syndactyl fix

8/10/2019 Syndactyl Fix

1/13

Latar Belakang

Pada anak balita terdapat beberapa kelainan kongenital antara lain

sindaktili, polidaktili dan CETV Genu Varum dan Genu Valgum. Sindaktili

merupakan defek pada diferensiasi. Insiden Sindaktili terjadi pada ! ".###

sampai ! $.### kela%iran. &efek ini dua kali lebi% sering terjadi pada laki'

laki daripada perempuan dan # kali lebi% sering terjad pada kulit puti%

daripada kulit %itam. Peleburan terjadi terbatas pada jaringan lunak diantara

dua jari (ang berdekatan )simpel atau kutaneus sindaktili* atau dapat

men(ertakan tulang, jaringan lunak dan struktur neurouskular )komplek

sindaktili*. Tipe'tipe pada sindaktili adala% di+ariskan dengan pemba+aan

autosom dominan, dan kesamaan dari tipe tersebut dikenali dari silsila%

)Sanderbeg - &allapiola , "##*.

Pada anak dengan kelainan tulang kongenital sindaktili, polidaktili dan

CETV Genu Varum dan Genu Valgum memerlukan obser/asi dan per%atian

k%usus untuk mendeteksi adan(a kelainan pertumbu%an dan perkembangan.

Se%ingga diperlukan peran pera+at untuk memberikan asu%an kepera+atan

(ang sesuai dengan masala% kepera+tan (ang munul pada anak dengan

sindaktili, polidaktili dan CETV Genu Varum dan Genu Valgum.

TI012320 P3ST242

2. Pengertian SindaktiliSindaktili merupakan defek pada diferensiasi )Sanderbeg -

&allapiola , "##*. Sindaktili adala% kondisi terdapatn(a tidak adan(a

atau pembentukkan inkomplet jeda jarak diantara dua jari'jari )Brunner,

et al, "##5*. Sindaktili merupakan kegagalan pemisa%an antara jari'jari


2/13

(ang berdekatan (ang meng%asikan adan(a jaringan pada jari'jari

)6urle(, "#*.

Gambar Sindaktili

B. Etiologi Sindaktili4egagalan prosese resesi dari pembela%an jari'jari )+ebbing* pada

pasien sindaktili masi% belum diketa%ui. 7i+a(at keluarga didapatkan

8'9#8 kasus. Pola pe+arisan genetik ditemukan pada pasien sindaktili

tanpa ber%ubungan dengan kondisi lain. Sindaktili merupakan tipe

autosom dominan dengan /ariable pentrane )6erring, "#$*. Sindaktiliterjadi karena mutasi, predisposisi keluarga (ang mengindikasikan

adan(a pola autosom dominan. Sindaktili juga ber%ubungan dengan

sindrom spesi:k seperti 2pert s(ndrome )4enner, "#$*.Sindaktili

er%ubungan dengan sindrom raniofaial seperti 2pert S(drome atau

aroep%alos(ndat(l(. Poland s(ndrome dan onstrition bund s(ndrome

)Par/i;i, "##*.


3/13

C. Pato:siologi SindaktiliPada ibu %amil (ang mengkonsumsi obat mempun(ai resiko ba(i

mengalami malformasi jari'jari. Terdapat dua kategori obat (ang

meningkatkan risiko tersebut (aitu antikon/ulsan dan antiasmatik )4allen,

"#9*.Sindaktili merupakan %asil kegagalan dari diferensiasi dan

diklasi:kasikan ole% klasi:kasi embriologi pada anomali kongenital (ang

diadopsi dari International


4/13

kon:gurasi ibu jari tangan pendek dan meluas distal p%alan> dengan

de/iasi radial serta pendek, betuk delta pro>imal p%alan> )Sanderbeg -

&allapiola , "##*.Sindaktili kutaneus pada jari ke'" %ingga dan jari'jari kaki biasan(a

ditemukan. ?anifestasi pada kaki meliputi perlekatan progresif tarsal ,toe s(p%alangism, da jari'jari kaki sangat pendek dengan deformitas

/arus )Sanderbeg - &allapiola , "##*.Tipe aroep%alos(ndat(l( pada tangan dan tulang tengkorak terjadi

peruba%an ringan. Pada Saet%re'C%ot;en s(ndrome

)aroep%alos(ndat(l( tipe III*, sindaktili kutaneus parsial k%asn(a

adala% pada jari tanga ke'" dan $ serta pada jari kaki ke'$ dan 9 dengan

ibu jari normal )Sanderbeg - &allapiola , "##*.Pada Pfei@er s(ndrome )aroep%alos(nda(t(l( tipe V* autosom

resesif, dimana terdapat ban(ak maam dari ekspresi fenotip dengan

peruba%an dari ringan %ingga berat pada medekati (ang dijumpai pada

2pert s(ndrome )Sanderbeg - &allapiola , "##*.


5/13

&. Patogenesis

Kegagalan proses

pembelahan jaridan apoptosis

Riwayat

sindaktili padakeluarga

Pewarisangen

autosomdominan

Sindromcraniofacial

Konsumsi obatantikonvulsan

dan antiasmatik

Mutasi gen

Kegagalanperkembangan jari

Malformasi jari

Sindaktili

Ekspresi genautosom dominan

Fenotip padasindaktili

ipe sindaktili

ipe !

"okus #$%&'$%(

Perlekatan

komplit atauparsial pada

jari ke'% dan&

Perlekatan

tulang padaphalan)

distal

Pada kaki

diantara jarike'# dan %

ipe !!

Mutasi padagen

*+,-.%

lokus #$%.'$%#

Pada jari ke'% dan &

duplikasi

pada jari ke'% dan &

dalam

selaput

diantara jari'jari

Pada kakijari ke'& dan

ke'/

duplikasiada kelima

jari kakidenngan

selaput

dantara jarikaki

ipe !!!

Komplit dansindaktili

jaringan

lunakbilateral

diantara jarike'& dan ke'

/

Perlekatanossues

tulang jari

distal

0ari'jaripendek1

dasar1 atautidak ada

pada jari ke'

/ bagiantengah

ipe !2

anganseperti

mangkok

idak adaperlekatan

tulangPada kaki

lebih

kompleks

ipe 2

0arangditemukan

Mempengar

uhi jari ke'%dan & serta

jari kaki ke'# dan %

Klasifikasi

Simpel sindaktili

Perlekatan pada jaringan lunak dankulit

Sindaktili kompleks

Perlekatan melibatkan tulang1jar3lunak1 dan struktur neurovaskar

Sindaktili parsial

Melibatkan daerah proksimal pada jaritangan

Sndaktili komplitMemanjang keseluruh sampai ujung

jari

Complicated Syndactylyulang yang abnormal diantara jari'

jari

AcrosyndactylyPerlekatan hanya melibatkan bagian

distal pada jari tangan

Penatalakasanaan

4edah

MK Pre'op5Kecemasan orang tua

Kurang pengetahuanorang tua tetangkondisi1 prognosis

dan kebutuhanpengobatan

erdapat luka

pembedahan

Stimulus pengeluaran

neurotransmitter nyeri Port de

entreebakteri

MK5 6yeri

akut

MK5 Kerusakan

integritas kulit

MK5 Risikoinfeksi

6on bedah


6/13

E. 4lasi:kasi Tipe Sindaktili

. Sindaktili Tipe I

Pada sindaktili tipe I terdapat perlekatan (ang kuat komplit atau

parsial seperti pada perlekatan kutan diantara jari ke'$ dan ke'9,

kadang terdapat pula perlekatan tulang pada tulang jari )p%alan>*

distal. Pada kaki biasan(a sindaktili terjadi diantara jari kaki ke'" da

ke'$. 4ejadian sindaktili tipe I terjadi tanpa di%ubungkan dengan

adan(a anomali limb, Poland ompel>, atau amnioti bands (ang

diperkirakan terjadi pada $A#.### ba(i baru la%ir. Sindaktili tipe I

lokus pada "$9'$= )Sanderbeg - &allapiola , "##*.

Sindaktili tipe I pada ba(i laki'laki. )a* komplit )tangan kiri* dan parsial

)tangan kanan* pe(atuan diantara jari tangan ke'$ dan 9.

". Sindaktili Tipe II

Pada sindaktili tipe II )s(npol(dat(l(* biasan(a sindaktili pada jari

ke'$ dan ke'9 ber%ubungan dengan duplikasi pada jari $ atau 9 dalam

selaput diantara jari'jari. Pada kaki selalu menunjukkan terjadi

sindaktili pada jari kaki ke'9 dan dengan duplikasi pada kelima jari

kaki pada selaput diantara jari'jari kaki. 2plasia atau %ipoplasia pada

tulang jari bagian tenga% pada kaki dapat ditemukan.


7/13

Sindaktili tipe II )s(npol(dat(l(* )a* sindaktili distal pada jari ke'$ dan

9 degan duplikasi jari tangan ke'9. )b* )* sindaktili jaringan lunak

diantara jari k'$ dan 9 dngan duplikasi pada jari ke9 (ang lekat. 1ari

tangan tamba%an %an(a sebagian terbentuk dan men(atu dengan

jari ke'9. )* malformasi komplek (ang terli%at, bereranga%

metakarpal ke'$ dengan duplikasi pada jari tangan ke'$, proksimal

dan distal sinostosis pada jari tamba%an dengan ke'9. 4aki juga ikut

terpengaru%.

4eberagaman pada defek (ang ditunjukkan seara klinis pada

keluarga (ang sama dijumpai seara signi:kan dengan indi/idu (ang

menunjukkan iri'iri tipe pada sinpolidaktili, (ang lainn(a

menunjukkan kedua pre dan posta>ial polidaktili atau posta>ial

polidaktili tipe 2 dan masi% termanifestasi berat fenotip (ang kosisten

dengan %omo;igot. ?anifestasi klinis pada fenotip %omo;igot meliputi

tangan (ang sangat keil dan kaki dengan jari'jari pendek. Sindaktili

jaringan lunak komplit meliputi semua empat limbs, polidaktili

komplit, distorsi pada tulang panjang di tangan dan kaki serta tulang

arpotarsal )Sanderbeg - &allapiola , "##*.

$. Sindaktili Tipe III

Pada sindaktili tipe III )ring and little :nger s(ndat(l(* biasan(a

komplit dan sindaktili jaringan lunak bilateral diantara jari ke'9 dan

ke'. 4adang'kadang perlekatan ossues pada tulang jari distal terjadi.

Terjadin(a ketidakadaan, pendek atau dasar pada p%alan> ke'

bagian tenga% merupakan bagian dari fenotip. Pada kaki tidak

termasuk dalam sindaktili tipe III dan adan(a kejang paraplegia di

dalam keluarga (ang sama lebi% dari multipel generasi mengangkat

kemungkinan ba%+a adan(a dua gen (ang ber%ubungan. 6ubungan

tersebut terbukti ba%+a isolasi sindaktili tipe III ditentukan ole%

adan(a mutasi gen di dalam =""'"9, dimana pada gen tersebut


8/13

untuk oulodentodigital s(ndrome. Ciri'iri (ang di+ariskan sama

autosom dominan dengan transmisi laki'laki ke laki'laki )Sanderbeg

- &allapiola , "##*.

9. Sindaktili Tipe IVPada sindaktili tipe IV tidak terdapat sindaktili kutaneus komplit

pada seluru% jari di kedua tangan (ang di%ubungkan dengan pre'

atau posta>ial %e>adat(l( )jari'jari tamba%an (ang berkembang

sepenu%n(a dengan duplikasi metakarpal komplit*. i pada jari'jari

membuat tangan berbentuk mangkok. Sindaktili tipe IV tidak terdapat

perlekatan tulang. Sindaktili kutaneus parsial pada jari kaki " dan $

dapat terjadi. Sindaktili tipe IV dengan %e>adat(l( pada kaki

berbeda dan lebi% kompleks pada malformasi lo+er limbs lainn(aseperti aplasia tibia )Sanderbeg - &allapiola , "##*.

. Sindaktili Tipe V

Sindaktili tipe V jarang ditemukan, jarinagan lunak sindaktili

terjadi ber%ubungan dengan metakarpal dan metatarsal sinostosis.

Sindaktili jaringan lunak biasan(a mempengaru%i jari'jari tangan ke'$

dan 9 serta jari'jari kaki ke'" dan $ tetapi tidak dapat lebi% luas.

?etakarpal dan metatarsal biasan(a melibatkan jari ke'9 dan

)Sanderbeg - &allapiola , "##*.

Sindaktili kongenital diklasi:kasikan berdasarkan pada

keterlibatan jari'jari dan karakter dari jaringan (ang bergabung

)6urle(, "#*.

a. Simpel SindaktiliPerlekatan terbatas pada jaringan lunak dan kulit diantara

dua jari tangan (ang berdekatan )simple atau kutaneus

sindaktili*.


9/13

Simpel Sindaktili pada anak ta%un )laki'laki*. 1aringan lunak

menempel pada daera% distal ak%ir jari ke'9 dan ke'.

b. Sindaktili 4omplekSindaktili atau perlekatan (ang melibatkan tulang,

jaringan lunak, dan struktur neuro/askuler )Sanderbeg -

&allapiola , "##*

Sindaktili kompleks dengan perlekatan diantara jari tangan ke'9

dan meliputi jaringan lunak dan tulang keduan(a. Sindaktili

pada kasus ini merupakan parsial karena %an(a melibatkan

bagian proksimal pada jari tangan )pro>imal p%alanges*. Pada

temuan selanjutn(a meliputi adan(a de:siensi proksimal ke'9

metakarpal dan pen(atuan karpal antara lunate triuetrum.

. Sindaktili ParsialSindaktili (ang melibatkan daera% proksimal pada jari'jari

tangan disebut sindaktili parsial )Sanderbeg - &allapiola ,

"##*.

d. Sindaktili 4omplitSindaktili (ang memanjang keara% ujung dari seluru% panjang

jari'jari tangan disebut sindaktili komplit )Sanderbeg -

&allapiola , "##*.e. Compliated Syndactyly

Tulang (ang abnormal diantara jari'jari )6urle(, "#*.f. 2ros(ndat(l(

2ros(ndat(l( adala% perlekatan (ang %an(a melibatkan

bagian distal pada jari'jari tangan )Sanderbeg - &allapiola ,

"##*.


10/13

tenga% jari kaki

)sindaktili tipe II*.. Sindaktili jaringan lunak bilateral pada jari tangan ke'9 dan

dengan atau tanpa perlekatan tulang pada ak%ir distal, %ipoplasiapada p%alan> tenga% ke' )sindaktili tipe III*.

d. Sindaktili perlekatan jaringan lunak bilateral pada seluru% jari'jari

tangan, prea>ial atau posta>ial %e>adatili )sindaktili tipe IV*.e. Perlekatan jaringan lunak pada jari'jari ke'$ dan 9 dan jari kaki

ke'" dan $, metakarpal dan metatarsal sinostosis )sindaktili tipe

V*.f. Sindaktili kutaneus bilateral pada jari ke'" sampai pada tangan

dan kaki dengan perlekatan tulang pada tulang jari distal,

sinostosis proksimal ak%ir metaarpal atau metatarsal, perlekatankarpotarsal, ibu jari pendek dan deformitas dan jari kaki besar

)2pert s(ndrome*.

2pert s(ndrome

g. Sindaktili kutaneus pada jari tangan ke'" dan $ serta pada kakijari ke'$ dan 9 )Saet%re'C%ot;en s(ndrome*.

G. 4omplikasi Sindaktili4omplikasi dari pembeda%an (ang kurang baik adala% dilakukann(a

pembeda%an ulang pada anak'anak )6erring, "#$*.


11/13

6. Penatalaksanaan Sindaktili

. Penatalaksanaan 4olaboratifrang tua pasien dengan sindaktili diinstruksikan untuk

melakukan p%(sial t%erap( (aitu masase pada kulit (ang men(atu.

?asase daera% (ang men(atu sebelum pembeda%an tujuann(a untukmeregangkan kulit se%ingga dapat diperbaiki lebi% muda% )4enner,

"#$*.". Penatalaksanaan 0on'Beda%

Penatalaksanaan non'beda% dipertimbangkan untuk sindaktili

ringan, inkomplit (ang seder%ana. Pemili%an non'beda% juga dipili%

pada kasus sidaktili (ang rumit )Compiated S(ndat(l(* (ang

biasan(a disebut superdigitF atau pada kasus polisindaktili kompleks

kaena kesulitan dalam menapai perbaikan fungsi (ang optimal setla

dilakukan pembeda%an. Pada sindaktili simple omplete tidak

dianjurkan penatalaksanaan non'beda% )6urle(, "#*.$. Pembeda%an

Pembeda%an menakutkan karena risiko komplikasi paa kaki lebi%

ban(ak daripada tangan. Postoperasi tidak menjamin jarak antara jari

kering diantara jari'jari, pada ak%irn(a dapat memiu potensi adesi

pada luka dan pembentukan skar (ang dapat men(ebabkan masala%

fungsi )Brunner, et al, "##5*.Pertimbangan pembeda%an (aitu )6urle(, "#*!

a. 1ari'jari (ang berbeda %arus dilepas segera untuk menega%deformitas dan gangguan pertumbu%an pada jari'jari.

b. Penutup sekitar kulit digunakan untuk membentuk batas dan

menega% kontraktur skar.. Pembungkus lateral ;ig;ag digunakan untuk menega%

kontraktur skar longitudinal.d. Pembungkus untuk memperepat penutupan kulit, mengurangi

tekanan disekitar pembungkus, dan memperinda% estetik dari

jari'jari (ang direkonstruksi.


12/13

Perenanaan insisi untuk memisa%kan simple omplete s(dat(l( )2*

&orsal )B* Volar. )C* 1ari'jari dipisa%kan. )&* komusira intedigital. )E*

Pemisa%an suda% selesai.

I. Prognosis SindaktiliPrognosis dari sindaktili adala% bagus dengan fungsi dan bentuk

normal, keuali pada kasus sindaktili kompleks (ang melibatkan tulang,

pembulu% dara%, jaringan saraf. Pada kasus tersebut ber%ubungan

dengan ke%ilangan fungsi setela% operasi )4enner, "#$*.


13/13

&2 diagnosis, Springer, German(.4allen, Bengt "#9, Epidemiolog( of %uman ongenital malformations,

Springer, 0e+ ork.4enner, Carol - 1ud( rig%t Lott "#$, Compre%ensi/e neonatal nursing are

:ft% edition, Springer, 3S2.Par/i;i, 1a/ad "##, 6ig% (ield ort%opaedis, Else/ier Saunders, 3S2.

syndactyl fix

Documents