akan kehilangan kekuatannya, pertumbuhan badannya praktis terhenti. Penyakit ini cepat atau lambat akan merambat ke otak kemudian membuat otak manusia tidak lagi utuh, berubah seperti spons atau busa kursi yang bolong-bolong.( Panton, 2004)

Selain menular dari hewan ke manusia, mad cow bisa juga menular dari manusia ke manusia bila orang sehat mendapatkan transplantasi organ dari orang yang mengalami BSE

Epidemiologi Pada pertengahan 1980-an, ratusan ribu sapi

mengalami BSE di berbagai Negara Eropa, antara lain Perancis, Portugal, Irlandia, dan Swislandia, sedang yang terbanyak terdapat di Negara Inggris

Kejadian penyakit di Mal Malvinas (Amerika Selatan), Oman, Jerman, Kanada, Italia dan Denmark diyakini hanya diderita oleh sapi-sapi yang diimpor dari Inggris.

Penyakit sapi gila mirip dengan penyakit oleh prion yang terjadi pada berbagai spesies hewan, dan juga mirip dengan penyakit oleh prion pada manusia, yaitu penyakit Creutzfeld-Jacob (CJD) yang terdapat luas di berbagai Negara, dan penyakit Kuru yang khusus dilaporkan terjadi di Papua New Guinea (PNG)

Gejala KlinisPada Hewan Perubahan mental: ketakutan, kegelisahan, dan mudah

terkejut apabila diganggu. Perubahan sikap: ataksia, tremor, dan kadang-kadang

tidak dapat bangun apabila terjatuh . Perubahan sensasi (hiperastesia): khususnya

rangsangan rabaan dan rangsangan suara kehilangan berat badan dan kondisi tubuh serta

penurunan produksi susu, sedangkan nafsu makan masih terus dipertahankan

Masa inkubasi Transmissible Encelophaty (transmisi antarspesies) yang slow degeneration pada sistem syaraf pusat domba selama 2-4 tahun, sapi selama 3-6 tahun dan gejala kliniknya muncul dalam beberapa bulan

BSE menyerang sapi berumur 3-5 tahun dengan gejala penurunan produksi susu, gemetar/kejang-kejang dan TSE (Transmissible Encelophaty)

TSE (Transmissible Encelophaty) dibagi menjadi tiga fase yaitu:

Fase I : level infeksi yang sangat rendah Fase II : peningkatan konsentrasi prion di otak,

sumsum tulang (inkubasi 6 bulan) Fase III : kematian pada manusia dengan inkubasi 20

bulan sampai 16 tahun.

(Anonim, 2004)

Pada Manusia Gejala klinis awal berupa sakit kepala,

ketidakseimbangan refleks berjalan, gangguan penglihatan (mata kabur), dan vertigo. Juga gangguan mental berupa hilang ingatan dan perubahan mood (bisa menjadi kalem, marah atau romantis)

Gejala ini muncul berkisar dua tahun sampai sepuluh tahun setelah seseorang mengkonsumsi daging sapi gila

Gejala klinis yang tampak adalah degenerasi neurologik seperti ataxia (serupa dengan gejala Penyakit Alzaimer atau Parkinson), tremor, kelelahan, ngantuk, kerusakan daya ingat, perubahan tingkah laku, vertigo, kemunduran mental yang sangat cepat diikuti dengan dementia, gangguan motorik (bagian kepala/leher, pundak sampai gluteus lumbal sensitive terhadap rangsangan suara, cahaya dan sentuhan), dan gambaran spesifik dari elektro encephalogram (EEG) dan perubahan patologinya adalah terbentuk amyloidplaque di otak cerebral (terlihat berlubang-lubang)

Diagnosa.. Dari CSF (Serebrospinal Fluid/cairan

serebrospinal) pada otak manusia atau hewan yang telah mati

EEG (Electro Encephalogram) atau tonsil biopsy pada manusia atau hewan yang masih hidup,

Melalui gejala klinis, identifikasi agen, histopatologi otak (brain slices) adanya kerusakan otak yang berlubang kecil, jumlah deposit prion yang semakin meningkat dalam 8-12 bulan dengan immunohistochemistry dan Prionic Check Test

Diagnosa Banding..Penyakit-penyakit syaraf antara lain radang

otak dan selaputnya,Rabies Penyakit Mubeng (Surra) di daerah endemik

Pengobatan... Senyawa kimia hasil sintesa maupun pencarian dari

bahan alam, misalnya Amphotericin (dipublikasikan 1987), Congo Red (1992), Pentosan Sulfate (1993), Branched Polyamine (1993) dan beta-sheet breaking peptide (2000).

Senyawa ini berhasil menghambat laju penyakit prion menggunakan sel dari jaringan syaraf otak galur N2a, GTI dan PC12, tetapi belum dapat mencegah atau menghilangkan secara tuntas prion abnormal.

Pada tahun 2001, Charles Weismann dari Imperial College, Inggris membuktikan bahwa enzim PIPLC dapat mencegah dan menyembuhkan penyakit prion, tetapi penggunaan enzim PIPLC sebagai obat bersifat tidak praktis karena banyak protein lain yang memiliki GPI sehingga sangat mungkin mengakibatkan efek samping

Lanjutan ..Simon Hawke dari Imperial College, Inggris,

yaitu antibodi ICSM35 yang diduga dapat mencegah penyakit prion. Percobaan ini baru dilakukan pada hewan, belum pada manusia. Antibodi ini belum dipublikasikan dan vaksinnya belum ditemukan.

Pencegahan.. Meminimalisasi resiko pada manusia akibat

penggunaan produk dan alat medis yang berasal dari sapi seperti: Seleksi sumber material dari sapi, penggunaan material dari sapi, kondisi pengumpulan material asal sapi dan besarnya material asal sapi yang digunakan, cara pemberian atau penggunaan material asal sapi.

Meminimalisasi resiko pada manusia akibat penggunaan produk dan alat medis yang berasal dari manusia.

Mengadakan survei dan monitoring ternak sapi pada daerah kantong ternak.

Peningkatan pengetahuan dan keterampilan petugas lapangan yang bersentuhan langsung dengan ternak yang rentan penyakit prion.

Lanjutan.. Sosialisasi pada masyarakat luas terutama

konsumen produk asal ternak tentang bahaya, cara penanganan dan pengendalian penyakit BSE/PRION.

Melarang importasi ternak, bahan (pakan, medis dan lainnya) yang dapat menularkan BSE dari negara yang tidak bebas penyakit tersebut.

Penegakan Hukum dan aturan yang berlaku setiap kegiatan yang berkaitan  dengan peternakan, khususnya masuknya bahan yang dapat menularkan BSE

Melarang penggunaan bahan baku pakan ternak yang terbuat dari tepung daging dan tulang sapi/ruminansia (meat and bone meal/MBM) yang tercemar Prion.

TERIMA KASIH