Case Report SessionSINDROMA NEFROTIK

OLEH:

Karolin Trisnawelda

1010312054Yelvi Novita Roza

1110312096Dynie Fadhilla Fahmi1110312110PRESEPTOR:

Dr. Metrizel, Sp ABAGIAN ILMU KESEHATAN ANAKFAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS ANDALASRSUD ACHMAD MOCHTAR

BUKITTINGGI2015BAB IPENDAHULUANLatar Belakang

Sindrom nefrotik (SN) adalah kelainan keadaan klinik yang khas yang ditandai oleh proteinuria masif, hipoalbuminemia, dan edema yang biasanya disertai dengan atau tanpa hiperkolesterolemia. Sindrom nefrotik merupakan kumpulan gejala klinis akibat kehilangan protein secara masif melalui ginjal. Sindrom nefrotik bukanlah merupakan sebuah penyakit melainkan menifestasi klinis dari berbagai kelainan yang terjadi pada glomerulus . Kelainan glomerulus yang dapat menyebabkan sindroma nefrotik secara umum dapat dibagi menjadi primer (idiopatik) dan sekunder. SN idiopatik lebih sering berhubungan dengan kelainan intrinsik pada ginjal dan tidak berkaitan dengan kelainan sistemik. Sementara SN sekunder lebih sering mengikuti penyakit sistemik seperti sistemik lupus eritematosus, henoch-schonlein purpura, keganasan, infeksi HIV, diabetes mellitus dan lain-lain. Di Eropa dan Amerika Serikat dilaporkan kejadian tahunan penyakit tersebut adalah 2 per 100.000 anak usia < 16 tahun.1 Angka prevalensi kurang lebih 15,5 per 100.000 orang usia 50 mg/kg/24 jam; biasanya berkisar antara 1-10 gram per hari. Pasien SNKM biasanya mengeluarkan protein yang lebih besar dari pasien-pasien dengan tipe yang lain.8 Hipoalbuminemia merupakan tanda utama kedua. Kadar albumin serum < 2.5 g/dL. 5,8 Hiperlipidemia merupakan gejala umum pada sindrom nefrotik, dan umumnya, berkorelasi terbalik dengan kadar albumin serum. Kadar kolesterol LDL dan VLDL meningkat, sedangkan kadar kolesterol HDL menurun. Kadar lipid tetap tinggi sampai 1-3 bulan setelah remisi sempurna dari proteinuria. 5,8 Hematuria mikroskopik kadang-kadang terlihat pada sindrom nefrotik, namun tidak dapat dijadikan petanda untuk membedakan berbagai tipe sindrom nefrotik.5,8 Fungsi ginjal tetap normal pada sebagian besar pasien pada saat awal penyakit. Penurunan fungsi ginjal yang tercermin dari peningkatan kreatinin serum biasanya terjadi pada sindrom nefrotik dari tipe histologik yang bukan SNKM. 5,8 Tidak perlu dilakukan pencitraan secara rutin pada pasien sindrom nefrotik. Pada pemeriksaan foto toraks, tidak jarang ditemukan adanya efusi pleura dan hal tersebut berkorelasi secara langsung dengan derajat sembab dan secara tidak langsung dengan kadar albumin serum. Sering pula terlihat gambaran asites. USG ginjal sering terlihat normal meskipun kadang-kadang dijumpai pembesaran ringan dari kedua ginjal dengan ekogenisitas yang normal. 5,82.3.7 Diagnosis

Diagnosis ditegakkan berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang.1) AnamnesisKeluhan yang sering ditemukan adalah bengkak di kedua kelopak mata,perut, tungkai, atau seluruh tubuh dan dapat disertai jumlah urin yang berkurang. Keluhan lain juga dapat ditemukan seperti urin berwarna kemerahan.82) Pemeriksaan fisisPada pemeriksaan fisik sindrom nefrotik dapat ditemukan edema di kedua kelopak mata, tungkai, atau adanya asites dan edema skrotum/labia. Kadang-kadang ditemukan hipertensi.83) Pemeriksaan penunjangPada pemeriksaan laboratorium ditemukan :

Pada pemeriksaan urinalisis ditemukan albumin secara kualitatif +2 sampai +4. Secara kuantitatif > 50 mg/kgBB/hari ( diperiksa memakai reagen ESBACH ). Pada sedimen ditemukan oval fat bodies yakni epitel sel yang mengandung butir-butir lemak, kadang-kadang dijumpai eritrosit, leukosit, toraks hialin dan toraks eritrosit.5,6,7,8 Pada pemeriksaan darah didapatkan protein total menurun (N:6,2-8,1 gm/100ml), albumin menurun (N: 4-5,8 gm/100ml), 1 globulin normal (N: 0,1-0,3 gm/100ml), 2 globulin meninggi (N:0,4-1 gm/100ml), globulin normal (N: 0,5-09 gm/100ml), globulin normal (N:0,3-1 gm/100ml), rasio albumin/globulin +2 atau proteinuria > 40 mg/m2/jam selama 3 hari berturut-turut, dimana sebelumnya pernah mengalami remisi.Kambuh < 2 kali dalam masa 6 bulan, atau < 4 kali dalam periode 12 bulan.Kambuh 2 kali dalam 6 bulan pertama setelah respons awal atau 4 kali kambuh pada setiap periode 12 bulan.Remisi tercapai hanya dengan terapi steroid saja.Terjadi 2 kali kambuh berturut-turut selama masa tapering terapi steroid, atau dalam waktu 14 hari setelah terapi steroid dihentikan.Gagal mencapai remisi meskipun telah diberikan terapi prednison 60 mg/m2/hari selama 4 minggu.Remisi terjadi setelah 4 minggu terapi prednison 60 mg/m2/hari tanpa tambahan terapi lain.Resisten-steroid sejak terapi awal.Resisten-steroid terjadi pada pasien yang sebelumnya responsif-steroid.

PROTOKOL PENGOBATANInternational Study of Kidney Disease in Children (ISKDC) menganjurkan untuk memulai dengan pemberian prednison oral (induksi) sebesar 60 mg/m2/hari dengan dosis maksimal 80 mg/hari selama 4 minggu, kemudian dilanjutkan dengan dosis rumatan sebesar 40 mg/m2/hari secara selang sehari dengan dosis tunggal pagi hari selama 4 minggu, lalu setelah itu pengobatan dihentikan.5,6,7,8CD =4 minggu

AD/ID =4 minggu Tapp.off(remisi)

Stop

Mg 1 2 3 4 5 6 7 8

Remisi

Remisi

Gambar protocol pengobatan sindrom nefrotik (serangan 1)

CD = Continuous day : prednisone 60mg/m2/hari atau 2 mg/kgBB/hari

ID = Intermittent day : prednisone 40mg/m2/hari atau 2/3 dosis CD,diberikan 3 hari berturut turut dalam 1 minggu

AD = Pemberian prednisone berselang-seling sehari3

Sindrom nefrotik serangan pertama

1. Perbaiki keadaan umum penderita :

Diet tinggi kalori, tinggi protein, rendah garam, rendah lemak. Protein 1-2 gr/kgBB/hari, bila ureum dan kreatinin meningkat diberi protein 0,5-1 gr. Kalori rata-rata 100 kalori/kgBB/hari. Garam dibatasi bila edema hebat. Bila tanpa edema, diberi 1-2 mg/hari. Pembatasan cairan bila terdapat gejala-gejala gagal ginjal. Rujukan ke bagian gizi diperlukan untuk pengaturan diet terutama pada pasien dengan penurunan fungsi ginjal. Tingkatkan kadar albumin serum, kalau perlu dengan transfusi plasma atau albumin konsentrat. Atasi infeksi. Lakukan work-up untuk diagnostik dan untuk mencari komplikasi. Berikan terapi suportif yang diperlukan: Tirah baring bila ada edema anasarka. Diuretik diberikan bila ada edema anasarka atau mengganggu aktivitas. Metode yang lebih efektif dan fisiologik untuk mengurangi edema ialah merangsang diuresis dengan pemberian albumin (salt poor albumin) 0,5-1 mg/kgBB selama 1 jam disusul kemudian oleh furosemid IV 1-2 mg/kbBB/hari. Pengobatan ini dapat diulang setiap 6 jam kalau perlu. Diuretik yang biasa dipakai ialah diutetik jangka pendek seperti furosemid atau asam etakrinat. Jika ada hipertensi, dapat ditambahkan obat antihipertensi.5,6,7,82.Terapi prednison sebaiknya baru diberikan selambat-lambatnya 14 hari setelah diagnosis sindrom nefrotik ditegakkan untuk memastikan apakah penderita mengalami remisi spontan atau tidak. Bila dalam waktu 14 hari terjadi remisi spontan, prednison tidak perlu diberikan, tetapi bila dalam waktu 14 hari atau kurang terjadi pemburukan keadaan, segera berikan prednison tanpa menunggu waktu 14 hari.7 Sindrom nefrotik kambuh (relapse)6,7,8A. Berikan prednison sesuai protokol relapse, segera setelah diagnosis relapse ditegakkan.B. Perbaiki keadaan umum penderita.

Cara pemberian pada relapse seperti pada serangan I, hanya CD diberikan sampai remisi (tidak perlu menunggu sampai 4 minggu) CD

AD/ID

Tapp.Off

Stop

Mg1 2 3 4

Remisi

Remisi Sindrom Nefrotik Nonresponder : Tidak ada respons sesudah 8 minggu pengobatan prednisone

CD pred

CD imunosupresan + IDpred (40mg/m2/hr)

ID pred

1 2 3 4 5 6 7 8 1 2 3 4 5 6 7 8

Remisi (-)

Setelah 8 minggu pengobatan prednisone tidak berhasil, pengobatan selanjutnya dengan gabungan imunosupresan lain ( endoxan secara CD dan prednisone 40 mg/m2/hr secara ID)

Sindrom Nefrotik Frequent Relapser : initial responder yang relaps >= 2 kali dalam waktu 6 bulan pertama.5,6,7,8CD imunosupresan + CD prednisone 0,2 mg/kg/hr

12345678

Diberikan kombinasi pengobatan imunosupresan lain dan prednisone 0,2 mg/kgBB/hr, keduanya secara CD.

Sindrom nefrotik kambuh tidak seringAdalah sindrom nefrotik yang kambuh < 2 kali dalam masa 6 bulan atau < 4 kali dalam masa 12 bulan.5,6,7,8 Induksi

Prednison dengan dosis 60 mg/m2/hari (2 mg/kg BB/hari) maksimal 80 mg/hari, diberikan dalam 3 dosis terbagi setiap hari selama 3 minggu. Rumatan

Setelah 3 minggu, prednison dengan dosis 40 mg/m2/48 jam, diberikan selang sehari dengan dosis tunggal pagi hari selama 4 minggu. Setelah 4 minggu, prednison dihentikan.

Sindrom nefrotik kambuh seringadalah sindrom nefrotik yang kambuh > 2 kali dalam masa 6 bulan atau > 4 kali dalam masa 12 bulan.

Induksi

Prednison dengan dosis 60 mg/m2/hari (2 mg/kg BB/hari) maksimal 80 mg/hari, diberikan dalam 3 dosis terbagi setiap hari selama 3 minggu.

Rumatan

Setelah 3 minggu, prednison dengan dosis 60 mg/m2/48 jam, diberikan selang sehari dengan dosis tunggal pagi hari selama 4 minggu. Setelah 4 minggu, dosis prednison diturunkan menjadi 40 mg/m2/48 jam diberikan selama 1 minggu, kemudian 30 mg/m2/48 jam selama 1 minggu, kemudian 20 mg/m2/48 jam selama 1 minggu, akhirnya 10 mg/m2/48 jam selama 6 minggu, kemudian prednison dihentikan.Pada saat prednison mulai diberikan selang sehari, siklofosfamid oral 2-3 mg/kg/hari diberikan setiap pagi hari selama 8 minggu. Setelah 8 minggu siklofosfamid dihentikan. Indikasi untuk merujuk ke dokter spesialis nefrologi anak adalah bila pasien tidak respons terhadap pengobatan awal, relapse frekuen, terdapat komplikasi, terdapat indikasi kontra steroid atau untuk biopsi ginjal.6,7,82.3.9 Prognosis

Prognosis umumnya baik, kecuali pada keadaan-keadaan sebagai berikut :1. Menderita untuk pertamakalinya pada umur di bawah 2 tahun atau di atas 6 tahun.2. Disertai oleh hipertensi.3. Disertai hematuria.4. Termasuk jenis sindrom nefrotik sekunder.5. Gambaran histopatologik bukan kelainan minimal, misalnya pada focal glomerulosklerosis, membranoproliferatif glomerulonefritis mempunyai prognosis yang kurang baik karena sering mengalami kegagalan ginjal.5,6,7,8Pada umumnya sebagian besar (+ 80%) sindrom nefrotik primer memberi respons yang baik terhadap pengobatan awal dengan steroid, tetapi kira-kira 50% di antaranya akan relapse berulang dan sekitar 10% tidak memberi respons lagi dengan pengobatan steroid.82.3.10 Komplikasi

a. Infeksi sekunder : mungkin karena kadar immunoglobulin yang rendah akibat hipoalbuminemia

b. Syok : terjadi terutama pada hipoalbuminemia berat (