sn-kuliah sm 7i

42
1 SINDROM NEFROTIK PADA ANAK Dr.Renny Bagus, SpA , Dr. Abdul Rohim,SpA, Dr. Retno HMA, SpA, Dr. Marito Logor, SpA SMF.IKA.RSUD JAYAPURA

Upload: tiven-stive

Post on 18-Nov-2015

24 views

Category:

Documents


3 download

DESCRIPTION

Pediatri

TRANSCRIPT

  • SINDROM NEFROTIKPADA ANAKDr.Renny Bagus, SpA, Dr. Abdul Rohim,SpA, Dr. Retno HMA, SpA, Dr. Marito Logor, SpASMF.IKA.RSUD JAYAPURA

  • Definisi Sindrom NefrotikProteinuria masif

    (>40mg/m2/jam)Hipoalbuminemia

    (250 mg%)edema

  • Sejarahedema di muka & perut telah dikenal sejak jaman hipocratesRichard Bright org I yg menghub edema anasarka, albuminuria dg kel anatomi ginjal (1836)Munk (1916) titik lemak di sel2 tubuli ginjal

  • InsidensSchlesinger(1968) 2-7 kasus/thn/ 100.000 anak < 16 thn

    Wila Wirya(1992) 6 kasus/thn/ 100.000 anak < 14 thn

    Dewasa(Yao LP, 2000) 3 kasus/thn/ 1.000.000 orang

  • Sex

    ANAKDEWASA2111

  • Onset penyakitISKDC (1978) 60.0% balitaNoer (1997) 35.4% balita

  • Etiologi :

    - belum jelas- teori imunologidisfungsi sel T memisahkan limfokin pe permeabilitas basalis glom thdp prot- teori Schaloub (1974) : scr fisikokimia mbrn basalis bermuatan (-) & prot (albumin) bermuatan (-) tolak menolakakibat suatu Rx Imunologi maka mbrn basalis kehilangan muatan prot keluar lwt mbrn basalis

  • Klasifikasi histopatologikInternational Study of Kidney Disease in ChildrenSindrom nefrotik kelainan minimal (KM)Glomerulosklerosis (GS):

    - GS fokal segmental- GS fokal global Glomerulonefritis proliferatif mesangial difusGlomerulonefritis proliferatif mesangial difus eksudatifGlomerulonefritis kresentrikGlomerulonefritis membranoproliferatifNefropati membranosaGlomerulonefritis kronik lanjut

  • Klasifikasi Klinis

    1. SN Primer- kongenital 0-3 bln- SNKM (responsif steroid)- GSFS, GNP, GNAP, GNM SN resisten steroid

    2. SN Sekunder- peny keturunan & metab (DM, amilodosis,mixedema, sind alport)- peny inf : malaria, hepatitis, lepra, sifilis- toxin dan alergen : logam berat, penisilinamine, ` probenecid, gigitan serangga, ular- peny sistemik : SLE, sind vaskulitis, dermatitis- peny neoplasma

  • ProteinuriaKerusakan pori : ukuran, jumlah Hilangnya muatan negatif dalam membran basal glomerulus

    > 50 mg/kg/24 jam> 40 mg/m2/jamSELEKTIVITAS PROTEIN :Selektif : Albumin sajaNon selektif : Albumin + protein lain

  • Hipoalbuminemia

    Proteinuria Albumin serum, ok: Ekskresi urine Katabolisme albumin dalam tubulus renal

  • LipidAlbumin SerumTekanan Onkotik Plasma

    Sintesis Protein Hepar Sintesis Lipid (kompensasi)HiperlipidemiaHiperkolesterolemiaLipiduria (Oval Fat Bodies)

    Degradasi lipid o.k. perangsang lipase (alfa - glikoprotein)(terbuang melalui urine)

  • Edema2 teori tentang terjadinya edema pada sindrom nefrotik

    Teori underfill

    Edema terjadi karena tekanan onkotik darah menurun, sehingga terjadi ekstravasasi plasma dari dalam pembuluh darah ke ruang interstitial.

    Teori overfill

    Edema terjadi akibat meningkatnya volume plasma sehingga terjadi gerakan cairan dari dalam pembuluh darah ke ruang interstitial.

  • EDEMA (Teori Underfill)Albuminuria masifTek onkotik plasma HipoalbuminemiaVolumeplasma Kelainan glomerulus (Permeabilitas memb basal )Retensi Na renal sekunder Edema

  • EDEMA (Teori Overfill)AlbuminuriaHipoalbuminemiaRetensi Na renal primerKelainan glomerulusVolume plasma E d e m a

  • Manifestasi klinikEdema : pitting

    - bisa menetap,bertambah lambat/cepat- bisa hilang kmd timbul kembali - Pd SNKM edema lbh cepat & progresif (hari-minggu)- menyeluruh (pinggang,perut,tungkai bawah)- edema berpindah pdperubahan posisi (tidur: pd klpk mata & muka; berdiri: pd tungkai)- edema masif: terjadi robekan kulit keluar cairan efusi pleura, ascites, edema scrotum/labia- Anamnesa BB , ttp nafsu makan tdk

  • Manifestasi klinikGANGGUAN GIT :Diare o.k. edema mukosa ususHepatomegali o.k. :- sintesis albumin

    - edemaNyeri perut (kuadran atas kanan abdomen)

    DD :- edema dinding perut- peritonitisAnoreksia krn beratnya edema

    Anoreksia + proteinuria malnutrisiAsites hernia umbilikalis, prolaps aniGANGGUAN PERNAFASAN : ok- distensi abd.- efusi pleuraGANGGUAN FUNGSI PSIKOSOSIAL :Penyakit Kronik stress (pd px & kel)

  • Laboratoriumdarah : Hb, leukosit N, trombosit, LED /N- plasma : prot, alb, glob, ratio terbalik, kolesterol, lipid,

    fungsi ginjal N (ureum & kreatinin), elektrolit (Na, K N, Ca)- urine : protein urinekuantitatif >40 mg/m2LPB/jam atau >50 mg/kgBB/hrkualitatif 1+ s/d 4+sedimen ep (-/+), leuko (-/+), ery (-/-), oval fat bodies/ttk lemak

  • ManajemenistirahatDiet rendah garam (1 g/hr),cukup protein (prot 2

    g/kg/hr)Restriksi cairan bila hiponatremia (Na

  • Patogenesis (akibat signal tek. Onkotik) sintesis hepatik dari LDL, VLDL, lipoprotein (a) aktivitas degradasi lemak o/k terbuangnya

    melalui urine -glikoprotein (perangsang lipase) HDL

    Risiko aterosklerosis kelainan kardiovaskular

    Manajemen diet rendah lemak (jml lemak

  • Patogenesis F I,II,VII,VIII,X o/k sintesis hepatik antitrombin-III & plasminogen o/k terbuang melalui

    urine fibrinogen plasma, protein C dan S Hipoalbuminemia agregasi trombosit Obat anti koagulan hanya u/keadaan ttt (tirah baring

    lama,pembedahan,kortikosteroid dosis tinggi IV) komplikasiperdarahan

    Risiko tromboemboli Albumin < 2 g/dl Fibrinogen > 6g/dl Antitrombin III < 70% normal

    3. Kelainan koagulasi & tendensi trombosis

  • Manajemen profilaksis

    mobilisasi hindari hemokonsentrasi o/k hipovolemia atasi sepsis Aspirin dosis rendah Dipiridamole

    lanjutan

  • Patogenesis :HormonTBG (thyroid-binding globulin) terbuang melalui urine T3 dan TBG serum T3 urine

    Hipokalsemia : ggn metabolisme vit. D hipoalbuminemia hiperkalsiuria absorpsi Ca++ dalam saluran cerna

    4. Kelainan hormonal dan mineral

  • malnutrisi protein-kalori nafsu makan proteinuria malabsorbsi o/k sembab mukosa saluran cerna

    terapi steroid menghambat maturasi tulang5. Gangguan pertumbuhan dan nutrisi

  • 6. InfeksiStreptococcus pneumoniae

    Era(%)Pre-steroid therapy30Pre-antibiotics50

    Kausa sensitivitas/kerentanan thd infeksiKadar IgG rendah (18%)Defisiensi protein secara umumGangguan opsonisasi (Konsentrasi factor B/C3 proactivator Hipofungsi limfaAkibat pengobatan immunosuppressif

  • ringan (hipokromik,mikrositik)volume vaskuler (o/k pengenceran)hemodilusikadar transferin (terbuang melalui urine) Tdk perlu terapi khusus

    7. Anemia

  • Hiponatremi o/k retensi air volume vaskuler renin & aldosteron ADH angiotensin haus minum

    Gangguan pengasaman urine sebab : defek tubulus distalis tidak mampu

    menurunkan pH urine

    Disfungsi tubulus proksimal bikarbonaturia glukosuria

    8. Gangguan tubulus renal

  • Edema interstitial ginjal tekanan tubulus proksimal LFG Nefrotosik bahan kontras radiologi antibiotik

    Nefritis interstitial diuretik alergi obat

    9. Gagal Ginjal Akut

  • PenatalaksanaanTerapi kausal steroid sitostatika imunosupresan

    Terapi simtomatik untuk mengatasiedemaproteinuria hipoalbuminemiahipovolemia hipertensihiperlipidemiahiperkoagulabilitasinfeksi

    Terapi suportif diet TK CP RG RL

  • Terapi kausalInternational Study of Kidney Disease in ChildrenPrednisonInduksi: 60 mg/m2/hari (maks. 80 mg/hari)dosis terbagi - 4 mingguRumatan: 40 mg/m2/haridosis tunggal pagi hariselang sehari

  • Prednison2 mg/kgBB/hr)R1Prednison2/3 initial doseR2Immunosupresifagent lain 4 mg pertama 4 mg kedua 4 mg ketiga Dosis penuh (FD)Diberikan setiap hariDosis alternating (AD) 3 kali semingguSkema Pengobatan SN inisial (ISKDC 1967)

  • R : remisi, bila proteinuria negatif 3 hari berturut-turut dlm 1 mingguBila remisi terjadi pd 4 mingguI (R1) pengobatan dg steroid, mk dosis prednison AD diberikan4 mg (total tx 8 mg)Bila remisi baru terjadi pd 4mg kedua (R2) maka pengobatan dosis AD diteruskan sampai 8 mg (total tx 12 mg)Bila sampai 8 mg tx steroid blmterjadi remisi, disebut steroid resisten.Pd kondisi ini, tx diganti dg imunosupresif lain seperti siklofosfamid 2-3 mg/kgBB/hr

  • Respon terapi steroidpada anak dengan sindrom nefrotik

    RemisiProteinuria negatif atau seangin,atau proteinuria < 40 mg/m2/jam selama 3 hari berturut-turutKambuhProteinuria 2 + atau proteinuria 40 mg/m2/jam selama3 hari berturut-turut, dimana sebelumnya pernah mengalami remisiKambuh sering 2 x kambuh dlm 6 bulan pertama setelah respon awal, atau 4 x kambuh pd setiap periode 12 bulanResponsif-steroidRemisi tercapai hanya dengan terapi steroid sajaDependen-steroidTerjadi 2x kambuh berturut-turut selama masa tappering terapi steroid, atau dlm waktu 14 hari setelah terapi steroid dihentikanResisten-steroidGagal mencapai remisi meskipun telah diberikan terapi prednison selama 8 mingguResponder lambatRemisi baru terjadi setelah 4 minggu terapi prednison60 mg/m2/hari tanpa tambahan terapi lainNonresponder awalResisten-steroid sejak terapi awalNonresponder lambatResisten-steroid terjadi pada pasien yang sebelumnya responsif-steroid

  • Sindrom Cushingoid (obesitas,stria,hirsutism,acne) Gagal tumbuh Pubertas terlambat Hipertensi Osteoporosis Nekrosis tulang avaskuler Ulkus peptikum Pankreatitis Katarak subkapsuler posterior Myopati Rentan infeksi Gg. emosi dan perilaku

    10. Efek Samping Steroid

  • A. Responsif-steroid (90%)(50% remisi dlm minggu I)

    30% kambuh 1 X10-20% kambuh 3-4 X (kambuh tidak sering) 40-50% kambuh sering :6 bulan 2 X1 tahun 4 X

  • SteroidAwal prednison 40-60mg/m2/hari s/d 4-5 hari urine bebas proteinRumatan prednison 15-20mg/m2 selang sehari selama 12-18 bulanOutcome 39%tidak kambuh dalam 6 bulan pertama75% kambuh tidak sering4%kambuh sering Kambuh sering dan dependen-steroid

  • SitostatikaSiklofosfamid 2mg/kg BB/hari- terapi selama 12 minggu remisi 2 tahun : 67% 8 minggu remisi 2 tahun : 30%- terapi 8 minggu pada : kambuh sering : 70% remisi dependen steroid : 30% remisi

    Efek samping : agranulositosis, infeksi, alopesia, sistitis hemoragika, keganasan, gonadotoksikKambuh sering dan dependen-steroid

  • Obat LainLevamisole 2,5 mg/kg/selang sehari stimulator sistem imun

    Siklosporin 150 mg/m2/hari (5-6 mg/kg/hari) outcome : remisi singkatefek samping : nefrotoksik, gejala GIT, hipertrikosis, hipertensi, hiperplasia gusiKambuh sering dan dependen-steroid

  • B. Resisten-steroid1. Metil Prednisolonbolus :30mg/kg/ivoral :2mg/kg selang seharikalau perlu + siklofosfamid 2-2,5 mg/ kg/hari, selama 8 minggu

  • 2. SiklosporinSiklosporin 150 200 mg/m2/hari+ prednison 30 mg/m2/hari (1 bulan) 30 mg/m2/selang sehari (5 bulan)

    French Society of Pediatric NephrologyB. Resisten-steroid