DAFTAR ISI

Halaman

Kata Pengantar 1

Daftar isi 2

Bab I Pendahuluan 3

Bab II Definisi, Etiologi, Epidemiologi 4

Bab III Patofisiologi dan Gejala Klinis 10

Bab IV Diagnosis dan Differensial Diagnosis 12

Bab V Penatalaksanaan dan Prognosis 14

Kesimpulan 17

Daftar Pustaka 18

2

BAB I

PENDAHULUAN

Dilihat dari definisi dapat disebutkan bahwa kardiomiopati merupakan

suatu kelompok penyakit yang langsung mengenai otot jantung atau miokard.

Kelompok penyakit ini tergolong khusus karena kelainan yang ditimbulkannya

bukan terjadi akibat penyakit perikardium, hipertensi, koroner, kelainan

kongenital, atau kelainan katup. Walaupun untuk menegakkan diagnosis perlu

menyingkirkan faktor-faktor etiologi tersebut, gambaran dari kardiomiopati itu

sendiri sangat khusus baik secara klinis maupun hemodinamik.

Dibandingkan dengan penyakit jantung lainnya, penyakit otot jantung atau

kardiomiopati relatif jarang ditemukan. Klasifikasi terbaru membagi

kardiomiopati menjadi 2 kelompok besar berdasarkan dominasi organ yang

terlibat yaitu kardiomiopati primer (genetik, non-genetik, didapat/acquired) yang

semata-mata melibatkan otot jantung dan prevalensinya relatif jarang dan

kardiomiopati sekunder ditemukan adanya kelainan miokardium yang merupakan

bagian dari berbagai macam gangguan sistemik (multiorgan).1,2

Di beberapa negara dilaporkan kardiomiopati merupakan penyebab

kematian sampai 30 % atau lebih dari semua kematian karena penyakit

jantung.  Dilated cardiomyopathy dikaitkan dengan sejumlah besar penyakit

sistemik atau jantung, termasuk penyakit otot jantung tertentu (misalnya,

kardiomiopati iskemik, kardiomiopati diabetes, kardiomiopati alkohol). Dilated

cardiomyopathy terdiri dari sekitar 90% dari semua kardiomiopati, sekitar 25%

dari semua kasus kardiomiopati membesar etiologinya  tidak diketahui.4 Dengan

meningkatnya kewaspadaan terhadap kondisi penyakit ini serta teknik dan

prosedur diagnostik yang semakin canggih saat ini kardiomiopati diketahui

sebagai penyebab morbiditas dan mortalitas yang bermakna.1,2

3

Akhir-akhir ini, insidens kardiomiopati semakin meningkat frekuensinya.

Dengan bertambah majunya teknik diagnostik, ternyata kardiomiopati idiopatik

merupakan penyebab morbiditas dan mortalitas yang utama. Di beberapa negara,

penyakit ini bahkan merupakan penyebab kematian sebesar 30% atau lebih

daripada semua kematian akibat penyakit jantung.2,3

Secara umum prognosis penyakit ini jelek. Beberapa variasi kinis yang

dapat menjadi prediktor pasien kardiomiopati dilatasi yang mempunyai resiko

kematian tinggi antara lain : terdapatnya gallop protodiastolik (S3), aritmia

ventrikel, usia lanjut, dan kegagalan stimulasi inotropik terhadap ventrikel yang

telah mengalami miopati tersebut.3

Untuk mengetahui lebih lanjut mengenai definisi, etiologi, epidemiologi,

patofisiologi, gejala klinis, diagnosis, diagnosis banding, penatalaksanaan serta

prognosis akan dibahas pada bab-bab berikutnya.

4

BAB II

DEFINISI, ETIOLOGI, EPIDEMIOLOGI, KLASIFIKASI

2.1. Definisi

Pada tahun 1968, WHO mengartikan kardiomiopati sebagai “ penyakit

karena sebab yang tidak diketahui dengan manifestasi yang dominan berupa

kardiomegali dan gagal jantung.” Perkembangan yang terbaru adalah definisi

menurut WHO tahun 1995, yaitu penyakit-penyakit miokardium yang

berhubungan dengan disfungsi kardia serta mencakup adanya aritmogenik

dari kardiomiopati / displasia ventrikular {arrythmogenic Right Ventricular

Cardiomyopathy/Dysplasia (ARVC/D)} dan kardiomiopati restriktif primer

untuk pertama kalinya.2

Hasil konsensus panel ahli mengemukakan definisi kardiomiopati yaitu;

suatu kelompok heterogen dari penyakit miokardium yang terkait dengan

disfungsi mekanik dan/atau elektrik yang biasanya (tidak selalu)

menunjukkan adanya hipertrofi atau dilatasi ventrikular yang tidak sesuai

dan karena adanya berbagai penyebab yang biasanya adalah faktor genetik.

Kardiomiopati yang terbatas hanya pada jantung atau yang merupakan

bagian dari kelainan sistemik, sering mengakibatkan kematian

kardiovaskular atau gagal jantung progresif.3

2.2. Epidemiologi

Dibandingkan dengan penyakit jantung lainnya, penyakit otot jantung atau

kardiomiopati relatif jarang ditemukan. Di Amerika Serikat kasus baru yang

didapat berjumlah 50.000 tiap tahunnya, dibandingkan dengan kasus stroke

yang berjumlah 500.000 tiap tahun. Tidak seperti kebanyakan penyakit

5

kardiovaskular lainnya yang cenderung menyerang mereka yang usia tua,

kardiomiopati umumnya menyerang orang muda. 3

Akhir-akhir ini, insidens kardiomiopati semakin meningkat frekuensinya.

Dengan majunya teknik diagnostik, kardiomiopati idiopatik merupakan

penyebab morbiditas dan mortalitas yang utama. Di beberapa negara

dilaporkan kardiomiopati merupakan penyebab kematian sampai 30 % atau

lebih dari semua kematian karena penyakit jantung.  Dilated

cardiomyopathy dikaitkan dengan sejumlah besar penyakit sistemik atau

jantung, termasuk penyakit otot jantung tertentu (misalnya, kardiomiopati

iskemik, kardiomiopati diabetes, kardiomiopati alkohol). Dilated

cardiomyopathy terdiri dari sekitar 90% dari semua kardiomiopati, sekitar

25% dari semua kasus kardiomiopati membesar etiologinya  tidak diketahui.4

2.3. Klasifikasi

Klasifikasi terbaru membagi kardiomiopati menjadi 2 kelompok besar

berdasarkan dominasi organ yang terlibat. Kardiomiopati primer (genetik,

non-genetik, didapat/acquired) adalah semata-mata melibatkan otot jantung

dan prevalensinya relatif jarang. Pada Kardiomiopati sekunder ditemukan

adanya kelainan miokardium yang merupakan bagian dari berbagai macam

gangguan sistemik (multiorgan).2 Penyakit-penyakit sistemik ini sebelumnya

merupakan bagian dari “kardiomiopati yang spesifik” atau “kelainan spesifik

otot jantung”. Beberapa kardiomiopati tidak hanya terbatas pada miokardium

saja, oleh karena itu diperlukan adanya pembedaan antara kardiomiopati

primer dan sekunder berdasarkan penilaian mengenai kepentingan klinis dan

akibat proses miokardium.2

Kardiomiopati berdasarkan klinik dibagi atas:

2.3.1. Kardiomiopati dilatasi

6

Adalah kardiomiopati yang ditandai dengan adanya dilatasi atau

pembesaran rongga ventrikel bersama dengan penipisan dinding otot,

pembesaran atrium kiri dan statis darah dalam ventrikel.

2.3.2. Kardiomiopati Restriktif

Merupakan kelainan yang amat jarang dan sebabnya tidak diketahui.

Tanda khas kardiomiopati ini adalah adanya gangguan pada fungsi

diastolik, dinding ventrikel sangat kaku dan menghalangi pengisian

ventrikel.

2.3.3. Kardiomiopati Hipertrofi

Merupakan penyakit yang ditandai dengan hipertrofi ventrikel kiri

yang khas tanpa adanya dilatasi ruang ventrikel dan tanpa penyebab

yang jelas sebelumnya. Karena itu hipertrofi ini, bukan sekunder

karena penyakit sistemik atau kardiovaskuler seperti hipertensi atau

stenosis aorta yang memperberat beban ventrikel kiri.

7

Kardiomiopati Primer

(terutama yang melibatkan jantung)

Genetik Campuran Acquired

HCM - DCM - nflammatory

ARVC/D - Restrictive (non-hypertro- -Stress

-provoked

LVNC phied and non-dilated) - Peripartum

Glycogen Storage -Tachycardia

-induced

Conduction defects -infant insulin-

Mithocondrial Myopathies dependent

diabetic mothers

Ion Channel Disorders

Bagan 1. Klasifikasi kardiomiopati primer.

Secara klinis proses penyakit kardiomiopati primer rerkaitan dengan miokardium. Kondisi ini dibagi

berdasarkan pembagian etiologi genetik dan non genetik.(2)

2.3.4. Kardiomiopati Sekunder

Kardiomiopati sekunder yang penting terdapat di dalam tabel berikut ini.

Kelainan Penyakit

Infiltratif Amyloidosis (primer, familial autosomal

8

dominant†, senil, bentuk sekunder)

Gaucher disease†

Hurler’s disease†

Hunter’s disease†

Storage‡ Hemochromatosis

Fabry’s disease†

Glycogen storage disease† (tipe II, Pompe)

Niemann-Pick disease†

Toksisitas Obat-obatan, Logam berat, agen kimia

Endomyocardial Endomyocardial fibrosis

Hypereosinophilic syndrome (Löeffler’s

endocarditis)

Inflamasi

(granulomatosa)

Sarcoidosis

Endokrin Diabetes mellitus†

Hyperthyroidism

Hypothyroidism

Hyperparathyroidism

Pheochromocytoma

Acromegaly

Cardiofacial Noonan syndrome†

Lentiginosis†

9

Neuromuscular/

neurological

Friedreich’s ataxia†

Duchenne-Becker muscular dystrophy†

Emery-Dreifuss muscular dystrophy†

Myotonic dystrophy†

Neurofibromatosis†

Tuberous sclerosis†

Nutritional deficiencies Beriberi (thiamine), pallagra, scurvy, selenium,

carnitine, kwashiorkor

Autoimmune/collagen Systemic lupus erythematosis

Dermatomyositis

Rheumatoid arthritis

Scleroderma

Polyarteritis nodosa

Ketidakseimbangan

elektrolit

Efek terapi kanker

Anthracyclines: doxorubicin (adriamycin),

daunorubicin

Cyclophosphamide

Radiasi

Tabel 2. Macam penyakit yang mendasari kardiomiopati sekunder2

*Akumulasi dari substansi abnormal di antara miosit.

†Genetic (familial) origin.

10

‡Akumulasi substansi abnormal pada miosit.

11

BAB III

PATOFISIOLOGI DAN GEJALA KLINIS

3.1. Patofisiologi

Karena adanya gangguan atau kesusakan miokardium maka sebagai

kompensasi otot jantung hipertrofi dan rongga jantung membesar, jaringan

ikat berproliferasi dan menginfiltrasi otot. Miosit jantung yang mengalami

kerusakan atau kematian membuat miokard kehilangan fungsinya yang

kemudian dapat mengakibatkan terjadinya gagal jantung, aritmia bahkan

kematian mendadak.

3.2. Gejala Klinis

3.2.1. Kardiomiopati Dilatasi

Gejala klinis yang menonjol adalah gagal jantung kongestif, terutama yang

kiri, berupa sesak nafas saat bekerja, lelah, lemas, dapat disertai tanda-tanda

emboli sistemik atau paru serta aritmia , orthopnea, dispnea proksimal

nokturnal, edema perifer, paltipasi berlangsung secara perlahan pada

sebagian besar pasien.

3.2.2. Kardiomiopati Restrikstif

Pada umumnya penderita mengalami kelemahan, sesak nafas, edema, asites

serta hepatomegali disertai nyeri. Tekanan vena jugularis meningkat dan

dapat lebih meningkat dengan inspirasi (tanda kusmaul). Bunyi jantung

terdengar jauh dari biasanya serta ditemukan tanda-tanda gejala penyakit

sistemik seperti amiloidosis, hemokromatis.

12

3.2.3. Kardiomiopati Hipertrofik

3.2.3.1. Kardiomiopati simptomatik

Keluhan yang paling sering adalah dispnea, sebagian besar karena

kekakuan dinding ventrikel kiri yang meningkat dan yang mengganggu

pengisian ventrikel dan mengakibatkan tekanan diastolik ventrikel kiri

dan atrium kiri meningkat. Gejala lainnya meliputi: angia pektoris,

kelelahan dan sinkop.

3.2.3.2. Kardiomiopati Hipertrofik

Asimtomatik. Tidak ada tanda dan gejala dan dapat menyebabkan

kematian tiba-tiba, sering terjadi pada anak-anak dan orang dewasa muda

dan dapat terjadi selama atau setelah beraktivitas.

13

BAB IV

DIAGNOSIS DAN DIFFERENTIAL DIAGNOSIS

4.1. Diagnosis

4.1.1. Kardiomiopati Dilatasi / Kongestif

Didapatkan berbagai tingkat pembesaran jantung dan tanda-tanda

gagal jantung kongestif. Pada tingkat lanjut, tekanan nadi kecil dan

tekanan vena jugularis meningkat. Biasanya terdengar bunyi S3

dan S4 serta dapat timbul regurgitasi tripuspid atau mitral.

4.1.2.  Kardiomiopati Restriktif

Ditemukan adanya pembesaran jantung sedang. Terdengar bunyi

jantung S3 atau S4 serta adanya regurgitasi mitral atau tripuspid.

4.1.3.  Kardiomipati Hipertrofik

Ditemukan pembesaran jantung ringan. Pada apeks teraba getaran

sistolik bunyi S4 biasanya terdengar. Terdengar bising sistolik

yang mengeras pada tindakan falsafah.

4.2. Pemeriksaan Penunjang

Pemeriksaan Dilatasi Restriktif Hipertrofi

Rontgen Pemeriksaan jantung

sedang-besar (kar-

diomegali) terutama

ventrikel kiri

Hipertensi vena pul-

Ringan.

Hipertensi vena pul-

monal.

Ringan sampai sedang

terutama pembesaran

atrium kiri.

14

monal.

EKG Kelainan ST-T

Sinus takikardia

Aritmia atrial dan

ventrikel.

Voltase rendah.

Defek konduksi

Kelainan ST-T, hiper-

trofi ventrikel kiri, Q

abnormal.

Echokardio-

gram

Hipertrofi septal-

asimetrik dilatasi

dalam dan disfungsi

ventrikel kiri.

Penebalan dinding

ventrikel kiri sistolik

normal.

Hipetrofi septum asi-

metris (ASH)

Gerakan katup mitral

ke muka saat sistolik

(SAM)

Radio nuklir Dilatasi dan dis-

fungsi ventrikel kiri

(RVG)

Fungsi sistolik nor-

mal (RVG)

Infiltrasi otot jan-

tung

Fungsi sistolik kuat

(RVG, ASH, (RVG

atau T1)) ventrikel kiri

ingeal atau normal.

Kateterisasi Dilatasi dan dis-

fungsi ventrikel kiri.

Elevasi tekanan ven-

trikel kanan dan kiri.

Curang jantung me-

nurun.

Fungsi sistolik nor-

mal atau peningka-

tan tekanan pengi-

sian kanan dan kiri.

4.3. Diagnosis Banding

Penyakit jantung iskemik

15

Penyakit Jantung Iskemik adalah keadaan berkurangnya

pasokan darah pada otot jantung yang menyebabkan

nyeri di bagian tengah dada dengan intensitas yang

beragam dan dapat manjalar ke lengan serta rahang.

Lumen pembuluh darah jantung biasanya menyempit

karena plak Ateromatosa .  Jika pengobatan dengan obat-

obatan vasodilator tidak berhasil, operasi By-pass perlu

dipertimbangkan.

Disfungsi ventrikel kiri

Individu pada tingkat awal  LVSD  sebagian disebabkan

mekanisme kompensasi yang melibatkan sistem saraf

autonomik, neurohormon, dan perubahan pada struktur

dan fungsi jantung.

16

BAB V

PENATALAKSANAAN DAN PROGNOSIS

5.1. Kardiomiopati Genetik

5.1.1. Pengobatan

Seluruh pasien dengan kardiomiopati hipertrofi harus dievaluasi akan

resiko terjadinya SCD (Sudden Cardiac Death). Pasien disarankan agar

tidak melakukan kegiatan yang dapat merangsang penebalan dinding

miokardium seperti angkat beban. Implantasi kardioverter/defibrillator

dapat ditawarkan untuk mencegah terjadinya SCD.3 Pengobatan yang

utama adalah menggunakan beta bloker atau kalsium channel bloker pada

pasien yang simtomatis, yang efeknya di samping mengurangi peninggian

obstruksi jalan pengosongan ventrikel kiri, juga untuk mencegah gangguan

irama yang sering menyebabkan kematian mendadak. Akhir-akhir ini

dilaporkan adanya khasiat yang baik golongan antagonis kalsium seperti

verapamil.7

Obat-obat lain tidak dianjurkan untuk diberikan, karena dapat

memperburuk keadaan penyakit. Operasi miomektomi juga dilakukan pada

keadaan tertentu, namun terdapat komplikasi seperti LBBB, blok jantung

total, aorta regurgitasi, dan ventrikular septal defek iatrogenik.7

5.1.2. Prognosis

Prognosis penyakit ini ternyata sekarang ini cukup jinak. Angka mortalitas

hanya 1% per tahun, dibanding penilitian sebelumnya yang 2-4x lebih

tinggi. Kematian mendadak sering terjadi pada orang tua.6 Semakin dini

onset terjadinya kardiomiopati hipertrofik ini maka semakin buruk

prognosis.4

17

5.2. Kardiomiopati Campuran

5.2.1.Pengobatan

Terapi kardiomiopati dilatasi ini ditujukan untuk pengutangan garam dan

penggunaan digitalis glikosida, vasodilator, dan diuretik. Antikoagulan

diberikan untuk mencegah emboli sistemik atau pulmonal. Istirahat total

dianjurkan untuk perawatan jangka panjang agar terjadi penurunan beban

kerja jantung yang melemah. Kortikosteroid dan immunosupressan dapat

berguna bagi orang yang mengalami inflamasi, serta vasodilator digunakan

untuk melawan kongesti. Dilatasi vena mengurangi volume preload dengan

meningkatkan pooling vena perifer, sehingga terjadi penurunan volume

darah sentral dan mengurangi kongesti pulmonal.3

Golongan kalsium antagonis tidak dianjurkan untuk dikombinasi

pemberiannya dengan pengobatan standar seperti di atas, dan bukan

merupakan pengobatan lini pertama. Kemungkinan terdapatnya hubungan

antara kardiomiopati dilatasi dengan abnormalitas sirkulasi mikrovaskular,

gangguan kanal kalsium merupakan alasan pertimbangan pemberian

golongan obat ini sebagai salah satu pilihan pengobatan. Secara umum

penggunaan obat-obat golongan ini dapat ditoleransi dengan baik, walaupun

efek depresi miokardium yang merupakan efek samping penting yang harus

dipertimbangkan dalam pilihan pengobatan.5

5.2.2.Prognosis

Secara umum prognosis penyakit ini jelek. Beberapa variasi kinis yang dapat

menjadi prediktor pasien kardiomiopati dilatasi yang mempunyai resiko

kematian tinggi antara lain : terdapatnya gallop protodiastolik (S3), aritmia

ventrikel, usia lanjut, dan kegagalan stimulasi inotropik terhadap ventrikel

18

yang telah mengalami miopati tersebut. Dapat dikatakan bahwa semakin

besar ventrikel yang disertai disfungsi semakin berat berhubungan erat

dengan prognosis yang semakin buruk. Khususnya bila terdapat dilatasi

ventrikel kanan disertai gangguan fungsinya. Uji latih kardiopulmonal juga

berguna sebagai gambaran prognostik. Keterbatasan yang bermakna dari

kapasitas latihan yang digambarkan dengan penurunan ambilan oksigen

aiatemik maksimal merupakan prediktor mortalitas dan dipergunakan

sebagai indikator dan pertimbangan untuk trensplantasi jantung.6 Kematian

biasanya baru terjadi setelah 5 tahun.3

19

KESIMPULAN

Terminologi kardiomiopati telah mengalami beberapa kali perkembangan.

Berdasarkan hasil konsensus panel ahli dinyatakan bahwa definisi

kardiomiopati yaitu suatu kelompok heterogen dari penyakit miokardium

yang terkait dengan disfungsi mekanik dan/atau elektrik yang biasanya (tidak

selalu) menunjukkan adanya hipertrofi atau dilatasi ventrikular yang tidak

sesuai dan karena adanya berbagai penyebab yang biasanya adalah faktor

genetik.

Klasifikasi kardiomiopati juga mengalami perubahan. Dulu kardiomiopati

dibagi atas tiga bagian, yaitu kardiomiopati hipertrofi, dilatasi, dan restriktif.

Namun sesuai dengan perkembangan teknologi dan bidang kardiologi

molekuler, maka kardiomiopati dibagi atas dua bagian besar, yaitu;

kardiomiopati primer dan sekunder.

Kardiomiopati primer dibagi lagi atas tiga bagian berdasarkan penyebabnya,

yaitu; kardiomiopati genetik, campuran dan yang didapat.

Kardiomiopati sekunder dapat disebabkan oleh berbagai macam penyakit,

defisiensi nutrisi, agen biokimia, yang menyebabkan kelainan berupa

penebalan miokardium, atau dilatasi tergantung kepada jenis

kardiomiopatinya.

Dari seluruh etiologi yang diketahui, pada dasarnya kardiomiopati ini

bermanifestasi klinis berupa penyakit gagal jantung kongestif seperti; sesak,

gangguan konduksi, gangguan workload, gangguan kontraksi, dan lain-lain.

20

DAFTAR PUSTAKA

1. Wynne J, Braunwald E. Cardiomyopathy and myocarditis. Dalam : Kasper DL

et al. Harrison’s Principles of Internal Medicine 16th Edition. The McGraw-

Hill Companies, Inc. United States of America. 2005.

2. Taylor RB. 2005. Taylor’s cardiovascular diseases: a handbook. Springer

Science, Inc. United States of America.

3. Ferri FF. 2007. Practical Guide to the Care of the Medical Patient 7th ed.

Mosby, An Imprint of Elsevier. Philadelphia.

4. Sofro ASM. 2006. Aspek Genetik Kardiomiopati dalam simposium Apoptosis

Charming to Death. Hotel borobudur, Jakarta.

5. Siregar AA. 2005. Kardiomiopati Primer pada Anak. Bagian Ilmu Kesehatan

Anak Fakultas Kedokteran Universitas Sumatera Utara. (online),

6. Gunawan CA. 2004. Kardiomiopati Hipertrofik. Cermin Dunia Kedokteran.

No. 143 hal 19.

7. Wahab AS. 2003. Penyakit Jantung Anak edisi 3. EGC: Jakarta.

8. Daniel S. Herman, Ph.D., et.al. Truncations of Titin Causing Dilated

Cardiomyopathy. 2012. Diunduh dari:

http://www.nejm.org/doi/pdf/10.1056/NEJMoa1110186

9. Aya Kino. Relationship between myocardial scar and hypertrophy by LGE

CMR in hypertrophic cardiomyopathy patients with and without clinical

events. 2012. Diunduh dari: http://www.biomedcentral.com/content/pdf/1532-

429X-14-S1-P165.pdf

21