referat gca dian

26
BAB I. PENDAHULUAN Arteritis Temporalis (Giant Cell Arteritis, Arteritis Sel Raksasa) adalah penyakit peradangan kronis pada arteri-arteri besar. Penyakit ini adalah penyakit kritis iskemik, bentuk paling umum dari vaskulitis dan harus diperlakukan sebagai darurat medis. Penyakit ini menyerang sekitar 1 dari 1.000 orang yang berusia diatas 50 tahun dan lebih banyak menyerang wanita. Arteritis temporalis pertama kali dijelaskan dalam literatur barat oleh Hutchinson pada tahun 1890, dan ahli histopatologis oleh Horton pada tahun 1932. Kebutaan terkait dengan arteritis temporalis pertama kali dilaporkan oleh Jennings pada tahun 1938, dan pertama kali diperkenalkan Birkhead tentang efektivitas terapi kortikosteroid sistemik dalam mencegah kebutaan. Gejalanya bertumpang tindih dengan polimialgia rematika. Penyebabnya tidak diketahui, tetapi diduga merupakan akibat dari respon kekebalan. Gejalanya 1

Upload: dian-ayuningtyas

Post on 13-Feb-2016

256 views

Category:

Documents


1 download

DESCRIPTION

Neuro

TRANSCRIPT

Page 1: Referat GCA DIAN

BAB I. PENDAHULUAN

Arteritis Temporalis (Giant Cell Arteritis, Arteritis Sel Raksasa) adalah

penyakit peradangan kronis pada arteri-arteri besar. Penyakit ini adalah penyakit

kritis iskemik, bentuk paling umum dari vaskulitis dan harus diperlakukan sebagai

darurat medis. Penyakit ini menyerang sekitar 1 dari 1.000 orang yang berusia diatas

50 tahun dan lebih banyak menyerang wanita. Arteritis temporalis pertama kali

dijelaskan dalam literatur barat oleh Hutchinson pada tahun 1890, dan ahli

histopatologis oleh Horton pada tahun 1932. Kebutaan terkait dengan arteritis

temporalis pertama kali dilaporkan oleh Jennings pada tahun 1938, dan pertama kali

diperkenalkan Birkhead tentang efektivitas terapi kortikosteroid sistemik dalam

mencegah kebutaan.

Gejalanya bertumpang tindih dengan polimialgia rematika. Penyebabnya tidak

diketahui, tetapi diduga merupakan akibat dari respon kekebalan. Gejalanya

bervariasi, tergantung kepada arteri yang terkena. Jika mengenai arteri besar yang

menuju ke kepala, biasanya secara tiba-tiba akan timbul sakit kepala hebat di pelipis

atau di belakang kepala. Pembuluh darah di pelipis bisa teraba membengkak dan

bergelombang.Jika sedang menyisir rambut, kulit kepala bisa terasa nyeri.

Penyakit ini dapat menyebabkab terjadinya penglihatan ganda, penglihatan

kabur, bintik buta yang besar, kebutaan pada salah satu mata atau gangguan

penglihatan lainnya. Kehilangan penglihatan terjadi di hingga seperlima pasien, yang

mungkin dicegah dengan pengobatan yang tepat. Yang paling berbahaya adalah jika

terjadi kebutaan total, yang bisa timbul secara mendadak jika aliran darah ke saraf

1

Page 2: Referat GCA DIAN

penglihatan (nervus optikus) tersumbat. Yang khas adalah rahang, otot-otot

pengunyahan dan lidah bisa terluka jika makan atau berbicara. Gejala lainnya bisa

meliputi polimialgia rematika. Diagnosis perlu ditegakkan sedini mungkin agar tidak

terjadi komplikasi berkelanjutan pada penyakit ini. Terapi steroid jangka panjang

sangat penting pula untuk pencegahan pada potensi kerusakan pembuluh darah yang

irreversible.

2

Page 3: Referat GCA DIAN

BAB II. TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Definisi

Arteritis Temporalis (Giant Cell Arteritis/Arteritis Sel Raksasa) adalah

penyakit peradangan kronis pada lapisan pembuluh darah arteri, yaitu pembuluh

darah yang membawa darah kaya oksigen dari jantung ke seluruh tubuh.

Peradangan paling sering mengenai pembuluh darah arteri di kepala, leher, dan

tubuh bagian atas, terutama arteri di bagian pelipis, arteri temporalis (Dasgupta,

2010).

2.2 Epidemiologi

Insiden arteritis temporalis di Jerman prevalensinya adalah 3,5 kasus per

100.000 pada orang yang berusia 50 tahun atau lebih (Ness et al, 2013). Insidensi

arteritis temporalis di Olmsted County, Minnesota rata-rata 17,8 per 100.000 pada

orang yang berusia 50 tahun atau lebih (Mythili, 2014).

Prevalensi sangat tergantung pada jumlah individu yang berusia 50 tahun atau

lebih tua, usia rata-rata onset adalah 75 tahun. Negara-negara dengan harapan

hidup yang lebih rendah memiliki prevalensi yang lebih rendah. Penyakit ini lebih

sering menyerang perempuan dengan rasio perempuan dan laki-laki sekitar 3,7:1

(Mythili, 2014).

3

Page 4: Referat GCA DIAN

2.3 Etiologi

Etiologi pasti dari arteritis temporal masih belum diketahui. Etiologi arteritis

temporal adalah multifaktorial dan ditentukan oleh faktor lingkungan dan genetik.

Data menunjukkan bahwa penyakit ini mungkin disebabkan oleh paparan antigen

eksogen. Banyak virus dan bakteri telah diusulkan berpotensial, termasuk

parvovirus, virus parainfluenza, varicella zoster virus, Chlamydia pneumoniae,

dan Mycoplasma pneumoniae (Tarakad, 2012).

2.4 Faktor Risiko

Menurut Mythili et al (2014), faktor resiko terjadinya arteritis temporalis:

Usia tua

Punya anggota keluarga dengan yang terkena arteritis temporal

Polymyalgia rheumatica

Jenis kelamin perempuan

Namun, terdapat juga kemungkinan bahawa orang-orang yang mempunyai risiko

yang tinggi untuk keadaan ini tidak terjejas oleh sama sekali.

4

Page 5: Referat GCA DIAN

2.5 Anatomi

Gambar 1. Arteri temporalis

Arteritis temporalis menunjukkan predileksi untuk arteri vertebralis, arteri

subklavia, dan cabang-cabang ekstra kranial dari arteri karotid (yaitu, superficial

temporal, oftalmik, oksipital, dan artericiliary posterior).

Gambar 2. Perbedaan arteritis temporalis dengan arteri normal

5

Page 6: Referat GCA DIAN

2.6 Patofisiologi

Arteritis temporalis merupakan penyakit imunitas seluler. Kerusakan

vaskulitis dimediasi oleh CD4+ yang diaktifkan sel T helper dalam menanggapi

antigen yang disajikan oleh makrofag. Respon inflamasi primer mempengaruhi

lamina elastis internal. Sel raksasa berinti banyak, yang merupakan ciri histologis

arteritis temporalis, mungkin berisi fragmen serat elastis. Antigennya tidak

diketahui, tetapi elastin tetap merupakan suspek yang penting (Tarakad, 2014).

Pada lapisan adventitia, makrofag menghasilkan interleukin-6 (IL-6), yang

selanjutnya menambah kaskade inflamasi. Makrofag pada tunica media

menghasilkan radikal oksigen bebas (ROS) dan metallo proteinase, yang

menghancurkan dinding arteri dan fragmen lamina elastis. Akibat terjadinya

gangguan dari lamina elastis internal, myofibroblasts berproliferasi dan menuju ke

matriks ekstraseluler (Tarakad, 2012).

Proses migrasi didorong oleh makrofag pada lapisan intima yang

menghasilkan platelet-derived growth factor (PDGF) dan faktor pertumbuhan

endotel vaskular (VEGF). Efek dari peristiwa ini adalah arteritis dengan

kehancuran vaskular lokal dan hiperplasia intima yang menyebabkan stenosis

luminal dan oklusi (Tarakad, 2012).

6

Page 7: Referat GCA DIAN

Gambar 3. Patofisiologi Proses Inflamasi pada Arteritis Temporalis

Arteri temporal superfisial terlibat dalam sebagian besar pasien. Distribusi

topografinya pada arteritis temporalis, yang memiliki lamina elastis internal.

Arteritis temporalis tidak dapat meluas ke serebral intrakranial, karena arteri

intrakranial kurang mempunyai lamina elastis internal.

2.7 Manifestasi Klinis

1. Nyeri kepala yang non spesifik namun terlokalisasi di daerah pelipis.

2. Nyeri tekan kulit kepala yang dapat menjadi jelas ketika pasien menyisir

rambut.

7

Page 8: Referat GCA DIAN

3. Nyeri saat mengunyah dapat terjadi karena gangguan perdarahan pada otot-

otot pengunyah (klaudikasio intermitten pada rahang).

4. Hilangnya penglihatan sementara pada salah satu mata (amaurosis fugax)

merupakan gejala yang mengkhawatirkan karena terdapat resiko kebutaan

monookular permanen atau kebutaan total.

5. Diplopia dapat terjadi akibat keterlibatan nervus kranialis ketiga atau

keenam.

6. Gejala konstitusional meliputi demam yang tidak terlalu tinggi, keringat pada

malam hari, nyeri pada otot bahu/gelang panggul, malaise, anoreksia dan

penurunan berat badan (Dasgupta, 2010).

Sumber : Wagner et al (2013)

8

Page 9: Referat GCA DIAN

Manifestasi neuro ophthalmic menurut Ness et al (2012):

1. Anterior Ischemic Optic Neuropathy

2. Posterior ischemic optic neuropathy

3. Arterial occlusion ( oklusi a. Centralis)

4. Amaurosis Fugax

5. Cotton woll spots

6. Diplopia

7. Ocular ischemic syndrom

2.8 Pemeriksaan Penunjang

1. LED (meningkat >100 mm/jam).

2. Pemeriksaan darah lainnya yang dapat menunjukkan gambaran anemia

normokromik normositik dan tes fungsi hati yang abnormal, terutama

peningkatan alkali fosfatase.

3. Biopsi arteri temporalis

Biopsi arteri temporal harus dilakukan pada pasien yang dicurigai mengalami

arteritis temporalis. Biopsi idealnya dilakukan lebih dari 2 cm, dan biopsi

kontra lateral tidak disarankan. Pada pasien dengan hasil biopsi negatif namun

menunjukkan gambaran klinis yang khas dan melakukan terapi steroid,

diagnosis arteritis temporalis tetap dapat ditegakkan.

9

Page 10: Referat GCA DIAN

Gambar 3-5. Ciri khas histologis arteritis temporalis :penebalan intimal

dengan stenosis luminal, sel inflamasi mononuklear menyusup dengan invasi

media dan nekrosis, dan pembentukan sel raksasa di media

2.9 Diagnosis

Diagnosis ditegakkan berdasarkan anamnesis dan pemeriksaan fisik. Pada

anamnesis biasa didapatkan keluhan gejala prodormal seperti Polymyalgia Rematika

pada sebagian kasus yang biasa terjadi 1 minggu sebelum gejala nyeri kepala

dirasakan. Pasien mengeluh nyeri pada bagian bahu, panggul, dan pinggang. Selain

itu terdapat kriteria diagnosis untuk menegakkan diagnosis menurut American

College of Rheumatology's (Dasgupta, 2010) :

1. Pasien usia ≥ 50 tahun pada saat onset penyakit (gejala dimulai pada usia 50

tahun).

2. Nyeri kepala yang baru dirasakan.

10

Page 11: Referat GCA DIAN

3. Abnormalitas dari arteri temporalis (nyeri arteri temporalis pada palpasi atau

penurunan denyut arteri temporalis, yang tidak berhubungan dengan

arteriosklerosis arteri servikal).

4. Peningkatan LED (> 50 mm/jam dengan metode Westergreen).

5. Biopsi abnormal (Biopsi specimen arteri menunjukkan vasculitis yang ditandai

adanya dominasi infiltrasi sel mononuclear atau inflamasi granulomatosa,

biasanya dengan sel-sel raksasa berinti).

Selain dari anamnesis, pemeriksaan fisik yang mendukung diagnosis adalah

sebagai berikut:

1. Tanda inflamasi dari a. Temporalis superfisial:

a. Pada inspeksi ditemukan eritema, tampak nodul dan penebalan dari arteri

temporalis.

b. Pada palpasi didapatkan rasa nyeri dan melemahnya pulsasi arteri

temporalis.

2. Parese n. VI yaitu saat pasien di perintahkan untuk melirik ke sisi luar, pasien

kesusahan dalam melakukannya.

2.10 Diagnosis Banding

Herpes zoster

Migrain atau penyebab lain dari sakit kepala

Kelainan patologis intrakranial misalnya lesi dasar tengkorak atau infiltrat

pada retro-orbital

11

Page 12: Referat GCA DIAN

Penyebab lain dari hilangnya penglihatan akut misalnya transient ischaemic

attack

Cluster Headache

Spondilosis servikal

2.11 Terapi

Pasien yang diduga menderita arteritis temporalis harus mulai terapi sedini

mungkin. Meskipun rekomendasi dosis bervariasi, peneliti kebanyakan

merekomendasikan penggunaan prednison diberikan secara oral dalam dosis 40-

60 mg per hari. Pasien dengan gejala visual sebaiknya memulai pengobatan

dengan dosis lebih tinggi, seperti 250 mg natrium suksinat methylprednisolone

(Solu-Medrol) diberikan secara intravena setiap enam jam selama 3-5 hari,

kemudian berlanjut keterapi kortikosteroid oral.

Pada kebanyakan pasien dengan arteritis temporalis, gejala klinis membaik

dan LED kembali normal dalam waktu 2-4 minggu. Pada titik ini, dosis

kortikosteroid diturunkan perlahan, dengan pengurangan tidak lebih dari 10% dari

dosis harian total setiap 2 minggu. Selama penurunan dosis, penderita harus

dimonitor gejala klinis atau peningkatan LED. Jika salah satu terjadi, penurunan

dosis dihentikan dan dosis saat ini dipertahankan. Setelah gejala teratasi dan LED

tidak lagi meningkat, penurunan dosis di ulang dengan pengurangan dosis lebih

kecil pada interval lebih lama. Proses pengobatan mungkin "stabil" dengan dosis

10-20 mg per hari, yang dipertahankan selama beberapa bulan sebelum

pengurangan dosis lebih lanjut dapat dilakukan.

12

Page 13: Referat GCA DIAN

Relaps paling mungkin terjadi dalam 18 bulan pertama terapi atau dalam

waktu 12 bulan setelah penghentian pengobatan kortikosteroid. Tingkat

kekambuhan mungkin sebesar 25%. Saat ini tidak ada cara untuk memprediksi

pasien untuk beresiko kembali. Pasien harus disarankan untuk kontrol ke dokter

segera jika gejala kambuh, gejala khususnya cranial atau visual. Terdapat

alternatif agen imunosupresan yaitu pada percobaan agen imunosupresan lainnya,

termasuk azathioprine, methotrexate, dapson, dan cyclophosphamide, telah dicoba

untuk sedikit efek steroid. Azathioprine tidak memiliki efek akut, dan efek

steroidnya mungkin tidak terlihat selama setahun.

Aspirin dosis rendah dapat digunakan sebagai tindakan pencegahan untuk

mencegah stroke karena stroke mungkin terjadi meskipun diberikan dosis tinggi

pada terapi kortikosteroid dan karena hampir semua pasien dengan arteritis

temporalis memiliki trombositosis.

Tablet steroid

Obat steroid seperti prednisolon adalah pengobatan utama yang biasa. Steroid

bekerja dengan cara mengurangi pembengkakan (inflamasi). Setelah pengobatan,

gejala berkurang dalam beberapa hari.

Pemberian awal steroid dosis tinggi, biasanya sekitar 60 mg per hari.

Kemudian dikurangi secara perlahan selama beberapa bulan. Dosis pemeliharaan

diperlukan untuk menjaga gejala tidak kambuh dan mencegah komplikasi.

Biasanya sekitar 10 mg per hari.

Pemberian prednison harus dosis tinggi karena komplikasi dari arteritis

temporalis adalah kebutaan oleh karena arteri oftalmika terganggu (Bahrudin,

13

Page 14: Referat GCA DIAN

2013).

Pada beberapa orang gejala hilang setelah 2-3 tahun, sehingga pengobatan

steroid dihentikan secara perlahan. Pengobatan harus dilakukan di bawah

pengawasan dokter. Namun, pada beberapa pasien membutuhkan pengobatan

selama beberapa tahun, bahkan sampai seumur hidup. Dan obat steroid tidak

boleh dihentikan tiba-tiba.

Penggunaan obat penghilang rasa sakit bersamaan dengan obat steroid tanpa

pengawasan dokter tidak dibolehkan. Konsumsi obat-obatan tersebut secara

bersamaan dapat meningkatkan resiko ulkus lambung.

Efek samping

Efek samping dari steroid meningkat dengan dosis yang lebih tinggi. Inilah

alasan dosis yang digunakan adalah dosis yang terendah. Kemungkinan efek

samping dari steroid adalah 'Penipisan tulang' (osteoporosis). Misalnya, jika

berusia 65 atau lebih tua, atau memiliki riwayat patah tulang, dapat dilakukan

hal-hal berikut selama perawatan :

Vitamin D dan kalsium tambahan.

Berhenti merokok.

Senam untuk menurunkan berat badan.

Rutin memeriksa kepadatan tulang.

Aspirin dosis rendah

Selain tablet steroid, dosis harian rendah aspirin juga disarankan. Dosis yang

14

Page 15: Referat GCA DIAN

digunakan adalah 75 mg/hari. Dosis rendah aspirin membantu mencegah

serangan jantung dan stroke.

Inhibitor Pompa Proton

Penggunaan steroid dan aspirin dapat meningkatkan resiko terkena ulkus

lambung. Jika pasien menggunakan kombinasi obat-obatan yang disarankan, perlu

ditambahkan obat untuk mengurangi asam lambung. Tujuannya adalah untuk

mencegah komplikasi serius dari ulkus lambung dan pendarahan lambung. Proton

pump inhibitor (PPI) adalah kelompok dari obat-obatan yang bekerja pada sel-sel

yang melapisi lambung, mengurangi produksi asam. Antara lain esomeprazole,

lansoprazole, omeprazole, pantoprazole dan rabeprazole.

2.12 Komplikasi

1. Komplikasi tanpa pengobatan antara lain :

Kehilangan penglihatan. Jika penyakit ini mempengaruhi pembuluh darah

mata, merupakan keadaan darurat.

Keterlibatan pembuluh darah jantung.

Stroke.

Sedikitnya sirkulasi darah di lengan dan kaki.

2. Komplikasi dengan terapi kortikosteroid adalah osteoporosis, patah tulang dan

infeksi. Studi menunjukkan bahwa terapi etidronat intermiten mencegah

keropos tulang pada pasien yang menerima terapi kortikosteroid kronis. Selain

itu, American College of Rheumatology telah merekomendasikan alendronate

untuk pencegahan glukokortikoid yang menginduksi osteoporosis.

15

Page 16: Referat GCA DIAN

2.13 Prognosis

Sebelum dilakukan terapi kortikosteroid, kebanyakan pasien yang menderita

arteritis temporal kehilangan penglihatan mereka. Dengan terapi yang memadai

saat ini dan diagnosis yang cepat, kejadian kebutaan telah diturunkan menjadi 9-

25%. Setelah kebutaan terjadi, tidak dapat dikembalikan dengan terapi

kortikosteroid (Tarakad, 2012).

Meskipun sebagian besar pasien bebas gejala setelah 3 tahun terapi, setengah

dari mereka akan memerlukan pengelolaan yang berkelanjutan dengan

kortikosteroid. Terapi kortikosteroid berkepanjangan dikaitkan dengan morbiditas

yang signifikan, termasuk pengembangan penyakit katarak, hipertensi, miopati,

dan osteopenia (Tarakad, 2012).

BAB III. PENUTUP

Kesimpulan

16

Page 17: Referat GCA DIAN

1. Arteritis Temporalis (Giant Cell Arteritis/Arteritis Sel Raksasa) adalah penyakit

peradangan kronis pada arteri-arteri besar.

2. Arteritis temporalis merupakan yang paling sering terkena.

3. Gejala klinis : nyeri kepala, nyeri tekan kulit kepala ketika pasien menyisir

rambut, nyeri saat mengunyah, hilangnya penglihatan sementara pada salah satu

mata (amaurosis fugax) atau kebutaan total, diplopia, gejala konstitusional

meliputi demam yang tidak terlalu tinggi, keringat pada malam hari, nyeri pada

otot bahu/gelang panggul, malaise, anoreksia dan penurunan berat badan.

4. Pemeriksaan penunjang : LED (meningkat >100 mm/jam), anemia normokromik

normositik dan tes fungsi hati yang abnormal, terutama peningkatan alkali

fosfatase, dan dilakukan biopsi arteri temporalis.

5. Kriteria Diagnosis : Pasien usia ≥ 50 tahun pada saat onset penyakit (gejala

dimulai pada usia 50 tahun), nyeri kepala yang baru dirasakan, abnormalitas dari

arteri temporalis, peningkatan LED, biopsi abnormal.

6. Pengobatan : kortikosteroid yang diberikan dalam dosis tinggi (jika menunjukkan

perbaikan, dosisnya diturunkan secara perlahan)

DAFTAR PUSTAKA

Bahrudin, M. 2013. Neurologi Klinis. Edisi I. Malang: UMM Press

17

Page 18: Referat GCA DIAN

Dasgupta B. Diagnosis and Management of Giant Cell Arteritis. Royal College of Physicians. 2010. p. 1-3.

Mythili S. Emedicine : Giant Cell Arteritis Clinical Presentation. Available at http://emedicine.medscape.com/article/332483-clinical. Accessed on September 27, 2012.

Ness et al,. The diagnosis and Treatment of Giant Cell Arteritis. Deutsches Arzte International. 2013. P. 14

Tarakad S. Emedicine :Temporal/Giant Cell Arteritis Follow-up. Available at http://emedicine.medscape.com/article/1147184-followup#a2651. Accessed on September 27, 2012.

Ted et al,. American Family Phsycian : Polymialgia Reumatica and Temporal Arteritis. Available at http://www.aafp.org/afp/2000/0815/p789.html. Accessed on September 28, 2012.

Trevor A. Emedicine :Temporal Arteritis Pathology . Available at http://emedicine.medscape.com/article/1612591-overview#a30.Accessed on September 27, 2012.

18