-
8/17/2019 Tinjauan Pustaka Mardel PKB Periodik Paralisis
1/23
TINJAUAN PUSTAKA
PERIODIK PARALISIS (HIPOKALEMIA)
Maria Ardelia Purwaningrum
PENDAHULUAN
Paralisis periodik merupakan sindroma klinis yang mengakibatkan kelemahan yang
akut pada anak-anak maupun dewasa muda. Pasien akan mengalami kelemahan progresif dari
anggota gerak baik tungkai maupun lengan tanpa adanya gangguan sensoris. Gangguan ini
secara konvensional dibagi menjadi paralisis periodik primer atau diturunkan (familial! dan
paralisis periodik sekunder. Paralisis periodik primer atau familial merupakan kelompok
gangguan akibat mutasi gen tunggal yang mengakibatkan kelainan saluran kalsium! kalium!
natrium! dan klorida pada sel otot - membran. "leh karena itu! ini juga dikenal sebagai
channelopathies atau membranopathies.
Periodik paralisis merupakan kelainan pada membran yang saat ini dikenal sebagai
salah satu kelompok kelainan penyakit chanellopathies pada otot skeletal. #elainan ini
dikarakteristikkan dengan terjadinya suatu episodik kelemahan tiba-tiba yang biasanya
disertai gangguan pada kadar kalium serum.$
#alium memiliki fungsi mempertahankan membran potensial elektrik dalam tubuh
dan menghantarkan aliran saraf di otot. #alium mempunyai peranan yang dominan dalam hal
eksitabilitas sel! terutama sel otot jantung! saraf! dan otot lurik. #alium mempunyai peran
vital di tingkat sel dan merupakan ion utama intrasel.
DEFINISI
Paralisis periodik (PP adalah sekelompok gangguan otot rangka dengan bermacam
etiologi! episodik! berlangsung sebentar! dan hiporefleks kelemahan otot rangka! dengan atau
tanpa myotonia tetapi tanpa defisit sensorik dan tanpa kehilangan kesadaran. Pasienmengalami serangan kelemahan otot dengan durasi dan keparahan yang bervariasi. %erangan
dapat berlangsung dari beberapa menit sampai beberapa hari. #elemahan dalam serangan
dapat general atau fokal. &alam perjalanan penyakitnya dari penyakit otot ini! kekuatan
normal kembali setelah serangan! tetapi kemudian kelemahan otot signifikan yang menetap
sering berkembang. Pada awal perjalanan penyakit ini! kelumpuhan periodik primer atau
yang diturunkan (familial! kekuatan otot normal di antara serangan. %etelah bertahun-tahun
serangan ini! kelemahan interiktal terjadi dan mungkin progresif. Gangguan ini dapat diobati
dan kelemahan progresif dapat dicegah atau bahkan dapat sembuh.'-
1
-
8/17/2019 Tinjauan Pustaka Mardel PKB Periodik Paralisis
2/23
#elompok penyakit otot yang dikenal dengan periodik paralisis (PP cirinya adalah
episode kelemahan flaksid otot yang terjadi pada interval yang tidak teratur. )mumnya
diturunkan dan lebih episode daripada periode. Penyakit ini dapat dibagi dengan baik dalam
kelainan primer dan sekunder. #arakteristik umum PP primer sebagai berikut * ($
diturunkan+ (' umumnya dihubungkan dengan perubahan kadar kalium serum+ (
kadangdisertai myotonia+ dan (, myotonia dan PP primer keduanya akibat defek
ion channel.$
EPIDEMIOLOGI
Paralisis periodik adalah suatu sindrom klinis dengan kelemahan paralisis otot akut.
Penyakit yang berat dapat dimulai pada masa anak-anak! sedangkan kasus yang ringan
seringkali mulai pada dekade ketiga. Penyakit ini sebagian besar bersifat herediter danditurunkan secara autosomal dominan. Prevalensi $ per $. populasi.$
Periodik paralisis hipokalemia banyak terjadi pada pria daripada wanita dengan rasio
-, * $. )sia terjadinya serangan pertama bervariasi dari $/' tahun! frekuensi serangan
terbanyak di usia $0/0 tahun dan kemudian menurun dengan peningkatan usia. &engan
onset pada dekade pertama! biasanya sebelum $1 tahun! dan jarang sesudah usia '0 tahun.
KLASIFIKASI
&ibedakan menjadi paralisis periodik primer dan sekunder. Paralisis periodik primer
memiliki karakteristik* bersifat herediter! sebagian besar berhubungan dengan perubahan
kadar kalium dalam darah! kadang disertai miotonia! adanya gangguan pada ion channels.
Paralisis periodik primer meliputi paralisis periodik hipokalemia! hiperkalemia dan
paramiotonia. Atas dasar kadar kalium darah pada saat serangan ! dibedakan jenis paralisis
periodik yaitu*$
$. Paralisis periodik hipokalemia
'. Paralisis periodik hiperkalemia
. Paralisis periodik normokalemi
%edangkan paralisis periodik tirotoksikosis adalah paralisis periodik sekunder.
Paralisis periodik dibagi menjadi dua golongan berdasarkan penggolongan secara
konvensional yaitu paralisis periodik primer atau familial dan paralisis periodik sekunder.
Paralisis periodik primer atau familial merupakan kelompok gangguan akibat mutasi gen
tunggal yang mengakibatkan kelainan saluran kalsium! kalium natrium! dan klorida pada sel
otot - membran. "leh karena itu! ini juga dikenal sebagai channelopathies atau
membranopathies '
Paralisis periodik sekunder mungkin karena terbukti diketahui oleh beberapa penyebab. Pada
paralisis periodik sekunder! bahkan antar-iktal tingkat kalium dalam serum tidak normal.
2
-
8/17/2019 Tinjauan Pustaka Mardel PKB Periodik Paralisis
3/23
2iwayat penggunaan A34 inhibitor! angiotensin-55-reseptor-blocker! diuretik! atau
carbeno6olone memberikan petunjuk untuk diagnosis paralisis periodik sekunder.
#arakteristik klinis atau biokimia dari gagal ginjal kronis! tirotoksikosis! paramyotonia
kongenital! atau sindrom Andersen dapat ditemukan kelumpuhan periodik sekunder. 7erikut
di bawah ini penggolongan paralisis periodik secara konvensional.'
A. Paralisis periodik primer atau familial*
i. Paralisis periodik hipokalemik
ii. Paralisis periodik hiperkalemik
iii. Paralisis periodik normokalemik
%emua di atas diturunkan secara autosomal dominan
7. Paralisis periodik sekunder*
i. Paralisis periodik hipokalemik.
a 8irotoksikosis
b 8hia9ide atau loop-diuretic inducedc :efropati yang menyebabkan kehilangan kalium
d &rug-induced* gentamicin! carbenicillin!amphotericin-7! turunan tetrasiklin!
vitamin 7$' ! alkohol! carbeno6olone
e ;iperaldosteron primer atau sekunder
f #eracunan akut akibat menelan barium karbonat sebagai rodentisida
g Gastro-intestinal potassium loss
ii. Paralisis periodik hiperkalemik*
a Gagal ginjal kronis
b 8erapi A34-inhibitor dosis tinggi! atau nefropati diabetik lanjut
c Potassium supplements jika digunakan bersama potassium sparing diuretics
(spironolactone! triamterene! amiloride dan atau A34-inhibitors.
d Andersen
-
8/17/2019 Tinjauan Pustaka Mardel PKB Periodik Paralisis
4/23
hipokalemik diterapi dengan kalium dan mengobati penyakit dasarnya. Analisis yang
cermat diperlukan untuk mengetahui penyakit dasarnya karena sangat menentukan tata
laksana dan prognosis selanjutnya.!,!1
Paralisis periodik hipokalemik adalah kelainan yang ditandai dengan kadar kalium
yang rendah (kurang dari .0 mmol= pada saat serangan! disertai riwayat episode
kelemahan sampai kelumpuhan otot skeletal. ;ipokalemia dapat terjadi karena adanya
faktor pencetus tertentu! misalnya makanan dengan kadar karbohidrat tinggi! istirahat
sesudah latihan fisik! perjalanan jauh! pemberian obat! operasi! menstruasi! konsumsi
alkohol dan lain-lain. #adar insulin juga dapat mempengaruhi kelainan ini pada banyak
penderita! karena insulin akan meningkatkan aliran kalium ke dalam sel. Pada saat
serangan akan terjadi pergerakan kalium dari cairan ekstra selular masuk ke dalam sel!
sehingga pada pemeriksaan kalium darah terjadi hipokalemia. #adar kalium biasanya
dalam batas normal di luar serangan. Pencetus untuk setiap individu berbeda. $!!,
Penderita dapat mengalami serangan hanya sekali! tetapi dapat juga serangan berkali-
kali (berulang dengan interval waktu serangan juga bervariasi. #elemahan biasanya
terjadi pada otot kaki dan tangan! tetapi kadang-kadang dapat mengenai otot mata! otot
pernafasan dan otot untuk menelan! di mana kedua keadaan terakhir ini dapat berakibat
fatal. ;ipokalemik periodik paralisis biasanya terjadi karena kelainan genetik otosomal
dominan. ;al lain yang dapat menyebabkan terjadinya hipokalemik periodik paralisis
adalah tirotoksikosis (thyroto6ic periodic paralysis! hiperinsulin. !,!1
&iagnosa kelainan hipokalemik periodik paralisis ditegakkan berdasarkan kadar
kalium darah rendah >kurang dari !0 mmol= (!?/! mmol= @ pada waktu serangan!
riwayat mengalami episode flaccid paralysis dengan pemeriksaan lain dalam batas
normal. Paralisis yang terjadi pada penyakit ini umumnya berlokasi di bahu dan panggul
meliputi juga tangan dan kaki! bersifat intermiten! serangan biasanya berakhir sebelum ',
jam! pada 4MG dan biopsi otot ditemukan miotonia! kekuatan otot normal diluar
serangan. 8erdapat ' bentuk kelainan otot yang diobservasi yaitu episode paralitik dan
bentuk miopati! kedua keadaan ini dapat terjadi secara terpisah ataupun bersama-sama.
%ering terjadi bentuk paralitik murni! kombinasi episode paralitik dan miopati yang
progresifitasnya lambat jarang terjadi! demikian pula bentuk miopatik murni jarang
terjadi. 4pisode paralitik ditandai terutama adanya flaccid paralysis dengan hipokalemia
sehingga dapat terjadi para paresis atau tetraparesis berpasangan dengan otot pernafasan.
Pada pasien dengan murni flaccid paralysis dengan hipokalemia dan akan sembuh atau
remisi sendiri 0/1 jam kemudian! dengan pemberian kalium serangan menjadi lebih
ringan. 8idak terdapat kelainan pada otot pernafasan. ika terdapat kelainan genetik maka
4
-
8/17/2019 Tinjauan Pustaka Mardel PKB Periodik Paralisis
5/23
pada analisa didapatkan kelainan antara lain adalah autosomal dominan inheritance yaitu
mutasi pada kromosom 3A3:A$% (BC disebut hipokalemik periodik paralisis tipe $!
mutasi lokus pada kromosom %3:,A ($C disebut hipokalemik periodik paralisis tipe
'. ,
7. Paralisis periodik hiperkalemik
=ebih jarang dibanding paralisis periodik hipokalemik. Mulai timbul sebelum umur $
tahun. Drekuensi dan berat serangan berkurang pada masa remaja dan hilang pada saat
dewasa. Drekuensi laki-laki dan wanita sama. 7erbagai faktor pencetus terjadinya
paralisis periodik hiperkalemik diantaranya 1!B.
$. =apar
'. 5stirahat setelah kena dingin atau setelah latihan
. Asupan kalium yang berlebihan
,. 5nfeksi0. #ehamilan
1. Anestesi
Pada paralisis periodik hiperkalemia! karbohidrat dan garam bukan merupakan faktor
pencetus. Gejala lebih ringan dibandingkan paralisis periodik hipokalemia. 7iasanya
berlangsung kurang dari $ jam. %erangan lebih sering terjadi pada siang hari dan biasanya
terjadi waktu istirahat! misalnya sedang duduk. #eluhan berkurang bila penderita
berjalan-jalan. #elemahan dimulai dari tungkai lalu menjalar ke paha! punggung! tangan!
lengan dan bahu. %ebelum timbul kelemahan biasanya terdapat rasa kaku dan kesemutan
pada kedua tungkai. arang terjadi gangguan menelan dan napas. %ering terdapat miotonia
pada otot mata! wajah! lidah dan faring. Pada saat serangan didapatkan tonus dan refleks
fisiologis yang menurun dan tanda 3hovstek yang positif. &iluar serangan kekuatan otot
normal! pada fase lanjut terdapat kelemahan otot-otot proksimal. 1!B
3. Paralisis Periodik :ormokalemik
enis ini paling jarang ditemui. Patofisiologinya belum diketahui. %erangan lebih berat
dan lebih lama daripada paralisis periodik hiperkalemia. %erangan dapat ditimbulkan oleh pemberian #3l dan dapat dihentikan dengan pemberian :a3l. %erangan tidak dipicu oleh
pemberian insulin! glukosa ataupun kalium. '!E
#arakteristik klinis perbedaan dari paralisis periodik hiperkalemik dan paralisis hipokalemik
dapat dilihat pada tabel di bawah ini .
Periodik paralisis
hiperkalemia
Paralisis periodik
hipokalemik
"nset &ekade pertama &ekade kedua
Pemicu 5stirahat sehabis latihan! 5stirahat sehabis latihan!
5
-
8/17/2019 Tinjauan Pustaka Mardel PKB Periodik Paralisis
6/23
dingin! puasa! makanan
kaya kalium
kelebihan karbohidrat
Faktu serangan #apan pun Pada saat bangun tidur
pagi hari
&urasi serangan 7eberapa menit sampai
beberapa jam
7eberapa jam sampai
beberapa hari
#eparahan serangan 2ingan sampai sedang!
fokal
%edang sampai berat
Gejala tambahan Miotonia atau
paramiotonia
-
#alium serum 7iasanya tinggi! bisa
normal
2endah
Pengobatan Aceta9olamide!
dichlorphenamide!
thia9ide! beta-agonist
Aceta9olamide!
dichlorphenamide!
suplemen kalium!
diuretik hemat kalium
Gen ion channel %3:,A* :av$., (sodium
channel subunit
#3:'* #ir'.$ (pottasium
channel subunit
3A3:A$%* 3av$.$
(calcium channel
subunit
%3:,A* :av$.,
(sodium channel
subunit
#3:'* #ir'.$
(pottasium channel
subunit
MEKANISME FISIOLOGI OTOT
8imbul dan berakhirnya kontraksi otot terjadi dalam urutan tahap-tahap berikut *$$
$. %uatu potensial aksi berjalan di sepanjang sebuah saraf motorik sampai ke ujungnya
pada serat otot.
'. Pada setiap ujung! saraf mensekresi substansi neurotransmiter! yaitu asetilkolin! dalam
jumlah sedikit.
6
-
8/17/2019 Tinjauan Pustaka Mardel PKB Periodik Paralisis
7/23
. asetilkolin bekerja pada area setempat pada membran serat otot untuk membuka
banyak saluran bergerbang asetilkolin melalui molekul-molekul protein dalam membran serat
otot.
,. 8erbukanya saluran asetilkolin memungkinkan sejumlah besar ion natrium untuk
mengalir kebagian dalam membran serat otot pada titik terminal saraf. Peristiwa ini akan
menimbulkan suatu potensial aksi dalam serat otot.
0. Potensial aksi akan berjalan disepanjang membran serat otot dalam cara yang sama
seperti potensial aksi berjalan disepanjang membran saraf.
1. Potensial aksi akan menimbulkan depolarisasi membran serat otot! dan juga berjalan
disepanjang serat otot! pada tempat dimana potensial aksi menyebabkan retikulum
sarkoplasma melepaskan sejumlah besar ion kalsium! yang telah disimpan didalam retikulum!
kedalam miofibril.
B. 5on-ion kalsium menimbulkan kekuatan menarik antara filamen aktin dan miosin!
yang menyebabkannya bergerak bersama-sama! dan menghasilkan proses kontraksi.
E. %etelah kurang dari satu detik! ion kalsium dipompa kembali kedalam retikulum
sarkoplasma! tempat ion-ion ini disimpan sampai potensial aksi otot yang baru datang lagi! pengeluaran ion kalsium dari miofibril akan menyebabkan kontraksi otot terhenti.
&engan mengetahui arti penting kalsium
dalam perannya untuk kontraksi otot! maka
hampir seluruh membran sel tubuh
mempunyai pompa kalsium yang mirip
dengan pompa natrium! dan kalsium bekerja
bersama dengan natrium dalam beberapa sel
untuk menghasilkan potensial aksi. $$!$'!$
%elain itu! terdapat saluran kalsium
bergerbang voltase. %aluran ini sedikit
permeabel terhadap ion natrium seperti
halnya terhadap ion kalsium. Pada paralisis
periodik hipokalemik! terjadi gangguan
saluran kalsium.
7
-
8/17/2019 Tinjauan Pustaka Mardel PKB Periodik Paralisis
8/23
%aluran kalsium bergerbang voltase homolog dengan saluran natrium subunit α.
8erdiri dari 0 rantai polipeptide ( α$! α'! β! δ! dan γ . #omponen pusat komplek ini adalah
subunit α$! dimana mempunyai aksi dicelah konduksi-ion. ;ampir sama dengan saluran
natrium! saluran kalsium subunit α$ terdiri dari , domain yang homolog (&$-&,! yang
masing-masing mempunyai 1 segmen (%$-%1. %egmen %, merupakan bagian dengan muatan
yang tinggi dan merupakan sensor voltase. $$!$'!$
Pada paralisis periodik hipokalemi! ditemukan adanya kelainan pada kromososm
$$-'! dimana pada kromosom ini mengandung gen yang mengkode saluran kalsium
subunit α-$ otot rangka. %ubunit ini! merupakan bagian penting dari komplek reseptor
dihidropiridin yang berlokasi di sistim tubulus transversa. 7agian ini dipercaya sebagai
sensor voltase yang mengontrol pengeluaran kalsium dari retikulum sarkoplasma dan
memediasi eksitasi-kontraksi otot. %istim tubulus transversa juga merupakan celah konduksi
kalsium. 7agaimana hubungan fungsi saluran kalsium yang turun dengan keadaan
hipokalemi yang kemudian menyebabkan kelemahan otot! tidak diketahui.$'!$
8
-
8/17/2019 Tinjauan Pustaka Mardel PKB Periodik Paralisis
9/23
%aluran kalsium bergerbang voltase berperan penting dalam mengatur eksitasi-
kontraksi. Pada keadaan normal reseptor ryanodine pada membran sarkoplasma mengawali
terjadinya kontraksi otot sampai mencetuskan depolarisasi yang mengawali pembukaan
saluran kalsium kecepatan rendah pada retikulum sarkoplasma. $$!$'!$
Gangguan pada saluran kalsium bergerbang voltase selain mengganggu aliran kalsium juga
menyebabkan hipokalemi. #eadaan hipokalemi yang disebabkan masuknya ion # ke dalam
otot mengakibatkan hiperpolarisasi membran otot yang menghalangi transmisi
neuromuskuler. uga terdapat permeabilitas membran sel yang meningkat terhadap :a dan
3l.
PATOFISIOLOGI
Mekanisme yang mendasari penyakit ini adalah malfungsi pada ion channel pada
membran otot skelet channelopathy.
&asar fisiologis kelemahan otot flaksid adalah tidak adanya eksitabilitas membran
otot (yakni! sarkolema. Pada primer dan tirotoksikosis PP! paralisis flaksid terjadi dengan
relatif sedikit perubahan dalam kadar kalium serum! sementara pada PP sekunder! ditandai
kadar kalium serum tidak normal.,
Periodik paralisis hipokalemi merupakan bentuk umum dari kejadian periodik
paralisis yang diturunkan. &imana kelainan ini diturunkan secara autosomal dominan. &ari
kebanyakan kasus pada periodik paralisis hipokalemi terjadi karena mutasi dari gen reseptor
9
-
8/17/2019 Tinjauan Pustaka Mardel PKB Periodik Paralisis
10/23
dihidropiridin pada kromosom $. 2eseptor ini merupakan calcium channel yang bersama
dengan reseptor ryanodin berperan dalam proses coupling pada eksitasi-kontraksi otot.,!0!B!E!?
Patofisiologi dari keadaan ini belum begitu jelas! namun agaknya disebabkan oleh
pergeseran intraseluler dari kalium dan kemungkinan fosfat yang disebabkan oleh perubahan
pada aktivitas pompa :a# adenosine-trifosfatase atau voltage gated calcium channels.
%erangan kelemahan didahului oleh masuknya ion # ke dalam sel otot sehingga terjadi
hipokalemia yang mengakibatkan hiperpolarisasi membran otot yang menghalangi transmisi
neuromuskuler. uga terdapat permeabilitas membran sel yang meningkat terhadap :a dan
3l.
Gambar * Mekanisme aksi potensial
Faktor Pencetus
;al-hal yang mempermudah terjadinya serangan *
$. Makan banyak mengandung karbohidrat dan garam.
'. Alkohol
. )dara dingin
,. 5nfeksi
0. "perasi
1. 8rauma
B. Gangguan emosi
E. "bat-obatan * epinefrin! insulin! kortikosteroid! tiroid! thia9id
%inyal listrik pada otot skeletal! jantung! dan saraf merupakan suatu alat untuk
mentransmisikan suatu informasi secara cepat dan jarak yang jauh. #ontraksi otot skeletaldiinisiasi dengan pelepasan ion kalsium oleh retikulum sarkoplasma! yang kemudian terjadi
10
-
8/17/2019 Tinjauan Pustaka Mardel PKB Periodik Paralisis
11/23
aksi potensial pada motor end-plate yang dicetuskan oleh depolarisasi dari transverse tubule
(8 tubule. #etepatan dan kecepatan dari jalur sinyal ini tergantung aksi koordinasi beberapa
kelas voltage-sensitive kanal ion. Mutasi dari gen dari kanal ion tersebut akan menyebabkan
kelainan yang diturunkan pada manusia. &an kelainannya disebut chanelopathies yang
cenderung menimbulkan gejala yang paroksismal* miotonia atau periodik paralisis dari otot-
oto skeletal. &efek pada kanal ion tersebut dapat meningkatkan eksitasi elektrik suatu sel!
menurunkan kemampuan eksitasi! bahkan dapat menyebabkan kehilangan kemampuan
eksitasi. &an kehilangan dari eksitasi listrik pada otot skeletal merupakan kelainan dasar dari
periodik paralisis.E
Gambar * Potensial Aksi
A. #alium
#alium memiliki fungsi mempertahankan membran potensial elektrik dalam tubuh
dan menghantarkan aliran saraf di otot. #alium mempunyai peranan yang dominan dalam
hal eksitabilitas sel! terutama sel otot jantung! saraf! dan otot lurik. #alium mempunyai
peran vital di tingkat sel dan merupakan ion utama intrasel. 5on ini akan masuk ke dalam
sel dengan cara transport aktif! yang memerlukan energi. Dungsi kalium akan nampak
11
-
8/17/2019 Tinjauan Pustaka Mardel PKB Periodik Paralisis
12/23
jelas bila fungsi tersebut terutama berhubungan dengan aktivitas otot jantung! otot lurik!
dan ginjal. 4ksitabilitas sel sebanding dengan rasio kadar kalium di dalam dan di luar sel.
7erarti bahwa setiap perubahan dari rasio ini akan mempengaruhi fungsi dari sel/sel yaitu
tidak berfungsinya membran sel yang tidak eksitabel! yang akan menyebabkan timbulnya
keluhan/keluhan dan gejala/gejala sehubungan dengan tidak seimbangnya kadar kalium.
#adar kalium normal intrasel adalah $0 /$0 m4= dan ekstrasel adalah !0/
0!0m4=. Perbedaan kadar yang sangat besar ini dapat bertahan! tergantung pada
metabolisme sel. &engan demikian situasi di dalam sel adalah elektro negatif dan terdapat
membran potensial istirahat kurang lebih sebesar -? mvolt E.
Hipokalemia
;ipokalemia merupakan kelainan elektrolit yang sering terjadi pada praktek klinis
yang didefinisikan dengan kadar kalium serum kurang dari !0 m4=! pada hipokalemia
sedang kadar kalium serum '!0- m4=! dan hipokalemia berat kadar kalium serumnya
kurang dari '!0 m4=. #eadaan ini dapat dicetuskan melalui berbagai mekanisme!
termasuk asupan yang tidak adekuat! pengeluaran berlebihan melalui ginjal atau
gastrointestinal! obat-obatan! dan perpindahan transelular (perpindahan kalium dari serum
ke intraselular. Gejala hipokalemi ini terutama terjadi kelainan di otot. #onsentrasi
kalium serum pada !-!0 m4= berhubungan dengan suatu keadaan klinis seperti
kelemahan otot ringan! fatigue! dan mialgia. Pada konsentrasi serum kalium '!0-!
m4= kelemahan otot menjadi lebih berat terutama pada bagian pro6imal dari tungkai.
#etika serum kalium turun hingga dibawah dari '!0 m4= maka dapat terjadi kerusakan
struktural dari otot! termasuk rhabdomiolisis dan miogobinuria. Peningkatan osmolaritas
serum dapat menjadi suatu prediktor terjadinya rhabdomiolisis. %elain itu suatu keadaan
hipokalemia dapat mengganggu kerja dari organ lain! terutama jantung yang banyak
mengandung otot dan berpengaruh terhadap perubahan kadar kalium serum. Perubahan
kerja jantung ini dapat kita deteksi dari pemeriksaan elektrokardiogram (4#G.
Perubahan pada 4#G ini dapat mulai terjadi pada kadar kalium serum dibawah !0 dan
! m4=. #elainan yang terjadi berupa inversi gelombang 8! timbulnya gelombang )
dan %8 depresi! pemanjangan dari P2! H2%! dan H8 interval $!1.
Periodik paralisis hipokalemi merupakan bentuk umum dari kejadian periodik
paralisis yang diturunkan! dimana kelainan ini diturunkan secara autosomal dominan.
&ari kebanyakan kasus pada periodik paralisis hipokalemi terjadi karena mutasi dari gen
reseptor dihidropiridin pada kromosom $. 2eseptor ini merupakan calcium channel yang
bersama dengan reseptor ryanodin berperan dalam proses coupling pada eksitasi-
12
-
8/17/2019 Tinjauan Pustaka Mardel PKB Periodik Paralisis
13/23
kontraksi otot. Dontaine et.al telah berhasil memetakan mengenai lokus gen dari kelainan
HypoPP ini terletak tepatnya di kromosom $'$$. &imana gen ini mengkode subunit
alfa dari L-type calcium channel dari otot skeletal secara singkat di kode sebagai
3A3:=$A. Mutasi dari 3A3:=$A ini dapat disubsitusi oleh jenis protein arginin
(Arg yang berbeda! diantaranya Arg-0'E-;is! Arg-$'?-;is! dan Arg-$'?-Gly. Pada
Arg-0'E-;is terjadi sekitar 0 C kasus pada periodik paralisis hipokalemi familial dan
kelainan ini kejadiannya lebih rendah pada wanita dibanding pria. Pada wanita yang
memiliki kelainan pada Arg-0'E-;is dan Arg-$'?-;is sekitar setengah dan sepertiganya
tidak menimbulkan gejala klinis ?!$.
&istribusi kelemahan otot dapat bervariasi. #elemahan pada tungkai biasanya terjadi
lebih dulu daripada lengan dan sering lebih berat kelemahannya dibanding lengan! dan
bagian proksimal dari ekstremitas lebih jelas terlihat kelemahannya dibanding bagian
distalnya. 8erkecuali! kelemahan ini dapat juga terjadi sebaliknya dimana kelemahan
lebih dulu terjadi pada lengan yang kemudian diikuti kelemahan pada kedua tungkai
dimana terjadi pada pasien ini. "tot-otot lain yang jarang sekali lumpuh diantaranya otot-
otot dari mata! wajah! lidah! pharing! laring! diafragma! dan spingter! namun pada kasus
tertentu kelemahan ini dapat saja terjadi. %aat puncak dari serangan kelemahan otot!
refleks tendon menjadi menurun dan terus berkurang menjadi hilang sama sekali dan
reflek kutaneus masih tetap ada. 2asa sensoris masih baik. %etelah serangan berakhir!
kekuatan otot secara umum pulih biasanya dimulai dari otot yang terakhir kali menjadi
lemah. Miotonia tidak terjadi pada keadaan ini! dan bila terjadi dan terlihat pada klinis
atau pemeriksaan 4MG menunjukkan terjadinya miotonia maka diagnosis ;ypoPP kita
dapat singkirkan $!E.
%elain dari anamnesa! pemeriksaan penunjang lain seperti laboratorium darah dalam
hal ini fungsi ginjal! elektrolit darah dan urin! urinalisa urin ', jam! kadar hormonal
seperti 8, dan 8%; sangat membantu kita untuk menyingkirkan penyebab sekunder dari
hipokalemia. #eadaan lain atau penyakit yang dapat menyebabkan hipokalemi
diantaranya intake kalium yang kurang! intake karbohidrat yang berlebihan! intoksikasi
barium! kehilangan kalium karena diare! periodik paralisis karena tirotoksikosis! renal
tubular asidosis! dan hyperaldosteronism .
GEJALA KLINIS
8erdapat gejala-gejala yang mendahului suatu serangan yaitu rasa lapar! haus! mulut
kering! berdebar! berkeringat! rasa gugup! diare! nyeri otot! oligouria dan obstipasi. Iang khas
yaitu serangan timbul saat istirahat! setelah suatu latihan yang berat. #adang-kadang
13
-
8/17/2019 Tinjauan Pustaka Mardel PKB Periodik Paralisis
14/23
serangan terjadi siang hari setelah tidur siang. %etelah bangun tidur penderita merasa lemah
pada anggota badan. #elemahan bertambah hebat dalam beberapa menit sampai jam atau
beberapa hari. Drekwensi bervariasi antara sekali seminggu sampai sekali selama hidup.
%erangan dapat terhenti di tengah perjalanan penyakit! sehingga bersifat ringan. Gangguan
jantung dapat dijumpai * takikardi! dilatasi jantung dan bising jantung.
Iang mula-mula terserang adalah anggota badan dan biasanya lebih berat dari
bagian tubuh yang lain. "tot-otot di bagian proksimal lebih rentan daripada otot-otot di
bagian distal. 8ungkai lebih dahulu terserang dibanding lengan. Pada pemeriksaan didapatkan
refleks tendon yang menurun dan refleks kulit dapat menjadi negatif. 8idak didapatkan
gangguan sensibilitas. %etelah serangan berhenti kekuatan akan pulih yang didahului oleh
bagian tubuh yang paling terakhir kena dan diakhiri oleh bagian tubuh yang paling dahulu
kena. 7ila serangan sangat sering dan berlangsung lama! maka lambat laun akan menjadi
kelemahan yang menetap.
arang terjadi kematian akibat kelumpuhan otot-otot napas atau gangguan konduksi
jantung. %etelah serangan berhenti dapat terjadi nyeri kepala! rasa lelah! diuresis dan diare.Pada paralisis periodik terdapat serangan kelemahan flaksid yang hilang timbul
!dapat bersifat setempat maupun menyeluruh. Penderita mengalami kelemahan bagian
proksimal ekstremitas yang cepat dan progresif namun otot-otot kranial dan pernafasan
biasanya terhindar dari kelemahan. %erangan dapat menyebabkan kelemahan yang asimetris
dengan derajat kelemahan yang berbeda pada beberapa golongan otot saja sampai pada suatu
kelumpuhan umum. #elemahan biasanya menghilang dalam beberapa jam! namun defisit
yang permanen bisa terjadi pada penderita yang sering mendapatkan serangan. &i luar
serangan tidak ditemukan kelainan neurologi maupun kelainan elektromiografis.$
14
-
8/17/2019 Tinjauan Pustaka Mardel PKB Periodik Paralisis
15/23
%ebagai gejala klinis dari periodik paralisis hipokalemi ini ditandai dengan
kelemahan dari otot-otot skeletal episodik tanpa gangguan dari sensoris ataupun kognitif
yang berhubungan dengan kadar kalium yang rendah di dalam darah dan tidak ditemukan
tanda-tanda miotonia dan tidak ada penyebab sekunder lain yang menyebabkan hipokalemi.
Gejala pada penyakit ini biasanya timbul pada usia pubertas atau lebih! dengan serangan
kelemahan yang episodik dari derajat ringan atau berat yang menyebabkan tetraparesis
flaksid dengan disertai penurunan kapasitas vital dan hipoventilasi! gejala lain seperti fatigue
dapat menjadi gejala awal yang timbul sebelum serangan namun hal ini tidak selalu diikuti
dengan terjadinya serangan kelemahan. %erangan sering terjadi saat malam hari atau saat
bangun dari tidur dan dicetuskan dengan asupan karbohidrat yang banyak serta riwayat
melakukan aktivitas berat sebelumnya yang tidak seperti biasanya. %erangan ini dapat terjadi
hingga beberapa jam sampai yang paling berat dapat terjadi beberapa hari dari kelumpuhan
tersebut.0!E
PEMERIKSAAN
&iperlukan anamnesis yang cermat dan lengkap meliputi *
- )sia * penyakit ini jarang mengenai usia dewasa. 7iasanya banyak ditemukan
pada usia lebih $ tahun! walaupun dapat terjadi pada usia yang lebih awal.
- enis kelamin * laki-laki lebih sering terkena dibanding perempuan.
- 2as * banyak ditemukan pada orang Asia.
- 2iwayat keluarga * adanya riwayat keluarga yang mengalami paralisis periodik
akan mengarahkan kita kediagnosis paralisis periodik primer.
- Gejala yang dikeluhkan * penderita biasanya mengeluh adanya kelemahan yang
bersifat flaksid tanpa disertai keluhan sensorik.
- 2iwayat penyakit * adanya keluhan paralisis periodik pada penderita dengan
thyroid! mengarahkan kita ke paralisis periodik thirotoksikosis.
#ebiasaan * pada paralisis periodik hipokalemi seperti serangan akan muncul setelah
makan karbohidrat dalam jumlah banyak! makan permen atau minum teh berlebihan!
penggunaan obat dan alkoholPada pemeriksaan fisik ditemukan* kelemahan anggota gerak! biasanya simetris! sisi
proksimal lebih berat. 2efleks tendon menurun! sensoris masih baik! dapat disertai aritmia
kordis.$!!,
;ipokalemia merupakan kelainan elektrolit yang sering terjadi pada praktek klinis
yang didefinisikan dengan kadar kalium serum kurang dari !0 m4=! pada hipokalemia
sedang kadar kalium serum '!0- m4=! dan hipokalemia berat kadar kalium serumnya
kurang dari '!0 m4=.
15
-
8/17/2019 Tinjauan Pustaka Mardel PKB Periodik Paralisis
16/23
#eadaan ini dapat dicetuskan melalui berbagai mekanisme! termasuk asupan yang
tidak adekuat! pengeluaran berlebihan melalui ginjal atau gastrointestinal! obat-obatan! dan
perpindahan transelular (perpindahan kalium dari serum ke intraselular.
Gejala hipokalemi ini terutama terjadi kelainan di otot. #onsentrasi kalium serum
pada !-!0 m4= berhubungan dengan suatu keadaan klinis seperti kelemahan otot ringan!
fatigue! dan mialgia.
Pada konsentrasi serum kalium '!0-! m4= kelemahan otot menjadi lebih berat
terutama pada bagian pro6imal dari tungkai. #etika serum kalium turun hingga dibawah dari
'!0 m4= maka dapat terjadi kerusakan struktural dari otot! termasuk rhabdomiolisis dan
mioglobinuria. Peningkatan osmolaritas serum dapat menjadi suatu prediktor terjadinya
rhabdomiolisis.
%elain itu suatu keadaan hipokalemia dapat mengganggu kerja dari organ lain!
terutama sekali jantung yang banyak sekali mengandung otot dan berpengaruh terhadap
perubahan kadar kalium serum. Perubahan kerja jantung ini dapat kita deteksi dari
pemeriksaan elektrokardiogram(4#G. Perubahan pada 4#G ini dapat mulai terjadi pada
kadar kalium serum dibawah !0 dan ! m4=. #elainan yang terjadi berupa inversi
gelombang 8! timbulnya gelombang ) dan %8 depresi! pemanjangan dari P2! H2%! dan H8
interval.0!1!B
Pemeriksaan penunan!
Pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan adalah $!
A. =aboratorium
$ #adar kalium serum
#alium serum merupakan pemeriksaan laboratorium yang paling penting.
&iantara serangan paralisis! kalium serum abnormal pada tipe paralisis periodik
sekunder! tetapi biasanya normal pada paralisis periodik primer. %elama serangan
kadar kalium serum dapat tinggi! rendah! atau di atas batas normal dan bisa di bawah
batas normal. Pemeriksaan secara random kadar kalium serum dapat menunjukan
fluktuasi yang periodik pada paralisis periodik normokalemik.
- #onsentrasi kalium serum pada !-!0 m4= berhubungan dengan suatu
keadaan klinis* kelemahan otot ringan! fatigue! dan mialgia.1
16
-
8/17/2019 Tinjauan Pustaka Mardel PKB Periodik Paralisis
17/23
- Pada konsentrasi serum kalium '!0-! m4= kelemahan otot menjadi lebih
berat terutama pada bagian pro6imal dari tungkai.
- #etika serum kalium turun hingga dibawah dari '!0 m4= maka dapat terjadi
kerusakan struktural dari otot! termasuk rhabdomiolisis dan miogobinuria.
#onsentrasi kalium serum pada !-!0 m4= berhubungan dengan suatu keadaan
klinis seperti kelemahan otot ringan! fatigue! dan mialgia. Pada konsentrasi serum
kalium '!0-! m4= kelemahan otot menjadi lebih berat terutama pada bagian
pro6imal dari tungkai. #etika serum kalium turun hingga dibawah dari '!0 m4=
maka dapat terjadi kerusakan struktural dari otot! termasuk rhabdomiolisisdan
miogobinuria.
' Dungsi ginjal
#adar glukosa darah pengambilan glukosa darah ke dalam sel menyebabkan kalim
berpindah dari luar sel (darah ke dalam sel-sel tubuh.
, p; darah
&ibutuhkan untuk menginterpretasikan # J yang rendah. Alkalosis biasa menyertai
hipokalemia dan menyebabkan pergeseran # J ke dalam sel. Asidosis menyebabkan
kehilangan # J
langsung dalam urin.
0 ;ormon tiroid* 8!8, dan 8%; untuk menyingkirkan penyebab sekunder
hipokalemia.
1 #adar 3P# (creatinin phospokinase dan mioglobin serum
#adar 3P# tinggi pada paralisis periodik primer selama atau baru saja setelah
serangan. #adar mioglobin serum juga mungkin tinggi.
7. 4#G
Perubahan pada 4#G ini dapat mulai terjadi pada kadar kalium serum dibawah !0
dan ! m4=. #elainan yang terjadi berupa inversi gelombang 8! timbulnya
gelombang ) dan %8 depresi! pemanjangan dari P2! H2%! dan H8 interval E.
17
-
8/17/2019 Tinjauan Pustaka Mardel PKB Periodik Paralisis
18/23
Gambar * 4#G pada ;ipokalemia
3. 4MG
Pada saat serangan terdapat amplitudo yang menurun dan duration muscle action
potensial yang menurun. uga terdapat fibrilation potensial dan kenaikan jumlah
polyphasic potensial. #;%8 dalam batas normal.
&i antara serangan! mungkin ada fibrilasi dan pengulangan keluaran kompleks!
meningkat dengan dingin dan menurun dengan latihan (dalam paralisis periodik
hipokalemik. %elama serangan! 4MG akan menunjukkan listrik diam! baik pada
paralisis periodik hiperkalemik dan paralisis periodik hipokalemik.
&. 7iopsi otot
7iopsi otot diperlukan pada beberapa kasus yang dengan penampilan klinis yang tidak
spesifik. Pada paralisis periodik hipokalemik primer muangkin terdapat vakuola
sentral yang tunggal atau mutipel. Pada paralisis periodik hiperkalemik sekunder!
vakuola dan agregat tubular dapat ditemukan.
DIAGNOSIS "ANDING
Gejala)mur onset
=ama
seranganDaktor pencetus
#eparahan
serangan
Gambaran yang
berhubungan
Potasium-
associated
myotonia
&ekade
pertama
8idak ada
kelemaha
n
•&ingin
•5stirahat
setelah latihan
%erangan
kekakuan
dan dariringan
;ipertrofi otot
18
-
8/17/2019 Tinjauan Pustaka Mardel PKB Periodik Paralisis
19/23
dampai
berat
Paramyotonia
kongenital
&ekade
pertama
' / ', jam dingin arang
parah
Pseudohipertrofi
otot
Paradoksal
myotonia
arang kelemahan
menetap
8irotoksikosis
periodik
paralisis
&ekade
ketiga dan
keempat
7eberapa
jam
sampai B
hari
%ama seperti
hipokalemik PP
hiperinsulinemi
a
%ama
seperti
hipokalemi
k PP
7isa berkembang
menjadi
kelemahan otot
menetap
;ipokalemia
selama serangan
TATALAKSANA
A. Paralisis periodik hipokalemik
Pasien diberikan edukasi dan berikan informasi untuk mencegah dan menurunkan
kejadian serangan melalui menghindari kegiatan yang memerlukan kekuatan fisik
yang berat! hindari kedinginan! mengkonsumsi buah-buahan atau jus yang tinggi akan
kalium! membatasi intake karbohidrat dan garam ($1 m4hari.Pemberian obat-obatan seperti penghambat carbonic anhidrase dapat diberikan untuk
menurunkan frekuensi dan beratnya serangan kelemahan episodik dan memperbaiki
kekuatan otot diantara serangan. Acetazolamide merupakan obat jenis tersebut yang
banyak diresepkan! dosis dimulai dari $'0 mghari dan secara bertahap ditingkatkan
hingga dosis yang dibutuhkan maksimum $0 mghari. Pasien yang tidak berespon
dengan pemberian acetazolamide dapat diberikan penghambat carbonic anhidrase yang
lebih poten seperti! dichlorphenamide 0 hingga $0 mghari atau pemberian diuretik
hemat kalium seperti spironolactone atau triamterine (keduanya dalam dosis '0 hingga
$ mghari. Pemberian rutin kalium chlorida (#3= 0 hingga $ g per hari secara oral
yang dilarutkan dengan cairan tanpa pemanis dapat mencegah timbulnya serangan pada
kebanyakan pasien. Pada suatu serangan HypoPP yang akut atau berat! #3= dapat
diberikan melalui intravena dengan dosis inisial !0 hingga !$ m4#g77 dalam bolus
pelan! diikuti dengan pemberian #3= dalam 0C manitol dengan dosis ' hingga , m4!
hindari pemberian dalam larutan glukosa sebagai cairan pembawa. #epustakaan lain #3=
dapat diberikan dengan dosis 0 m4= dalam '0 cc larutan 0 C manitol $!0.
19
-
8/17/2019 Tinjauan Pustaka Mardel PKB Periodik Paralisis
20/23
#oreksi hipokalemia ,!0!E
Perlu disingkirkan dulu faktor-faktor selain deplesi kalium yang bisa menyebabkan
hipokalemia! misalnya insulin!obat! dan %tatus asam-basa.
a. Jumlah alium
2umus defisit (m4 K ,. / >#J@ L $! untuk menghitung jumlah kalium yang
dibutuhkan pasien. :amun! ,$ mmol # J suplemen biasa diberikan pada
hipokalemia moderat dan berat. Pemberian ,-1 m4 dapat menaikkan kadar kalium
sebesar $-$.0 m4 =! pemberian $0- $1 m4 dapat menaikkan kadar kalium sebesar
'.0-.0 m4 =. Pada hipokalemia ringan (kalium !0 m4= diberikan #3l oral
' mmol per hari dan pasien dianjurkan banyak makan makanan yang mengandung
kalium. #3= oral kurang ditoleransi pasien karena iritasi lambung. Makanan yang
mengandung kalium cukup banyak dan menyediakan 1 mmol kalium.
b. ecepatan Pemberian alium !ntravena
#ecepatan pemberian tidak boleh dikacaukan dengan dosis. ika kadar serum N '
m4=! maka kecepatan la9im pemberian kalium adalah $ m4jam dan maksimal '
m4jam untuk mencegah terjadinya hiperkalemia. Pada anak! !0$ m4kgdosis
dalam $ jam. &osis tidak boleh melebihi dosis maksimum dewasa. Pada kadar O '
m4=! bisa diberikan kecepatan , m4jam melalui vena sentral dan monitoring ketat
di 53). )ntuk koreksi cepat ini! #3l tidak boleh dilarutkan dalam larutan dekstrosa
karena justru mencetuskan hipokalemia lebih berat.
c. alium iv
• #3l sebaiknya diberikan iv jika pasien tidak bisa makan dan mengalami
hipokalemia berat. Pada koreksi hipokalemia berat (O ' mmol=! sebaiknya
gunakan :a3l! bukan dekstrosa. Pemberian dekstrosa bisa menyebabkan penurunan
sementara # J serum sebesar !'$!, mmol= karena stimulasi pelepasan insulin
oleh glukosa.
• 5nfus yang mengandung #3l !C dan :a3l !?C mengandung , mmol # J =.
olume besar dari normal saline bisa menyebabkan kelebihan beban cairan. ika ada
aritmia jantung! dibutuhkan larutan # J yang lebih pekat diberikan melalui vena
sentral dengan pemantauan 4#G. Pemantauan teratur sangat penting. Pikirkan
20
-
8/17/2019 Tinjauan Pustaka Mardel PKB Periodik Paralisis
21/23
masak-masak sebelum memberikan N ' mmol # Jjam. #onsentrasi # J N 1
mmol= sebaiknya dihindari melalui vena perifer! karena cenderung menyebabkan
nyeri dan sklerosis vena.
d. &iet #alium
&iet yang mengandung cukup kalium pada orang dewasa rata-rata 0-$ m4hari
(contoh makanan yang tinggi kalium termasuk kismis! pisang! aprikot! jeruk!
advokat! kacang-kacangan! dan kentang.
#oreksi Magnesium
;ipokalemia tidak dapat dikoreksi apabila konsentrasi magnesium rendah! sehingga
perlu juga diperiksa kadar magnesium. Peran magnesium dalam fungsi seluler adalah
berperan dalam pertukaran ion kalsium! natrium dan kalium transmembran pada fase
depolarisasi dan repolarisasi! melalui aktivasi en9im "a-A#Pase dan $a-A#Pase.
&efisiensi Mg akan menurunkan konsentrasi kalium dalam sel dan meningkatkan
konsentrasi :a dan 3a dalam sel yang pada akhirnya mengurangi A8P intraseluler!
sehingga Mg dianggap sebagai stabilisator membrane sel. Magnesium juga merupakan
regulator dari berbagai kanal ion. #onsentrasi Mg yang rendah intraseluler membuat
kalium keluar sel sehingga mengganggu konduksi dan metabolisme sel. Pada pasien
dengan hipomagnesium! monitoring untuk serum magnesium yang ingin dicapai adalah
antara ' / , mmolliter.0
7. Paralisis periodik hiperkalemik
Penatalaksanaan dari paralisis periodik hiperkalemik diantaranya $*
$. Profilaksis * aceta9olamide atau diuretik thia9ide dapat digunakan untuk
mencegah serangan.
'. Pengobatan saat serangan* pada kasus yang sedang tidak membutuhkan terapi
obat-obatan yang mana hanya dengan minum minuman yang manis atau permen
gula dapat mengurangi serangan. Pada kasus yang memanjang atau serangan yang
lanjut diuretik thia9ide dan loop diuretik (furosemide! bumetanide digunakan
dalam dosis yang cukup tinggi untuk menurunkan kadar kalium menjadi normal.
ika kadar kalium darah sangat tinggi dapat diberikan secara intravena ' ml
kalsium glukonas 'C atau drip normal saline atau secara intravena glukosa $C
ditambah insulin. ika gagal atau intoleransi terhadap diuretik! salbutamol dapat
diberikan secara intravena untuk mengatasi serangan.
3. Pengobatan paralisis periodik normokalemik
Pengobatan sama dengan paralisis periodik hiperkalemik! seperti $*
$. &iet tinggi karbohidrat! seperti permen gula
21
-
8/17/2019 Tinjauan Pustaka Mardel PKB Periodik Paralisis
22/23
'. 8hia9ide! seperti chlorthalidone '0-$ mghari
. Pemberian secara intravena normal saline dan kalsium glukonas
,. Pemberian secara intravena insulin dan glukosa
&. Pengobatan paralisis periodik sekunder
Prinsip utamanya adalah penyebeb utamanya harus diobati dahulu! obat-obatan yang
memperburuk kondisi dihentikan. %uplemen kalium harus diberikan pada paralisis
periodik hipokalemik. =oop diuretik! glukosa ditambah insulin secara intravena! atau
kalsium glukonas harus diberikan pada paralisis periodik hiperkalemik $.
a Paralisis periodik karena tirotoksikosis* pada kelainan ini terdapat hipokalemia!
pengobatan dengan memberikan kalium klorida dengan beta bloker dan
carbima9ole (:eomerca9ole. Aceta9olamide tidak efektif Pada kondisi
emergensi propanolol secara intravena dapat diberikan.
b Paralisis periodik karena keracunan barium akut* diberikan larutan magnesium
sulfat '!0 gm secara intravena bolus tunggal. Pada kasus yang masih awal! lavase
lambung dengan magnesium sulfat ('!0C dapat dibeikan. 7antuan ventilator
dapat diberikan jika diperlukan. ;ipokalemia diatasi dengan pemberian secara
intravena kalium klorida. :atrium sulfat dapat digunakan menggantikan
magnesium sulfat.
c Paralisis periodik karena paramyotonia kongenital* biasanya terdapat
hiperkalemia dan paralisis dipicu oleh dingin. #arenanya itu! pasien harus di
tempatkan di tempat yang hangat. Pengobatan terdiri dari pemberian oral atau
secara intravena glukosa dan oral thia9ide.
d %indrom Andersen* pasien harus dimasukkan ke 53) untuk monitoring jantung
dan pengobatan segera untuk disritmia jantung. ika kadar kalium serum rendah!
meningkat! atau normal pengobatan untuk hipokalemia atau hiperkalemia
dilakukan berdasarkan kadar kalium serum.
PROGNOSIS
Paralisis periodik dapat ditangani! dan kelemahan progresif dapat dicegah atau
bahkan dapat sembuh. :amun! prognosis paralisis periodik bervariasi. Pasien yang tidak
mendapatkan terapi mengalami kelemahan anggota badan bagian proksimal yang menetap!
yang akan membatasi aktivitas. #ebanyakan kasus akan membaik dengan terapi ! sementara
pada kasus yang lain mengalami kelemahan yang progresif.
%erangan yang sering berulang akan mengakibatkan kelemahan yang progresif dan menetap
walaupun diluar serangan.
7ila hipokalemi ( kadar kalium darah O '!0 m4= terjadi dalam waktu lama! akan
menyebabkan rhabdomiolisis! mioglobinuria dan aritmia jantung. 7eberapa pasien yang
22
-
8/17/2019 Tinjauan Pustaka Mardel PKB Periodik Paralisis
23/23
meninggal! dilaporkan akibat aspirasi pneumoni atau tidak adekuatnya dalam membersihkan
sekresi lendir saluran nafas. Meskipun jarang terjadi kematian akibat kelumpuhan otot-otot
napas atau gangguan konduksi jantung.$'!$!$,
23