1

SKLERODERMA

Disusun oleh Nama : Fadini Rizki Inawati

NIM : 10 2009 153 – 11 2013 057

2

Pendahuluan

• Istilah skleroderma berasal dari kata Yunani, skleros (keras atau berindurasi) dan derma (kulit).

• Skleroderma adalah penyakit kronik.• Tidak diketahui penyebab pasti.• Skleroderma dibagi dalam 2 bentuk :– skleroderma sirkumskripta / morphea /

skleroderma lokalisata– skleroderma difusa progresiva / sklerosis sitemik

3

Epidemiologi

• di Carolina Selatan Amerika Serikat, prevalensi 19-75 kasus per 100.000 penduduk dengan perbandingan wanita dan laki-laki 1,9-4 : 1.

• di Tennesee Amerika Serikat, jumlah pasien skleroderma pada wanita usia reproduksi (20-44 tahun) sebesar 15 kali jumlah pasien laki-laki pada usia yang sama.

• Prevalensi di Inggris tahun 2004 ditemukan frekuensi yaitu 12 diantara 100.000 penduduk.

4

Etiopatogenesis

• Faktor Genetik• Autoimunitas Selular dan Humoral• Vaskulopati• Fibrosis• Faktor Lingkungan

5

Fibrosis

6

Fibrosis

7

Gejala Klinis

• Skleroderma Lokal :– Plaque morphea– Linear sklerosis– Skleroderma en coup de sabre

• Skleroderma Sistemik

8

Plaque Morphea

• Satu atau beberapa plak berindurasi dan berbatas tegas, dapat berupa hipo atau hiperpigmentasi

• Lesi dini berupa edema setempat dengan atau tanpa eritema sekitar

9

Linear Sklerosis

• Terdapat pada anak, ditandai perubahan pada kulit dalam bentuk garis-garis dan umumnya disertai atrofi otot dan tulang dibawahnya

10

Skleroderma en Coup de Sabre

• Varian Skleroderma linier

• Berupa garis yang sklerotik pada ekstremitas atas atau bawah atau daerah frontoparietal yang menyebabkan deformitas muka dan kelainan tulang

11

Sklerosis Sistemik

• Dimulai dengan keluhan seperti fenomena Raynaud yang kronik, edema pitting pada tangan dan jari kaki.

• Sindrom bentuk paling ringan :– C Calsinosis Cutis– R Raynaud Phenomenon– E Esophageal Dysmotility– S Sclerodactily– T Telangiectasis Syndrome

12

Sklerosis Sistemik

hiperkeratosis ulkusamputasi

13

Pemeriksaan Penunjang

• Pemeriksaan Laboratorium• Pemeriksaan Radiologis• Pemeriksaan fungsi paru• Pemeriksaan histopatologi

14

Histopatologi

• Morfea

15

Histopatologi

• Sklerosis Sistemik

16

Diagnosis

• Tahun 1980, American Rheumatism Association (ARA) kriteria sklerosis sistemik dengan sensitifitas 97 % dan spesifisitas 98 %., yaitu bila terdapat:

• Kriteria Mayor :– Skleroderma proksimal : penebalan, penegangan dan

pengerasan kulit yang simetrik pada kulit jari dan kulit proksimal terhadap sendi metakarpofalangeal atau metatarsofalangeal. Perubahan ini dapat mengenai seluruh ekstremitas, muka, leher dan batang tubuh (toraks dan abdomen)

17

Diagnosis

• Kriteria Minor– Sklerodaktili : perubahan kulit seperti tersebut di

atas tetapi hanya terbatas pada jari– Pencekungan jari atau hilangnya substansi jari. Hal

ini terjadi akibat iskemia.– Fibrosis basal kedua paru. Gambaran linier atau

lineonodular yang retikular terutama di bagian basal kedua paru, tampak pada gambaran foto thorak standar.

18

Diagnosis Banding MorpheaSecara Gambaran Klinis

Lichen Sclerosus et atrophicus

Lupus eritematosus discoid Granuloma anulare

19

Diagnosis Banding Morphea

Histopatologi keloid

Histopatologi skleroderma

20

Diagnosis BandingSkleroderma Sistemik

Morbus Hansen Vitiligo Raynaud disease

21

Penatalaksanaan

Non Medika • Lesi morfea pada persendian yang membatasi

range of motion (ROM) pasien dapat dipulihkan dengan rehabilitasi.

22

Penatalaksanaan

• Prednison dosis awal 30 mg/hari diturunkan secara perlahan-lahan hingga dosis maintenance 2,5 – 5 mg/hr.

• vitamin E 200 IU per hari selama 3-6 bulan.• methyldopa 125-500 mg/hari, dinaikkan

secara bertahap dipertahankan 1-3 bulan sampai ada kemajuan klinis.

23

Prognosis

• Kebanyakan kasus adalah self-limited, dengan aktifitas klinik yang nyata untuk umur rata-rata 3-5 tahun.

• 13% pasien dengan skleroderma linier, satu terlihat bereaktivasi setelah beberapa tahun remisi.

24

Prognosis

Penelitian Altman dkk, mendapatkan beberapa prediktor yang memperburuk prognosis sklerosis sitemik adalah :14

• Usia lanjut( > 64 tahun)• Penurunan fungsi ginjal (BUN<16 mg/dl)• Anemia (Hb<11 gr/dl)• Penurunan kapasitas difusi CO2 pada paru (<50% prediksi)• Penurunan kadar protein serum total (6 mg/dl)• Penurunan cadangan paru (Kapasitas vital paksa <80%

pada Hb >14 gr/dl atau kapasitas vital paksa < 65 % pada Hb<14 gr/dl).

25

Komplikasi

• Pasien dengan keterlibatan kraniofasial linier, seperti en coup de sabre dan hemiatropi fasial, dapat memiliki abnormalitas neurologik, oftalmologik, dan oral.

• Kasus berat morfea dikarakterisasi dengan hiper atau hipopigmentasi, kontraktur, dan atropi jaringan yang mendasari dapat menjadi hancur.

• Komplikasi Skleroderma sistemik terjadi akibat PAH (pulmonary arterial hypertension), RP (Raynaud’s phenomenon) dan SRC (skleroderma renal crisis).

26

Kesimpulan

• Skleroderma adalah penyakit kronik, tidak diketahui penyebabnya dan mengenai pembuluh darah mikro serta jaringan ikat lunak.

• Skleroderma dibagi dalam dua bentuk, bentuk pertama dinamakan skleroderma sirkumskripta, dan skleroderma difusa progresiva atau sklerosis sitemik.

• Karakteristik kliniknya adalah adanya indurasi dan penebalan kulit.

27

Kesimpulan

• Progresifitas perubahan kulit menunjukkan perlunya terapi segera untuk mencegah kerusakan organ internal.

• Kebanyakan kasus pada morfea adalah self-limited, dengan aktifitas klinik yang nyata untuk umur rata-rata 3-5 tahun.

• Sedangkan pada sklerosis sistemik harapan hidup akan makin pendek dengan makin luasnya kelainan kulit dan banyaknya keterlibatan organ.